PARALISI IDIOPATICA DI BELL PARALISI IDIOPATICA DI BELL

Presentazione sul tema: "PARALISI IDIOPATICA DI BELL PARALISI IDIOPATICA DI BELL"— Transcript della presentazione:

1 PARALISI IDIOPATICA DI BELL PARALISI IDIOPATICA DI BELL
A.C.O. S.FILIPPO NERI R. PARALISI IDIOPATICA DI BELL PARALISI IDIOPATICA DI BELL A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D’Ottavi U.O.C ORL A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. D’Ottavi U.O.C ORL R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi

2 Paralisi Idiopatica di Bell
Epoca Ellenistica Testa alto Egitto 2000 A.C. IV-V secolo A.C. Scultura greca Prende il nome dal neurologo scozzese Sir Charles Bell (1821). In realtà, il primo a descrivere la patologia fu il tedesco Nicolaus Anton Friedrich o paralisi a frigore paralisi a frigore (secondo la definizione di Gowers) (1797). Avicenna 1000 D.C. Nicolaus A.Friedreich 1797 Charles Bell 1821 Sir Charles Bell

3 Paralisi periferica acuta del VII°nervo cranico ad eziologia ignota
Paralisi idiopatica Paralisi periferica acuta del VII°nervo cranico ad eziologia ignota in letteratura, si parla ancora di paralisi di Bell, termine che non identifica alcuna causa certa della patologia, e la ritiene pertanto idiopatica, ma che, dovrebbe essere abbandonato , però sappiamo come la formulazione di un giudizio diagnostico basato su criteri eziopatogenetici sia spesso difficile se non impossibile. Se è vero che attualmente i progressi compiuti in campo diagnostico consentono una corretta identificazione etiologica anche quando il nesso di cusalità non è palese come nelle forme traumatiche o jatrogene in una quota significativa di casi (> 50% Shirm 1997) le manifestazioni acute si manifestano con caratteristiche apparentemente idiopatiche e ancora oggi risulta frustrante la ricerca del movente etiologico L’entità nosologica definita come paralisi di Bell è un eponimo che comprende probabilmente patologie di diversa eziopatogenesi.

4 Paralisi di Bell Più frequente causa di paralisi acuta >60%
Neuropatia periferica Incidenza casi per 100,000 soggetti/anno ( De Diego-Sastre JI.2005) Età > (M=F) Generalmente unilaterale completa 71% Familiarità 10% dei casi Insorgenza Rapida < 48 ore Progressiva con tendenza alla remissione Possibile recidiva anche controlaterale Diagnosi di esclusione

5 Criteri diagnostici di Taverner
Diagnosi di esclusione Criteri diagnostici di Taverner paralisi o paresi di tutti i muscoli facciali di una metà del viso; rapida insorgenza, assenza di segni di sofferenza a carico del SNC; assenza di patologia a carico dell’orecchio e della fossa cranica posteriore. Taverner D.Lancet 1971Jul;2(7716):168

