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AD HOC COMMITTEE ON CLASSIFICATION OF HEADACHE (1962) 1. CEFALEA VASCOLARE DI TIPO EMICRANICO A EMICRANIA CLASSICA A EMICRANIA CLASSICA B. EMICRANIA COMUNE.

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1 AD HOC COMMITTEE ON CLASSIFICATION OF HEADACHE (1962) 1. CEFALEA VASCOLARE DI TIPO EMICRANICO A EMICRANIA CLASSICA A EMICRANIA CLASSICA B. EMICRANIA COMUNE B. EMICRANIA COMUNE C. CEFALEA A GRAPPOLO C. CEFALEA A GRAPPOLO D. EMICRANIA EMIPLEGICA D. EMICRANIA EMIPLEGICA E. CEFALEA DELLA METÀ INFERIORE DELLA FACCIA E. CEFALEA DELLA METÀ INFERIORE DELLA FACCIA 2. CEFALEA MUSCOLO TENSIVA 3. CEFALEA MISTA TENSIVO-VASCOLARE 4. CEFALEA DA REAZIONE VASOMOTORIA NASALE 5. CEFALEA DA STATI DI ALLUCINAZIONE, DI CONVERSIONE O IPOCONDRIA 6. CEFALEA VASCOLARI NON EMICRANICHE 7. CEFALEA DA TRAZIONE 8. CEFALEA DA INFIAMMAZIONE CRONICA CONCLAMATA 9. CEFALEA DA ALTERAZIONI OCULARI 10. CEFALEA DA ALTERAZIONI DELLE ORECCHIE 11. CEFALEA DA ALTERAZIONI DEL NASO E DEI SENI PARANASALI 12. CEFALEA DA ALTERAZIONI DEI DENTI 13. CEFALEA DA ALTERAZIONI DI ALTRE STRUTTURE DEL CAPO E DEL COLLO 14. NEURITI CRANIALI 15. NEVRALGIE CRANIALI

2 CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE CEFALEE -IHS EMICRANIA 2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO 3. CEFALEA A GRAPPOLO 4. CEFALEE VARIE NON ASSOCIATE A LESIONI STRUTTURALI 5. CEFALEA ASSOCIATA A TRAUMA CRANICO 6. CEFALEA ASSOCIATA A PATOLOGIE VASCOLARI 7. CEFALEA ASSOCIATA A A PALOGIA ENDOCRANICA NON VASCOLARE 8. CEFALE A DA ASSUNZIONE O SOSPENSIONE DI SOSTANZE ESOGENE 9. CEFALEA ASSOCIATA A INFEZIONI NON CRANICHE 10. CEFALEA ASSOCIATA A PATOLOGIE METABOLICHE 11. CEFALEE O DOLORI FACCIALI ASSOCIATI A PATOLOGIE DEL CRANIO COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO E SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O DI ALTRE STRUTTURE FACCIALI O CRANICHE. 12. NEVRALGIE CRANICHE, NEVRITI E DOLORI DA DEAFFERENTAZIONE 13. CEFALEE NON CLASSIFICABILI

3 CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE CEFALEE –ICHD-II EMICRANIA 2. CEFALEA DI TIPO TENSIVO 3. CEFALEA A GRAPPOLO ED ALTRE CEFALEE TRIGEMINALI AUTONOMICHE 4. ALTRE CEFALEE PRIMARIE 5. CEFALEA ATTRIBUITA A TRAUMA DELLA TESTA E/O DEL COLLO 6. CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBI VASCOLARI CRANICI O CERVICALI 7. CEFALEA ATTRIBUTA A DISTURBI NON VASCOLARI INTRACRANICI 8. CEFALEA ATTRIBUITA A UNA SOSTANZA O ALLA SUA SOSPENSIONE 9. CEFALEA ATTRIBUTA A INFEZIONE 10. CEFALEA ATTRIBUITA A UN DISTURBO METABOLICO 11.CEFALEA O DOLORE FACCIALE ATTRIBUITA A UN DISORDINE DEL CRANIO, COLLO, OCCHI, ORECCHI, NASO E SENI PARANASALI, DENTI, BOCCA O ALTRE STRUTTURE FACCIALI O CRANICHE. 12.CEFALEA ATTRIBUITA A DISTURBO PSICHIATRICO 13. NEVRALGIE CRANICHE, E CAUSE CENTRALI DI DOLORE FACIALE 13. ALTRA CEFALEA, NEVRALGIA CRANICA, DOLORE FACIALE CENTRALE O PRIMARIO

