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Tumori cerebrali sovratentoriali Nei primi anni di vita Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi.

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Presentazione sul tema: "Tumori cerebrali sovratentoriali Nei primi anni di vita Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi."— Transcript della presentazione:

1 Tumori cerebrali sovratentoriali Nei primi anni di vita Vomito mattutino, macrocrania (nei primi mesi di vita), convulsioni, disturbi visivi e uditivi. Disturbi endocrini (ipofisi). Prognosi

2 Tumori cerebrali del tronco Età scolare Lungo periodo di latenza Interessamento dei nervi cranici Disturbi visivi, difficoltà alla deglutizione, Prognosi

3 1.Premesse 2.Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica 3.Sintomatologia e diagnosi delle leucemie 4.Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali 5.Ruolo del pediatra di base nellassistenza dei bambini affetti da tumore maligno 6.Qualità di vita.

4 Ruolo del pediatra di base nella gestione del bambino con tumore o Diagnosi. o Effetti collaterali della terapia. o Prevenzione delle infezioni. o Vaccinazioni e misure di profilassi. o Inserimento scolastico. o Supporto psicologico della famiglia.

5 Ruolo del pediatra di base nel momento della diagnosi o Il ruolo del pediatra di base è centrale in questo momento in collaborazione con i pediatri oncologi. o Supporto della famiglia nelle fasi della malattia. o Attenzione ai fratelli

6 Controllo degli effetti collaterali della terapia o Anemia: trasfusioni di GR irradiati in presenza di HB <7-8gr. o Piastrinopenia: valutare la clinica. In assenza di manifestazioni emorragiche si trasfonde se plts < o Neutropenia: rischio di infezioni.

7 Controllo degli effetti collaterali della terapia o Nausea e vomito che possono essere anticipatori, acuti o ritardati. Terapia: blocco dei recettori della serotonina, dexametazone, metoclopramide, prometazina, ansiolitici. o Stomatite.

8 Prevenzione delle infezioni o Accurata igiene personale e dei conviventi (lavaggio delle mani). o Igiene orale per la prevenzione della stomatite. o Igiene dellarea perianale. o Prevenire la stipsi. o Evitare luoghi affollati.

9 Prevenzione della polmonite atipica o Complicanza grave nei bambini immunocompromessi o Agente eziologico Pneumocystis carinii o Profilassi con TMP-SMX

10 Vaccinazioni o Sospendere le vaccinazioni durante la terapia per la ridotta risposta immunitaria. Vaccini con virus vivi sono controindicati. o Vaccinare i conviventi. o Il programma vaccinale viene ripreso dopo circa 12 mesi dalla sospensione delle terapia.

11 Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) o CVC permette laccesso venoso centrale attraverso la vena giugulare, la succlavia e latrio destro. o CVC esterni tipo Broviac/Hickman o sottocutanei tipo Port-a-cath

12 Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) o Medicazione dellinserzione cutanea 2-3 volte alla settimana. o Infusione di eparina per mantenere pervio il CVC 1-2 volte alla settimana.

13 Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) o PRO: diminuito lo stress del bambino da prelievi, facilitato laccesso venoso per infusione di farmaci e trasfusioni. o CONTRO: rischio di infezioni e di trombosi del CVC.

14 Gestione del paziente con catetere venoso centrale (CVC) o Infezione del CVC o lungo il percorso sottocutaneo del CVC partendo dallinserzione cutanea. o Trombosi del CVC: impossibilità ad infondere eparina. Trattamento con attivatori del plasminogeno tissutale. Rischio di embolia.

15 Gestione del paziente febbrile o Le infezioni virali e batteriche possono essere gravi nel bambino neutropenico (<500 N) e/o con CVC. o Febbre esterna oltre i 38°. Non misurazioni rettali. o Esami al letto del bambino

16 Gestione del paziente febbrile o I più comuni batteri responsabili di infezioni e sepsi sono: Stafilococco, E.Coli, Klebsiella e Pseudomonas. o I più comuni virus sono HS,VZ, CMV, EBV, morbillo.

17 Ruolo del pediatra di base nella fase terminale o Circa il 30% dei bambini muore per il tumore. o Riconoscere che non vi sono più realistiche possibilità di guarigione. o Accanimento terapeutico. o Rispetto per la vita che se ne va. o Attenzione al nucleo familiare.

18 La fase terminale e le cure palliative Sintomi più frequenti: o Fatica/ depressione/ disturbi del sonno. o Nausea e vomito. o Dolore. La terapia prevede paracetamolo, inibitori COX II, codiena, morfina.

