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OSPEDALE E TERRITORIO Un magnifico gioco di squadra.

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Presentazione sul tema: "OSPEDALE E TERRITORIO Un magnifico gioco di squadra."— Transcript della presentazione:

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2 OSPEDALE E TERRITORIO

3 Un magnifico gioco di squadra

4 Un fine gioco delle parti

5 Territorio e Ospedale Territorio Ospedale Conferma diagnostica Prescrizione terapeutica Benessere del paziente Sospetto diagnostico Selezione del paziente

6 OSPEDALE TERRITORIO - Background culturale su bassa statura patologica ( revisione nota 39) - Ricaduta sull’attività del pediatra di famiglia

7 E cosa c’entra questo nel mondo del pediatra di famiglia?

8 Il mondo è cambiato Disponibilità di un farmaco “perfetto” Rewiews nota 39 Migliore diagnostica

9 Cronistoria dell’utilizzo del GH 1981: Sintetizzato il GH umano ricombinante puro 1985: GH usato per - deficit GH nel bambino - insufficienza renale cronica - S. di Turner - S. di Prader-Willi - deficit GH nell’adulto 2001: GH usato per bassa statura nei bambini SGA 2006: GH usato per bambini “SHOX Deficiency” 2007: GH usato nella sindorme di Noonan

10 Nota 39 (1) NOTA 39 Primi 2 anni di vita Al di sotto di 2 anni di vita non è necessario praticare i test farmacologici se la RMI ha dimostrato una anomalia della adenoipofisi associata a quella del peduncolo o/e della neuroipofisi in un bambino con decelerazione della velocità di crescita o segni clinici riferibili a ipopituitarismo e\o ipoglicemia. Età evolutiva bassa statura da deficit di GH definito dai seguenti parametri clinico-auxologici e di laboratorio: I.Parametri clinico – auxologici: a) statura -3 DS oppure b) statura 2 DS e velocità di crescita/anno <-1,0 DS per età e sesso valutata a distanza di almeno 6 mesi o una riduzione della statura di 0,5 DS/anno nei bambini di età superiore a due anni. oppure c) Statura inferiore a -1,5 DS rispetto al target genetico e velocità di crescita/anno -2 DS o -1,5 DS dopo 2 anni consecutivi. d) velocità di crescita/anno -2 DS o -1,5 DS dopo 2 anni consecutivi, anche in assenza di bassa statura e dopo aver escluso altre forme morbose come causa del deficit di crescita; nei primi 2 anni di vita, sarà sufficiente fare riferimento alla progressiva decelerazione della velocità di crescita (la letteratura non fornisce a riguardo dati definitivi in termini di DS); oppure e) malformazioni/lesioni ipotalamo-ipofisario dimostrate a livello neuro-radiologico; associate a II.

11 Nota 39 (2) Parametri di laboratorio: a) risposta di GH < 8 μg/L a due test farmacologici eseguiti in giorni differenti b) risposta di GH < 20 μg/L nel caso il test impiegato sia GHRH + arginina Altre condizioni in cui è ammesso il trattamento con rGH in età pediatrica: x sindrome di Turner citogeneticamente dimostrata ; x deficit staturale nell’insufficienza renale cronica; x soggetti affetti dalla sindrome di Prader Willi, geneticamente dimostrata, normale funzionalità respiratoria e non affetti da obesità severa (definita con BMI>95° centile), diabete mellito non controllato, sindrome dell’apnea ostruttiva nel sonno esclusa mediante polisonnografia, tumore in fase attiva, psicosi attiva ; x soggetti con alterata funzione del gene SHOX, geneticamente dimostrata; x bambini nati piccoli per l’età gestazionale (SGA - Small for Gestational Age). Per accedere al trattamento con GH in individui nati SGA è necessario rispondere ai seguenti criteri: peso alla nascita -2 DS ( 30 kg/m2 ) il picco di GH dopo GHRH + arginina dovrà essere < 4 μg/L. Per a) ipopituitarismo post ipofisectomia totale o parziale (chirurgica, da radiazioni); b) ipopituitarismo idiopatico, post ipofisite autoimmune, post trauma cranio-encefalico, da terapie chirurgiche o radianti per neoplasie sellari e parasellari, da sella vuota primitiva, da Sindrome di Sheehan. c) pazienti con deficit congenito di GH da causa genetica dimostrata.

12 Attenzione agli estremi della curva!

13 Cosa deve fare il BUON PEDIATRA (1) - Controllo auxologico costante - Collocare le misure rilevate su tavole di percentili condivise - Valutare se il percentile del paziente segue regolarmente il canale di crescita - Valutare la velocità di crescita ed il suo percentile

14 Cosa deve fare il BUON PEDIATRA (2) - Valutare l’altezza del bambino relativamente al suo bersaglio genetico - Valutare la presenza di segni dismorfici e/o sintomi che possano ricondurre ad una sindrome

15 E nel caso degli SGA?

16 COSA DEVE SAPERE IL BUON PEDIATRA? - SGA è il piccolo che ha un peso alla nascita inferiore a – 2 DS rispetto alle curve di normalità - L’85-90% degli SGA recupera un normale centile di peso ed altezza ( conformemente al target genetico) entro i 2 anni di vita - Il 10-15% degli SGA conserverà un percentile inferiore al 3° fino all’età adulta.

17 COSA DEVE FARE IL BUON PEDIATRA? - Misurare peso, lunghezza, circonferenza cranica ogni 3 mesi nel primo anno di vita - Ogni 6 mesi nel secondo anno

18 MA ATTENZIONE !!! Disponibilità di un farmaco ideale IPERTRATTAMENTO Dettami della società moderna

19 Il pediatra di famiglia come…

20 “ PENTAGOLO CONSOLATORIO” - Non esiste una bellezza oggettiva - Non ci sono delle misure che definiscono la bellezza - La bellezza è armonia - Non importa come sei fatto ma come sei - Non importa dove arriva la testa, ma quello che tu ci metti dentro!

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22 DIMENSIONE DEL PROBLEMA Bambini con altezza < 3° : 3/100 e di questi -50% ritardo costituzionale -25% bassa statura familiare -10% ritardo di crescita intrauterino -10% malattia endocrina e cronica -5% bassa statura idiopatica

23 QUINDI: SARANNO APPROFONDITI 30/1000 BAMBINI -15 ritardo costituzionale -7,5 bassa statura familiare -3 ritardo di crescita intrauterina -3 malattie endocrine e croniche -1,5 bassa statura idiopatica

24 Dimensione del problema in Italia nati l’anno 3% statura inferiore al 3° percentile L’1% deficit completo del GH Quindi 100 nati l’anno (deficit completo del GH)


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