4 IHS 1988 : ICHD-II Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Emicrania oftalmoplegica 1.4 Emicrania retinica 1.5 Sindromi periodiche infantili 1.6 Complicanze 1.7 Disturbo emicranico non classificabile 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura 1.3 Sindromi periodiche infantili 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’emicrania 1.6 Probabile emicrania 1.6 Probabile emicrania A prima vista le modifiche non sembrano sostanziali: scompare l’emicrania oftalmoplegica inserita tra le forme secondarie, mentre trovano casa le emicranie (probabili) orfane e finora non classificabili.

5 CLASSIFICAZIONE DELL’EMICRANIA Criteri IHS Emicrania 1.1. Emicrania senza aura 1.2. Emicrania con aura Emicrania con aura tipica Emicrania con aura tipica Emicrania con aura prolungata Emicrania con aura prolungata Emicrania emiplegica familiare Emicrania emiplegica familiare Emicrania basilare Emicrania basilare Aura emicranica senza cefalea Aura emicranica senza cefalea Emicrania con aura ad esordio acuto Emicrania con aura ad esordio acuto 1.3. Emicrania oftalmoplegica 1.4. Emicrania retinica 1.5. Sindromi periodiche dell’infanzia possibili precursori dell’emicrania o che possono essere associate all’emicrania Vertigine parossistica benigna dell’infanzia Vertigine parossistica benigna dell’infanzia Emiplegia alternante dell’infanzia Emiplegia alternante dell’infanzia 1.6. Complicanze dell’emicrania Stato emicranico Stato emicranico Infarto emicranico Infarto emicranico 1.7. Disordini emicranici che non soddisfano i precedenti criteri

6 Emicrania Classificazione ICHD-II, 2004 Emicrania Classificazione ICHD-II, Emicrania 1.1 Emicrania senza aura 1.2 Emicrania con aura Aura tipica con cefalea emicranica Aura tipica con cefalea NON emicranica Aura tipica senza cefalea Emicrania emiplegica familiare Emicrania emiplegica sporadica Emicrania di tipo basilare 1.3 Sindromi periodiche dell’infanzia * Vomito ciclico Emicrania addominale Vertigine parossistica benigna dell’infanzia 1.4 Emicrania retinica 1.5 Complicanze dell’emicrania Emicrania cronica Stato emicranico Aura prolungata senza infarto Infarto emicranico Crisi epilettica indotta da emicrania 1.6 Emicrania probabile 1.6 Emicrania probabile Probabile emicrania senza aura Probabile emicrania senza aura Probabile emicrania con aura Probabile emicrania con aura Probabile emicrania cronica Probabile emicrania cronica

7 1. Emicrania Classificazione ICHD-II, Emicrania senza aura 1.2Emicrania con aura 1.2.1Aura tipica con cefalea emicranica 1.2.2Aura tipica con cefalea non emicranica 1.2.3Aura tipica senza cefalea 1.2.4Emicrania emiplegica familiare (FHM) 1.2.5Emicrania emiplegica sporadica 1.2.6Emicrania di tipo basilare [[

8 Criteri diagnostici “Emicrania senz’aura-1.1” Classificazione ICHD-2004 A.Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D B.La cefalea dura 4-72 ore (se non trattata o trattata senza successo) C.La cefalea ha almeno due delle seguenti caratteristiche: 1.localizzazione unilaterale 2.tipo pulsante 3.intensità moderata o grave 4.peggioratamento in seguito ad da o motivo di evitamento delle attivita’ fisiche di routine (es., camminare, salire le scale) oppure motivo di evitamento di tali attivita’. D.Presenza di almeno uno dei seguenti sintomi di accompagnamento: 1.nausea e/o vomito 2.fotofobia e fonofobia E.La sintomatologia non e' attribuibile ad altra patologia Giorni di emicrania < 15 al mese.