6 Diagnosi differenziale
Congenite Anomalie di sviluppo del II arco branchiale Assunzione farmaci teratogeni Infezioni in gravidanza Infettive Virali (Herpes Zoster) Batteriche (Oto-mastoidite) Parassitarie Metaboliche Diabete mellito Ipertensione arteriosa Immunitarie Sarcoidosi Guillan Barrè Sindrome di Miller-Fischer LES Miastenia Gravis Sclerosi a Placche Traumatiche Trauma cranico Neoplastiche Neurinoma del VII Neurinoma dell’VIII Tumori dell’orecchio medio Leucemie –linfomi Tumori della parotide Iatrogene Chirurgiche Vaccini farmaci Le anomalie di sviluppo genetico (II° arco branchiale 35°-45° giorno) le comuni origini embriologiche giustificano l’associazione con malformazioni dell’orecchio esterno e medio maggiori come l’atresia auris o minori come la fistola auris L’H.S. I (che si manifesta con herpes facciale ed eruzioni cutanee) e l’H.S. II (si manifesta nella zona genitale e si trasmette sessualmente) sono due dei cinque tipi di virus umani dell’erpes simplex. (Gli altri tre causano la varicella, la mononucleosi e l’erpes zoster). L’H.Z. Herpes oticus 0,5 - 35% paralisi del VII° ipoacusia acufeni e sindrome vestibolare ,,citomegalovirus.Batteriche 0,8-7,8% strep. Pneumonie,haemofilus ,staf.aureus pseudomonas aeruginosa OMA ,petrosite OM tubercolare lebbra e sifilide.Parassitarie M.di lime e Trichinosi Soggiorno in zone dove la malattia di Lyme è endemica Spirochete Borrelia burgdorferi puntura di zecca, eruzione cutanea, artralgie S. Melkersson Rosenthal Paralisi periferica ricorrente alternante Edema del volto lingua scrotale Gravidanza nell’ultimo trimestreLe cause rare includono:�malattia di Lyme: il paziente � stato punto da una zecca in una regione endemica? Sono presenti altre caratteristiche cliniche della malattia di Lyme, ad esempio, eruzione cutanea, artrite, vertigini o ipoacusia?�infezione da HIV: questa paralisi del nervo facciale � 100 volte pi� comune nei pazienti positivi all'HIV rispetto ai pazienti immunocompetenti.20 L'HIV pu� provocare la paralisi del nervo facciale alla sieroconversione. I pazienti affetti da HIV possono sviluppare altre condizioni che causano la paralisi del nervo facciale, ad esempio infezione da herpes zoster e linfomatosi meningea�sifilide�sarcoidosi: anche questa patologia pu� provocare le paralisi bilaterale del nervo facciale�sindrome di Heerfordt: la rara combinazione di paralisi del nervo facciale, uveite anteriore (che pu� provocare dolore oculare, leggero appannamento della vista e fotosensibilit�, ma con una visione relativamente preservata) e ingrossamento della ghiandola parotide 21�sindrome di Sjogren: informarsi su secchezza oculare e della bocca�lupus eritematoso sistemico: informarsi su sintomi articolari, eruzione cutanea e fotosensibilit��vasculite�sindrome di Melkersson-Rosenthal: una rara condizione granulomatosa che causa gonfiore di viso, mucosa orale, gengive e labbra, associata alla paralisi ricorrente del nervo facciale. 21

7 Paralisi di Bell bilaterale ?
Guillain-Barrè, Miastenia gravis (test di desmet ) Neurosarcoidosi Carcinomatosi meningea Neoplasie del ponte di Varolio Sifilide HIV Meningite criptococcica Meningite tubercolotica Malattia di Lyme Anche se ampiamente riconosciuta occorre escludere

8 Eziologia ? Virale HSV-1 Vascolare ischemica Immunitaria Ereditaria
imponente infiltrazione leucocitaria che esita nella demielinizzazione ben differenziabile dalla forma ischemico compressiva propria della p di Bell primaria - aumento della permeabilità capillare -ischemia secondaria edema ostacolo al deflusso venoso e linfatico nella compagine del nervo piuttosto che per meccanismo compressivo contro le pareti rigide del canale di falloppio con fenomeni degenerativi a carico delle guaine e dei cilindri assonici con assenza dell’infiltrazione leucocitaria patognomonica di una origine infettiva l'herpes simplex virus di tipo 1 (HSV-1) l'infezione associata con demielinizzazione dei nervi. Questo meccanismo danni al sistema nervoso''diverso da quello di cui sopra - che l'edema, gonfiore e la compressione del nervo nel canale osseo stretto � responsabile dei danni ai nervi.

9 Ipotesi virale Mc Cormik 1972: ipotizzò la riattivazione del genoma virale nel ganglio genicolato Murakami 1996: ha dimostrato la presenza di HSV-1 DNA con metodica PCR nel fluido endoneurale e nel muscolo auricolare posteriore in 11 su 14 pazienti affetti da BP sottoposti a decompressione chirurgica del facciale (76%)

10 RUOLO dell’HSV1 Murakami: Ann Intern Med, Volume 124(1).January 1,

11 Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.
SINTOMATOLOGIA Paralisi completa 69% Lacrimazione % Dolore retroauricolare 52% Disgeusia % Iperacusia % Riflesso Stapediale % la sindrome delle lacrime di cocco drillo, caratterizzata dalla presenza di secrezione lacrimale durante il pranzo, dovuta alla creazione di anastomosi fra le fibre motorie neurovegetative delle ghiandole salivari e lacrimali, durante il processo di rigenerazione. Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

12 Evoluzione naturale Recupero della funzione muscolare 85% prime 3 settimane Studio 1982 su 1011 casi non trattati e 2500 di diversa origine nel 2002 Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

