La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli Domenico Alvaro Cattedra.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli Domenico Alvaro Cattedra."— Transcript della presentazione:

1 Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli Domenico Alvaro Cattedra di Gastroenterologia Università di Latina

2 COLESTASI INTRAEPATICA: CLASSIFICAZIONE COLESTASI INTRAEPATICA COLESTASI EPATOCANALICOLARE Intrahepatic BILE DUCTS Bile canaliculus EPATOCITI COLESTASI DUTTULARE/DUTTALE COLANGIOCITI  GT, ALP

3 COLESTASI: CLASSIFICAZIONE INTRAEPATICA 1.Da cause parenchimali: Epatite virale Epatite alcolica Epatite da farmaci o tossici Epatite autoimmune Colestasi della gravidanza 2.Su base genetica 3.Sindromi non genetiche CBP CSP Colangite autoimmune S. da overlap Duttopenia idiopatica dell’adulto 4.Infettive* Da colangite batterica Sepsi generalizzata Virus, miceti, parassiti 5.Calcolosi intraepatica 6.Neoplastiche* Sindrome paraneoplastica Da infiltrazione epatica Da compressione estrinseca 7.Post-trapianto di fegato* EXTRAEPATICA 1.Litiasi del coledoco 2.Stenosi benigne delle vie biliari Dello sfintere dell’Oddi Iatrogene Ischemiche 3.Stenosi maligne delle vie biliari Colangiocarcinoma Tumori della papilla Tumori del pancreas 4.Compressioni estrinseche *possono essere anche estrinseche

4 Alcoholic Hepatitis = 33-67% cholestatic features; Dismal prognosis =5 yrs survival 54 vs 22% (Nissenbaum M. Dig Dis Sci 1990) Mechanisms: -Inflammation-induced cholestasis (TNF , IL-1 ,IL- 6,IF  ) Direct effect of ALCOHOL: -  NTCP, BSEP; -  plasmamembrane fluidity; -  vescicular transcitosis; -  cytoskeleton function. ALCOHOL and CHOLESTASIS

5 Drug-Toxicity= % hospital admission Cholestatic injury = 15-20% drug-induced damage 50% of Acute Liver Failure (ALF study group 2000) >900 drugs liver damage >50 drugs cholestatic damage DRUG-INDUCED CHOLESTASIS

6 INFLAMMATION-INDUCED CHOLESTASIS KC Cholestatic Hepatitis TNF  IL-1  NO IL-6 GUT Intestinal Bacterial Translocation Alcol TPN FANS Cholestasis Extra-Hepatic Infections Sepsis Toxic Shock Syndrome ExtraHepatic Bacterial Infections LPS

7 Malattia epatica cronica autoimmune caratterizzata da colestasi intra-epatica progressiva e causata dalla distruzione dei dotti biliari interlobulari. Interessa donne di mezza età ed è caratterizzata da positività di anticorpi antimitocondrio (AMA) nel 95% pts. Cirrosi Biliare Primitiva (CBP)

8 CBP: MANIFESTAZIONI CLINICHE SPECIFICHE  Fatica  Prurito  Dolori addominali  Ipertensione portale  Osteoporosi  Xantomi  Malassorbimento  Infezioni urinarie ASSOCIATE  M. tiroide (45%)  Sindrome sicca (70%)  CREST (rara)  Raynaud (25%)  Artrite Reumatoide (rara)  M. Celiaco (6%)  IBD (rara)

9 CBP: Criteri diagnostici  Aumento di fosfatasi alcalina (x 2 v.n.) con normalità ecografica delle vie biliari.  AMA > 1: 40 IF.  Istologia compatibile Diagnosi definitiva: 3 criteri. Diagnosi probabile : 2 criteri.

10 LA DIAGNOSI DI CBP Sospetto di colestasi (storia clinica,  fosfatasi alcalina ± GGT nel siero, prurito, ittero) US con albero biliare normale AMA, ANA, SMA Biopsia epatica

11 CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia Si caratterizza per danno dei colangiociti, infiltrato linfocitario e formazione di granulomi confinati allo spazio portale. STADIO I: PORTALE O DELLE LESIONI FLORIDE

12 CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia Infiammazione portale, periportale, proliferazione atipica dei dotti biliari che oltrepassano la triade portale (“biliary piecemeal necrosis”) (A) con epatociti vacuolizzati e circondati da macrofagi schiumosi (B) STADIO II: PERIPORTALE O DELLA PROLIFERAZIONE DUTTULARE AB