9 Criteri diagnostici “Emicrania senz’aura-1.1” Classificazione ICHD-2004-Note 1. Discriminare tra Emicrania senza aura (1.1) e Cefalea di tipo tensivo (2.1) a bassa frequenza può non essere facile. Pertanto sono richiesti almeno 5 attacchi. Se sono soddisfatti i criteri per Emicrania senza aura (1.1) ma sono presenti meno di 5 attacchi la cefalea va codificata come diagnosi attribuita deve essere di Emicrania senza aura probabile (1.6.1) 2. Se il paziente si addormenta durante l’attacco e si risveglia senza cefalea, la durata dell’attacco deve essere calcolata fino al momento del risveglio. 3. Nei bambini gli attacchi possono durare 1-72 ore (sebbene i dati riportati a proposito di attacchi non trattati di durata minore alle due ore non trattati necessitino di conferme medianti studi prospettici controllati con diario degli attacchi). 4. Quando gli attacchi si presentano con frequenza  15 giorni/mese per >3 mesi, devono essere assegnati i codici 1.1 Emicrania senza aura e Emicrania cronica. 5. La cefalea emicranica nei bambini e’ generalmente bilaterale. La caratteristica unilateralità dell’adulto emerge nell’età adolescenziale o all’inizio dell’età’ adulta.

10 Criteri diagnostici “Emicrania senz’aura-1.1” Classificazione ICHD-2004-Note 6.La cefalea emicranica ha generalmente localizzazione fronto-temporale. Il dolore occipitale, unilaterale o bilaterale, e’ raro nel bambino e pertanto necessita di particolare cautela nella diagnosi essendo tale localizzazione del dolore frequentemente attribuibile a patologia endocranica. 7.Con l'aggettivo pulsante si intende il un dolore martellante o che segue il ritmo cardiaco. 8.Nei bambini la presenza di fotofobia e fonofobia può essere dedotta dal loro comportamento durante l’attacco. 9.L’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcun disturbo o patologia elencati nel gruppo 5-12, ovvero l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico pongono il sospetto di uno di essi che comunque viene escluso da appropriate indagini, ovvero il disturbo e’ presente ma gli attacchi emicranici non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con esso.

11 Aura tipica con cefalea emicranica Descrizione: L’aura tipica e’ rappresentata da sintomi visivi e/o sensitivi e/o del linguaggio. Lo sviluppo graduale, la durata non superiore ad un’ora, la presenza di sintomi positivi e negativi e la completa reversibilità sono le caratteristiche che identificano l’aura associata a cefalea che soddisfa i criteri di 1.1 Emicrania senza aura.

12 Criteri diagnostici “Emicrania con aura-1.2” Classificazione ICHD-2004 Criteri diagnostici: A.Almeno 2 attacchi che soddisfano il criterio B B.Aura emicranica che soddisfa i criteri B e C per uno dei sottotipi C. La sintomatologia non e' attribuibile ad altra patologia Nota: 1.L’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcun disturbo del gruppo 5-12, ovvero l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico pongono il sospetto di tali disturbi che vengono comunque esclusi da indagini appropriate, ovvero il disturbo e’ presente ma gli attacchi emicranici non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con esso Commenti: include l’emicrania visiva, emiparestesica, afasica o emiplegica. Sono escluse l’emicrania retinica e l’emicrania oftalmoplegica inclusa nelle forme secondarieCommenti: include l’emicrania visiva, emiparestesica, afasica o emiplegica. Sono escluse l’emicrania retinica e l’emicrania oftalmoplegica inclusa nelle forme secondarie

13 Criteri diagnostici “Aura tipica con cefalea emicranica-1.2.1” Classificazione ICHD-2004 Criteri diagnostici: A. Almeno due attacchi che soddisfano i criteri B – D B. Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti sintomi, ma assenza di deficit motorio 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita della visione) 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita della visione) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., intorpidimento) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., intorpidimento) 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio C. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono 3. ogni sintomo dura >5 minuti e 5 minuti e <60 minuti D. La cefalea, che soddisfa i criteri B – D per emicrania senza aura (1.1), inizia durante la aura o la segue entro 60 minuti E. La sintomatologia non e' attribuibile ad altra patologia Commenti: è il sottotipo più frequente; utile il diario prospettico delle crisi