13 Recupero completo /età
% età Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

14 Recupero completo Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

15 Paralisi completa vs incompleta
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

16 Sequele 15-20% dei casi : Contrazioni muscolari inappropriate, da reinnervazione parziale o disordinata emispasmo facciale post-paretico associate a scosse muscolari tipo clonico anche dolorose movimenti muscolari involontari che si producono in occasione di altri movimenti volontari e coscienti (sincinesie) intensa lacrimazione con l’assunzione di cibi

17 Relazione inizio remissione e complicanze
Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

18 Descrizione delle sequele
1982 scala di botman e jonkis Modificata da peitersen Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

19 Precoce inizio del recupero Giovane età
FATTORI PROGNOSTICI FAVOREVOLI Precoce inizio del recupero Giovane età Normali riflesso stapediale, gusto, lacrimazione Assenza di dolore retroauricolare Paralisi incompleta L’85% dei pazienti recupera in 1-2 mesi 95% senza sequele Il lovoro di peitersen 1982 alcuna terapia riguarda 1011 pazienti con paralisi idiopatica di bell non sottoposti ad alcuna terapia Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30

20 Il recupero funzionale è inferiore nei pazienti diabetici
Diabete mellito Paralisi di Bell in pazienti con Diabete Mellito 14% (Korczyn AD ‘71) 11,4 % (Adour KK.’75) 39% (Pecket P.’82) Il recupero funzionale è inferiore nei pazienti diabetici

21 Gravidanza Incidenza 3-4 volte maggiore (Hilsinger et al.)
Rischio maggiore nel terzo trimestre Rischio maggiore di paralisi totale Minore chance di completo recupero (Gillman et al.) Pre-eclampsia aumenta il rischio di paralisi facciale in gravidanza Herpes simplex mononucleosi,morbillo,rosolia e varicelle nel I°trimestre di gravidanza

22 Munari 2008

23 Test topo-diagnostici
Test di Schirmer la secrezione lacrimale è ridotta in caso di paralisi in corrispondenza del ganglio genicolato (n. gran petroso) Misurazione del riflesso stapediale innalzamento della soglia o assenza in caso di compromissione fino al tratto timpanico del nervo Gustometria in caso di perdita della capacità gustativa nei 2/3 anteriori del bordo linguale (chorda tympani) la lesione è craniale rispetto al secondo ginocchio del facciale (tratto timpanico o labirintico)

24 Valore prognostico dei test topografici
Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30

25 TEST NEUROFISIOLOGICI
Elettroneurografia (ENoG) Elettromiografia (EMG) Blink Reflex Non utili nelle prime ore Utili per determinare la prognosi circa il ripristino della funzione del nervo Indispensabili per porre indicazione al trattamento chirurgico

26 UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma ENoG Nervo / Posizioni Latency Ampl ms mV D FACIAL – Frontalis 1. Ant Ear 3,00 1,5 D FACIAL - Orb Oculi 2,60 2,5 D FACIAL - Orb Oris 3,50 2,0 Tecnica di stimolazione elettrica transcutanea Registrazione del potenziale muscolare di azione (cMAP)Molto utile nella fase acuta tra 7 e 21 giorni dall’esordio della paralisi completa Non da ancora informazioni sul grado di lesione del nervo Paziente con paralisi di Bell a destra insorta da 4 giorni. Fase precoce. I parametri di conduzione sono ancora nella norma

27 UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma ENoG Motor NCS Controllo paralisi di Bell dx paziente a 32 giorni dall'esordio della sintomatologia Nervo / Posizioni Latency Ampl ms mV D FACIAL – Frontalis 1. Ant Ear 3,75 0,2 D FACIAL - Orb Oculi 3,50 1,7 D FACIAL - Orb Oris 4,25 1,0 All’ENG si rileva allungamento della latenza e bassa ampiezza del cMAP per registrazione da m. orbicolare dell’occhio e della bocca (branca superiore ed inferiore del nervo facciale) Segno prognostico favorevole

28 UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma EMG Tabella Riepilogativa EMG Spontaneous MUAP Recruitment IA Fib PSW Fasc H.F. Amp Dur. PPP Pattern D. ORB ORIS N 0,5 ++ Interm D. ORB OCULI D. FRONTALIS Needle EMG ridotto reclutamento massimale delle unità motorie Registrazione dei potenziali di unità motoria (PUM) con elettrodi concentrici ad ago.Molto utile da una settimane dopo l’esordio della paralisi completa Non distingue ancora la assonotmesi dalla neuronotmesi

