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IL NEONATO CON MALATTIA EMOLITICA DA ALLOIMMUNIZZAZIONE.

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Presentazione sul tema: "IL NEONATO CON MALATTIA EMOLITICA DA ALLOIMMUNIZZAZIONE."— Transcript della presentazione:

1 IL NEONATO CON MALATTIA EMOLITICA DA ALLOIMMUNIZZAZIONE

2 L'esecuzione sistematica dell' immunoprofilassi anti-Rh ha notevolmente diminuito l'incidenza della malattia emolitica del neonato Nuovi casi continuano tuttavia a verificarsi per: eventi di immunizzazione non riconosciuta (aborto, gravidanza extrauterina, emorragie transplacentari, funicolocentesi) errori trasfusionali

3 alloanticorpi anti-Rh (D, c, E) anti-Kell anti-Kidd anti-Duffy emolisi inibizione eritropoiesi incompatibilità ABO con anticorpi anti-A, anti-B

4 Liley 1963: Trasfusione Intrauterina

5 La maggior parte delle malattie emolitiche su base alloimmune è preceduta da una adeguata documentazione prenatale

6 GESTIONE DEL NEONATO CON MEN Rh DATI ANAMNESTICI Fattore Rh materno e titolo anti-D Numero gravidanze precedenti e gravità della malattia emolitica bilirubina fetale Hb fetale segni ecografici di idrope L/S trasfusioni intrauterine toracentesi, paracentesi terapia steroidea

7 ESAME OBIETTIVO pallore, tachicardia, tachipnea anemia segni di distress respiratorio ipoteso e ipoperfuso scompenso cardiaco congestizio edemi, ascite segni di idrope epatosplenomegalia scompenso cardiaco congestizio, eritropoiesi extramidollare porpora trombocitopenia esame neurologico alterato segni di asfissia perinatale ittero presente alla nascita segni di encefalopatia bilirubinemica RDS, versamento pleurico, ipoplasia polmonare

8 la bilirubina non coniugata, liposolubile, non legata allalbumina, è in grado di attraversare la barriera emato-encefalica del neonato Sedi più sensibili al danno da bilirubina

9 KERNICTERUS

10 sostanze che competono con i siti di legame dell'albumina: NEFA, sulfamidici, salicilati Ipoalbuminemia Ipossia EFFETTO TOSSICO DELLA BILIRUBINA SUL SNC Prematurità AcidosiInfezioni Ipoglicemia

11 primi 2 giorni: difficoltà allalimentazione, letargia, ipotonia Segni clinici di tossicità acuta da bilirubina dopo 3-7 giorni: irritabilità, stato stuporoso, ipertonia dei muscoli estensori (opistotono), convulsioni, pianto acuto, apnea, febbre

12 BIND BILIRUBIN INDUCED NEUROLOGIC DISFUNCTION CLINICAPunti 1Punti 2Punti 3 Stato di coscenza Sonnolenza Suzione scarsa Letargia, irritabilitàStato stuporoso convulsioni Tono muscolareLeggermente diminuito Iper o ipotonia Inarcamento lieve Marcata ipertonia o ipotonia, opistotono PiantoAcutoIncostanteSolo dopo stimolazione 1-3 punti = segni minimi di encefalopatia 4-6 punti = encefalopatia progressiva ma reversibile 7-9 punti = encefalopatia irreversibile Johnson L, Brown AK, Bhutani VK,, Pediatrics 1999; 104:746

13 Sequele permanenti della tossicità della bilirubina disturbi del movimento (paralisi distonica, coreo-atetosi, atassia), paresi oculare, deficit uditivi, ritardo mentale.

14 Bilirubina siericaKernicterus mgdl8% mgdl33% mgdl73% Volpe JJ Prevenzione del kernicterus = Terapia delliperbilirubinemia

15 TERAPIA DELL' IPERBILIRUBINEMIA I. alimentazione precoce e frequente previene l'ipoglicemia la motilità intestinale eliminazione della bilirubina favorisce la colonizzazione dell'intestino da parte della flora batterica: bilirubina urobilina eliminazione

16 TERAPIA DELL' IPERBILIRUBINEMIA II. fototerapia fotoisomerizzazione della bilirubina fotoprodotti polari idrosolubili escrezione nella bile e urine, senza bisogno di glucuronoconiugazione Effetti indesiderati feci liquide perdita insensibile di acqua eruzioni cutanee sindrome del "neonato bronzeo"