14 Criteri diagnostici “Aura tipica con cefalea NON emicranica-1.2.2” Classificazione ICHD-2004 A. Almeno due attacchi che soddisfano i criteri B – D B. Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti sintomi, ma assenza di deficit motorio 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita della visione) 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita della visione) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., intorpidimento) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., intorpidimento) 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio C. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono 3. ogni sintomo dura >5 minuti e 5 minuti e <60 minuti D. La cefalea, che NON soddisfa i criteri B – D per emicrania senza aura (1.1), inizia durante la aura o la segue entro 60 minuti E. La sintomatologia non e' attribuibile ad altra patologia

15 Criteri diagnostici “Aura tipica senza cefalea-1.2.3” Classificazione ICHD-2004 Almeno due attacchi che soddisfano i criteri B – D B. Aura caratterizzata da almeno uno dei seguenti sintomi, ma assenza di deficit motorio 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita della visione) 1. sintomi visivi completamente reversibili, positivi (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita della visione) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., intorpidimento) 2. sintomi sensitivi completamente reversibili, positivi (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., intorpidimento) 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio 3. disturbi completamente reversibili del linguaggio C. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 1. disturbi visivi omonimi e/o sensitivi unilaterali 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono 2. almeno un sintomo si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o diversi sintomi si susseguono 3. ogni sintomo dura >5 minuti e 5 minuti e <60 minuti D. La cefalea non si presenta ne’ durante la aura ne’ durante i 60 minuti successivi E. La sintomatologia non e' attribuibile ad altra patologia E. La sintomatologia non e' attribuibile ad altra patologia Commenti: più frequenti nei maschi come unico sottotipo; possibile fattore prognostico positivo di remissione spontanea della malattia; diagnosi differenziale con i TIA.

16 Criteri diagnostici “Emicrania emiplegica familiare-1.2.4” Classificazione ICHD-2004 A. Almeno due attacchi che soddisfano i criteri B e C B. Deficit motori completamente reversibili e almeno uno dei seguenti sintomi della aura completamente reversibili: 1. disturbo visivo (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita del visione) 1. disturbo visivo (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita del visione) 2. sensitivo (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., pesantezza) 2. sensitivo (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., pesantezza) 3. del linguaggio 3. del linguaggio C. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. almeno un sintomo della aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o vari sintomi si susseguono 1. almeno un sintomo della aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o vari sintomi si susseguono 2. ogni sintomo dell’ aura ha una durata inferiore alle 24 ore 2. ogni sintomo dell’ aura ha una durata inferiore alle 24 ore 3. cefalea che soddisfa i criteri B-D per l’emicrania senza aura (1.1) inizia durante l’ aura o entro la segue entro i 60 minuti la segue 3. cefalea che soddisfa i criteri B-D per l’emicrania senza aura (1.1) inizia durante l’ aura o entro la segue entro i 60 minuti la segue D. Almeno un congiunto di primo o di secondo grado presenta attacchi con aura che include deficit motori (soddisfa i criteri A - E) E. La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia altro disordine Commenti: nel 50% dei casi mutazioni gene CACNA1A sul cromosoma 19 e nel 20% linkage su cromosoma 1.

17 Criteri diagnostici “Emicrania emiplegica sporadica-1.2.5” Classificazione ICHD-2004 A. Almeno due attacchi che soddisfano i criteri B e C B. Deficit motori completamente reversibili e almeno uno dei seguenti sintomi della aura completamente reversibili: 1. disturbo visivo (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita del visione) 1. disturbo visivo (es., luci tremolanti, macchie, linee) e/o negativi (es., perdita del visione) 2. sensitivo (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., pesantezza) 2. sensitivo (es., puntura di spillo o ago) e/o negativi (es., pesantezza) 3. del linguaggio 3. del linguaggio C. Presenza di almeno due delle seguenti caratteristiche: 1. almeno un sintomo della aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o vari sintomi si susseguono 1. almeno un sintomo della aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o vari sintomi si susseguono 2. ogni sintomo della ‘aura ha una durata inferiore alle 24 ore 2. ogni sintomo della ‘aura ha una durata inferiore alle 24 ore 3. cefalea che soddisfa i criteri B-D per l’emicrania senza aura (1.1) inizia durante l’ aura o entro la segue entro i 60 minuti la segue 3. cefalea che soddisfa i criteri B-D per l’emicrania senza aura (1.1) inizia durante l’ aura o entro la segue entro i 60 minuti la segue D. Non vi sono congiunti di primo o secondo grado che presentino attacchi che soddisfano i criteri B-D. E. La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia altro disordine Commenti: tutti i casi di per i quali non è possibile riscontrare familiarità; stessa prevalenza dei casi familiari.