19 1.Premesse 2.Epidemiologia ed eziologia dei tumori maligni in età pediatrica 3.Sintomatologia e diagnosi delle leucemie 4.Sintomatologia e diagnosi delle masse addominali e dei tumori cerebrali 5.Ruolo del pediatra di base nellassistenza dei bambini affetti da tumore maligno 6.Qualità di vita.

20 Percezione individuale della propria vita nel contesto culturale e nellambito dei valori appartenenti allambiente in cui si vive e in relazione ai propri obiettivi, standard e preoccupazioni. QUALITA DI VITA W.H.O.

21 Ampliamento delle conoscenze complicanze tardive maggiore attenzione alla Qualità della Vita Miglioramento prognosi dei bambini affetti da tumore maligno Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi Aumento della percentuale di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi NEGLI ULTIMI TRE DECENNI Nella fascia di età anni, 1 persona ogni 900 è viva dopo una diagnosi di tumore maligno pediatrico. PERIODO % PERIODO % in Piemonte

22 ASPETTI LEGATI ALLA QUALITA DI VITA FUNZIONALITÀ FISICA FUNZIONALITÀ PSICOLOGICA INSERIMENTO SOCIALE

23 BAMBINO Sviluppo cognitivo Crescita staturo-ponderale Progressione spontanea verso la puberta ADOLESCENTE Apparato cardiopolmonare e osteomuscolare Apparato endocrino (ipofisi, gonadi, tiroide) Sviluppo di tumori maligni secondari ADULTO Fertilità, rapporti interpersonali Inserimento nel mondo del lavoro Aspettativa di vita FUNZIONALITÁ FISICA

24 Sono in relazione a: Sono in relazione a: Radioterapia (RT) cranica Radioterapia (RT) cranica Radicalità chirurgica (tumori cerebrali) Radicalità chirurgica (tumori cerebrali) Somministrazione di alte dosi di metotrexate Somministrazione di alte dosi di metotrexate La gravità del deficit e correlata a: La gravità del deficit e correlata a: Età alla diagnosi < 5 anni Età alla diagnosi < 5 anni Dose somministrata Dose somministrata Sesso femminile Sesso femminile PROBLEMI NEUROCOGNITIVI

25 FUNZIONALITÀ CARDIOPOLMONARE Antracicline in dosi cumulative >300 mg/m 2 Antracicline in dosi cumulative >300 mg/m 2 Radioterapia toracica Radioterapia toracica Età alla diagnosi Età alla diagnosi Periodo di latenza Periodo di latenza Sesso femminile Sesso femminile Danni più frequenti: Danni più frequenti: Coronaropatie Coronaropatie Pericarditi Pericarditi Anomalie valvolari Anomalie valvolari Anomalie del battito Anomalie del battito Fibrosi polmonari Fibrosi polmonari Fattori di rischio: Fattori di rischio:

26 FUNZIONALITA GHIANDOLE ENDOCRINE Irregolarità nel ciclo mestruale, ipo-azospermia e conseguente ridotta fertilità possono essere dovuti a farmaci alchilanti La RT può ritardare o impedire lo sviluppo puberale Gonadi POSSONO ESSERE ASSOCIATI ALLA RT Deficit ipofisari (GH, FSH, LH e TSH) Disfunzioni tiroidee

27 OSTEONECROSI e OSTEOPOROSI Si manifesta con dolori ossei e fratture I fattori di rischio sono: Sesso femminile Uso di corticoseroidi per periodi protratti (LLA) Deficit di estrogeni Età alla diagnosi

28 Il rischio di sviluppare un stm dopo 20 anni dalla diagnosi é 5-20 volte maggiore rispetto alla popolazione generale Fattori genetici che possono predisporre linsorgenza di stm (neurofibromatosi multipla e altre sindromi ereditarie). Principali fattori di rischio: SVILUPPO DI TUMORI MALIGNI SECONDARI (STM) La RT é associata a stm cerebrali, ossei, tiroidei, mammari, cutanei e sarcomi dei tessuti molli I farmaci alchilanti e il vp-16 sono associati allo sviluppo di leucemie non linfatiche

