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COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID) COAGULOPATIA DA CONSUMO SINDROME ACQUISITA EMORRAGICA O EMORRAGICA-TROMBOTICA EMORRAGICA-TROMBOTICA CONSEGUENTE.

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1 COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID) COAGULOPATIA DA CONSUMO SINDROME ACQUISITA EMORRAGICA O EMORRAGICA-TROMBOTICA EMORRAGICA-TROMBOTICA CONSEGUENTE AD UNA MASSIVA ATTIVAZIONE DEL PROCESSO EMOCOAGULATIVO

2 CAUSE INFEZIONI (soprattutto batteriche e associate a sepsi) NEOPLASIE (neoplasie ematologiche: leucemie mieloidi (stt L. promielocitica), leucemie linfoblastiche; tumori solidi) TRAUMA COMPLICANZE OSTETRICHE (distacco placenta, feto ritenuto…) REAZIONI A TOSSINE (veleno,serpenti,droghe..) DISORDINI IMMUNOLOGICI (reaz. Allergiche, rigetto trapianto) DISORDINI VASCOLARI (emangioma, aneurisma aortico)

3 CASCATA COAGULAZONE

4 FATTORI SCATENANTI CID ATTIVAZIONE CASCATA COAGULATIVA FORMAZIONE FIBRINA OCCLUSIONE VASCOLARE TROMBOSI FIBRINOLISI CONSUMO FATTORI PLASMATICI + PLT PIASTRINOPENIA + DEFICIT FATT. PLASMATICI Aumento D-DIMERO EMORRAGIE INIBIZIONE COAGULAZIONE INIBIZ. MECCANISMI ANTICOAGULANTI (AT III, PROTEINA C, PROTEINA S) PATOGENESI

5 PATOGENESI Lattivazione della cascata coagulativa determina: CONSUMO FATTORI COAGULAZIONE DEPOSIZIONE FIBRINA INTRAVASCOLARE CONSUMO PLT INATTIVAZIONE MECCANISMI ANTICOAGULANTI (ATIII, Proteina C, Proteina S) FIBRINOLISI SECONDARIA

6 CLINICA MOF (Multi Organ Failure) OSTRUZIONE MICROVASCOLARE RENE oliguria, ematuria, IR ENCEFALO confusione mentale, vertigini, coma POLMONE ARDS, Sindrome ipossica … NECROSI CUTANEA SINDROME EMORRAGICA CUTE E MUCOSE: ecchimosi, ematomi, sanguinamento in sede di iniezioni, epistassi, gengivorragie… ENCEFALO emorragie cerebrali: sintomi focali, confusione mentale, vertigini

7 DIAGNOSI 1 NON OVERT CID (LABORATORIO) OVERT CID (LABORATORIO + CLINICA) EMOCROMO + EMOGENICHE COMPLETE: CONTA PIASTRINICA PT (TEMPO D PROTROMBINA) INR PTT (TEMPO PARZIALE DI TROMBOPLASTINA) FIBRINOGENO AT III D-DIMERO (PROTEINA C )

8 DIAGNOSI 2 PATOLOGIA FAVORENTE PER CID Diminuzione e consumo PLT Diminuzione AT III Allungamento PT, INR, PTT Aumento D-DIMERO Diminuzione FIBRINOGENO

9 CASO CLINICO PTINRFIBRINOGENOATIIID-DIMEROTRASFUSIONE H H PL H H H H H H H PL H PL H PL H H H PL H 9.30 PLT H H

10 Criteri diagnostici International Society of Trombosis and Haemostasis Scientific Subcommittee of CID Patologia associata a CID NOSI Esami coagulazione: PLT (x 10 3 /mc): >100 =0 <100 =1 <50=2 PT: 3 sec ma 6 sec = 2 FIBRINOGENO: >100 mg/dl = 0; <100 = 1 D-DIMERO: stabile =0; moderatamente aumentato =1; fortemente aumentato =2 Score 5 dg. compatibile con OVERT CID Score < 5 dg.suggestiva di NON OVERT CID