18 Criteri diagnostici “Emicrania di tipo basilare-1.2.6” Classificazione ICHD-2004 Criteri diagnostici: A. Almeno due attacchi che soddisfano i criteri B – D B. L’aura e’ costituita da almeno due dei seguenti sintomi completamente reversibili in assenza di deficit motori 1.disartria 1.disartria 2. vertigini 2. vertigini 3. acufeni 3. acufeni 4. ipoacusia 4. ipoacusia 5. diplopia 5. diplopia 6. sintomi visivi bilaterali presenti simultaneamente nel campo sia temporale che nasale di entrambi gli occhi 6. sintomi visivi bilaterali presenti simultaneamente nel campo sia temporale che nasale di entrambi gli occhi 7. atassia 7. atassia 8. riduzione dello stato di coscienza 8. riduzione dello stato di coscienza 9. parestesie bilaterali simultanee 9. parestesie bilaterali simultanee C. Almeno una delle seguenti caratteristiche 1. almeno un sintomo dell’ aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o vari sintomi si susseguono 1. almeno un sintomo dell’ aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o vari sintomi si susseguono 2. ogni sintomo dell’aura dura da > 5 a 5 a < 60 minuti D. Una cefalea che soddisfa i criteri B – D per l’emicrania senza aura (1.1) inizia durante l’ aura o entro 60 minuti la segue entro 60 minuti. E. La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia disordine Commenti: sintomi come conseguenza di ansia o iperventilazione; più frequenti nei giovani.

19 1.3Sindromi periodiche dell’infanzia quali possibili precursori dell'emicrania 1.3.1Vomito ciclico 1.3.2Emicrania addominale 1.3.3Vertigine parossistica benigna dell’infanzia

20 Criteri diagnostici “Vomito ciclico-1.3.1” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: Attacchi ricorrenti di vomito e nausea intensa, solitamente stereotipati nel singolo paziente, spesso associati a pallore e letargia. La sintomatologia si risolve completamente ed i pazienti sono del tutto asintomatici nei periodi intercritici. Criteri diagnostici: A.Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-E B.Attacchi episodici, stereotipati nel singolo paziente, di nausea intensa e vomito che perdurano da 1 ora a 5 giorni. C.Il vomito durante l’attacco si verifica almeno 4 volte all’ora per almeno 1 ora D.Assenza di sintomi tra gli attacchi E.La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia Nota: 1. In particolare sono escluse patologie gastrointestinali mediante la anamnesi e l’esame clinico.

21 Criteri diagnostici “Emicrania addominale ” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: Disordine idiopatico ricorrente, presente prevalentemente nei bambini, caratterizzato da dolore addominale episodico a livello della linea mediana che si manifesta in attacchi con durata di 1-72 ore e normalità negli intervalli fra episodi. Il dolore è di intensità moderata-grave ed è associato a sintomi vasomotori, nausea e vomito. Criteri diagnostici A. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B – D B. Attacchi di dolore addominale di durata da 1 a 72 ore (senza trattamento o con trattamento inefficace) C. Il dolore addominale ha tutte le seguenti caratteristiche: 1. localizzazione a livello della linea mediana, periombelicale o non ben definita 1. localizzazione a livello della linea mediana, periombelicale o non ben definita 2. qualità sorda o “semplicemente dolente” 2. qualità sorda o “semplicemente dolente” 3. intensità moderata o grave 3. intensità moderata o grave D. Durante la presenza del dolore addominale sono presenti almeno due dei seguenti sintomi: 1. anoressia 1. anoressia 2. nausea 2. nausea 3. vomito 3. vomito 4. pallore 4. pallore E. La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia

