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S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore addominale e ascite di ndd.

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1 S.G. Anni 42 sesso F Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi Nesima Motivo del ricovero: Dolore addominale e ascite di ndd

2 Anamnesi familiare negativa Nega patologie degne di nota Non beve alcoolici, non fuma Anamnesi farmacologica negativa. ANAMNESI

3 La paziente riferisce comparsa di dolore epigastrico e progressivo incremento volumetrico delladdome da circa 1 mese. Su consiglio del medico curante ha eseguito: Esami ematochimici RX torace Ecografia addome superiore ed inferiore TC Torace ed addome

4 ESAMI EMATOCHIMICI (esibiti) Valori Normali Bilirubina totale (mg/dl)1,470,20-1,20 GOT (UI/l) GPT (UI/l) HBsAgNeg. Anti HCVNeg.

5 RX TORACE (esibito) Cospicuo versamento pleurico destro. Non lesioni a focolaio.

6 ECOGRAFIA ADDOME (esibita) Versamento ascitico, fegato ingrandito, milza e reni regolari Ovaio sinistro inglobato in complesso solido ad ecostruttura disomogenea.

7 TAC TORACE-ADDOME (esibita) Versamento pleurico medio-basale destro in assenza di lesioni focali. Non linfonodi aumentati di volume. Fegato aumentato di volume con ipertrofia dello Spigelio e piccola subcentimetrica lesione ipodensa in corrispondenza del VI segmento (Cisti? Secondarismo?). Colecisti contratta, regolare lasse venoso splenoportale. Nulla da segnalare a carico di reni, surreni, milza, pancreas, vescica ed utero. Non linfonodi aumentati di volume. Ovaie mal valutabili per artefatti contrastografici.

8 ESAME OBIETTIVO Peso 69 kg Altezza165 cm BMI 25,3 kg/m 2 Ittero cute e sclere Apparato cardiovascolare: ndr Apparato respiratorio: ottusità plessica medio-basale dx. MV assente alla base dx Apparato digerente: addome globoso con C.O. appianata ed assenza di reticoli venosi superficiali; trattabile alla palpazione superficiale e profonda; non dolente. Ottusità percussoria da versamento ascitico. Fegato palpabile 3 cm oltre larcata costale, di normale consistenza, a margini regolari. Milza non apprezzabile Non linfonodi superficiali apprezzabili Non edemi declivi

9 COME PROCEDERE?

10 CAUSE DI ASCITE

11 Conta Neutrofili ( ascite neutra se < 250/ mm3 ) Classe I Livello A Serum Albumine Ascites Gradient (SAAG) Accuratezza 97% Es. Citologico (3 campioni- lettura a fresco) Sensibilità 96,7% EASL Practise Guidelines J Hepatol 2010 Esami ematochimici di routine Paracentesi diagnostica su ascite di prima insorgenza Classe 1, Livello A Ca 125 ? Classe III, Livello B AASLD, Hepatology 2009

12 SAAG Differenza tra la concentrazione in gr dellalbumina sierica e lalbumina presente nel liquido ascitico. SAAG > 1,1: TRASUDATO SAAG < 1,1: ESSUDATO Esempio: Albumina sierica 3,2 gr/dl - Albumina ascite 2,4 gr/dl = 0,8 Albumina sierica 2,4 gr/dl -Albumina ascite 0,8 gr/dl = 1,6

13 ESAMI EMATOCHIMICI (1) Valori Normali Urea (mg/dl) Creatinina (mg/dl)0,90,6-1,30 Sodio (mEq/l) Potassio (mEq/l)4,13,5-5,1 GB (10^3/μL)64,1-11,2 GR (10^6/μL)5,54-5,10 Hb (g/dl)15,712-15,5 Hct (%)47,234,5-46,3 MCV (fl)72,180,4-95,9 PTL (10^3/μL) Sideremia Ferritina Esame urineNdR

14 ESAMI EMATOCHIMICI (2) Bilirubina totale (mg/dl)7,80,20-1,2 Bilirubina diretta (mg/dl)3,70,0-0,5 Albumina (g/dl)2,823,5-5 GOT (UI/l) GPT (UI/l) γGT (UI/l) AP (%) INR1,470,9-1,10 PTT (sec) Fibrinogeno (mg/dl)

15 SAAG > 1,1 Cause infiammatorie S. Nefrosica Vasculiti Neoplasie Colore del liquido ascitico Conta neutrofili Es. Colturale Es. Citologico Dosaggio Albumina SAAG=1,3 LIMPIDO, GIALLO CITRINO < 250 cell/mm 3 NEGATIVO Rare emazie, mesoteli,granulociti PARACENTESI DIAGNOSTICA 1,5 gr SAAG= 2,82 gr/dl- 1,5 gr/dl= 1,3 gr/dl SAAG < 1,1

16 ECOGRAFIA TRANSVAGINALE Utero ad ecostruttura regolare. Ovaie dx e sn rilevate di dimensioni nella norma ad ecostruttura regolare.

