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PATOLOGIA OSTRUTTIVA DEL GIUNTO PIELO-URETERALE. Definizione Include numerose condizioni, estrinseche ed intrinseche, di ostruzione, meccanica (fattori.

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1 PATOLOGIA OSTRUTTIVA DEL GIUNTO PIELO-URETERALE

2 Definizione Include numerose condizioni, estrinseche ed intrinseche, di ostruzione, meccanica (fattori anatomici) e dinamica (fattori funzionali), del giunto pielo-ureterale potenzialmente in grado di provocare un danno renale.

3 Struttura e Fisiologia del Giunto Pielo-Ureterale Non è unentità anatomica autonoma: zona di transizione della pelvi renale nelluretere Entità funzionale individuabile mediante rilievi: Manometrici –il giunto corrisponde alla zona in cui la contrazione peristaltica pielica comporta locclusione dellinfundibolo pielico (onda occludente) separando lurina contenuta nel bacinetto renale da quella del cono ureterale; si viene così a formare il bolo urinario che viene fatto progredire distalmente Elettromiografici –a livello giuntale lattività bioelettrica, originata da pace-maker a sede calico-pielica viene coordinata da un pace-maker di controllo Roentgen-dinamici –valutazione radiologica della dinamica pielo-ureterale in condizioni basali ed in iperediuresi indotta

4 Struttura e Fisiologia del Giunto Pielo-Ureterale Funzioni del giunto pielo-ureterale –Isoperistalsi: sostiene il trasporto attivo unidirezionale dellurina dalla pelvi renale alluretere –Determinazione del volume e ritmo di eiezione del bolo urinario dal bacinetto nelluretere con meccanismo simil-deglutitorio –Protezione, entro certi limiti, della pelvi e del rene da movimenti retrogradi dellurina (reflusso vescico-ureterale)

5 Etiopatogenesi Fattori Congeniti Intrinseci Anomalie della struttura parietale (malattia parietale propria del giunto pieloureterale: anomalo orientamento delle fibrocellule muscolari liscie (longitudinale anziché spiraliforme: tratto inerte aperistaltico ma pervio); ipoplasia miocellulare, incremento del collagene, fibrosi) configuranti la malattia propria del giunto pielo- ureterale (ostacolo dinamico): arresto dellattività peristaltica e ostacolata propagazione dellattività bioelettrica originata da pace-maker a sede calico-pielica Valvole (flap valve), speroni, pliche, fetal folds; Atresie, stenosi;

6 Etiopatogenesi Fattori Congeniti Intrinseci Inserzione alta delluretere alla pelvi (fattore estrinseco) espressione di alterata geometria bacinetto-orifizio ureterale conseguente a dilatazione della pelvi che risulta sottoslivellata rispetto allinserzione ureterale; Morfologia a palla (pelvi chiusa) con anomala geometria dimpianto, ad angolo retto anziché imbutiforme, delluretere alla limitante inferiore pielica; al sopraggiungere dellonda peristaltica pielica ciò determina la realizzazione di un meccanismo di continenza con ostacolo al deflusso dellurina dal bacinetto; a questa alterazione dinamica conseguono lesioni strutturali che determinano una patologia giuntale secondaria alla malformazione pielica

7 Etiopatogenesi Fattori Congeniti Intrinseci Meccanismi di tipo neurogeno (patogenesi dinamica): –precaria neuromodulazione nitrergica giuntale: ridotta espressione locale del gene della sintetasi neuronale dellossido nitrico (stenosi ipertrofica del piloro, malattia di Hirschsprung); –maggior sviluppo dellinnervazione peptidergica giuntale (neuropeptideY)

8 Etiopatogenesi Fattori Congeniti Estrinseci Vasi incrocianti il giunto pielo ureterale (crossing vessels)

9 Etiopatogenesi Fattori Acquisiti Intrinseci –Neoplasie (uroteliomi, leiomiomi, emangiomi, ecc.); –Urolitiasi Estrinseci –Fibrosi peri-pielo-ureterale idiopatica e sencodaria;

10 Etiopatogenesi Lostruzione intrinseca è caratterizzata da una curva pressione-flusso ad andamento lineare; Lostruzione estrinseca è caratterizzata da una curva pressione-flusso non lineare, di tipo volume-dipendente (la pressione endopielica aumenta bruscamente quando è raggiunto un certo volume pielico in grado di attivare il meccanismo ostruttivo); Il reflusso vescico-ureterale dalto grado, tramite iperafflusso retrogrado durina, determina allungamento, angolazione, torsione (kinking) ureterale e distensione della pelvi renale con aspetti talora sovrapponibili a quelli propri della patologia ostruttiva giuntale.

