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EMOTTISI Definizione Si definisce emottisi l'emissione di sangue proveniente dalle porzioni sottoglottiche dell'albero respiratorio, con l'esclusione,

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Presentazione sul tema: "EMOTTISI Definizione Si definisce emottisi l'emissione di sangue proveniente dalle porzioni sottoglottiche dell'albero respiratorio, con l'esclusione,"— Transcript della presentazione:

1 EMOTTISI Definizione Si definisce emottisi l'emissione di sangue proveniente dalle porzioni sottoglottiche dell'albero respiratorio, con l'esclusione, quindi, di quelle provenienti dalle prime vie aeree e dall'apparato digerente (in questi casi si parla piu’ correttamente di pseudoemottisi). Tale definizione comprende manifestazioni che vanno dall'espettorato striato di sangue all'emissione di grandi quantità di sangue, condizione quest’ultima che può rappresentare una minaccia per la vita poichè grandi volumi di sangue riempiendo le vie aeree e gli spazi alveolari alterano seriamente lo scambio dei gas e causano il decesso per soffocamento del paziente. La classificazione dell'emottisi in lieve, moderata o massiva è di non facile applicazione nella pratica quotidiana, poiché risulta a volte complesso ottenere una stima verosimile della quantità di sangue espettorato. L'emottisi massiva viene tuttavia nettamente distinta dalle altre due forme poiché rappresenta una vera e propria emergenza medica

2 Emottisi massiva L’emottisi massiva può essere definita come l’emissione di oltre 600 ml di sangue (circa il contenuto di una bacinella reniforme ) nelle 24 ore. Come già accennato sopra è una emergenza medica : il tasso di mortalità è particolarmente elevato, intorno al 70% dei casi. Estremamente gravi sono i casi di emottisi fulminante, così definita perché caratterizzata da un sanguinamento molto abbontante e così rapido da causare in breve tempo il decesso per soffocamento.

3 Emottisi moderata e lieve L’emissione, spesso con la tosse, di piccole quantità di sangue (emoftoe) o di espettorato striato di sangue (escreato emorragico) rientrano nelle forme di emottisi classificate come lievi o moderate. Circa il 70 % delle emottisi moderate e lievi sono espressione di patologie polmonari acute, spesso benigne che si risolvono spontaneamente o in seguito ad una mirata terapia farmacologica, senza tuttavia causare danni polmonari gravi o permanenti. Occorre tuttavia sottolineare che, se pure in una percentuale minore di casi, l’emottisi moderata può essere segno di una patologia ben più severa come ad esempio un tumore del polmone. In tali casi accade spesso che il sanguinamento tenda a ripetersi frequentemente o a ricorrere sporadicamente in quantità variabile.

4 Eziopatogenesi E’ importante in prima istanza determinare l’origine del sanguinamento, il sangue proveniente dal nasofaringe o dall’apparato gastrointestinale, infatti, può essere confuso con quello proveniente dalle vie aeree inferiori. L’emottisi si contraddistingue per il fatto che l’emissione di sangue è abitualmente preceduta da tosse ed il colorito di esso è rosso chiaro, poiché si tratta di sangue arterializzato con un ph alcalino. Altra caratteristica importante dell’emottisi è che il sangue emesso, per essersi mescolato con l’aria dei polmoni, si presenta schiumoso. Il sanguinamento gastrico è al contrario caratterizzato dall’emissione con il vomito, dall’aspetto rosso scuro e dal pH acido del sangue emesso, che non è schiumoso e talvolta si presenta in parte coagulato. Il sanguinamento può originare dalla circolazione bronchiale o polmonare o da un tessuto di granulazione che contiene elementi vascolari provenienti dall’una o dall’altra. Circa il 95% della circolazione sanguigna polmonare è fornito dall’arteria polmonare e dai suoi rami che costituiscono un sistema a bassa pressione. La circolazione bronchiale, un sistema ad alta pressione, prende origine dall’aorta e, di solito, fornisce circa il 5% del sangue ai polmoni, principalmente alle vie aeree ed alle strutture di supporto. Nel 90% dei casi l’emottisi origina dalla circolazione bronchiale a meno che un trauma o una erosione da parte di un linfonodo granulomatoso o calcifico o un tumore abbia interessato uno dei vasi polmonari principali, evenienza che si verifica in meno del 5% dei pazienti. Il sanguinamento venoso polmonare, generalmente modesto, si associa principalmente con l’ipertensione venosa polmonare e in particolar modo con l’insufficienza ventricolare sinistra. Una possibile classificazione eziologica dell'emottisi si basa proprio sul sito di origine. La sede piu' comune di sanguinamento sono le vie aeree (l'albero tracheobronchiale), che possono essere affette da processi infiammatori (bronchiti acute o croniche, bronchiectasie) o neoplastici (carcinoma bronchiale, tumori metastatici endobronchiali, carcinoidi bronchiali). Il sangue che deriva dal parenchima polmonare può originare da una singola fonte, come un focolaio infetto (polmonite, ascesso polmonare, tubercolosi) o da una patologia che colpisce diffusamente il polmone, per esempio nelle coagulopatie o nelle malattie autoimmunitarie come la sindrome di Goodpasture. I disturbi primitivi dei vasi polmonari comprendono l'embolia polmonare e quelle condizioni in cui aumentano la pressione venosa e la pressione capillare polmonare, come la stenosi mitralica e l'insufficienza ventricolare sinistra. Studi recenti dimostrano che le bronchiti ed il carcinoma polmonare sono le due cause piu' frequenti di emottisi, tuttavia, nonostante la minore frequenza, la tubercolosi e le bronchiectasie rappresentano la causa piu' comune di emottisi massiva. In circa il 30% dei casi, anche dopo indagini approfondite, non è possibile pervenire alla diagnosi, si tratta di casi di emottisi idiopatica o criptogenetica alla cui base vi sono patologie parenchimali o delle vie aeree tuttora misconosciute.