22 Criteri diagnostici “Vertigine parossistica benigna dell’infanzia-1.3.3” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: Questo disturbo, probabilmente eterogeneo, è caratterizzato da ripetuti e brevi attacchi di vertigine in bambini per il resto sani. Gli attacchi si manifestano all’improvviso e presentano risoluzione spontanea. Criteri diagnostici: A.Almeno 5 attacchi che soddisfano il criterio B B.Ripetuti episodi di vertigine grave che si verifica senza alcun sintomo premonitore e si risolvono spontaneamente entro pochi minuti o ore C.L’esame neurologico e e’ normale; le funzioni audiometrica e vestibolare tra gli attacchi sono normali D.L’EEG e’ normale Nota: 1. Spesso associata a nistagmo o vomito. Talora può insorgere cefalea pulsante durante l’attacco.

23 Criteri diagnostici “Emicrania retinica-1.4” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: Attacchi ripetuti di disturbo visivo monoculare con scintillii, scotomi, cecita’, associati a cefalea di tipo emicranico. Criteri diagnostici: A.Almeno 2 attacchi che soddisfano i criteri B e C B.Fosfeni, scotomi o cecità monoculari, completamente reversibili ed evidenziati da esame durante l’attacco o da un disegno del deficit visivo durante l’attacco eseguito dal paziente stesso dopo adeguate istruzioni C.Si associa una cefalea che soddisfa i criteri per l’emicrania senza aura (1.1). D.L’esame oftalmologico e’ normale al di fuori dell’attacco; sono escluse altre cause di cecità monoculare transitoria con indagini appropriate. E.La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia

24 Criteri diagnostici “Emicrania retinica-1.4” Classificazione ICHD-2004 Nota: 1.Appropriati esami strumentali escludono altre cause di cecità monoculare transitoria. Commento: Alcuni pazienti che riferiscono disturbi visivi unilaterali, presentano in realtà emianopsia. Sono stati riportati casi senza cefalea, ma non è stato possibile accertarne la natura emicranica. Altre cause di cecità monoculare transitoria (amaurosi fugace) quali dissecazione carotidea o neurite ottica devono essere escluse.

25 1.5Complicanze dell’emicrania 1.5.1Emicrania cronica 1.5.2Stato emicranico 1.5.3Aura persistente senza infarto 1.5.4Infarto emicranico 1.5.5Epilessia scatenata dall’ emicranica

26 Criteri diagnostici “Emicrania cronica-1.5.1” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: cefalea emicranica per 15 giorni/mese o piu per oltre 3 mesi in assenza di abuso di farmaci. Criteri diagnostici: A.Attacchi con una frequenza media di >15 giorni/mese per > 3 mesi, che soddisfino i criteri C e D per emicrania senza aura (1.1) B.La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia

27 Criteri diagnostici “Emicrania cronica-1.5.1” Classificazione ICHD-2004 Note: 1. L’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcun disordine del gruppo 5-12, ovvero l’anamnesi e l’esame obiettivo generale e neurologico pongono il sospetto di tali disordini comunque esclusi da indagini adeguate, ovvero il disturbo e’ presente ma gli attacchi emicranici non si presentano per la prima volta in stretta relazione temporale con esso. 2. In presenza di uso eccessivo di farmaci che soddisfa il criterio B per ognuno dei sottotipi di 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci, e’ opportuno nell’incertezza attendere 2 mesi dopo la sospensione dei farmaci in questione e porre diagnosi di emicrania cronica se non si verifica miglioramento

28 Criteri diagnostici “Emicrania cronica-1.5.1” Classificazione ICHD-2004  La maggior parte dei casi di emicrania cronica hanno avuto esordio come emicrania episodica senza aura. Perciò, la cronicizzazione può essere considerata come una complicanza dell’emicrania episodica. Con l’evoluzione cronica del disturbo, la cefalea tende e perdere le caratteristiche episodiche sebbene ciò non sia stato chiaramente dimostrato. Commenti