17 LINEE GUIDA PER FOTOTERAPIA INTENSIVA Usare la bilirubina totale. Non sottrarre la bilirubina diretta Fattori di rischio = malattia emolitica isoimmune, deficit di G6PD, asfissia, letargia importante, instabilità della temperatura corporea, sepsi, acidosi, o albumina < 3.0 g/dL Per i neonati sani di /7 sett. ci si può regolare sulla linea di medio rischio: è opzionale intervenire a livelli di TSB più bassi per neonati intorno alle 35 sett ed a livelli di TSB più alti per neonati intorno alle 37 6/7 sett fototerapia intensiva: BT almeno mg/dl/h nelle prime 4-8 h LINEE GUIDA PER FOTOTERAPIA

18 Massima efficacia alla minima distanza dal neonato cm evitare termoculla FOTOTERAPIA INTENSIVA (AAP) Essenziale esporre la maggiore superficie corporea possibile: Ricoprire i lati del lettino con fogli di alluminio o teli bianchi Se i valori di TSB si avvicinano a quelli da EXT rimuovere pannolino Impiego di blanket Lunghezza donda nm Irradianza µW/cm2/nm

19 III. EXSANGUINOTRASFUSIONE Rimozione della bilirubina circolante Rimozione dei GR sensibilizzati del neonato Rimozione degli anticorpi Correzione dellanemia con GR compatibili con il siero materno Apporto di albumina libera per il legame con la bilirubina. TERAPIA DELL' IPERBILIRUBINEMIA

20 Hemolytic Disease of newborn Sameer Wagle (March 2003) LINEE GUIDA PER EXSANGUINOTRASFUSIONE IN NEONATI CON MALATTIA EMOLITICA Anemia severa (Hb < 10 g/dl) Incrementi di Bilirubina > 0,5 mg/dl/h nonostante fototerapia Iperbilirubinemia

21 BIL. INDIRETTA (mg/dl)PESO (g) 20 In buona salute > 2500 g >18Settici > 2500 g > > > >9-12<1250 LINEE GUIDA PER EXSANGUINOTRASFUSIONE IN NEONATI CON MALATTIA EMOLITICA Hemolytic Disease of newborn Sameer Wagle (March 2003)

22 LINEE GUIDA PER EXSANGUINOTRASFUSIONE in neonati con EG>35 sett Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant >35 Wks GA Subcommittee on Hyperbilirubinemia Pediatrics 2004; 114; ANEMIA EMOLITICA, DEFICIT G6PD ASFISSIA SEPSI ACIDOSI Letargia Disturbi della termoregolazione

23 Scambiate quote di 5-10 ml di sangue per volta, per un totale di ml/kg. Monitoraggio cardiocircolatorio continuo. Prelievo ed infusione eseguiti molto lentamente: un prelievo rapido comporta il rischio di collasso dei vasi mesenterici; una infusione rapida il rischio di ischemia intestinale e di enterocolite necrotizzante. Ogni 100 ml di sangue scambiato, infusione lenta di 2 ml di Ca gluconato al 5%, in quanto il citrato lega il calcio. Durante e dopo la procedura attenzione ad aritmie, segni di insufficienza cardiaca, tachipnea o distensione addominale. Alimentazione enterale sospesa per 7 ore. Antibioticoprofilassi fino alla rimozione del sondino ombelicale. MODALITA DI ESECUZIONE DELLEXT

24 Efficacia dellEXT nel rimuovere le emazie sensibilizzate* Riduzione media delle emazie sensibilizzate dell88.5% (50-100) * dosaggio tramite citofluorimetria U.O. Neonatologia, AOU Bologna

25 Efficacia dellEXT nel rimuovere gli anticorpi anti-D rimozione media del 74% presenza di rebound nel 63% dei casi (il 50% degli anti-D situati nel compartimento extravascolare) U.O. Neonatologia, AOU Bologna

26 Efficacia dellEXT nel rimuovere la bilirubina riduzione media di circa il 40% non correla con la quantità di sangue scambiato né con la velocità dello scambio (attenzione comunque a mantenersi intorno ai 2 ml/kg/min!!) U.O. Neonatologia, AOU Bologna

27 Piastrinopenia (<50.000/mmc) in 47 casi (55.9%) su un totale di 84 EXT, di cui 35 (41.7%) con valori inferiori a /mmc. In 4 casi è stato necessario eseguire la trasfusione di concentrato piastrinico, mentre negli altri si è osservata la spontanea normalizzazione dei valori nei giorni successivi allEXT. Ipocalcemia (Ca tot 11 mg/dl) in 11 casi (21.6%). Manifestazioni di lieve entità risoltesi spontaneamente in breve tempo in 13 casi (15.5%): brevi episodi di desaturazione, extrasistoli, conati di vomito, vasospasmo localizzato ad un arto o generalizzato, modesta polipnea, tremori. Complicanze dellEXT U.O. Neonatologia, AOU Bologna

