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ITP: definizione P rimary I mmune T hrombocytopenia P rimitiva: senza alcuna evidenza di altra malattia I mmune: patogenesi immuno mediata, in contrasto.

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1 ITP: definizione P rimary I mmune T hrombocytopenia P rimitiva: senza alcuna evidenza di altra malattia I mmune: patogenesi immuno mediata, in contrasto con il precedente termine di “idiopatica”. T hrombocytopenia: piastrinopenia, per conservare l’acronimo ITP

2 PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI) Patologia primaria acquisita di bambini ed adulti, caratterizzata da una diminuzione dei valori piastrinici (< /mmc), auto limitantesi (forma acuta) o persistente (forma cronica) Morbus Maculosus Hemorragicus P.G. Werlhof 1735

3 PORPORA TROMBOCITOPENICA IMMUNE (PTI) Malattia caratterizzata da trombocitopenia isolata Non associata ad altre condizioni morbose clinicamente evidenti o altre cause di trombocitopenia Patogenesi autoimmunitaria (GP IIb/IIIa e Ib/IX, IV e V (R. Mc Millan 2000) Incidenza: da 10 a 125 casi / / anno

4 Estimated fraction of the various forms of secondary ITP based on clinical experience of the authors. Cines D B et al. Blood 2009;113: ©2009 by American Society of Hematology INCIDENZA

5 MECCANISMI AUTOIMMUNI A- AUMENTO DELLA DISTRUZIONE PIASTRINICA : - AUTOANTICORPI ANTIPIASTRINE PRODOTTI DA LINFOCITI B - ALTERAZIONI DELL’IMMUNITÀ CELLULO-MEDIATA( LINF. T AUTOREATTIVI) - CITOTOSSICITÀ T-MEDIATA -ATTIVAZIONE DELLE NK B- RIDUZIONE DELLA PRODUZIONE PIASTRINICA: -PRESENZA DI AUTOANTICORPI CHE SOPPRIMONO LA MEGACARIOCITOPOIESI C- ALTERATA REGOLAZIONE DELLA TROMBOPOIETINA Eterogeneità dei meccanismi dell’ITP( primary immune thrombocytopenia) PATOGENESI

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8 Parametri di laboratorio Soglia delle piastrine per la diagnosi= < / uL ( non più ). Perché? Il valore è più specifico di150x 10 9 /uL ( per esempio in gravidanza) Alcune popolazioni presentano valori medi dei soggetti sani compresi tra 100 e 150x 10 9 /uL Un cut- off prestabilito e chiaro non lascia dubbi. STASI et al. 2006

9 Aspetti morfologici

10 DIAGNOSI DI PTI In assenza di criteri specifici, si basa essenzialmente sulla esclusione di altre cause di trombocitopenia Elementi sufficienti per una diagnosi corretta: (linee guida ASH e BCSH) 1)Anamnesi 2)Esame clinico 3)Esame emocromocitometrico 4)Esame dello striscio ematico periferico

11 Definizione della malattia : forme secondarie S econdary I mmune ThromboCytopenia ( secondary ITP) Tutte le forme di piastrinopenie immuni, ad eccezione delle forme primarie L’acronimo ITP deve essere utilizzato seguito dal nome della malattia associata, es. secondary ITP( Lupus –associated) Mantengono la vecchia terminologia: - Neonatal Autoimmune ThromboCytopenia (NAITP) Post-Transfusion Purpura (PTP) Heparin Induced ThromboCytopenia (HIT)

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15 TERAPIA DELLA PTI Quando Negli adulti : con plt < – /mmc con significativo sanguinamento muco-cutaneo Con plt < nei pazienti con elevato rischio di emorragia (ipertensione, ulcera peptica, interventi chirurgici recenti, traumi del cranio) Nei bambini : con plt < /mmc con sanguinamento importante Con plt < – /mmc, per mantenere un ordinario stile di vita

16 TERAPIA DELLA PTI Prednisone per os 1 mg/kg/die (proposti dosaggi da 0,25 a 2 mg/kg/die senza chiare evidenze di vantaggi terapeutici) Trattamento protratto per 3 – 4 settimane, quindi sospensione scalare in giorni Alternativa: Desametazone ad alte dosi (40mg/day/4days) Maggior numero di risposte e maggior durata della stessa

17 Immunoglobuline e.v. 0,8-1 g/kg per 1 giorno o 0,4 g/kg/die per 5 giorni Incremento o nomalizzazione di plt in molti pazienti Risposta transitoria della durata di 2 – 4 settimane Trattamento indicato solo in pazienti con sanguinamento o con plt < /mmc TERAPIA DELLA PTI Non esiste differenza fra pdn e ig e.v. nella prevenzione della cronicizzazione della PTI

18 TERAPIA DELLA PTI Splenectomia Trattamento di seconda linea che ha efficacia in 2/3 dei pazienti, raramente utilizzata nei bambini Terapie alternative: Danazolo Ac. Ascorbico IFN Ig anti D Rituximab (anti CD 20) ………..

