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Spondiloartriti sieronegative. Gruppo di malattie infiammatorie eterogenee (con caratteristiche simili, ma non identiche, allartrite reumatoide) caratterizzate.

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Presentazione sul tema: "Spondiloartriti sieronegative. Gruppo di malattie infiammatorie eterogenee (con caratteristiche simili, ma non identiche, allartrite reumatoide) caratterizzate."— Transcript della presentazione:

1 Spondiloartriti sieronegative

2 Gruppo di malattie infiammatorie eterogenee (con caratteristiche simili, ma non identiche, allartrite reumatoide) caratterizzate da: Entesite Interessamento ad impronta flogistica delle articolazioni dellasse scheletrico (sacro-iliache e colonna vertebrale) Oligoartrite delle articolazioni periferiche Negatività per F.R.

3 Spondiloartriti: caratteristiche comuni - 1 Familiarità Familiarità Assenza di fattore reumatoide Assenza di fattore reumatoide Presenza nel 90% dei casi dellHLA- B27 Presenza nel 90% dei casi dellHLA- B27 Presenza di sacroileite o spondilite Presenza di sacroileite o spondilite Artrite periferica Artrite periferica Poliartrite simmetrica cronica ad impronta erosiva (± associazione di enteropatie) Poliartrite simmetrica cronica ad impronta erosiva (± associazione di enteropatie) Interessamento tardivo del rachide cervicale Interessamento tardivo del rachide cervicale

4 Spondiloartriti: caratteristiche comuni - 2 Assenza di noduli reumatoidiAssenza di noduli reumatoidi Patologia incentrata sulle entesi più che sulla membrana sinovialePatologia incentrata sulle entesi più che sulla membrana sinoviale Evoluzione anchilosanteEvoluzione anchilosante Segno radiologici di erosioni articolari simmetriche e di fenomeni appositivi osseiSegno radiologici di erosioni articolari simmetriche e di fenomeni appositivi ossei

5 Spondiloartriti: Inquadramento Nosografico Spondilite AnchilosanteSpondilite Anchilosante Artrite ReattivaArtrite Reattiva Artrite PsoriasicaArtrite Psoriasica Artrite EnteropaticaArtrite Enteropatica Spondiloartrite IndifferenziataSpondiloartrite Indifferenziata

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7 FeaturesAnkylosing spondylitis Reactive arthritis (including Reiter's syndrome)Psoriatic arthritis IBD-associated spondyloarthropathy Prevalence0.1% to 0.2%0.1%0.2% to 0.4%Rare Age at onsetLate teens to early adulthood 35 to 45 yearsAny age Male to female rate3:15:11:1 HLA-B2790% to 95%80%40%30% Sacroiliitis Frequency100%40% to 60%40%20% DistributionSymmetricAsymmetric Symmetric SyndesmophytesDelicate, marginalBulky, nonmarginal Delicate, marginal Peripheral arthritis FrequencyOcassionalCommon DistributionAsymmetric, lower limbs Asymmetric, any jointAsymmetric, lower limbs EnthesitisCommonVery common Occasional DactylitisUncommonCommon Uncommon Skin lesionsNoneCircinate balanitis, keratoderma blennorrhagicum PsoriasisErythema nodosum, pyoderma gangrenosum Nail changesNoneOnycholysisPitting, onycholysisClubbing Ocular conditionsAcute anterior uveitisAcute anterior uveitis, conjunctivitisChronic uveitis Oral conditionsUlcers Cardiac conditionsAortic regurgitation, conduction defects Aortic regurgitation Pulmonary featuresUpper lobe fibrosisNone Gastrointestinal conditions NoneDiarrheaNoneCrohn's disease, ulcerative colitis Renal conditionsAmyloidosis, IgA nephropathy Amyloidosis Nephrolithiasis Genitourinary conditions ProstatitisUrethritis, cervicitisNone

8 Spondilite anchilosante

9 Spondilite anchilosante: patogenesi Associazione allantigene HLA-B27 Associazione allantigene HLA-B27 Familiarità di primo grado Familiarità di primo grado Associazione con infezioni del tratto gastrointestinale e genitourinario da gram negativi (in particolare Klebsiella Pneumoniae) Associazione con infezioni del tratto gastrointestinale e genitourinario da gram negativi (in particolare Klebsiella Pneumoniae)

10 Spondilite anchilosante: anatomia patologica Iperplasia villosa della sinovia con citoproliferazione ed infiltrati linfocitari Interessamento dei tendini e legamenti sul punto dinserzione dellosso e delle articolazioni fibro-cartilaginee Erosioni e sclerosi dellosso subcondrale con fibrosi ed anchilosi Infiammazione e proliferazione ossea reattiva ed ossificazione encondrale nella articolazioni colpite

