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Summary of variations in RBC shape (poikilocytosis)

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Presentazione sul tema: "Summary of variations in RBC shape (poikilocytosis)"— Transcript della presentazione:

1 Summary of variations in RBC shape (poikilocytosis)

2 Macrocitosi Tear- drop cell Cellula nucleata Frammentazione Target cell Normal Microcitosi

3 Anemia sideropenica grave Globuli rossi microcitici e ipocromici più piccoli del nucleo di un linfocita + anisocitosi + poikilocitosi

4 Macrocitosi (macro-ovalociti) Globuli rossi più grandi di un linfocita, ricchi in emoglobina

5 Howell-Jolly bodies. In the absence of a functional spleen, nuclear remnants are not culled from the red cells and remain as small homogeneously staining inclusions

6 Red cell changes in myelofibrosis. The left panel shows a teardrop-shaped cell. The right panel shows a nucleated red cell. These forms are seen in myelofibrosis

7 Target cells Tipiche nella talassemia e in epatopatie

8 Red cell fragmentation. Red cells may become fragmented in the presence of foreign bodies in the circulation, such as mechanical heart valves, or in the setting of thermal injury

9 Echinociti The red cells in uremia may acquire numerous regularly spaced, small, spiny projections. Such cells, called burr cells or echinocytes, are readily distinguishable from irregularly spiculated acanthocytes

10 Cellule a sperone - Acantociti Spur cells are recognized as distorted red cells containing several irregularly distributed thornlike projections. Cells with this morphologic abnormality are also called acanthocytes

11 Reticolociti Methylene blue stain demonstrates residual RNA in newly made red cells POLICROMASIA: reticolociti rilasciati precocemente dal midollo

12 Diagnosis of anemia Reticulocyte count gives an indication of the level of the bone marrow activity. Done by staining a peripheral blood smear with new methylene blue to help visualize remaining ribosomes. The number of reticulocytes/1000 RBC is counted and reported as a %. At birth the normal range is 1.8-8% The normal range in an adult (i.e. in an individual with no anemia) is.5-1.5%. Note that this % is not normal for anemia where the bone marrow should be working harder and throwing out more reticulocytes per day. In anemia the reticulocyte count should be elevated above the normal values.

13 The critical elements of erythropoiesis L'indice di produzione dei reticolociti è una misura indiretta di una appropriata EPO production, iron availability, the proliferative capacity of the bone marrow, and effective maturation of red cell precursors

14 CLASSIFICAZIONE INIZIALE DELLA ANEMIA

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16 Diagnosis of anemia To get a better indication of what is really going on, a corrected reticulocyte count is done. Prima correzione. La conta dei reticolociti è corretta sul valore dell'ematocrito. As an anemia gets more severe, i reticolociti vengono rilasciati prematuramente. Queste cellule più giovani impiegano più di 24 hours to mature (shift reticulocyte – macrocita policromatofilo). The reticulocyte production index (RPI) is a truer indication of the real bone marrow activity.

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19 anemia CBC, reticolociti Index < 2.5 Index > 2.5 Diminuita sopravvivenza dei globuli rossi Classificazione funzionale della anemia hemolysis is most likely hypoproliferative anemia or maturation disorder.

20 Classificazione in base alla produttività del midollo Una ridotta presenza nel sangue dei globuli rossi può essere dovuta a: ridotta sintesi perdita di sangue eliminazione dal circolo più veloce del processo di sintesi (anemia emolitica) Si ha sintesi ridotta nei casi di: ridotta capacità generativa da parte del midollo osseo assenza dei fattori essenziali alla maturazione cellulare

21 anemia CBC, reticolociti Index < 2.5 Difetti di produttività del midollo Difetti di maturazione dei globuli rossi Classificazione funzionale della anemia

22 anemia CBC, reticolociti Index < 2.5 Index > = 2.5 Emolisi (>) Diminuita sopravvivenza dei globuli rossi Classificazione funzionale della anemia Emorragia (=)

23 Classificazione in base alla morfologia del globulo rosso normocitica, microcitica e macrocitica normocromica, ipercromica e ipocromica Anisocitosi poichilocitosi

24 ipercromiciipocromicimacrocitosimicrocitosi

25 M/E >3:1 M/E 1:1

26 Bone marrow examination Aspirate Needle biopsy Particolarmente diagnostico per mielofibrosis, red cell maturation defect, infiltrative disease M/E ratio (ratio of WBC to nucleated RBC, n.v. M/E >3:1 iperproliferazione mieloide: neutrofili in infezione) M/E 2-3:1 hypoproliferative anemia Reticulocyte PI <2 NO erythroid hyperplasia < 1:1 Malattia emolitica Reticulocyte PI >3 YES erythroid hyperplasia Normally 20-40% developing erythroblasts in marrow contain IRON -- -> sideroblasti

27 anemia CBC, reticolociti Index PR < 2.5 Index PR > = 2.5 Morfologia globulo rosso Emolisi (>) emorragia (=) Normocitico Normocromico (indice PR + basso) Iperplasia eritroide NO Microcitico o Macrocitico (indice PR + alto) Iperplasia eritroide SI Difetti di produttività del midollo Difetti di maturazione dei globuli rossi Diminuita sopravvivenza dei globuli rossi Classificazione funzionale della anemia

28 Anemie ipoproliferative

29 Hypoproliferative anemias (75% anemie) Insufficienza midollare: il midollo eritroide non produce a sufficienza, produzione da ridotta a nulla Cause principali: –Sideropenia lieve/moderata (+++) –Infiammazione (+++) –Danno al midollo Infiltrazione/fibrosi Aplasia –Ridotta stimolazione (EPO) Soppressione da citochine infiammatorie (i.e. IL-1) malattia metabolica (ipotiroidismo) Insufficienza renale

30 Come si distinguono le varie forme di anemia ipoproliferativa ? key laboratory tests –serum iron –TIBC –evaluation of renal and thyroid function –marrow biopsy o ago-aspirato (to detect marrow damage or infiltrative disease) –serum ferritin (to assess iron stores) –iron staining of marrow (to assess pattern of distribution)

31 I diversi gradi della sideropenia II-III fase –(Hb Htc  ) –Moderata anemia = stadio ipoproliferativo –Anemia severa = stadio iperproliferativo del midollo –------> Ineffective maturation –MCHC e MCV diminuiscono. –in caso di grave anemia, danno epiteliale causato da deplezione degli enzimi che utilizzano ferro

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33 IRON DEFICIENCY ANEMIA ANEMIA OF INFLAMMATORY DISEASE HCTMODERATE TO MARKED ANEMIA MILD TO MODERATE ANEMIA MCVMILD TO MODERATELY LOW NORMAL TO MILDLY LOW MCHCNORMAL TO MARKEDLY LOW NORMAL RDWMILD TO MODERATE INCREASE NORMAL TO MILDLY DECREASED RETICULOCYTE COUNT LOW TO MARKED INCREASE LOW SERUM IRONLOWNORMAL TO LOW TIBCNORMAL TO INCREASED NORMAL TO DECREASED SERUM FERRITINDECREASEDNORMAL TO INCREASED BONE MARROW IRON DECREASED TO ABSENT NORMAL TO INCREASED

34 cronica

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