28 Problematiche legate al catetere ombelicale in 19 casi (22.6%) necessità di sfilare o di sostituire il sondino ombelicale perché posizionato in vena porta; presenza di coagulo nel catetere, con necessità di sostituire lo stesso o di sospendere lEXT; presenza di coagulo nel catetere, con necessità di posizionare un catetere venoso centrale (impossibilità di riposizionare il sondino ombelicale) Complicanze dellEXT U.O. Neonatologia, AOU Bologna

29 Complicanze dellEXT Manifestazioni che hanno imposto la sospensione dellEXT in 6 casi (7.1%) vasospasmo a livello degli arti, di arti e tronco, dellemisoma inferiore o generalizzato: rimozione del sondino ombelicale episodi di desaturazione e tachicardia Manifestazioni insorte a breve distanza di tempo dallEXT in 5 casi (6%) ematuria petecchie e soffusioni emorragiche con piastrine pari a 11000/mmc; ipoglicemia (glicemia = 22 mg/dl), trattata con infusione di soluzione glucosata al 10% ristagno gastrico con sangue digerito, addome globoso e sangue occulto fecale positivo, con necessità di sospendere lalimentazione. In un caso, dopo tre ore dal termine dellEXT, si è verificato arresto cardiocircolatorio e shock con conseguente coagulazione intravascolare disseminata; il neonato ha sviluppato in seguito unencefalopatia ipossico- ischemica. U.O. Neonatologia, AOU Bologna

30 Hemolytic Disease of newborn Sameer Wagle (March 2003) COMPLICANZE DELL EXSANGUINOTRASFUSIONE Mortalita: 0,5 % Morbidita 5%: CARDIACHE: aritmia, sovraccarico di volume, scompenso congestizio, arresto cardiaco EMATOLOGICHE: neutropenia, trombocitopenia, graft vs host METABOLICHE: acidosi, ipocalcemia,ipoglicemia,ipercaliemia, ipernatriemia VASCOLARI: embolizzazione, trombosi, perforazione dei vasi ombelicali, NEC SISTEMICHE: Ipotermia INFETTIVE: Batteriche, virali (CMV, HIV, epatiti)

31 Intravenous immunoglobulin in haemolytic disease of the newborn Significantly fewer infants required exchange transfusion in the HDIVIG group RR 0.28; 95% CI 0.17 to 0.47 Also hospital stay and duration of phototherapy were significantly reduced HDIVIG is an effective treatment. Systematic review of randomised and quasi-randomised controlled trials comparing HDIVIG and phototherapy with phototherapy alone in neonates with Rh and/or ABO incompatibility. ADC Fetal Neonatal Ed 2003;88:F6–10

32 IMMUNOGLOBULINE : 0,5 g /kg in 4 ore circa Iniziare infusione alla velocita di 0,02 ml/kg/min per i primi 20 min poi alla velocità di 0,04 ml/kg/min per il tempo restante Se necessario una seconda dose può essere ripetuta dopo 12 ore e una terza dose dopo ore dalla prima infusione TERAPIA DELL' IPERBILIRUBINEMIA IV. Immunoglobuline e.v.

33 Invio sangue cordonale per gruppo e Coombs Trasfusioni in utero o neonato itterico alla nascita Coombs diretto positivo Normale gestione e controllo del neonato Coombs + Coombs almeno ++ Monitoraggio TB ogni 8-12 ore considerare aggiunta di latte formulato Inizio fototerapia intensiva Infusione immunoglobuline 0,5 g/kg Hb< 10? Trasfusione GR Controllo TB ogni 4 ore Dieta: 8 pasti LM/LA al poppatoio o gavage TB a 12 h dall infusione Ig Continua FT intensiva, liquidi e monitoraggio TB ogni 4-6 h Ripete infusione Ig 0,5 g/kg no si no si

34 U.O. Neonatologia, AOU Bologna MEN Rh

35 Late anemia may be more prevalent in those treated with IVIG, presumably because fewer neonates have EXT and therefore removal of maternal antibody Hemolytic disease of the newborn Murray, Roberts. ADC Fet Neonat Ed, May 2007

36 Prognosi a distanza buona se non sono presenti alla nascita alterazioni cerebrali evidenti al neuroimaging Hudon et al. Am J Obstet Gynecol, 1998 Harper et al. Am J Obstet Gynecol, 2006 Gobalakichenane et al. Gyncol Obstet Fertil, 2008


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