29 EMG UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma
Needle EMG Rispetto alla fase iniziale si obiettiva un miglioramento del reclutamento a carico dei muscoli di pertinenza del VII n.c. di destra (segno prognostico favorevole). Assenza di attività spontanea da denervazione in atto (segno prognostico favorevole) Tabella Riepilogativa EMG Spontaneous MUAP Recruitment IA Fib PSW Fasc H.F. Amp Dur. PPP Pattern D. ORB ORIS N 0,5 ++ Interm D. ORB OCULI D. FRONTALIS

30 Studio del riflesso trigemino-facciale Blink Reflex
Stimolazione del n.sopraorbitario (V° n. c.) di ambo i lati registrando con elettrodi di superficie o ad ago le risposte R1 omolaterali e le omo e controlaterali R2 sui muscoli orbicolari degli occhi (VII° n.c.)

31 UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma BLINK REFLEX Blink Reflex - 2 CANALI Nervo / Posizioni Rec. Site R1 R2 R2-R1 ms Orbic Oculi – SOVRAORBITARIO 1. Stim Left Left Orb.Oculi 11,40 31,90 20,50 2. Right Orb.Oculi 36,40 3. Stim Right 34,70 4. assente 36,65 assenza della risposta R1 per registrazione omolaterale al deficit del facciale in presenza di R2 controlaterale paralisi di bell

32 UOSD Neurofisiopatologia
L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma BLINK REFLEX Blink Reflex - 2 CANALI Nervo / Posizioni Rec. Site R1 R2 R2-R1 ms Orbic Oculi - SOVRAORBITARIO 1. Stim Left Left Orb.Oculi 11,15 35,60 24,45 2. Right Orb.Oculi 3. Stim Right 40,05 4. 13,15 40,35 27,20 Comparsa della risposta R1 dal lato affetto non presente nella fase precoce. Segno prognostico favorevole

33 PARALISI COMPLETA del VII°
UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma PARALISI COMPLETA del VII° omo ENoG omo contra EMG EMG Paziente con denervazione ed assenza di conduzione motoria nei territori superiore ed inferiore del n. facciale sinistro. Assenti le risposte del Blink Reflex sinistro.

34 Studia l’intero decorso del VII n. c
Studia l’intero decorso del VII n.c. evidenzia differenze di intensità di segnale a seconda del tratto maggiomente interessato dall’ infiammazione I segmenti che assumono maggior contrasto sono il tratto premeatale e sopragenicolato SeoK JI,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 Burmeister HP,et al. Eur Arch Otorhinolaryngol.2011

35 RMN Post-GAD Pre-GAD La RM considerata una indagine relativamente inaffidabile nel follow-up delle paralisi di Bell , può fornire nella fase precoce della malattia preziose informazioni per la differenziazione tra i pazienti con esiti favorevoli da quelli con scarsi risultati, nel momento in cui non è possibile ottenere informazioni prognostiche con metodi neurofisiologici Questi forniscono la prova della degenerazione walleriana del nervo distalmente al forame stilo-mastoideo non prima di 7 giorni dall'insorgenza dei sintomi Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56:

36 RMN Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56:

37 Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito Radiological Society of North America 2004 ,vol.230 Grafico illustra la correlazione tra l'indice di RM e l'intensita del segnale aumenta misurato nei cinque segmenti della porzione intratemporal del nervo facciale. Un minor grado di correlazione è stata osservata nei segmenti distali del nervo. Un alto grado di correlazione (85%) è stata trovata tra gli indici di imaging RM e le misure di aumentare l'intensità del segnale nel IAC.

38 B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230 Grafico mostra il confronto di aumento d’intensità del segnale misurata nel IAC (dopo la somministrazione del mezzo di contrasto) con il decorso clinico. Nessun paziente con paralisi facciale idiopatica che ha avuto un esito favorevole (35 pazienti) avevano una più alta intensità del segnale rispetto a quelli che hanno sviluppato paralisi cronica .