5 Quadro clinico La raccolta dell'anamnesi è estremamente importante. Un escreato purulento o mucopurulento striato di sangue spesso fa ipotizzare la presenza di un processo bronchitico. In un paziente con espettorazione cronica, un recente cambiamento della quantità o dell'aspetto dell'escreato depone per una esacerbazione della bronchite cronica. La febbre o i brividi che si associano all'emissione di un espettorato striato di sangue fanno pensare ad una polmonite, mentre un odore putrido indirizza verso una diagnosi di ascesso polmonare. Se la produzione di espettorato è abbondante e cronica, bisogna considerare la presenza di bronchiectasie, anche se non sempre esse sono associate ad espettorazione. Se l'emottisi fa seguito all'instaurarsi di un dolore toracico acuto di tipo pleuritico e di dispnea, occorre escludere l'embolia polmonare. E' importante indagare circa la presenza di malattie pregresse o coesistenti, come una malattia renale (riscontrabile nella sindrome di Goodpasture o nella granulomatosi di Wegener), il lupus eritematoso (associato all'emorragia polmonare da polmonite lupica) o una neoplasia preesistente (recidiva di un tumore polmonare o metastasi bronchiali di un tumore primitivo non polmonare). In un paziente con AIDS la presenza di un sarcoma di Kaposi endobronchiale o polmonare deve essere esclusa. I pazienti devono essere interrogati per quanto concerne la presenza di fattori di rischio associati a neoplasie polmonari, in particolare il fumo di sigaretta e l'esposizione all'amianto, preesistenti disturbi emorragici, terapie con anticoagulanti o utilizzo di farmaci che possono causare trombocitopenia. La comparsa di emottisi in concomitanza del ciclo mestruale deve indirizzare verso una possibile diagnosi di emottisi catameniale. Un sanguinamento può verificarsi per la presenza di un micetoma nelle patologie con cavitazioni polmonari. La presenza, in donne in età fertile, di emottisi e di pneumotorace spontaneo associati a diffuse alterazioni radiografiche dell’interstizio polmonare debbono porre il sospetto di linfoangioleiomiomatosi. L'esame obiettivo fornisce utili informazioni per arrivare alla diagnosi. L' ascultazione dei polmoni potrebbe evidenziare uno sfregamento polmonare come si osserva nell'embolia polmonare o la presenza di crepitii diffusi o localizzati, indice di sanguinamento parenchimale o di una patologia sottostante responsabile del sanguinamento, o ancora di ronchi grossolani caratteristici delle bronchiectasie. L'esame cardiaco può mettere in luce segni di ipertensione arteriosa polmonare, stenosi della valvola mitrale o insufficienza cardiaca

