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A.O. S. G. Moscati Avellino T.Lanzillo D.G. A.O.R.N. San Giuseppe Moscati AVELLINO MINIMASTER ELETTROCARDIOGRAFIA Cosa deve sapere il Cardiologo clinico.

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1 A.O. S. G. Moscati Avellino T.Lanzillo D.G. A.O.R.N. San Giuseppe Moscati AVELLINO MINIMASTER ELETTROCARDIOGRAFIA Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

2 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale C.P. nato il Taglio cesareo alla 35^ settimana per riscontro ECO fetale di aritmia di dnd Peso alla nascita Kg. 3,200 Buone condizioni emodinamiche # CASO CLINICO 1 Blocco A-V e TV in neonato con sindrome del QT lungo congenita

3 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 1 Episodi transitori di cianosi Allsame fisico fasi di bradicardia Esami ematochimici nella norma

4 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 2

5 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 1 QT Ritmo sinusale con BAV 2:1 QTc (QT=QT V RR )= 510 msec.

6 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Anamnesi familiare: negativa per cardiopatie congenite, connettivopatie, morte improvvisa ECOCARDIO: normale # CASO CLINICO 1

7 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 1

8 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Impossibilità ad impiantare AICD Terapia con Mexiletina Terapia con Beta-bloccanti (??) # CASO CLINICO 1

9 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Magnesio solfato Mexiletina per os 5mg/kg Propranololo per os 6mg/kg # CASO CLINICO 1

10 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 1 Ritmo sinusale a 120/min QTc (QT=QT V RR )= 480 msec.

11 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 1 Screening familiare Clinico-strumentale: negativo Genetico: negativo Screenig genetico del neonato: LQT3

12 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 2 Blocco A-V in neonato con sindrome del QT lungo acquisita Femmina Nata alla 36^ settimana di gestazione da madre con diabete ID Alla nascita moderata tachipnea acidosi metabolica improvvisi episodi di bradicardia

13 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 2 Non cianosi Esame fisico: nulla di rilevante Anamnesi familiare: negativa per cardiopatie congenite, connettivopatie, morte improvvisa

14 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale ECG di presentazione Ritmo sinusale con BAV 2:1 QTc (QT=QT V RR )= 510 msec. QT # CASO CLINICO 2

15 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 2

16 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Esami ematochimici: Ipocalcemia Ipokaliemia Ipernatriemia Trattamento in acuto delle turbe elettrolitiche # CASO CLINICO 2

17 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 2 Ritmo sinusale a 140 bpm QTc (QT=QT V RR )= 489 msec. QT ECG dopo 2 giorni

18 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale # CASO CLINICO 2 Ritmo sinusale a 142 bpm QTc (QT=QT V RR )= 410 msec. QT ECG dopo 7 giorni

19 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale QT lungo congenito e QT lungo acquisito DIVERSO TRATTAMENTO DIVERSO SIGNIFICATO PROGNOSTICO

20 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Caratteristiche clinico-strumentaliScore QTc (msec) (nei maschi) TV tipo torsione di punta2 T wave alternans positive1 Onda T con incisione in 3 derivazioni1 Bradicardia relativa per letà Storia clinica Sincope da stress Sincope senza stress Sordità congenita Storia familiare Familiari con LQTS accertata Morte improvvisa in età <30 anni in familiari prossimi 1 0.5

21 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Type of LQTSChromosomal LocusMutated Gene Ion Current Affected LQT111p15.5 KVLQT1, or KCNQ1 (heterozygotes) Potassium (IKs) LQT27q35-36HERG, KCNH2Potassium (IKr) LQT33p21-24SCN5ASodium (INa) LQT44q25-27ANK2, ANKB Sodium, potassium and calcium LQT521q KCNE1 (heterozygotes)Potassium (IKs) LQT621q MiRP1, KNCE2Potassium (IKr) LQT7 (Anderson syndrome) 17q23KCNJ2Potassium (IK1) LQT8 (Timothy syndrome) 12q13.3CACNA1C Calcium (ICa- Lalpha) JLN111p15.5 KVLQT1, or KCNQ1 (homozygotes) Potassium (IKs) JLN221q KCNE1 (homozygotes)Potassium (IKs) Molecular Biology Of Long-QT Syndrome

22 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale N Engl J Med 2008;358:

23 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Intervallo QT normale Onda T allungata monofasica Onda T ampia con sorta di incisura allapice Onda T ampia con piccola deflessione positiva sulla branca discendente Onda T ampia con porzione terminale non ben definita (complesso T-U) Onda T di forma sinusoidale Onda T di durata normale con allungamento dellintervallo S-T Intervallo QT normale

24 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

25 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

26 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale

27 A.O. S. G. Moscati Avellino Cosa deve sapere il Cardiologo clinico dell'ECG neonatale Importanza della diagnosi neonatale della LQTS Fondamentale ECG e sua corretta interpretazione Differenziare tra LQTS congenita ed acquisita Integrare con studio genetico quando indicato (silent mutation carriers) REMARKS


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