11 TERAPIA 1 TRATTARE LA PATOLOGIA DI BASE TRATTARE LA PATOLOGIA DI BASE CONCENTRATATI AT III (se ATIII< 60%): unico presidio dimostratosi efficace nel ridurre la durata della CID, la mortalità e il rischio di MOF CONCENTRATATI AT III (se ATIII< 60%): unico presidio dimostratosi efficace nel ridurre la durata della CID, la mortalità e il rischio di MOF AT III: (livello desiderato – attività effettiva di ATIII (%))x Kg/ 2 AT III: (livello desiderato – attività effettiva di ATIII (%))x Kg/ 2 CONCENTRATI PIASTRINICI: CONCENTRATI PIASTRINICI: PLT: 1-2 U/10 Kg di peso corporeo PLT: 1-2 U/10 Kg di peso corporeo se PLT <50000/mc con clinica positiva per manifestazioni emorragiche se PLT <50000/mc con clinica positiva per manifestazioni emorragiche se PLT < /mc se PLT < /mc

12 TERAPIA 2 PLASMA FRESCO CONGELATO PLASMA FRESCO CONGELATO Attualmente il plasma subisce un processo di inattivazione virale tramite trattamento con : Attualmente il plasma subisce un processo di inattivazione virale tramite trattamento con : - BLU DI METILENE - SOLVENTE/DETERGENTE In questo modo però viene diminuita la funzionalità dei fattori della coagulazione, rendendo il plasma meno attivo. In questo modo però viene diminuita la funzionalità dei fattori della coagulazione, rendendo il plasma meno attivo. PLASMA non trattato: 10 ml/Kg ml/kg ml/kg Da infondere fino a normalizzazione valori ematologici N.B. ripetere le emogeniche con frequenza variabile sulla base della severità del quadro clinico

13 TERAPIA 3 ANTICOAGULANTI: ANTICOAGULANTI: EPARINA: non dimostratasi efficace nel prevenire o ritardare la trombosi microvascolare per deplezione di ATIII EPARINA: non dimostratasi efficace nel prevenire o ritardare la trombosi microvascolare per deplezione di ATIII N.B. non usare se trauma cranico o emorragia SNC CRIOPRECIPITATI (non raccomandati) CRIOPRECIPITATI (non raccomandati) CONCENTRATI FATTORI COAGULAZIONE: non raccomandati CONCENTRATI FATTORI COAGULAZIONE: non raccomandati Se sepsi o infezione life-threatening: PROTEINA C (CEPROTIN®): UI/Kg Se sepsi o infezione life-threatening: PROTEINA C (CEPROTIN®): UI/Kg Ripetere dosaggio ogni 6 ore, mantenendo lattività della proteina C a livelli >100% Ripetere dosaggio ogni 6 ore, mantenendo lattività della proteina C a livelli >100%

14 Linee guida per Leucemia acuta Promielocitica (GIMEMA-AIDA 2000 ) Terapia di supporto durante induzione: ACIDO TRANEXAMICO: 100 mg/Kg /die in i.c. se PLT < /mmc ACIDO TRANEXAMICO: 100 mg/Kg /die in i.c. se PLT < /mmc Trasfusione PLT: in presenza di manifestazioni emorragiche, e durante i primi 10 gg se PLT < /mmc, in seguito, se PLT < /mmc Trasfusione PLT: in presenza di manifestazioni emorragiche, e durante i primi 10 gg se PLT < /mmc, in seguito, se PLT < /mmc Profilassi con EPARINA: non raccomandata Profilassi con EPARINA: non raccomandata

15 SCORE EMORRAGICO secondo Linee guida per Leucemia acuta Promielocitica (GIMEMA-AIDA 2000) Da valutare giornalmente nei primi 14 gg dellinduzione come criterio indicativo al trattamento trasfusionale SCORE SANGUINAMENTO CUTANEO Nuova o precedente estensione ematoma 1 Assenza o persistenza ematoma 0 SANGUINAMENTO MUCOSA Emorragia in atto 1 Assenza emorragia 0 EMATURIA Macroscopica1 Microscopica0

16 TRATTAMENTO INFERMIERISTICO OBIETTIVO DELLASSISTENZA CONTROLLARE E QUANTIFICARE LA PERDITA DI SANGUE TERAPIA DI SOSTEGNO CON EMOCOMPONENTI OSSERVAZIONE DEL PAZIENTE (SEGNI E SINTOMI)

