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SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE. ACUTE CRONICHE SUBACUTE Patologie dovute allespansione di un clone linfocitario B, T o NK.

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1 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE

2 ACUTE CRONICHE SUBACUTE Patologie dovute allespansione di un clone linfocitario B, T o NK

3 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE ACUTE LEUCEMIA ACUTA LINFOBLASTICA (B, T) LINFOMA LINFOBLASTICO (B, T) LINFOMA DI BURKITT (B) LINFOMA IMMUNOBLASTICO (B,T) LINFOMA CENTROBLASTICO (B) LINFOMA A GRANDI CELLULE ANAPLASTICHE (B, T) LINFOMA A CELLULE T PERIFERICHE POLIMORFE MEDIE/GRANDI LINFOMA LINFOEPITELIOIDE (T) LINFOMA SIMIL- ANGIOIMMUNOBLASTICO (T)

4 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE SUBACUTE LEUCEMIA PROLINFOCITICA (B, T) LEUCEMIA A TRICOLEUCOCITI (B) LINFOMA CENTROBLASTICO/CENTROCITICO, DIFFUSO (B) LINFOMA CENTROBLASTICO/CENTROCITICO A MARCATA DIFFERENZIAZIONEPLASMACELLULARE (B) LINFOMA CENTROCITICO (B) LINFOMA DELLA ZONA T LINFOMA A CELLULE T PERIFERICHE POLIMORFE PICCOLE

5 SINDROMI LINFOPROLIFERATIVE CRONICHE LEUCEMIA LINFATICA CRONICA LINFOMA CENTROBLASTICO/CENTROCITICO, FOLLICOLARE o FOLLICOLARE DIFFUSO (B) IMMUNOCITOMA LINFOPLASMOCITICO/LINFOPLASMOCITOIDE (B) MICOSI FUNGOIDE e SINDROME di SEZARY (T) GAMMAPATIE MONOCLONALI: MIELOMA MULTIPLO/PLASMOCITOMA EXTRAMIDOLLARE (B) MALATTIA DI WALDENSTRÖM (B) CRIOGLOBULINEMIE

6 LEUCEMIA ACUTA LINFOBLASTICA DEFINIZIONE Disordine proliferativo clonale neoplastico che origina da precursori linfoidi a livello midollare, timico, linfonodale. ORIGINE Linea linfocitaria B Linea linfocitaria T

7 LEUCEMIA ACUTA LINFOBLASTICA INCIDENZA 80% 20% bambini adulti giovani < 15 anni

8 EZIOLOGIA sconosciuta RISCHIO S. di Fanconi soggetti esposti a: S. di Bloom - sostanze chimiche Atassia teleangiectasica - citostatici VIRUS virus HTLV-1 : leucemia/linfoma a cellule T delladulto virus di Epstein-Barr : linfoma di Burkitt

9 LEUCEMIA ACUTA LINFOBLASTICA CLASSIFICAZIONE FAB L1 L2 L3

10 Dimensioni cellule piccole, di diametro omogeneo Cromatina nucleare finemente dispersa Forma del nucleo regolare, talvolta fissurato o incavato Nucleoli non visibili, o piccoli Quantità del citoplasma scarsa Basofilia citoplasmatica debole o moderata Vacuolizzazione citoplasmatica variabile L1

11 L2 DIMENSIONI CELLULE GRANDI, DIAMETRO ETEROGENEO CROMATINA NUCLEARE ETEROGENEA, o FINE o A BLOCCHI FORMA del NUCLEO IRREGOLARE NUCLEOLI UNO o PIU, spesso GRANDI QUANTITA CITOPLASMA VARIABILE BASOFILIA CITOPLASMA VARIABILE VACUOLIZZAZIONE CITOPLASMA VARIABILE

12 L3 DIMENSIONI CELLULE GRANDI, OMOGENEE CROMATINA NUCLEARE FINE ed OMOGENEA FORMA NUCLEO REGOLARE NUCLEOLI UNO o PIU, PROMINENTI QUANTITA CITOPLASMA MODERATAMENTE ABBONDANTE BASOFILIA CITOPLASMA INTENSA VACUOLIZZAZIONE CITOPLASMA FREQUENTEMENTE SPICCATA

13 QUADRO CLINICO LAL - FEBBRE ASTENIA ARTRALGIE, MIALGIE EMORRAGIE CUTANEE e MUCOSE EPATOMEGALIA SPLENOMEGALIA ADENOMEGALIA ( in particolare mediastinica) SEGNI NEUROLOGICI (cefalea, paralisi nervi cranici, più frequentemente del facciale per infiltrazione SNC) INFILTRAZIONE TESTICOLARE o PAROTIDEA

14 ANEMIA NORMOCITICA, NORMOCROMICA PIASTRINOPENIA (raramente < /mm 3 ) LEUCOCITOSI MODESTA più raramente leucopenia o leucocitosi > /mm 3 NEUTROPENIA mielobiopsia : 80% dei casi diagnostica BOM : 20% LABORATORIO LAL DIAGNOSI