17 ASCITE TRASUDATO COME PROCEDERE?

18 81% 65% 3% High albumin gradient (SAAG 1.1 g/dl) Cirrhosis81% Alcoholic hepatitis65% Heart Failure/constrictive pericarditis3% Other (massive hepatic metastases, Budd- Chiari syndrome) 1% Reynolds TB. Ascites. Clin Liver Dis 2000

19 Albumina (g/dl)2,823,5-5 Gamma Globuline (%)24,5011,0-21 Bilirubina totale (mg/dl)7,80,20-1,2 Bilirubina diretta (mg/dl)3,70,0-0,5 AP (%) INR1,470,9-1,10 PTT (sec) Cirrosi?

20 Score di CHILD-PUGH Score 1 Score 2 Score 3 EncefalopatiaAssente Grado I-II Grado III-IV AsciteAssenteModeratoTeso Albumina > 3,5 gr/dl 3-3,5 gr/dl <3 gr/dl Bilirubina <2 mg/dl 2-3 mg/dl > 3 mg/dl T. Di Quick >70% % < 40% Classe C 11 Classe A score 5-6 Classe B score 7-9 Classe C score >10

21 ECOGRAFIA EPATICA: Fegato aumentato di volume ad ecostruttura omogenea e margini regolari; ipertrofia del caudato versamento ascitico cospicuo, vena porta nei limiti. Milza nei limiti Cause Virali Markers HBV Anti HCV Cause Genetiche Cupremia, Ceruloplasmina Ferritina Cause Autoimmuni ANA, AMA, ASMA, LKM CIRROSI? CLASSE C-11? EGDS: Piccola ernia dello jato esofageo; nulla a carico dello stomaco. Minuta erosione ulcerativa sulla parete posteriore del bulbo. Cause Metaboliche NASH evoluta Alcolismo

22 ALTRO ??? Esame Obiettivo BNP= 34 Ecocardio: ventricolo sx nei limiti per dimensioni, spessori e cinesi. Atrio sx nei limiti. Sezioni dx nella norma. Non versamento pericardico. Cause Cardiologiche?

23 Eco Color Doppler Epatico

24 REFERTO: Lo studio vascolare epatico evidenzia una mancata visualizzazione del ramo di dx delle vene sovraepatiche. La cava inferiore sembra occupata allo sbocco delle sovraepatiche da materiale trombotico endoluminale. Pervio il tronco portale e le sue diramazioni principali.

25 DIAGNOSI: Sindrome di Budd- Chiari

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28 Manifestazioni cliniche Fulminante, encefalopatia epatica 5% Acuta 20% Subacuta o cronica 60% Asintomatica (no ascite, no dolore) 15%

29 Storia Naturale e prognosi La storia naturale della malattia non è nota; Le forme asintomatiche hanno una buona prognosi; Le forme sintomatiche, se non trattate, conducono a morte nel 90% dei casi a 3 anni. Child- Pugh e MELD score sono scarsi predittori delloutcome del paziente a lungo termine; Valla DC J Hepatol 2009 Senzolo M et al Digestive and Liver Disease 2010

30 Identificare le cause trombofiliche sottostanti Geneticamente determinate Acquisite COME PROCEDERE? Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010

31 Screening Trombofilia Genetica: Fattore II (5-7%) e Fattore V Leiden mutati (20-25%) Deficit proteina C (15-20 %) (Classe 3b Livello B) Deficit proteina S (5-7%) Deficit Antitrombina III (5%) Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease 2010 Baveno V Consensus J Hepatol 2010 Fattore IIWT/WT Fattore VWT/H1299RWT/WT Proteina C Anticoagulante (%) Proteina S Antitrombina III

32 Baveno V Consensus, J Hepatol 2010 Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease, 2010 GB (10^3/μL)64,1-11,2 GR (10^6/μL)5,54-5,10 Hb (g/dl)15,712-15,5 Hct (%)47,234,5-46,3 MCV (fl)72,180,4-95,9 PTL (10^3/μL)

33 50% dei pz con sindrome di Budd-Chiari ha una malattia mieloproliferativa sottostante anche in presenza di emocromo normale. 40% JAK2 positivo 10% JAK2 negativo Perché ricercare una malattia mieloproliferativa cronica? Baveno V Consensus, J Hepatol 2010 Senzolo M et al, Digestive and Liver Disease, 2010

34 JAK2: mutazione V617F positiva Ago Aspirato Midollare Midollo apparentemente normoparenchimale, ad abito reattivo. BOM Cellularità del 90%. Iperplasia della serie mieloide, rappresentata prevalentemente da forme immature ed intermedie. Discreta iperplasia della serie eritroide.

35 DIAGNOSI SINDROME DI BUDD- CHIARI IN MALATTIA MIELOPROLIFERATIVA CRONICA

36 MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE ASSOCIATE A JAK2 + Mielofibrosi idiopatica Trombocitemia Essenziale Policitemia Vera Narayanan Menon KV, NEJM 2004 Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease %

37 TERAPIA MEDICA Terapia Anticoagulante Eparina a basso PM (Classe 5 Livello D) TAO? Baveno V Consensus J Hepatol 2010

38 PREVENZIONE COMPLICANZE IPERTENSIONE PORTALE Restrizione sodica Terapia diuretica Prevenzione EPS Baveno V Consensus J Hepatol 2010 Classe 1 Livello A Prevenzione delle varici esofagee?

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40 BIOPSIA EPATICA? Baveno V Consensus, J Hepatol 2010


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