11 Sintomi e segni Dolore riferito al rachide lombare e glutei, irradiato alla coscia posteriormente (sciatica mozza alterna) Talalgia ribelle Dolore toracico intenso con interessamento delle articolazioni costo-vertebrali, sterno-costali, manubrio- sternali e sternoclaveari Andamento a poussees con progressione ascendente al tratto toracico e cervicale Coinvolgimento dei cingoli nel 35% dei casi Positività del test occipite-muro e del test di Schober Uveite, insufficienza aortica e fibrosi polmonare apicale Aumento della PCR e positività dellantigene HLA-B27

12 Spondilite anchilosante: diagnosi clinica Riduzione della mobilità del rachide lombare per la flessione, inclinazione laterale ed estensione Anamnesi positiva per dolore localizzato al rachide lombare o al passaggio dorso-lombare Riduzione espansibilità toracica a meno di 2,5 cm misurata al IV spazio intercostale

13 ANKYLOSING SPONDYLlTIS ESSENTIALS OF DIAGNOSIS Inflammatory back pain in young adults.Inflammatory back pain in young adults. Radiographic demonstration of sacroiliitis.Radiographic demonstration of sacroiliitis. Reductions in spinal mobility, particularly lumbar flexion.Reductions in spinal mobility, particularly lumbar flexion. Association with anterior uveitis.Association with anterior uveitis. Increased relative risk conferred by inheritance of HLA-B27.Increased relative risk conferred by inheritance of HLA-B27. Positive family history.Positive family history.

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20 Spondilite anchilosante: diagnosi differenziale Malattia di Paget Osteite condensante dellileo Malattia di Scheuemann Iperparatiroidismo Iperostosi idiopatica diffusa Fibromialgia Discopatie degenertive

21 Spondilite anchilosante: radiologia Erosioni subcondrali Sclerosi reattiva Pseudoallargamento della rima articolare Fenomeni erosivi ed appositivi nelle entesi Ossificazione del legamento longitudinale anteriore (squaring vertebrale), delle articolazioni interapofisarie (aspetto a rotaia di tram) e dei legamenti interspinosi (aspetto a cremagliera) Aspetto in toto del rachide a canna di bambù

22 Criteri proposti per la diagnosi Esordio insidioso di lombalgia da più di tre mesi, rigidità mattutina, esordio prima dei 45 anni Dolore toracico ricorrente e rigidità di eziologia non nota, prima dei 45 anni, con positività di HLA-B27 Uveite anteriore acuta, talalgia ricorrente, oligoartrite fissa sieronegativa prima dei 45 anni con familiarità per spondilite anchilosante Ridotta mobilità del rachide lombare Diminuzione dellespansione toracica (escluse cause scheletriche congenite, cardiache e pneumopatie) Sacroileite bilaterale dimostrata radiologicamente di grado II, III, IV (escluse patologie infettive e neurologiche)

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25 Joint space narrowing and bony sclerosis around the sacroiliac joints RADIOGRAPH OF THE PELVIS IN A PATIENT WITH AS AND BILATERAL SACROILIITIS

26 Inflammation at the site of insertion of the annulus fibrosus has resulted in osteitis of the anterior vertebral margins, also called "shining corners". Radiograph of the lumbar spine in a patient with AS

27 Ossification of the annulus fibrosus in the lumbar spine has resulted in the formation of marginal syndesmophytes in a gradually ascending pattern ("bamboo spine"). Radiograph of the lumbar spine in a patient with AS

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37 Artropatia psoriasica

38 È unartropatia infiammatoria associata a psoriasi cutanea e\o ungueale ad eziologia sconosciuta.

39 Artropatia psoriasica: patogenesi Presenza del HLA B13, B16, CW6, B38 e B39 Agenti infettivi Micro e macrotraumatismi a carico delle strutture articolari periarticolari Fibrosi perivasale e capsulare con fenomeni di necrosi a livello del tessuto subsinoviale

40 Artropatia psoriasica: clinica MANIFESTAZIONI EXTRA-ARTICOLARI: Psoriasi (dermopatia caratterizzata da placche eritemato- desquamanti a margini netti) Psoriasi volgare Psoriasi guttata Psoriasi di von Zumbusch Psoriasi pustolosa localizzata Eritrodermia psoriasica Episclerite Uveite anteriore Valvulopatia aortica

41 Artropatia psoriasica: clinica MANIFESTAZIONI ARTICOLARI: 1)Malattia spondilitica (oltre il 30% dei soggetti presenta un interessamento dello scheletro assiale) 2)Oligo-poliartrite acrale (rappresenta il 60% dei casi ed interessa le articolazioni interfalangee distali e prossimali delle mani e le metatarso-falangee ed interfalangee dei piedi) 3)Poliartrite (interessamento generalizzato delle articolazioni nel 30% dei pazienti)

