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Craniofaringioma Il ruolo del pediatra nella gestione dei problemi endocrini in età evolutiva Gerdi Tuli, Patrizia Matarazzo, Silvia Vannelli.

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Presentazione sul tema: "Craniofaringioma Il ruolo del pediatra nella gestione dei problemi endocrini in età evolutiva Gerdi Tuli, Patrizia Matarazzo, Silvia Vannelli."— Transcript della presentazione:

1 Craniofaringioma Il ruolo del pediatra nella gestione dei problemi endocrini in età evolutiva Gerdi Tuli, Patrizia Matarazzo, Silvia Vannelli

2 Femmina di 3 anni 6 mesi giunge allosservazione per iposomatismo Anamnesi neonatale, remota e familiare non rilevanti Altezza: 90 cm (3° centile) Peso: 11 kg (<3° centile) Bersaglio genetico: 156 cm (25° centile )

3 COSA FARE? Visita tra 6 mesi per valutare velocità di crescita? Esami per bassa statura? Visita tra 6 mesi per valutare velocità di crescita + esami per bassa statura?

4 Curva di crescita dimostra rallentamento della crescita dal 10° al 3° centile

5 Quali esami fare? -Emocromo, glicemia, creatinina, esame urine nella norma -IgA TG > 128 U/ml IgA anti-gliadina 96 U/ml IgG anti-gliadina 36 U/ml -AST 63 U/l ALT 26 U/l -TSH 1.5 mUI/l ( ) fT4 5 pg/ml (vn ) Test di stimolo per la secrezione dellormone della crescita Esami per escludere bassa statura secondaria a malattie croniche Entrambe

6 Quali sono le ipotesi diagnostiche? Bassa statura familiare Iposomatismo causato dalla celiachia Iposomatismo dovuto a celiachia e ipotiroidismo -Ipotiroidismo autoimmune -Low fT4 syndrome -Ipotiroidismo secondario o terziario

7 -GH dopo glucagone 3.8 ng/ml -Prolattina 443 mUI/l -Cortisolo 146 mcg/l -IGF 37.6 ng/ml (vn ) -TSH 1.4 mUI/l fT4 4.7 pg/ml -Anticorpi ABTPO e ABHTG negativi -Esame urine nella norma con densità urinaria 1024 Day Hospital

8 Come procedere? -Celiachia -Deficit di secrezione del GH -Ipotiroidismo secondario o terziario

9 Inizio Eutirox 25 mcg/die Inizio ormone di crescita Ormone della crescita + Eutirox Terapia

10 Dosaggio fT4 durante la terapia con Eutirox: 8.1 pg/ml RMN encefalo : grossa lesione sovrasellare, con componente cistica, ben delineata dopo mdc a orletto di enhancement. Sono divaricati i seni cavernosi, i sifoni carotidei e le loro biforcazioni, ancora riconoscibili i corpi mamillari, la struttura ipofisaria e le vie ottiche appaiono francamente deformate Visita oculistica : astigmatismo ipermetropo e possibile deficit campimetrico bitemporale TC encefalo : lesione ipodensa a carico della sella turcica di circa 2.5 x 2.5 cm con immagini calcifiche periferiche e netto ampliamento del pavimento sellare

11 CRANIOFARINGIOMA -Tumore raro, di origine embriogenetica -Prende origine dai remnants delle cellule squamose della tasca di Rathke, che assumono la forma di resti epiteliali depositati tra il tuber cinereum e lipofisi, lungo il tragitto del dotto ipofiso-faringeo incompletamente involuto. -Più frequente tumore della regione HH in età pediatrica, 8-13% dei tumori intracranici in soggetti di età < 14 anni. -Può essere intra-sovrasellare (80% dei casi), intrasellare (20%) e/o del III° ventricolo (raro). -Può estendersi in tutte le direzioni o invadere il liquor ed estendersi fino alla fossa cranica media e posteriore. -Anche se raramente, può metastatizzare lungo il midollo spinale. - Generalmente contiene calcificazioni, può essere solido, cistico o misto.

12 CRANIOFARINGIOMA Craniopharyngioma. (a) Proton-density-weighted coronal magnetic resonance image shows a cystic area and high-intensity-signal area in a large sellar/suprasellar mass, typical of craniopharyngiomas. Characteristic globular calcification is easier to identify on a coronal computerized tomography image

13 Craniopharyngioma. (c) Coronal T1-weighted image of a different patient shows an intrasellar craniopharyngioma with a cyst that has intermediate-signal- intensity contents and a wall that enhances with intravenous contrast medium. CRANIOFARINGIOMA

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15 Criticità: Recidive/ricorrenze: 18-25% a distanza Mortalità: 18%; perioperatoria 1.8%, 24% nei re-interventi Terapie adiuvanti: irradiazione convenzionale, soluzioni colloidali di fosforo o ittrio intra- cavitario, brachiterapia interstiziale, radiochirurgia stereotattica Obesità grave: 95% ns. casistica, 50% obesità severa + 44% sovrappeso in Letteratura Disabilità: long-term cardiovascular, neurological and psychosocial morbidity rate: 22, 49, 47% Migliore strategia terapeutica (chirurgia radicale vs. chirurgia parziale + RT per prevenire danno ipotalamico)

16 HORMONAL SUBSTITUTIVE TREATMENT HYPOCORTISOLISM Cortone Acetate 15 mg/m 2 /day p.o. Hydrocortison 10 mg/m 2 /day p.o. HYPOTHYROIDISM Levo-Thyroxine 2-3 mcg/kg/daily p.o. DIABETES INSIPIDUS DDAVP mcg 1-3 times/daily s.l. GH DEFICIENCY mcg/kg/week s.c. HYPOGONADISM Male: testosterone esthers mg/month i.m. Female: cyclic oestroprogestinic treatment

17 Interazioni farmacologiche tra i vari deficit e trattamenti -la terapia cortisonica accentua il deficit clinico di ADH -la terapia con L-tiroxina accentua lespressione clinica dellipocortisolismo -la terapia con GH può accentuare gli effetti clinici dellipotiroidismo -lipotiroidismo può simulare il deficit di GH -lipogonadismo può simulare il deficit di GH Effettuare in ordine: -Per prime terapia cortisonica e con L-tiroxina -Successivamente terapia con ADH -Successivamente terapia con GH e gonadotropine

18 GESTIONE ACUTA del PAZIENTE IPOPITUITARICO CRONICO Quando? Periodo peri-operatorio di interventi neurochirurgici, sia negli ipopituitarici già noti sia nei possibili ipopituitarici Stress psico-fisici intercorrenti: febbre, infezioni, interventi chirurgici in generale, perdita di coscienza; gare sportive, esami scolastici, viaggi di lunga durata e con cambio di fuso orario..

19 INSUFFICIENZA SURRENALICA ACUTA Triplicare la dose orale giornaliera di Idrocortisone/Cortone Acetato Sostituire l Idrocortisone/ Cortone Acetato per os con Idrocortisone i.m. o e.v. 2 mg/kg a bolo seguiti da 5 mg/kg in 3 ore, seguiti da 5-10 mg/kg in 24 ore Infusione e.v. di soluzioni idroelettrolitiche (bilanciata pediatrica) ml/kg/24 ore, correggibili con apporto di sodio se necessario


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