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CIRROSI EPATICA E lesito finale ed irreversible di qualsiaisi insulto (malattia) cronico al fegato careterizzato da: - fibrosi diffusa del parenchima che.

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Presentazione sul tema: "CIRROSI EPATICA E lesito finale ed irreversible di qualsiaisi insulto (malattia) cronico al fegato careterizzato da: - fibrosi diffusa del parenchima che."— Transcript della presentazione:

1 CIRROSI EPATICA E lesito finale ed irreversible di qualsiaisi insulto (malattia) cronico al fegato careterizzato da: - fibrosi diffusa del parenchima che altera la struttura e funzione del fegato - regenerazione dei epatociti residui con la formazione di noduli regenerativi

2 Epidemiologia ETA: Nella maggioranza dei casi la cirrosi si manifesta clinicamente tra i 50 e i 70 anni SESSO: Il sesso maschile è più colpito del femminile MORTALITA PER ANNO 29-50/ , ampia variabilità regionale

3 Decorso naturale Fase asintomatica; può durare molti anni Fase sintomatica (scompenso); comparsa di sintomi secondari alle complicanze HCC (carcinoma epato-cellulare): 2-3%/anno Morte: -10%/anno - 25%/anno nelle forme scompensate

4 Fisiopatologia - Processo lento, insidioso e progressivo nel tempo (cronico) - Sostituzione della matrice epatica da parte di tessuto fibroso (fibrosi), come risposta ad danno ai epatociti, cellule dei dotti biliari e cellule endoteliali dei vasi da parte delle citochine rilasciate inseguito al processo infiammatoria -Nel tentativo fisiologico del fegato di rigenerare il parenchima distrutto (iperplasia epato-cellulare), si formano dei aggregati di cellule anormali e disorganizzati (noduli degenerativi) - Questo determina anche una alterazione del circolo epatico (ematico e linfatico), quindi l'angiogenesi con ulteriore degenerazione cellulare e fibrosi

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6 Fegato Normale

7 Cause di Cirrosi Etilica60-70% Virale (HCV, HBV/HDV)10% Cirrosi biliare primitiva5- 10% Emocromatosi 5% Cryptogenetica10-15% Colangite sclerosante Metaboliche (M. di Wilson, deficit di α-1 antitripsina):rari Autoimmune Obesità (NASH), Iatrogena (es metotrexate) e da tossine

8 Sintomi e Segni Astenia Iporessia Calo ponderale Edemi Epatomegalia Eritema palmare Ascite Contrazione della diuresi Feci ipocromiche Ematemesi(Ipertensione portale)) Epistassi

9 Sintomi e Segni Neurologici -Flapping tremor -Parestesie - disturbi sensitivi Comprtamentali -Cognitive changes Cute - Spider naevi- Caduta dei capelli -Palmar erythma- caput medusa - Iterro- iperpigmentazione - Prurigo- unghie biancastre - ecchimosi

10 Segni e Sintomi Cardiovasculari - aritmie- Portal hypertension - circoli colaterali - astenia - edema periferica Endocrine -ginecomastia -amenorrea - aldosterone, ADH, estrogeni, glucocorticoidi Respiratori dispneaIpossia

11 Dati Bioumorali - PLTs - AST, ALT, LDH, ALP - bilirubina, ammonemia - INR - Fatt di coagulazione, albuminemia, ferritina ecc

12 Dati bioumorali - GB - Anemia - trombocitopenia -Ipokaliemia -Ipocalcemia - Ipo/Iper-natremia -Ipomagnesemia -CID

13 Varici esofagea

14 L'ascite

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16 Unghie biancastre

17 Eritema Palmare

18 Spider Naevi

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20 Diagnosi Strumentale Ecografia addominale TAC addominale +/- RMN EGDS Biopsia epatica

21 Complicazioni - Ipertensione portale - ascite - varici - coagulopatia - ittero - encefalopatia porto sistemica - sindrome epato-renale - PBS (peritonite batterica spontanea) - Iponatremia - malnutrizione

22 Sindrome Epato-renale Ipertensione portale vasodilatazione splancnica e sistemica volume sangue arterioso renal vasoconstrizione renale insufficienza renale

23 Terapia Evitare sostanze epatotossico; farmaci, alcol Ridurre lassunzione di farmaci metabolizzati dal fegato Nutrizione adeguata; CHO, proteine grassi Terapia per i varici Trapianto

24 Criteri - Score Child-Pugh di 7 - Meno di 90 % di possibilità di sopravivere per un anno senza il triapianto - Un episodio di emorragia gastrointestinale secondario a ipertensione portale - Un episodio di PBS

25 Terapia Riposo Ascite - Restrizione di Na e liquidi - Paracentesi Shunt porto-cavale/peritoneo-venoso: deviazione del sangue portale e/o liquido ascitico nel cicolo venoso

26 Terapia Emorragia – vasopressina pressione portale – Propranololo Acidificazione ed eliminazione feci ed assorbimento del NH3 – Lattulosio bacterial flora – disinfettanti intestinali acidità gastrica – Inibitori della pompa protonica Diuretici – Spironolattone, lasix, ecc, Deficit di magnesio – MgSO 4 Coagulopatia – Vitamin K

27 Prognosi MELD (model for end-stage liver disease) - Per identificare pazienti che hanno una possibilità di sopravivere a 3 mesi in previsione di qualsiasi procedura MELD = 3.8[serum bilirubin (mg/dL)] [INR] + 9.6[serum creatinine (mg/dL)] + 6.4

28 Prognosi Score di Child-Turcotte-Pugh (CTP) Basato su 5 parametti: -Bilirubinemia -Albuminemia -PT (prothrombin time) -Ascite -Encefalopatia Per classificare la malattia in base alla severità. E un buon indicatore della sopravivenza a 1- 2 aa

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