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Classificazioni dei tumori odontogeni Thoma KH, Goldmann HM (Am J Pathol, 1946) Pindborg JJ, Clausen F (Acta Odont Scand, 1958) Gorlin RJ, Chaudhry AP,

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1 Classificazioni dei tumori odontogeni Thoma KH, Goldmann HM (Am J Pathol, 1946) Pindborg JJ, Clausen F (Acta Odont Scand, 1958) Gorlin RJ, Chaudhry AP, Pindborg JJ (Cancer, 1961) Pindborg JJ, Kramer IR (WHO, 1972) Kramer IR, Pindborg JJ, Shear R (WHO, 1992)

2 Cisti dentigera Incidenza: % di tutte le cisti - Rapporto M/F=2/1 Etiopatogenesi espansione del follicolo che circonda il dente non erotto per accumulo di liquido tra lepitelio ridotto dello smalto e la corona di un dente

3 Cisti dentigera Dilemma diagnostico differenziare una cisti dentigera di piccole dimensioni da un follicolo di grosse dimensioni Diagnosi differenziale cheratocisti, cisti paradentale,ameloblastoma e tumore odontogeno adenomatoide

4 Trasformazione neoplastica (eccezionale) Ameloblastoma Carcinoma squamocellulare Carcinoma mucoepidermoidale centrale Cisti dentigera Quadro Istopatologico: Epitelio costituito da pochi strati cellulari con metaplasia mucipara e ciliata Calcificazioni distrofiche Nidi di epitelio odontogeno inattivo nel connettivo capsulare talora fibromyxomatoso Se lepitelio è assente la lesione può essere interpretata come fibroma o myxoma odontogeno Le cisti dentigere infiammate hanno le stesse caratteristiche morfologiche delle cisti radicolari

5 Cisti radicolare Etiopatogenesi Residui epiteliali del Malassez Meccanismo ipotetico di proliferazione dellepitelio odontogeno Cellule stromali di lesioni periapicali Induzione del keratinocyte gowth factor (KGF) proliferazione epiteliale cisti

6 Epitelio pavimentoso non cheratinizzato con metaplasia mucipara e ciliata Infiltrato flogistico cronico Macrofagi schiumosi e cellule giganti inglobanti cristalli di colesterolo Calcificazioni distrofiche Corpi ialini intraepiteliali (corpi di Rushton) Quadro istologico Cisti radicolare Diagnosi istologica: è sempre di compatibilità con la diagnosi clinica non essendovi equivalenti morfologici di certezza. Evoluzione neoplastica (eccezionale): Carcinoma squamocellulare

7 Cheratocisti odontogena Solitaria Frequente (5-15%), recidive nel 10-30% Multipla 5% di tutti i pazienti con cheratocisti; recidiva > della forma solitaria Sindromica (S. di Gorlin-Goltz) 5% di tutti i pazienti con cheratocisti; recidiva > della forma multipla

8 Varianti istologiche: Ortocheratosica Paracheratosica Cheratocisti odontogena Diagnosi: Epitelio di 6-10 strati cellulari Strato paracheratosico corrugato Cisti figlie nello spessore della parete Strato basale regolare Aspetti meno tipici se è presente flogosi Cheratocisti ortocheratosica meno frequente (30%), non sindromica, bassa % di recidive

9 Attività proliferativa mib-1 -aumentata (strati parabasali) Iperespressione -Bcl-2, MMP2 e 9, TGF, IL 1a e 6 Mutazioni -PATCHED tumor suppressor gene: Cheratocisti odontogena Caratterizzazione biologica:

10 Cisti Odontogena Calcificante Cisti da sviluppo con occasionali aspetti di aggressività e recidive Lesione cistica e solida Cistica Uniloculare o multiloculare Variante solida -tumore odontogeno a cellule fantasma -carcinoma odontogeno a cellule fantasma

11 Cisti Odontogena Calcificante Cheratinizzazione anomala delle cellule spinose cellule fantasma Da sole non diagnostiche perché presenti anche in altri tumori odontogeni Calcificazioni distrofiche e reazione gigantocellulare Quadro istopatologico

12 Cisti ghiandolare odontogena Rara cisti da sviluppo Rare cellule mucosecernenti Strutture pseudoduttali Localmente aggressiva Potenzialmente recidiva Diagnosi differenziale: carcinoma mucoepidermoidale centrale

13 Tumore odontogeno adenomatoide Tumore raro, benigno, cistico Centrale e periferico Origina dallepitelio odontogeno effetto induttivo mesenchima circostante Quadro istopatologico: strutture simil- duttali circondate da cellule cuboidali o colonnari

14 Ameloblastoma Istotipi Follicolare Plessiforme Desmoplastico Cellule granulari Acantomatoso Basaloide Cellule fusate

15 Ameloblastoma Varianti cliniche Ameloblastoma centrale solido/multicistico Ameloblastoma centrale unicistico Ameloblastoma periferico

16 Ameloblastoma Meccanismi patogenetici Fattori correlati al ciclo cellulare bassa espressione del mib-1 iperespressione della bcl-2 e bcl-x positività per p53 iperespressione MDM2 Matrice extracellulare alterazione della laminina 5

17 Fibroma odontogeno Etiopatogenesi legamento periodontale o fibroblasti pulpari Quadro Istopatologico: -tessuto fibroso variamente cellulato -nidi di epitelio odontogeno -talora cellule granulose e cellule giganti Diagnosi differenziale: sacco follicolare, mixoma odontogeno, fibroma desmoplastico Varianti cliniche: centrale ed extraossea Recidive rarissime

18 Mixoma odontogeno Etiopatogenesi legamento o polpa Meccanismi Patogenetici: 1) Fattori correlati al ciclo cellulare Minima espressione del mib-1 iperespressione della bcl-2 e bcl-x 2) Matrice extracellulare ? iperespressione MMP2

19 Mixoma odontogeno Quadro istologico: -Tessuto connettivo mixoide con variabile quantità di tessuto collagene -Nidi di epitelio odontogeno Diagnosi differenziale: sacco follicolare iperplastico, polpa, fibroma odontogeno, fibroma desmoplastico Recidiva priva di capsula e di consistenza ridotta

20 Tumori odontogeni maligni Carcinomi odontogeni Ameloblastoma maligno Carcinoma ameloblastico Carcinoma intraosseo primario Carcinoma odontogeno a cellule chiare Carcinoma odontogeno a cellule fantasma Trasformazione maligna di cisti odontogene Sarcomi odontogeni Fibrosarcoma ameloblastico Carcinosarcoma odontogeno


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