15 QUADRO MIDOLLARE LAL INFILTRAZIONE LINFOBLASTICA CHE SOSTITUISCE DEL TUTTO O IN PARTE IL PARENCHIMA MIELOIDE BOM : ESUBERANTE PRESENZA DI FIBRE RETICOLINICHE CITOCHIMICA: PEROSSIDASI ed ESTERASI negative

16 LEUCEMIA ACUTA LINFOBLASTICA FATTORI PROGNOSTICI NEGATIVI età 9 anni ALTRI FATTORI sesso maschile rapidità citoriduzione localizzazione al SNC durante chemioterapia localizzazione mediastinica di induzione leucocitosi > /mm3 citotipo L3 tempo necessario per fenotipo B raggiungere la remissione cariotipo pseudodiploide cromosoma Philadelphia LDH elevata forma atipica fenotipo T (nelladulto) SOPRAVVIVENZA lunghi sopravviventi ( > 10 anni) bambini 50% adulti 20%

17 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA

18 Definizione Disordine linfoproliferativo cronico acquisito, di natura monoclonale, caratterizzato dallespansione di piccoli linfociti maturi che si accumulano nel sangue periferico, nel midollo osseo, nella milza, nel fegato e, occasionalmente, in altre sedi linfatiche o extralinfatiche

19 EZIOLOGIA sconosciuta EPIDEMIOLOGIA Predisposizione famigliare Incidenza paesi occidentali industrializzati Soggetti di età compresa tra anni Rapporto M/F 2:1

20 FISIOPATOLOGIA Levento leucemogeno colpisce i B-LINFOCITI in uno stadio di precoce maturazione, quando esprime Immunoglobuline di superficie a bassa densità di tipo IgM e/o IgD (riarrangiamento clonale del gene per la sintesi delle Ig)

21 IMMUNOFENOTIPO 95% dei casi: tipo B 5% : tipo T-linfocitario

22 CINETICA attività proliferativa molto bassa produzione giornaliera di linfociti aumentata di 10 volte il 90% dei linfociti permane in circolo per oltre 1 anno lo scambio di linfociti del sangue periferico con gli organi secondari e primari è parzialmente alterato

23 QUADRO CLINICO stadio 0 : asintomatica stadi I e II: adenopatie polidistrettuali asimmetriche, epato- splenomegalia stadi III-IV: anemia, piastrinopenia, emorragie muco-cutanee infiltrazione linfocitaria midollare complicanze autoimmuni (anemia e/o piastrinopenia) complicanze neurologiche localizzazioni viscerali e cutanee astenia, calo ponderale, prurigo, febbricola dispnea da sforzo sintomi da ingombro splenico

24 LABORATORIO LLC Anemia normocromica, normocitica, moderata, raramente severa LEUCOCITOSI( /mm3) LINFOCITOSI PERIFERICA : prevalenza di piccoli linfociti, con sottile rima citoplasmatica, a cromatina nucleare addensata e, talora con evidente nucleolo; ombre di Gumprecht (linfociti che nello striscio si rompono) neutropenia (< 1500/mm 3 ) Piastrinopenia: raramente al di sotto di /mm3 (13%) Ipogammaglobulinemia (30%)

25 LLC MIELOBIOPSIA INFILTRAZIONE LINFOIDE MIDOLLARE > 30% (40-100%) nodulare interstiziale diffusa mista

26 CITOGENETICA q+ 6q- alterazioni strutturali del cromosoma 13

27 IMMUNOFENOTIPO Tipo B 95% Tipo T 5%

28 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA Classificazione in stadi secondo RAI Stadio 0 Aumento di linfociti nel sangue (> /mm3) e nel midollo (> 40%) Stadio I come stadio 0 + linfoadenomegalia Stadio II come stadio 0 + epatosplenomegalia + o – linfoadenomegalia Stadio III come stadio 0 + anemia + o – epato-spleno-linfoadenomegalia Stadio IV come stadio 0 + piastrinopenia (< /mm3), + o – anemia, + o – epato-splenomegalia + o - linfoadenomegalia

29 LEUCEMIA LINFATICA CRONICA SUDDIVISIONE IN GRUPPI PROGNOSTICI SECONDO LA CLASSIFICAZIONE del National Cancer Institute - Sponsored Working Group for CLL GRUPPO PROGNOSTICOSTADIO BASSO RISCHIO0 RISCHIO INTERMEDIOI e II ALTO RISCHIOIII e IV

30 CLINICA LLC Età media63 anni Sessomaschile (60%) Quadro clinico Esordio: % riscontro casuale % linfoadenomegalia stazioni superficiali: linfonodi indolenti, di consistenza non dura, mobili sui piani superficiali e profondi, senza alcuna tendenza a confluire in pacchetti o a fistolizzare - epatomegalia e/splenomegalia frequenti - infezioni recidivanti (immunodeficit, neutropenia) - possibile anemia emolitica autoimmune, allesordio, più frequente nel decorso della malattia

31 PROGNOSI sopravvivenza: da pochi mesi ad alcuni decenni cause di morte: legate alletà avanzate (60-70%) complicanze infettive (20%) secondi tumori (5%) leucemia acuta mieloide (0,3%) leucemia acuta linfoide (0,1%)


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