29 ASPETTATIVA DI VITA É stato osservato un eccesso di mortalità (dopo anni dalla diagnosi) rispetto alla popolazione generale. Le principali cause di morte sono: Recidiva del Tumore Primitivo Recidiva del Tumore Primitivo Sviluppo di Secondi Tumori Maligni Sviluppo di Secondi Tumori Maligni Compromissione della funzionalità cardiaca Compromissione della funzionalità cardiaca I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e sarcomi ossei sono a maggiore rischio I sopravvissuti a leucemie, tumori cerebrali e sarcomi ossei sono a maggiore rischio Negli ultimi anni si é osservata una riduzione della mortalità tardiva dovuta sia al tumore primitivo (miglioramento delle terapie), sia a stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo termine delle terapie) Negli ultimi anni si é osservata una riduzione della mortalità tardiva dovuta sia al tumore primitivo (miglioramento delle terapie), sia a stm (maggiore attenzione agli effetti a lungo termine delle terapie)

30 FERTILITA I trattamenti ricevuti possono causare riduzione della fertilità sia direttamente (chirurgia estesa) sia indirettamente (farmaci antiblastici e RT) I trattamenti ricevuti possono causare riduzione della fertilità sia direttamente (chirurgia estesa) sia indirettamente (farmaci antiblastici e RT) Azospermia (può essere reversibile) Amenorrea e menopausa precoce Valutazione dellassetto ormonale Valutazione dellassetto ormonale Possibilità di criopreservare cellule gonadiche per indurre successivamente gravidanze Possibilità di criopreservare cellule gonadiche per indurre successivamente gravidanze

31 - Grado di Istruzione - Posizione Lavorativa - Capacità di instaurare legami affettivi duraturi - Capacità di procreare INSERIMENTO SOCIALE Viene generalmente valutato come:

32 ISTRUZIONE I guariti non presentano difficoltà maggiori rispetto alla popolazione generale la maggior parte completa la scuola secondaria. I guariti non presentano difficoltà maggiori rispetto alla popolazione generale la maggior parte completa la scuola secondaria. In pochi casi sono necessari programmi specifici di istruzione In pochi casi sono necessari programmi specifici di istruzione Maggiori difficoltà di apprendimento sono riportate: Maggiori difficoltà di apprendimento sono riportate: nei casi di tumore cerebrali nei casi di tumore cerebrali dopo RT cranica associata o meno a CT dopo RT cranica associata o meno a CT età alla diagnosi età alla diagnosi

33 Linserimento del mondo del lavoro non e diverso rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha raggiunto un grado di istruzione superiore. Linserimento del mondo del lavoro non e diverso rispetto ai coetanei, soprattutto per chi ha raggiunto un grado di istruzione superiore. La situazione è maggiormente precaria per coloro che non hanno completato gli studi. La situazione è maggiormente precaria per coloro che non hanno completato gli studi. Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche causate dalla malattia o dalle terapie. Questo spiega le maggiori difficoltà incontrate da chi non e in possesso di un titolo di studio. Le difficoltà di inserimento nel mondo del lavoro sono dovute alle limitazioni fisiche causate dalla malattia o dalle terapie. Questo spiega le maggiori difficoltà incontrate da chi non e in possesso di un titolo di studio. Negli ultimi anni si e attenuata la discriminazione nei confronti delle persone guarite. Negli ultimi anni si e attenuata la discriminazione nei confronti delle persone guarite. LAVORO

34 MATRIMONI e CONVIVENZE I La frequenza di matrimoni é minore tra le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Inoltre è maggiore la frequenza di divorzi. La frequenza di matrimoni é minore tra le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Inoltre è maggiore la frequenza di divorzi. La minore frequenza di matrimoni é piú evidente per i maschi e per coloro che sono guariti da un tumore cerebrale o un linfoma La minore frequenza di matrimoni é piú evidente per i maschi e per coloro che sono guariti da un tumore cerebrale o un linfoma La decisione di non sposarsi può dipendere dalla difficoltà di stabilire profonde relazioni interpersonali oppure dalla consapevolezza o dal timore di non poter procreare La decisione di non sposarsi può dipendere dalla difficoltà di stabilire profonde relazioni interpersonali oppure dalla consapevolezza o dal timore di non poter procreare

35 La frequenza dei matrimoni è più bassa rispetto alla popolazione generale per entrambi i sessi, per tutte le fasce di età e per tutti i tipi di tumore. I soggetti con una maggiore probabilità di non contrarre matrimonio sono i pazienti maschi, guariti da un tumore cerebrale o da linfoma di Hodgkin. MATRIMONI e CONVIVENZE II