29 Criteri diagnostici “Emicrania cronica-1.5.1” Classificazione ICHD-2004  Se e’ presente uso eccessivo di farmaci (secondo il criterio B di ciascuno dei sottotipi di 8.2 Cefalea da abuso) questa e’ la causa più frequente di sintomi cronici. Quindi, la regola di base e’ quella di classificare tali pazienti secondo il tipo di emicrania originaria, (generalmente 1.1 Emicrania senza aura) aggiungendo il codice Emicrania cronica probabile più ed il codice Probabile cefalea da abuso di farmaci.  Se i criteri sono ancora soddisfatti dopo due mesi dalla sospensione dei farmaci e la cronicità persiste, dovrebbe essere posta diagnosi Emicrania cronica e la diagnosi Probabile cefalea da abuso di farmaci rimossa.  Qualora tali codici non siano più soddisfatti a causa del miglioramento, dovrebbe essere posta diagnosi di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci e cefalea antecedente, eliminando la diagnosi Probabile emicrania cronica.  Questi criteri necessitano di ulteriori approfondimenti. Commenti

30 Criteri diagnostici “Stato emicranico-1.5.2” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: Attacco di emicrania disabilitante che si protrae oltre le 72 ore Criteri diagnostici: A.L’attacco attuale nel paziente con 1.1 Emicrania senza aura e’ analogo ai precedenti fatta eccezione che per la durata B. La cefalea presenta entrambe le seguenti caratteristiche 1. durata superiore a 72 ore 1. durata superiore a 72 ore 2. intensita’ grave 2. intensita’ grave C. La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia Commento: Non deve essere presa in considerazione l’interruzione durante il sonno ne’ le brevi interruzioni indotte da farmaci. Lo stato emicranico può essere indotto da uso eccessivo di farmaci e pertanto dovrebbe essere diagnosticato secondo tale criterio. Episodi non disabilitanti che perdurano più di 72 ore devono essere diagnosticati come Emicrania senza aura probabile

31 Criteri diagnostici “Aura persistente senza infarto-1.5.3” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: I sintomi della ‘aura persistono per più di due settimane in presenza di un quadro RMN normale Descrizione: I sintomi della ‘aura persistono per più di due settimane in presenza di un quadro RMN normale Criteri diagnostici: A.L’attacco attuale nel paziente con 1.2 Emicrania con aura e’ analogo ai precedenti fatta eccezione che per la persistenza per più di una settimana di uno o più sintomi della aura B.La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia Commenti: Aure persistenti sono rare ma ben descritte. Esse sono spesso bilaterali e possono durare per mesi o anni. Non sono noti trattamenti efficaci sebbene l’acetazolamide e l’acido valproico si sono rivelati efficaci in alcuni casi. E’ necessario escludere tra le possibili cause organiche anche la leucoencefalopatia posteriore mediante RM a diffusione e l’infarto emicranico (1.5.4) con RM.

32 Criteri diagnostici “Infarto emicranico-1.5.4” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: Uno o più sintomi neurologici della aura associati ad lesione ischemica in area congrua dimostrata mediante neuroimmagini Criteri diagnostici: A.L’attacco attuale nel paziente con 1.2 Emicrania con aura e’ analogo ai precedenti fatta eccezione che per la persistenza per piu’ di 60 minuti di uno o piu’ sintomi della aura B.Le neuroimmagini dimostrano una lesione ischemica nell’area C.La sintomatologia non e’ attribuibile ad altra patologia

33 Criteri diagnostici “Infarto emicranico-1.5.4” Classificazione ICHD-2004 Commenti: Un ictus ischemico che si presenta in un paziente emicranico può essere diagnosticato come: -infarto cerebrale da altre cause coesistenti con l’emicrania -infarto cerebrale da altra causa che si manifesta con sintomatologia simil-emicranica con aura -come un infarto cerebrale che si verifica in corso di un tipico attacco di emicrania con aura. Solo questo ultimo soddisfa i criteri per infarto emicranico. In molti studi è stato dimostrato un aumentato rischio per ictus in donne emicraniche al di sotto dei 45 anni di età. Tale rischio non è stato invece dimostrato per le età più avanzate o per il sesso maschile.