13 CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia Fibrosi portale e periportale STADIO III: FIBROSI

14 CBP: stadi (Ludwig) istologici di malattia STADIO IV: CIRROSI

15 20 anni 25 anni CBP: tempo medio di sviluppo di cirrosi per stadio (Poupon R. et al. Gastro. 2000). Stadio I Stadio II Stadio III Cirrosi Fattori predittivi: 1) bilirubina > 1,5 mg%; 2) Albumina < 3, 8 g%; 3) Necrosi linfocitica lamina limitante. 4 anni

16 CBP: indicazioni al trapianto  Mayo Risk Score > 8  Bilirubina > 6 mg%  Prurito non trattabile  Osteoporosi severa  Qualità di vita inadeguata  Complicanze di cirrosi non trattabili (Iper.Portale) *Mayo risk score : log(bil)-2.53 log(Alb) (age)+2.38log(PT)+0.859(edema) * Sopravvivenza a 5 anni dal trapianto =85-90%

17 CSP:COLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVA Malattia colestatica cronica del fegato ad eziologia sconosciuta caratterizzata da interessamento dei dotti biliari intra e/o extraepatici con lesioni infiammatorie fibro-obliterative. 1-6 casi/ M/F= 2: % associazione con IBD HLA B8;DR3 (60%; 56%)

18 CSP: ISTOLOGIA I° stadio: danno dei colangiociti ed infiltrato linfocitario confinati alle triadi portali. Strati concentrici di tessuto connettivo che circondano i dotti biliari (“lesioni a buccia di cipolla”). II° stadio: fibrosi ed infiammazione estesi al parenchima periportale (piecemeal necrosis) III° stadio: setti fibrosi porto-portali e severa duttopenia IV° stadio: cirrosi

19 Sospetto di colestasi storia clinica colangiti ricorrenti ALP e  GT prurito ittero sintomi in pz con IBD Ecografia con vie biliari non dilatate ANA AMA SMA p-ANCA Colangio-RM Diagnosi definitiva ERCP

20 Colangio-RM: stenosi multifocali alternate a dilatazioni (aspetto a “a collana di perle”)

21 Anamnesi: età, fattori di rischio per epatopatie, calo ponderale, farmaci, pregressi interventi, esordio della sintomatologia (brusco/graduale). EO: febbre, dolore addominale, s.di Courvoisier-Terrier, massa addominale, cicatrici chirurgiche, segni di cirrosi,splenomegalia, xantomi, xantelasmi, lesioni da grattamento, FC (effetto bradicardizzante dei sali biliari), caratteristiche delle feci e delle urine. Indagini ematochimiche: emocromo (conta reticolociti), bilirubina,  GT, ALP, colesterolemia, PT, albuminemia, pseudocolinesterasi, markers virus epatitici, Ig, autoanticorpi, amilasi. ITTERO: ITER DIAGNOSTICO

22 Fosfatasi Alcalina: ALP Proteina normalmente associata con il dominio apicale della membrana cellulare di epatociti e cellule epiteliali duttali. Fisiologicamente è clivata enzimaticamente e rilasciata nella bile, ma piccole quantità sono rilasciate anche nel sangue. Nella colestasi (intra o extraepatica) ALP sierica aumenta per aumentata sintesi e release

23 ITTERO Sintomi clinici Aumento GOT/GPT Aumento ALP/  GT Aumento a. biliari sierici Epatopatie S.colestatiche Iperbilirubinemia isolata Nessun sintomo Funzione epatica normale Indiretta Diretta Test per emolisi PositiviNegativi Emolisi BambinoAdulto S. di Crigler-Najjar S. di Gilbert Coproporfirine urinarie Isomero I <60% Isomero I >70% S. di Rotor S. di Dubin-Johnson

24 Anamnesi-Clinica Sospetto di colestasi ecografia epato-biliare Vie biliari normali Vie biliari dilatate Colangio-RM Biopsia epatica ostacolo CPRE no ostacolo Colangio-RM Ecoendoscopia TC CPRE

25 Terapia Medica del Prurito Associato ad ittero


Scaricare ppt "Malattie delle vie biliari Carmela Loguercio e Alessandro Federico Cattedra di Gastroenterologia Seconda Università di Napoli Domenico Alvaro Cattedra."

Presentazioni simili


Annunci Google