36 La fertilità/fecondità e ridotta: le possibilità di avere figli sono maggiori per le donne e per chi ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età. La fertilità/fecondità e ridotta: le possibilità di avere figli sono maggiori per le donne e per chi ha sviluppato un tumore dopo i 5 anni di età. Limpossibilità di avere figli può derivare da sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da ansie e timori dovuti al vissuto della malattia (paura di trasmettere la malattia al figlio). Limpossibilità di avere figli può derivare da sterilità secondaria al tumore o alle terapie o da ansie e timori dovuti al vissuto della malattia (paura di trasmettere la malattia al figlio). Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle persone guarite non sono a rischio maggiore di sviluppare un tumore o malformazioni congenite rispetto alla popolazione generale. Diversi studi dimostrano che, fatta eccezione per alcuni rari tipi di neoplasie (RB), i figli delle persone guarite non sono a rischio maggiore di sviluppare un tumore o malformazioni congenite rispetto alla popolazione generale. PROLE

37 Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata una situazione di particolare disagio per le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Nella maggior parte dei casi non è stata rilevata una situazione di particolare disagio per le persone guarite rispetto alla popolazione generale. Alla ripresa fisica generalmente si accompagna una buona ripresa psicologica. Alla ripresa fisica generalmente si accompagna una buona ripresa psicologica. Fattori di rischio sono principalmente : Fattori di rischio sono principalmente : Il sesso femminile Il sesso femminile la situazione socio-economica la situazione socio-economica numerose ricadute della malattia numerose ricadute della malattia presenza di gravi problemi funzionali presenza di gravi problemi funzionali EMOTIVITÁ DEPRESSIONE E ANSIASTIMA DI SÈ FUNZIONALITA PSICOLOGICA

38 Il problema più frequentemente riportato è la difficoltà nello stabilire relazioni interpersonali profonde Il problema più frequentemente riportato è la difficoltà nello stabilire relazioni interpersonali profonde Non sono né la malattia, né i trattamenti che incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto la ridotta possibilità di completare gli studi o di entrare nel mondo del lavoro Non sono né la malattia, né i trattamenti che incrementano i problemi psicologici, ma piuttosto la ridotta possibilità di completare gli studi o di entrare nel mondo del lavoro In taluni casi queste persone sono più sicure nellaffrontare i problemi della vita quotidiana rispetto ai loro coetanei. In taluni casi queste persone sono più sicure nellaffrontare i problemi della vita quotidiana rispetto ai loro coetanei.

39 Uno studio condotto dal RTIP con i medici di medicina generale su 690 persone guarite da un tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che 309 non riferivano sequele. Uno studio condotto dal RTIP con i medici di medicina generale su 690 persone guarite da un tumore maligno in età pediatrica ha rilevato che 309 non riferivano sequele. Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi o tumori addominali svolgevano una vita normale senza sequele. Oltre 80% dei casi trattati per leucemia, linfomi o tumori addominali svolgevano una vita normale senza sequele. Le mete scolastiche erano state raggiunte con maggiore frequenza rispetto alla popolazione generale piemontese e linserimento nel mondo del lavoro era adeguato fatta eccezione per i pazienti trattati per tumori cerebrali o con sequele. Le mete scolastiche erano state raggiunte con maggiore frequenza rispetto alla popolazione generale piemontese e linserimento nel mondo del lavoro era adeguato fatta eccezione per i pazienti trattati per tumori cerebrali o con sequele.

40 Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca ai soggetti direttamente interessati integrando le loro osservazioni con quelle del medico. Alla luce dei risultati ottenuti, si è estesa la ricerca ai soggetti direttamente interessati integrando le loro osservazioni con quelle del medico. La motivazione della raccolta di dati sia dai medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che la valutazione della qualità di vita presenta aspetti multiformi e implica elementi soggettivi (aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non sono pienamente a conoscenza. La motivazione della raccolta di dati sia dai medici sia dai soggetti, è basata dal fatto che la valutazione della qualità di vita presenta aspetti multiformi e implica elementi soggettivi (aspetti psicologici) di cui i medici e i familiari stessi non sono pienamente a conoscenza. Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere limitante perché questi potrebbero, per un meccanismo di rifiuto, negare la presenza di effetti tardivi (funzionalità fisica) Il coinvolgimento dei soli pazienti potrebbe essere limitante perché questi potrebbero, per un meccanismo di rifiuto, negare la presenza di effetti tardivi (funzionalità fisica)

41 GRAZIE a tutti voi per la pazienza A Renata Colombo per lorganizzazione A ML Mosso, D Alessi, E Dama e L Zuccolo per il supporto


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