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Distribuzione del ferro uomo di 70 Kg. Proteine coinvolte nel metabolismo del ferro Ferritina (intestino, fegato, midollo ossseo): trattiene 3000-4000.

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Presentazione sul tema: "Distribuzione del ferro uomo di 70 Kg. Proteine coinvolte nel metabolismo del ferro Ferritina (intestino, fegato, midollo ossseo): trattiene 3000-4000."— Transcript della presentazione:

1 Distribuzione del ferro uomo di 70 Kg

2 Proteine coinvolte nel metabolismo del ferro Ferritina (intestino, fegato, midollo ossseo): trattiene Fe 3+ Lattoferrina (latte): trattiene Fe 3+ e protegge il neonato dalle infezioni gastrointestinali. Transferrina Ceruloplasmina (ferroossidasi I - Cu ++ ): Fe 2+ Fe 3+ Emosiderina (milza, midollo, cellule di Kupffer) trattiene molto Fe e si accumula nellemocromatosi. Gastroferrina (succo gastrico): lega Fe 2+ Aptoglobina: lega Hb ed eme per il trasporto ai tessuti reticolo endoteliali. Recettore della transferrina (ubiquitario).

3 Attività ferroossidasica della ceruloplasmina plasmatica

4 Struttura delle ferrodossine ferro zolfo zolfo cisteine Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV = C = Fe = S

5 Assorbimento del ferro lume duodenale Fe non introdotto capillare Fe incorporato durante la div. cell. Sfaldamento cellulare enterocita Fe ingerito Fe 2+ Fe 3+ Fe 2+ Fe 3+ assorbito 1mg/die/ uomo

6 lume duodenalecapillareenterocita Fe 2+ Fe 3+ Fe 2+ Fe 3+ Assorbimento del ferro Basso pH acido ascorbico ligandi ceruloplasmina integrina mobilferrina ferritina Fe 3+ transferrina ferro ossidasi Eme demolizione Eme ossigenasi DMT1 MTP-1

7 Altre proteine carrier del ferro sono state recentemente identificate due proteine transmembrana trasportatrici di ferro: Üla DMT1 (divalent metal transporter 1, NRAMP2): modula la cattura di ferro non legato a transferrina attraverso la superficie epiteliale duodenale. Üla MTP-1 (metal transporter protein 1, ferroportin I, IREG I): esporta ferro attraverso la membrana basale.

8 Circuito del ferro Fe 3+ Fe 2+ ferritina Fe 3+ transferrina Dallintestino fegato midollo osseo (Hb) muscolo (myoHb) altri tessuti (cyt) emorragie desquamazione epiteli eritrociti

9 mRNA del recettore per la transferrina mRNA per lapoferritina (catena H)

10 Proteina 1 di risposta al ferro (IRP1) aconitasi attiva non lega IRE aconitasi inattiva che lega IRE su mRNA 5flanking regions, effetto inibitorio: catene L e H ferritina; ALA sintasi eritrocitaria aconitasi mitocondriale su mRNA 3flanking regions, effetto stabilizzante: recettore transferrina

11 Richieste nutrizionali giornaliere

12 Autosomica recessiva; Aumentato assorbimento di ferro e deposizione epatica, pancreatica, cardiaca, articolare, ghiandolare; Cause di morte: cirrosi, cancro epatico, diabete, cardiomiopatia; HFE (1996): gene per HHC, braccio corto del cromosoma 6 (6p21.3). Due varianti alleliche (delle 37 note) (C282Y e H63D) sono correlate con lHHC. La frequenza del genotipo C282Y/C282Y è 0.4%, gli eterozigoti sono ca. 9.2%. La frequenza dei portatori del gene H63D è 22%. La HFE (343 aa.) è una proteina transmembrana, presente nelle cripte duodenali e nel fegato, che si associa al recettore per la transferrina riducendone di 5-10 volte laffinità per la transferrina. E coinvolta nella regolazione dellomeostasi del ferro. Emocromatosi ereditaria (HHC)

13 Sindrome HHC non legata al cromosoma 6 legata al gene Tfr2. Emocromatosi giovanile legata al cromosoma 1. Emocromatosi neonatale. Sindrome Africana da sovraccarico di ferro. Trasfusioni ripetute. Alcolismo. Altre cause di sovrassorbimento di ferro

14 Bilancio del ferro

15 Indagini di laboratorio


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