6 Esami bioumorali e strumentali La diagnosi di emottisi prevede il ricorso ad esami quali l'esame emocromocitometrico completo, i test di coagulazione e di funzione renale (esame della urine, dosaggio dell'Urea e della creatinina sieriche). Quando il paziente è in grado di espettorare è utile eseguire un esame colturale e microscopico con le colorazioni per i batteri acido-resistenti e di Gram. La diagnostica strumentale dell'emottisi inizia con una radiografia del torace per escludere la presenza di masse e di reperti indicativi della presenza di bronchiectasie, nonché di patologie focali o diffuse del parenchima polmonare. La broncoscopia a fibre ottiche è particolarmente utile per individuare la sede del sanguinamento e nel visualizzare le lesioni bronchiali, sebbene, quando si è di fronte ad un sanguinamento massivo, la broncoscopia con endoscopio rigido è spesso preferita per il migliore controllo delle vie aeree e la maggiore capacità di aspirazione. Nel sospetto di bronchiectasie o di carcinomi di piccole dimensioni la metodica di indagine di scelta è attualmente la TC del torace. L’ angiotac polmonare ed eventualmente l’angiografia polmonare sono di grande utilità per identificare anormalità vascolari come malformazioni arterovenose o aneurismi e per escludere la presenza di una embolia polmonare.

7 TERAPIA Il trattamento dell’emottisi, in particolar modo dell’emottisi massiva, deve essere urgente, mirato e necessariamente multidisciplinare ( clinico, broncoscopista, chirurgo toracico, anestesista ). Il mantenimento di scambi gassosi adeguati, la prevenzione dello stravaso di sangue in aree polmonari sane e la prevenzione dell’asfissia sono le priorità fondamentali; tenere il paziente a riposo e il sopprimere parzialmente la tosse possono aiutare a fermare l’emorragia. (4b) Trattamento broncoscopico Di fronte ad una emottisi massiva in atto o ad un paziente in cui l’evento risulta essere ad elevata probabilità (soprattutto come conseguenza di manovre endoscopiche) è opportuno l’utilizzo del broncoscopio rigido (in anestesia generale), che consente oltre ad un miglior controllo delle vie aeree, di effettuare manovre atte ad arrestare il sanguinamento come la semplice compressione, purchè la lesione sia visibile. Nel caso ciò non sia possibile si deve ricorrere ad un fibrobroncoscopio con un grande canale operativo ( eventualmente alternato all’uso di un sondino per l’aspirazione di grosso calibro) da inserire attraverso il tubo tracheale preventivamente posizionato. L’aspirazione continua mantiene la pervietà delle vie aeree evitando al formazione di coaguli; la manovra inoltre determina il collasso bronchiale, e ciò, quando al fonte è periferica, favorisce l’emostasi. Se non si raggiunge l’effetto desiderato, si può instillare soluzione fisiologica (4 gradi centigradi < 15 ml, in diverse frazioni) oppure sostanze vasoattive, quali l’adrenalina (1:10000 fino a3 ml) e la vasopressina; tali farmaci possono essere introdotti direttamente, attraverso il sondino d’aspirazione o il canale operativo del fibrobroncoscopio, oppure con garze imbevute e posizionate con pinze da rigido. Altre sostanze, oltre alla fisiologica ed ai farmaci vasoattivi, possono essere introdotti nell’albero bronchiale per tamponare l’emorragia. Alcuni autori hanno utilizzato fibrina o suoi precursori: i risultati ottenuti non sono uniformi; va inoltre sottolineato che la metodica presenta notevoli difficoltà legate al posizionamento e alla permanenza della sostanza in corso di emorragia vivace. Recentemente è stato proposto il tamponamento con una miscela di cellulosa, tale sostanza non può essere utilizzata quando la sede dell’emorragia è tracheale e/o nei pazienti che non tollerano funzionalmente l’esclusione di una zona estesa di parenchima. Se queste procedure non consentono il controllo del sanguinamento si può ricorrere al tamponamento con palloncino. A tale proposito vengono utilizzati vari tipi di cateteri ed in particolare si ricorda il Foley ed il Fogarty. Il primo presenta un posizionamento difficoltoso che richiede l’uso del broncoscopio rigido oppure l’uso di un tubo tracheale; il secondo non consente l’estrazione del fibrobroncoscopio e pertanto deve essere rimosso a breve. Per ovviare a questo inconveniente sono stati introdotti in commercio degli otturatori bronchiali che possono essere posizionati anche con strumento flessibile e lasciati in sede per alcuni giorni, ciò è molto importante in quanto consente di adottare nel frattempo altre misure non endoscopiche atte ad arrestare l’emorragia. La metodica comporta alcune critiche: il posizionamento nei bronchi lobari superiori non sempre è agevole per la rigidità del catetere ed inoltre, con i colpi di tosse e la presenza di secrezioni, la sua dislocazione è possibile. Un’altra metodica endoscopica, considerata in ultima ratio, è l’esclusione dell’emisistema sede dell’emorragia. A tale scopo possono essere adoperati i classici tubi a doppio lume (Carlens, Robertshaw) oppure il più recente tubo Univent provvisto di catetere bloccante. Nel caso di lesioni centrali vanno inoltre ricordate altre tecniche quali: laser, elettrocauterio, crioterapia ed argon-plasma.