19 DEFINIZIONE DI RISPOSTA ALLA TERAPIA RC = risposta completa plt > RP = risposta parziale plt ≥ ≤ , no emorragie RM = risposta minima plt > < no emorragie NR = non risposta plt < ± emorragie } No terapia

20 TERAPIA DELLA PTI Trattamento di emergenza: Metil prednisolone e.v. (1g/die x 3 giorni) Immunoglobuline e.v. Concentrati piastrinici Ospedalizzazione prevista: emorragia severa Raccomandata: porpora estesa, emorragie subcongiuntivali, bolle emorragiche alla mucosa orale, ematuria, epistassi, menorragia

21 Un corretto conteggio di piastrine riveste un ruolo fondamentale nel management delle trasfusioni piastriniche. I rischi (principalmente infezioni ed alloimmunizzazione, che determina inefficacia della trasfusione nel 30-70% dei politrasfusi) ed i costi correlati alla trasfusione piastrinica impongono di limitare al massimo il numero delle trasfusioni

22 GUIDELINE FOR THE USE OF PLATELET TRANSFUSIONS British Journal of Haematology, 2003, 122, Recommendations A treshold of 10 x 10 9 /l is as safe as higher levels for patients without additional risk factors (sepsis, concurrent use of antibiotics or other abnormalities of haemostasis) (grade a, level 1b)

23 GUIDELINE FOR THE USE OF PLATELET TRANSFUSIONS British Journal of Haematology, 2003, 122, Recommendations For patients without any risk factors, a treshold of 5 x 10 9 /l may be appropriate if there are concerns that alloimmunization could lead to platelet refractoriness (grade b, level IIa)

24 Piastrinopenia in gravidanza Nella maggior parte dei casi le piastrine si riducono del 10% durante la gravidanza, raggiungendo il nadir nel corso del III trimestre (Verdy et al. Throm Hemost, 1997) Piastrinopenia (PLT< 150x10 9 /L) nel 7% delle gravidanze 74% piastrinopenia gestazionale 22% associata a disordine ipertensivo/pre-eclampsia 4% immune idiopatica o associata a patologia autoimmune tipo LES ecc. (Burrows & Kelton, AmJOG 1990 CurrObstMed 1993 NEJM 1993 Gill&Kelton, Semin Hematol 2000)

25 Cause di piastrinopenia in gravidanza Pseudopiastrinopenia Piastrinopenia gestazionale ITP Farmaco indotta HIV associata LES; APL Pre-eclampsia CID PTT HELLP Deficit di folati Piastrinopenie congenite, patologie m.o., ipersplenismo vWD tipo II b

26 PIASTRINOPENIA GESTAZIONALE Incidenza:  5 % delle gravidanze Principale causa di piastrinopenia in gravidanza(74%) Entità: raramente PLT < 50x10 9 /L Andamento clinico: compare al II-III trimestre e si risolve dopo il parto Diagnosi differenziale: calo fisiologico, PTI, pre-eclampsia Rischio materno-fetale: nessuno, con normale conta piastrinica neonato

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28 Si definisce HIT una riduzione piastrinica in seguito all’assunzione di eparina altrimenti non spiegabile (riduzione PLT>50%), associata talora a trombosi periferica e accompagnata dalla comparsa di anticorpi diretti contro il complesso eparina/fattore piastrinico 4 (PF4)

29  COMPLESSI PF4- EPARINA ATTIVAZIONE PIASTRINICA MICROPARTICELLE PIASTRINICHE ATTIVAZIONE ENDOTELIALE E MONOCITARIA GENERAZIONE DI TROMBINA FISIOPATOLOGIA DELL’HIT

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31 PIASTRINOPENIA…….. che fare??? 1) Plt < e sintomi emorragici Invio in centro specialistico 2) Plt > < come reperto occasionale Ripetizione dell’esame informando il laboratorio/paziente della situazione (coaguli, pseudotrombocitopenia) 3) Calo plt Follow up più ravvicinato rispetto alla routine


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