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Agenzia per lemofilia e Centro Regionale Riferimento Coagulopatie Congenite – Dipartimento di Emergenza, Accettazione e Accoglienza, Azienda Ospedaliero-Universitaria.

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Presentazione sul tema: "Agenzia per lemofilia e Centro Regionale Riferimento Coagulopatie Congenite – Dipartimento di Emergenza, Accettazione e Accoglienza, Azienda Ospedaliero-Universitaria."— Transcript della presentazione:

1 Agenzia per lemofilia e Centro Regionale Riferimento Coagulopatie Congenite – Dipartimento di Emergenza, Accettazione e Accoglienza, Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi, Firenze Massimo Morfini, Lautoinfusione domiciliare: trentanni di esperienza clinica Lassistenza domiciliare, unopportunità per le Malattie Rare - Lesperienza pilota dellemofilia Roma, 12 settembre 2007…..

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10 1900s Plasma 1940s Fresh Frozen Plasma 1960s Cryoprecipitate 1970s FVIII Concentrates 1980s Virucidal methods & High- Purity Concentrates 1990 FVIII rDNA derived Concentrates 1999 Gene therapy Phase I 2003 Gene therapy on stand by CRONOLOGY OF TREATMENT OF HEMOPHILIA A

11 CRONOLOGY OF TREATMENT OF HEMOPHILIA B 1900s No therapy 1920s Fresh plasma 1940s Fresh Frozen Plasma 1959 PPSB 1968 PPC (II, VII, IX, X) 1970 PPC (II, IX, X) 1988 FIX High Purity Concentrate 1992 FIX Mab purified Concentrate 1995 FIX rDNA derived Concentrate 1999 Gene Therapy Phase I 2003 Limited success of Gene Therapy

12 RAZIONALE DELLA TERAPIA SOSTITUTIVA Diagnosi specifica Terapia mirata: somministrare solo ed esclusivamente il fattore carente (high purity concentrates) Fattori determinanti il dosaggio (U/kg) : a – emivita biologica del fattore carente (FVIII:10-14h; FIX:12-18h;FVIIa:2-3h) b – livello emostatico massimo (In Vivo Recovery) o minimo (trough level) Modalità di somministrazione: - on demand, profilassi primaria o secondaria - a boli intermittenti o per infusione continua - tempestività del trattamento (auto-infusione) - continuità terapeutica

13 Lauto-trattamento Somministrazione della proteina carente (pre-enzima o enzima attivo) per via endovenosa da parte del paziente stesso o di un assistente da lui delegato (il coniuge, un genitore, un amico, etc.) Protocollo di somministrazione definito dal Centro specialistico - dose/kg - frequenza della somministrazione - al bisogno: subito dopo una emorragia - profilassi primaria o secondaria: ogni 2-3 giorni - immunotolleranza: tutti i giorni

14 Vantaggi dellauto-trattamento Massima precocità possibile Maggiore compliance del paziente alla terapia Minore mobilità sanitaria: abolito il pendolarismo, indipendenza dallospedale Migliori condizioni cliniche: meno accessi alla degenza o allambulatorio Risparmio di risorse economiche Migliore qualità della vita: scuola, lavoro, tempo libero, viaggi

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22 Leggi regionali autoinfusione DataRegioneSede LombardiaCentri Trasfusionali PugliaCentri Trasfusionali Emilia RomagnaCentri Trasfusionali –Servizi Coagulazione PiemonteDEA LazioCentro Emofilia/Ematologia LiguriaCentro Emofilia ToscanaCentri Trasfusionali VenetoCentri Emofilia

23 Principali caratteristiche comuni a tutte le leggi regionali Delibera regionale: istituisce il corso, validità a tempo indeterminato Delibera della USL/ASL/AOU: nomina la Commissione preposta alla realizzazione del Corso di addestramento allautoinfusione, alla valutazione finale e al rilascio dellattestato Composizione della Commissione: Presidente, Ematologo, Trasfusionista, Medico del Centro Emofilia, Direttore sanitario, Assistente sociale, Rappresentante dellAssociazione Emofilici Ammissione al Corso su domanda dellinteressato o dei genitori. Consenso informato degli adulti per accettare un assistente a cui delegare il trattamento domiciliare Certificato di idoneità psico-fisica rilasciato dal Medico curante Durata del corso, teoria e pratica: ore Valutazione finale collegiale da parte della Commissione

24 Corso addestramento allautoinfusione: parte teorica Principi generali dellemostasi, fisiopatologia delle coagulopatie congenite, principi della terapia sostitutiva, caratteristiche principali dei concentrati di fatt.VIII/IX da plasma o ricombinanti, effetti avversi della terapia sostitutiva a breve termine (reazioni trasfusionali) e a lungo termine (infezioni virali). Anatomia del sistema venoso, pratica della venopuntura, misure di asepsi

25 Corso addestramento allautoinfusione: parte pratica Modalità di ricostituzione dei concentrati di fatt.VIII/IX, differenze dei vari kit di ricostituzione. Misure di asepsi, eliminazione degli aghi e del materiale contaminato da sangue. Tecnica della venopuntura su modellino di braccio in caocciù Tecnica della venopuntura su volontari sani Tecnica della venopuntura e somministrazione del concentrato da parte del paziente stesso o del suo assistente, in occasione di episodi emorragici, al Centro Emofilia

26 Doveri dei pazienti Rispetto delle regole e delle procedure apprese Informazione al Medico curante e/o al Centro Emofilia dellavvenuto trattamento domiciliare entro 24 ore (!) Compilazione scheda o diario infusionale Controlli periodici ogni 3-6 mesi al Centro Emofilia

27 Decadenza dellautorizzazione Mancato rispetto delle norme previste dalla legge regionale Pericolo per la incolumità del paziente Mancata comunicazione al Centro Emofilia dei trattamenti domiciliari Incongruenza fra Piani terapeutici e trattamenti domiciliari (Mancata consegna al Centro Emofilia dei flaconi usati ?)

28 Svantaggi dellautotrattamento Eventi avversi: disponibilità di anti-istaminici e steroidi e.v. Sottostima dei segni e sintomi delle emorragie: rischio emorragie Sovrastima dei segni e sintomi delle emorragie: eccesso di terapia Fuga dal Centro specialistico: perdita di informazioni, rarefazione del follow up Mancata notifica al Centro del trattamento domiciliare Mancata segnalazione di eventi avversi

29 Il problema dellaccesso venoso Nei primi mesi: catetere venoso centrale (CVC), esterno (Broviac) o tunnellizzato (Porth a cat). Complicanze del CVC: - accurata gestione, medicazioni frequenti - peggiore Qualità della vita - nel 50% infezioni e trombosi Dopo i primi 24 mesi: Fistola Artero-Venosa (FAV) Vantaggi della FAV: - non necessita di mantenimento - estrema facilità alla venopuntura - non disturbi della crescita dellarto - reversibile nelletà adulta

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