8 Trattamento non broncoscopico Nella gestione dell’emottisi, accanto alle terapie endoscopiche, vi sono quelle non endoscopiche. E’ d’obbligo citare in particolare l’embolizzazione arteriosa. Nel 1973 Remy et al. hanno descritto questa importante metodica che ha aperto un ampio settore nell’ambito della radiologia interventistica. L’emboloterapia è,semplificando, una procedura arteriografia in cui un vaso in prossimità della sede di emorragia viene incannulato e successivamente, per occludere il vaso che sanguina, viene iniettata una sostanza come il Gelfoam. La resezione chirurgica può essere una opzione terapeutica sia nei casi in cui sia richiesto un intervento d’emergenza in una emottisi che non risponde ad altri approcci terapeutici o che mette a rischio la vita del paziente, sia nel caso in cui sia necessaria una terapia risolutiva di una patologia localizzata responsabile di emorragia recidivanti. Vanno considerati operabili quei pazienti che, oltre a possedere una lesione ben individuata, non sono portatori di un carcinoma metastatico, non presentano un interessamento dei vasi mediastinici e la loro situazione cardio-respiratoria è tale da consentire l’intervento di exeresi.

9 Terapia farmacologica Nell’approccio farmacologico alle emottisi è valido il principio generale secondo il quale in presenza di sanguinamenti lievi o moderati, che non compromettono gli scambi gassosi e che non richiedono procedure invasive salvavita, la priorità è quella di pervenire rapidamente alla diagnosi, al fine di trattare tempestivamente la causa del sanguinamento stesso. Tra i farmaci adoperati nel trattamento delle emottisi, l’acido tranexamico, agente antifibrinolitico, inibitore dell’attivazione del plasminogeno, viene frequentemente utilizzato per il controllo delle emottisi recidivanti, mentre per l’uso della vasopressina per via endovenosa è necessaria molta più cautela, soprattutto in pazienti con patologia coronarica o ipertensione arteriosa. E’ necessario sottolineare che l’uso di farmaci con effetti vasocostrittori sulle arterie bronchiali potrebbe ostacolare una eventuale embolizzazione arteriosa, celando il sito di sanguinamento e rendendo difficoltosa l’incannulazione delle arterie. L’uso di farmaci antifungini per via sistemica è stato tentato per il controllo delle emottisi da micetoma, ma con scarsi risultati, mentre per le emorragie polmonari dovute a coagulopatie, discrasie ematiche o malattie immunologiche i trattamenti specifici per tali patologie sembrano essere sufficienti nel controllare gli eventuali sanguinamenti, solo in caso di emorragie più severe viene fatto ricorso a corticosteroidi per via sistemica, agenti citotossici o plasmaferesi.

10 Cause di emottisi Infezioni tubercolosi Funghi(micetoma) Ascessi polmonari Polmoniti necrotizzanti (Klebsiella,Stafilococco,Legionella) Vasculopatie Infarto polmonare, embolia Stenosi mitralica Fistola arterobronchiale Malformazioni arterovenose Teleangectasia bronchiale Insufficienza ventricolare sinistra Traumi Traumi penetranti Fistola tracheoarteriosa Ulcere suppurate Neoplasie Carcinoma broncogeno Adenoma bronchiale Metastasi polmonari Sarcoma

11 Coagulopatie Malattia di Von Willebrand Emofilia Terapia anticoagulante Trombocitopenia Coagulazione intravascolare disseminata Vasculiti Malattia di Behcet Granulomatosi di Wegener Pneumopatie Bronchiectasie (includendo la fibrosi cistica) Bronchite cronica Enfisema bolloso Miscellanea Linfoangioleiomiomatosi Pneumoconiosi Bronchioliti Endometriosi Forme idiopatiche

12 Cause iatrogene Cateterizzazione con Swan-Ganz Broncoscopia Biopsia trans-bronchiale Aspirazione trans-bronchiale.

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