39 B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito B.Kress Radiological Society of North America 2004 ,vol.230 Grafico mostra specificità (barre nere) e sensibilità (barre bianche) in percentuali per l'aumento di intensità del segnale in cinque segmenti della porzione intratemporale del nervo facciale come strumento prognostico per i risultati clinici. Assumendo per differenziare i casi a rischio un valore di soglia di un aumento di intensità del segnale del 90%, la specificità e la sensibilità delle misure in IAC sono particolarmente elevati, con un solo falso positivo e non falsi negativi che si verificano. La specificità e la sensibilita delle misure nella porzione labirinto sono sufficientemente elevati per fini diagnostici, mentre le misurazioni nella porzione timpanica e nella porzione mastoide hanno una sensibilità relativamente bassa e le misurazioni al ganglio genicolato hanno solo specificità moderata e bassa sensibilità. Specificità Sensibilitàpe

40 Radiological Society of North America 2004 ,vol.230
Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito Radiological Society of North America 2004 ,vol.230 Correlazione tra l'aumento di intensità del segnale nel IAC ed i risultati delle misure CMAP(potenziale d’azione muscolare composto all elettroneuronomiografia) . Immagini RM in pazienti con CMAP bassa (e quindi una prognosi infausta) hanno mostrato un aumento dell'intensità del segnale nel IAC di oltre il 100%. Se i risultati nei pazienti con un aumento del 302% di intensità del segnale sono esclusi, la correlazione si riduce al 30%, ma la sensibilità di un aumento dell'intensita del segnale rimane al 100%.

41 Trattamento della Paralisi di Bell
Trattamento farmacologico Corticosteroidi Antivirali Trattamento chirurgico Decompressione del VII n.c. Riabilitazione motoria Trattamento degli esiti complicanze oculari Sincinesie Spasmi facciali L’american accademy of neurology ha stabilito che non ci sono evidenze sufficienti per la decompresione gantz e fisch Cantoplastica mediale Tarsoraffia centrale Impianto di pesi d’oro Riabilitazione motoria Tossina botilinica(BTX-A) Innesti muscolari

42 Riabilitazione motoria
Metodo Kabat: Falicitazione Neuromuscolare Propriocettiva Tecnica di facilitazione e riabilitazione neuro-muscolare basato sulla stimolazione dei propriocettori Role of Kabat physical rehabilitation in Bell's palsy: a randomized trial 20 pazienti con BP classificati HB grading system 2 gruppi: FNP vs non riabilitazione valutazione con registazione di cMAP e HB grading system a 4,7,e 15 giorni dall’esordio della paralisi Stimolazione dinamica diagonale con effetto rotazionale secondo interessando piu muscoli Risultato: Quando impiegato nella fase iniziale, il metodo kabat produce un migliore e più veloce recupero rispetto ai pazienti non riabilitati Barbara M,Antonini G,Vestri A,Volpini L,Monini S.Acta Otolaryngol.2010; 130(1):

43 Epidemiology of Bell’s palsy in an Italian Health District:incidence and case control
Aim: Estimate the incidence of BP Study the potential risk factors that may influence BP occurrence ASL ROMA E S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Ital.2010;30:

44 > 50 % paralisi idiopatica
Paralisi di Bell - A.C.O S.Filippo Neri Roma 2007/2009 > 50 % paralisi idiopatica Etiologia N° F M Sequele Idiopatica 50 22 18 no Iatrogena 2 1 si Otite Acuta 11 8 9 Mastoidite 4 3 Virosi 20 12 10 H .Zooster Ot. 5 HV + Sine Z. Trauma Si Totale 97 49 48 UOSD Neurofisiopatologia L.Conti,E.Di Scipio,M.Piccioli ACO S.Filippo Neri-Roma

45 Total number of case of BP, in 3 years
Incidence of BP distribution in the four Hospitals belonging to the health District ”ASL RM/E” in Rome Italy Hospital Total number of case of BP, in 3 years Estimated population at risk Cumulative incidence (per 100,000 per year) S.Andrea 125 218,357 57,25 S.Filippo 97 180,557 53,72 Gemelli 94 52,06 S.Carlo 65 135,038 48,13 Total 381 714,509 53,32 S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:

46 Risultati Invecchiamento Età Questionario dedicato 328 controlli
Patologia ORL 82 pazienti con BP Fattori di rischio: Ipertensione Diabete Precedente infezione HSV Vaccinazione anti-infuenzale 3 mesi prima di BP Età Gravidanza Fattori climatici Risultati Multiple conditional logistic regression output Invecchiamento Odds di BP aumenta di una media del 2% per ogni anno di aumento di età con trend lineare S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:

47 Grazie Quando si è escluso l’impossibile, ciò che rimane, per quanto improbabile, è la verità. (Arthur Conan Doyle)