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12 Eventi Sequenziali Correlati all Ostruzione Fase Iniziale –Ipertrofia delle fibre muscolari pieliche –Incremento (ampiezza e frequenza) onde peristaltiche a monte dellostacolo –Adattamento tonico-fasico finalizzato alla realizzazione di un compenso dinamico-escretorio –Alliperperistaltismo pielico fa seguito una fibrillazione parietale del tutto inefficace a favorire la propulsione anterograda dellurina Fase Tardiva –Distensione anelastica del bacinetto (pielomiopatia atrofico- dilatattiva) per aumento della componente collagena parietale rispetto a quella muscolare –Atonia e adinamia pielica –Dilatazione: protegge i calici ed il rene dagli effetti dellipertensione endopielica –Scompenso dinamico pielico: liperpressione si ripercuote sui calici e sul rene

13 Eventi Sequenziali Correlati ad Ostruzione Cronica Monolaterale Retropressione urinaria sul parenchima renale Ridotta perfusione ematica del rene Attivazione del sistema renina-angiotensina Iperproduzione di trombossano (eicosanoide vasocostrittivo) sotto stimolo del PAF (fattore di attivazione piastrinica) elaborato dalla cellule mesangiali ed infiammatorie infiltrati linterstizio renale Vasocostrizione delle arteriole afferenti renali Riduzione del filtrato glomerulare Deterioramento della funzione tubulare: acidificazione, concentrazione urinaria (danno ischemico e ipertensione endotubulare) Compenso funzionale (ipertrofia compensatoria) da parte del rene controlaterale Ipertensione arteriosa sistemica

14 Eventi Sequenziali Correlati ad Ostruzione Bilaterale Retropressione urinaria sul parenchima renale Aumento della pressione endotubulare e nella capsula di Bowman Decremento del gradiente pressorio transcapillare e quindi del filtrato glomerulare Notevole aumento di azotemia e natriemia a causa della compromissione funzionale di entrambi i reni Linfezione urinaria accentua lipertensione endopoietica indotta dallostruzione, aggravando il danno del parenchima renale

15 Lesioni Istologiche Reverisibili dopo disostruzione –Dilatazione tubulare –Edema ed infiltrato flogistico interstiziale Irreversibili –Fibrosi interstiziale –Ialinosi glomerulare –Atrofia parenchimale

16 Ecografia Indagine di primo livello Diagnosi prenatale (ecografia fetale-17a settimana di gestazione) –Condizioni del parenchima renale –Diametri pielocaliciali –Condizioni via escretrice a valle del giunto Monitoraggio periodico in gravidanza Valutazione morfologica renale post-natale

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19 Ecografia Nel uropatia ostruttiva del neonato controlli seriali ravvicinati consentono un giudizio predittivo sul recupero funzionale La maggior parte (80%) delle idronefrosi neonatali rimane invariata o si risolve spontaneamente

20 Ecografia: Limiti Non differenzia la pielectasia su base ostruttiva da quella non ostruttiva Difficile individuazione della sede dellostruzione Impossibile determinare entità danno funzione renale –Indicativa lassenza di calicectasia (?)

21 Ecografia Test delliperdiuresi provocata –Stima del grado di ostruzione dedotta dal tempo occorrente perché la pelvi, sovradistesa sotto stimolo diuretico, riasuuma le dimensioni basali Color-Doppler-ultrasonosgrafia –Determinazione dellindice-resistivo delle arterie renali correlabile allentità dellostruzione Ecografia endoluminale –Tecnica invasiva utilizzataper guidare interventi disostruttivi endoscopici

22 Renogramma-Scintigrafia Renale Dinamica Radiofarmaci utilizzati: – 99m Tc-MAG3 – 99m Tc-DMSA – 99m Tc-DTPA Test di imaging funzionale –possibilità di valutare il danno funzionale renale e la relativa reversibilità dopo trattamento Accertamenti iniziali Controlli periodici nei programmi di wat-chful waiting Follow-up dopo trattamento Renogramma Diuretico

23 Urografia Fase nefrografica e pielografica tardive ma persistenti Esclusione funzionale del rene Dilatazione del bacinetto associata (scompenso dinamico) o non a calicectasia Ostacolo al deflusso urinario a livello del giunto Assenza di ureterectasia La cistouretrografia minzionale consnete di rilevare la concomitanza di reflusso vescico- ureterale

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26 Tomografia Computerizzata Chiara rappresentazione dei rapporti spaziali pielo-vascolari Consente una corretta pianificazione preoperatoria Endoscopia virtuale (elaborazione dei reperti uro-TC): consente di guidare interventi endourologci

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28 Risonanza Magnetica Consente unacccurato studio pielografico ed angiografico Assenza di rischi correlati a radiazioni ionizzanti e mezzi di contrasto organoiodati Controlli periodici di decorso e follow-up post-operatorio RM-Urografia (mdc paramagnetici): acquisizioni sulla funzione renale

29 Indagini di Laboratorio Funzionalità renale: creatinina, azotemia, equilibrio acidi/basi, elettroliti, urinocoltura, ecc Marcatori urinari di danno tubulare –MCP-1 (monocyte chemotactid peptide) –EGF (epidermal growth factor) –NAG (N-acetyl-glucosaminidasi) Marcatori urinari di danno parietale pielico TGF- (trasforming growth factor beta)


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