34 Criteri diagnostici “Crisi epilettica indotta da emicrania-1.5.5” Classificazione ICHD-2004 Descrizione: crisi scatenata da aura emicranica. Criteri diagnostici: A. Emicrania che soddisfa i criteri per 1.2 con Emicrania con aura B. Una crisi epilettica che soddisfa i criteri diagnostici per un tipo epilessia e che si manifesta durante una ‘aura emicranica o entro l’ora successiva Commento: Emicrania ed epilessia sono prototipi di disordini parossistici cerebrali. Mentre e’ molto frequente che si verifichi cefalea di tipo emicranico durante il periodo post-critico convulsivo, solo occasionalmente compaiono convulsioni durante o successivamente all’attacco emicranico. Questo fenomeno, definito “migralepsia”, e’ stato descritto in pazienti con Emicrania con aura.

35 Criteri diagnostici “ 1.6.1Emicrania senza aura probabile ” Classificazione ICHD-2004 Criteri diagnostici: A.Gli attacchi soddisfano tutti meno uno dei criteri A-D per 1.1 Emicrania senza aura B.Non attribuibile ad altra patologia Commento: Non codificare come Emicrania senza aura probabile se sono soddisfatti i criteri per Emicrania cronica o Stato emicranico Non codificare come Emicrania senza aura probabile se sono soddisfatti i criteri per Emicrania cronica o Stato emicranico

36 Criteri diagnostici “ 1.6.2Emicrania con aura probabile ” Classificazione ICHD-2004 Criteri diagnostici: A.Gli attacchi soddisfano tutti meno uno dei criteri A-D per 1.2 Emicrania con aura o suoi sottotipi B.Non attribuibile ad altra patologia

37 Criteri diagnostici “ 1.6.2Emicrania con aura probabile ” Classificazione ICHD-2004 Criteri diagnostici: Criteri diagnostici: A.Cefalea che soddisfa i criteri C e D per 1.1 Emicrania senza aura per 15 giorni/mese o piu’ per almeno 3 mesi B.Non attribuibile ad altra patologia ma e’ presente o e’ stato presente nei due mesi precedenti eccessivo uso di farmaci che soddisfa il criterio B per ognuno dei sottotipi di 8.2 Cefalea da abuso di farmaci

38 Criteri diagnostici “A1.1.1 Emicrania senz’aura mestruale pura” Classificazione ICHD-2004, Appendix Criteri diagnostici: A.Attacchi in una donna mestruata che soddisfano i criteri per 1.1 Emicrania senz’aura B.Gli attacchi si presentano esclusivamente nei giorni 1 ± 2 (cioè, nei giorni da –2 a +3) della mestruazione in almeno due su tre cicli mestruali ed in nessun’altra fase del ciclo Note: 1.Il primo giorno della mestruazione è il giorno 1 e il giorno precedente è il giorno –1; non c’è giorno 0. 2.La mestruazione è considerata il sanguinamento endometriale derivante sia dal normale ciclo mestruale, sia dalla sospensione dei progestinici esogeni, come in caso di terapia contraccettiva orale combinata o di terapia ormonale sostitutiva ciclica.

39 Criteri diagnostici “A1.1.2 Emicrania senz’aura correlata alle mestruazioni Classificazione ICHD-2004, Appendix Criteri diagnostici: A.Attacchi in una donna mestruata che soddisfano i criteri per 1.1 Emicrania senz’aura B.Gli attacchi si presentano esclusivamente nei giorni 1 ± 2 (cioè, nei giorni da –2 a +3)¹ della mestruazione² in almeno due su tre cicli mestruali ed, in più, in altri giorni del ciclo Note: 1.Il primo giorno della mestruazione è il giorno 1 e il giorno precedente è il giorno –1; non c’è giorno 0. 2.La mestruazione è considerata il sanguinamento endometriale derivante sia dal normale ciclo mestruale, sia dalla sospensione dei progestinici esogeni, come nel caso di terapia contraccettiva orale combinata o di terapia ormonale sostitutiva ciclica.

40 Classificazione ICHD-2004, Appendix Criteri A1.1.3 Emicrania senz’aura non mestruale Classificazione ICHD-2004, Appendix Criteri diagnostici: A.Attacchi in una donna mestruata che soddisfano i criteri per 1.1 Emicrania senz’aura B.Gli attacchi non sono in relazione alle mestruazioni Nota: 1. Cioè, non soddisfano il criterio B per A1.1.1 Emicrania senz’aura mestruale pura né per A1.1.2 Emicrania senz’aura correlata alle mestruazioni.


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