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GOBLET CELL CARCINOIDE DELLAPPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA Dipartimento di Anatomia.

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1 GOBLET CELL CARCINOIDE DELLAPPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica - Università degli Studi, Bari

2 Notizie cliniche Paziente di 59 anni sesso maschile.Paziente di 59 anni sesso maschile. Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad appendicectomia.Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad appendicectomia. Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione macroscopicamente apprezzabile.Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione macroscopicamente apprezzabile. Al microscopio: appendice con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari che dalla sottomucosa giungono alla sierosa.Al microscopio: appendice con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari che dalla sottomucosa giungono alla sierosa. IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+-- NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+-- NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.

3 Diagnosi Carcinoide a goblet cell dellappendice. La neoplasia interessa la sottomucosa e la tonaca muscolare e focalmente la sottosierosa della regione basale dellappendice ed è presente sul margine di resezione chirurgico. Restante tratto appendicolare con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria neutrofila.

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7 Goblet cell carcinoid Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico.Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico. Denominata anche carcinoide mucinoso, adenocarcinoide, carcinoide a cellule criptiche (Isaacson), carcinoma a goblet-cell microghiandolare (Lewin). Denominata anche carcinoide mucinoso, adenocarcinoide, carcinoide a cellule criptiche (Isaacson), carcinoma a goblet-cell microghiandolare (Lewin). Tumore neuroendocrino. Tumore neuroendocrino. Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi epatiche. Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi epatiche.

8 Macroscopicamente Area biancastra o indurimento mucoide.Area biancastra o indurimento mucoide. Assenza di dilatazione del lume.Assenza di dilatazione del lume. Microscopicamente Microscopicamente Le cellule neoplastiche si organizzano in: Le cellule neoplastiche si organizzano in: piccoli nidi rotondeggianti di cellule ad anello con castone microghiandole separate da stroma con presenza di muco extracellulare. Possono essere presenti : Possono essere presenti : cellule simil-Paneth foci ghiandolari simil-Brunner cellule di tipo endocrino.

9 Microscopicamente Accrescimento prevalentemente submucosale, con estensione frequente alla muscolare e alla sierosa.Accrescimento prevalentemente submucosale, con estensione frequente alla muscolare e alla sierosa. Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione dellarea di connessione dei nidi tumorali con le basi criptiche.Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione dellarea di connessione dei nidi tumorali con le basi criptiche. Assenza di limiti definiti.Assenza di limiti definiti.

10 GCC è entità autonoma ? Diagnosi differenziale tra carcinoide classico dellappendice, gcc, adenocarcinoma del lappendicee adenocarcinoma del colon.

11 DIAGNOSI DIFFERENZIALE Tcc Età: III-IV decadeEtà: III-IV decade Dimensioni: < cm1Dimensioni: < cm1 Macro: nodulo ben delimitato non capsulato.Macro: nodulo ben delimitato non capsulato. Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari.Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari. Metastasi: rare.Metastasi: rare. Prognosi: benigna.Prognosi: benigna.

12 DIAGNOSI DIFFERENZIALE GCC Età: III-IV decadeEtà: III-IV decade Dimensioni: no massa definitaDimensioni: no massa definita Macro: area biancastra o ispessimento mucoide.Macro: area biancastra o ispessimento mucoide. Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente la mucosa.Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente la mucosa. Metastasi: possibili sia localmente che a distanza.Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. Prognosi: negativa.Prognosi: negativa. Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.

13 DIAGNOSI DIFFERENZIALE AdenoCR appendice Età: VI decadeEtà: VI decade Dimensione: variabileDimensione: variabile Macro: appendice aumentata di volume e deformata.Macro: appendice aumentata di volume e deformata. Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate, cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della parete a tutto spessore.Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate, cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della parete a tutto spessore. Metastasi: possibili sia localmente che a distanza.Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. Prognosi: negativa.Prognosi: negativa.

14 Conclusioni Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata anello di transizione tra i tumori endocrini tipo carcinoidi e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastro- intestinale.Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata anello di transizione tra i tumori endocrini tipo carcinoidi e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastro- intestinale. Probabile origine da cellule epiteliali criptiche.Probabile origine da cellule epiteliali criptiche. Comportamento biologico più aggressivo rispetto al classico carcinoide.Comportamento biologico più aggressivo rispetto al classico carcinoide. Maggiori possibilità di metastasi.Maggiori possibilità di metastasi. La ridotta espressione di E caderina e la preservata espressione di B catenina essendo in questi pazienti associata a maggiore possibilità di recidive locali rende necessario un rigoroso follow up clinico.La ridotta espressione di E caderina e la preservata espressione di B catenina essendo in questi pazienti associata a maggiore possibilità di recidive locali rende necessario un rigoroso follow up clinico.


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