17 TRATTAMENTO INFERMIERISTICO 1 MONITORARE PARAMETRI VITALI VALUTARE: emorragie o perdite di sangue da sedi di iniezioni e.v. o dalle mucose o ferite, ispezionando tutti gli orifizi corporei, siti inserzione drenaggi, inoltre valutare: pallore, petecchie, ecchimosi, ematomi, epistassi PV, vedere risultati di esami di laboratorio ripetendoli secondo severità del caso, minimizzare attività fisica del paziente per ridurre rischio lesioni e richieste ossigeno, applicare pressione ai siti di venipuntura, evitare cerotto sulla cute e consigliare gentile ma adeguata igiene orale emorragie o perdite di sangue da sedi di iniezioni e.v. o dalle mucose o ferite, ispezionando tutti gli orifizi corporei, siti inserzione drenaggi, inoltre valutare: pallore, petecchie, ecchimosi, ematomi, epistassi PV, vedere risultati di esami di laboratorio ripetendoli secondo severità del caso, minimizzare attività fisica del paziente per ridurre rischio lesioni e richieste ossigeno, applicare pressione ai siti di venipuntura, evitare cerotto sulla cute e consigliare gentile ma adeguata igiene orale (apparato tegumentario);

18 TRATTAMENTO INFERMIERISTICO 2 tachipnea, emottisi, ortopnea, dispnea, utilizzon muscolatura accessoria, cianosi monitorare FR, Sat %O2, ispezionare espettorato, assistere il paziente a mobilizzarsi, tossire e fare respiri profondi (apparato respiratorio); Ematuria e oliguria misurare e documentare bilancio I/E + stick (apparato genitourinario); tachicardia e ipotensione monitorare PAO, FC (apparato cardiovascolare); distensione addominale, presenza di sangue nelle feci distensione addominale, presenza di sangue nelle feci (apparato gastrointestinale);

19 TRATTAMENTO INFERMIERISTICO 3 Modificazioni del visus, vertigini, cefalea, perdita coscienza, disturbi visivi, mutamenti delle condizioni mentali e irritabilità monitorare PAO, FC, osservazione Modificazioni del visus, vertigini, cefalea, perdita coscienza, disturbi visivi, mutamenti delle condizioni mentali e irritabilità monitorare PAO, FC, osservazione(sistema nervoso, apparato cerebrovascolare); Mantenere un ambiente sicuro educazione unità paziente e genitore …..

20 BIBLIOGRAFIA Black J., Matassarin E., Luckmann, Sorensens, IL TRATTATO COMPLETO DEL NURSING, I ed. italiana tradotta sulla IV americana, II vol. Piccin, padova, 1996 Black J., Matassarin E., Luckmann, Sorensens, IL TRATTATO COMPLETO DEL NURSING, I ed. italiana tradotta sulla IV americana, II vol. Piccin, padova, 1996 Balzanelli M.G., Coraggio F., et al., MANUALE DI MEDICINA DI EMERGENZA E PRONTO SOCCORSO, CID, Roma, 2003 Balzanelli M.G., Coraggio F., et al., MANUALE DI MEDICINA DI EMERGENZA E PRONTO SOCCORSO, CID, Roma, 2003 Baccarani M., Tura S., MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMOPOIETICI, III ed., Esculapio. Bologna, 2003 Baccarani M., Tura S., MALATTIE DEL SANGUE E DEGLI ORGANI EMOPOIETICI, III ed., Esculapio. Bologna, 2003 Brunner Suddarth, NURSING MEDICO- CHIRURGICO, II ed., vol. I, Ambrosiana, Milano, 2001 Brunner Suddarth, NURSING MEDICO- CHIRURGICO, II ed., vol. I, Ambrosiana, Milano, 2001 Marino P.L., TERAPIA INTENSIVA. Principi fondamentali, Masson, Milano, 2001 Marino P.L., TERAPIA INTENSIVA. Principi fondamentali, Masson, Milano, 2001

21 BIBLIOGRAFIA Marcel Levi et al. Best Practice & Reserch Clinical Hematology Vol 19 N.I pp , 2006 Marcel Levi et al. Plasma and plasma components in the management of disseminated intravascular coagulation Best Practice & Reserch Clinical Hematology Vol 19 N.I pp , 2006 Sacha Zeerleder et al. Disseminate Intravascular Coagulation in Sepsis CHEST 2005;128: Sacha Zeerleder et al. Disseminate Intravascular Coagulation in Sepsis CHEST 2005;128: Marcel Levi, Hugo Ten Cate Disseminated Intravascular Coagulation The New England Journal of Medicine Vol. 341, N. 8 Agosto 1999 Marcel Levi, Hugo Ten Cate Disseminated Intravascular Coagulation The New England Journal of Medicine Vol. 341, N. 8 Agosto 1999


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