42 Artropatia psoriasica: diagnosi e clinica Psoriasi a carico delle unghie Ispessimento e periostosi lineare a carico delle piccole articolazioni di mani e piedi radiologicamente evidenti Monolateralità della localizzazione Associazione di fenomeni erosivi ed osteoproduttivi con riduzione della rima articolare interfalangea (immagini di minus + plus) Aumento degli indici sierologici di flogosi ed anemia ipocromica

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54 Severe destructive arthritis with a pencil-in-cup deformity. The deformity occurs when the distal head of a bone becomes pointed and the adjacent joint surface becomes cup-like because of erosions. Radiograph of the hands in a patient with arthritis mutilans

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57 Artriti reattive e Sindrome di Reiter

58 Artriti reattive Sono processi flogistici articolari asettici che seguono uninfezione in qualunque parte dellorganismo

59 Artriti reattive: eziopatogenesi Familiarità (presenza dellantigene HLA B-27 nell80% dei casi) Associazione ad infezioni: - del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti) - del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi) - delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco β-emolitico di gruppo A)

60 Artriti reattive: diagnosi Insorgenza a 1-2 settimane dallevento infettivo acuto primario Quadro di mono-oligoartrite acuta, migrante e talvolta febbrile Maggiore coinvolgimento di: ginocchia, caviglie ed avampiedi in ordine decrescente di frequenza Coinvolgimento degli arti superiori nel 50% circa dei casi Lombalgie al risveglio

61 Artriti reattive: diagnosi Possibile interessamento delle entesi e delle guaine tendinee Uveite e balanite nel 10% dei casi Negatività del F.R. Stretta associazione con HLA –B27 Indici sierologici di flogosi aumentati, talvolta leucocitosi Determinazione del titolo anticorpale Nel 10% dei casi, evidenza radiologica di sacroileite

62 Sindrome di Reiter Uretrite Congiuntivite artrite reattiva conseguente ad una infezione intestinale

63 Sindrome di Reiter: eziopatogenesi Familiarità (presenza dellantigene HLA B-27 nell80% dei casi) Associazione ad infezioni: - del tratto gastrointestinale (da Shigelle, Salmonelle, Campylobacter e parassiti) - del tratto urogenitale (da Gonococchi, Clamydie ed Ureoplasmi) - delle alte vie respiratorie (faringite da Streptococco β-emolitico di gruppo A)

64 Sindrome di Reiter: diagnosi Uveite bilaterale, non severa Lesioni cutanee (cheratoderma, ovvero placche ipercheratosiche molto estese a livello delle regioni plantare, dellalluce, del palmo delle mani, del glande) Lesioni mucose (ulcerazioni orali e balanite) Uretrite e cervicite ad eziologia non gonococcica Artrite a decorso cronico, spesso poliarticolare che colpisce le grosse articolazioni e gli arti inferiori

65 Sindrome di Reiter: diagnosi Insorgenza acuta e spesso febbrile con tumefazioni articolari locali Indici sierologici di flogosi aumentati e moderata anemia normo-ipocromica Presenza dellantigene HLA B-27 nell80% dei pazienti Riduzione della rima articolare ed erosioni a carico delle articolazioni metatarso-falangee visibili radiologicamente Speroni calcaneali allinserzione della fascia plantare Sacroileite asimmetrica Spondilite

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77 Artropatia enteropatica

78 Si osservano nel corso di malattie intestinali croniche quali la rettocolite ulcerosa ed il morbo di Crohn. Si associa anche alla celiachia e al morbo di Whipple.

79 Artropatia enteropatica: clinica Artrite periferica dipendente dalla malattia associata ad iniziale interessamento monoarticolare e caviglie in particolare Spondiloartrite e sacroileite indipendenti dal decorso della malattia associata, spesso indistinguibile dalla spondilite anchilosante per la frequente positività dellantigene HLA-B27 Indici di flogosi aumentati, reuma test negativo Nellassociazione col morbo di Whipple è rara la presenza di sacroileite e\o spondilite

80 Morbo di Whipple

81 Morbo di Whipple: definizione È unartrite enteropatica metabolica, non legata alla presenza dellHLA B27. E una lipodistrofia intestinale che causa malassorbimento e si accompagna ad artrite

82 Morbo di Whipple: clinica Predilige il sesso maschile. Si presenta con diarrea, malassorbimento e steatorrea. Si hanno poi episodi di artralgie o di artrite senza alterazioni permanenti delle articolazioni. Talvolta è presente una sacroileite. Altri sintomi complementari quali febbre e la linfoadenopatia generalizzata possono essere presenti, così come iperpigmentazione cutanea, deperimento organico e ipotensione. È stata occasionalmente riportata unamiloidosi reattiva sistemica

83 Morbo di Whipple: diagnosi Si effettua mediante biopsia del digiuno che mostra i villi con aspetto a clava, infiltrati da macrofagi contenenti granuli PAS positivi


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