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R. MATTASSI. Istituto Clinico Humanitas Mater Domini Castellanza (Varese) Centro per le Malformazioni Vascolari Stefan Belov Fondato nel 1992 a Garbagnate.

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1 R. MATTASSI

2 Istituto Clinico Humanitas Mater Domini Castellanza (Varese) Centro per le Malformazioni Vascolari Stefan Belov Fondato nel 1992 a Garbagnate

3 MORFOLOGIA DELLE MALFORMAZIONI VENOSE EXTRATRONCULARI: NUOVI DATI e utilità per il trattamento

4 Le malformazioni venose Sono le malformazioni vascolari piu frequenti Si manifestano in una grande varieta´di quadri clinici Difficile vedere due casi simili

5 Interventi secondo le patologie (1998 – 2011: 1518 interventi e procedure) VENOSI………………. 922 (61%) ARTERO-VENOSI ……512 (34%) LINFATICI ………….. 84 (5%) Garbagnate, Humanitas Castellanza

6 Classificazione malformazioni venose Forme tronculari: anomalia delle vene principali (aplasia, stenosi, aneurismi) Forme extratronculari: aree di vasi displasici nei tessuti

7 Consenso internazionale sulle malformazioni venose (2009)

8 Sedi anatomiche varie

9 Estensione varia

10 Aree esuberanti

11 Aspetti cutanei

12 Quale aspetto dal punto di vista morfologico? Si considera che si tratti di un area tissutale infiltrata da vasi anomali Ma non è ben chiaro che aspetto hanno queste aree di vasi malformati Sono tutte uguali? Se differenti, quale signifiato sul trattamento?

13 Come valutare la morfologia Metodi indiretti: - clinica - ecodoppler - RM - Angio TAC

14 Valutazione diretta delle malformazioni venose ( ) 118 casi trattati mediante asportazione chirurgica della malformazione In ogni distretto corporeo Valutazione aspetto morfologico Analisi della struttura interna

15 Risultati: 6 tipi differenti TIPO I Vasi ectasici tipo varici…… 23 (20%) II Massa di piccoli vasi ……… 65 (55%) III Tessuto vascolare spugnoso.. 3 (3%) IV Vasi con abbondante adipe.. 18 (15%) V Compatto scuro …………… 4 (3%) VI Glomuvenoso ………………5 (4%) TOTALE ………………………….118

16 1) Vene ectasiche e tortuose superficiali Una certa analogia con le varici Pareti spesso più sottili Siti atipici Nevi cutanei Dismetria

17 2) Tessuto vascolare formato da un ammasso di piccoli vasi Le strutture vascolari sono riconoscibili Area fragile e facilmente sanguinante Flebolita Aspetto da varice

18 3) Area di tessuto vascolare spugnoso Nessuna somiglianza ai vasi Spesso intramuscolari

19 4) Vasi displasici frammisti ad abbondante tessuto adiposo Ladipe è preponderante Vasi Adipe

20 5)Area compatta, scura senza lacune vascolari evidenti No lume!

21 6) Area circoscritta di grande o piccolo calibro Molto dolente al tatto; non compressibile Nel sottocute superficiale o profondo

22 Difficoltà diagnostica La diagnosi differenziale fra i vari tipi può non essere semplice La clinica e lecodoppler sono gli strumenti più utili per riconoscere i vari tipi

23 Aspetto clinico Il tipo I è quello meglio riconoscibile Non deve essere confuso con la normale sindrome varicosa Le sedi atipiche e la presenza di vena marginale sono utili per il riconoscimento

24

25 Aspetto clinico La compressione locale può dare dati utili - se facilmente compressibile e con riempimento spontaneo si tratta con tutta probabilità di tipo I, II o III Se poco o per nulla compressibile si tratta molto probabilmente di tipo IV o V Se non comprimibile e molto dolente alla compressione, si tratta di tipo VI

26 Tipo VI

27 I dati del ecodoppler Integra i dati della clinica Fornisce dati sulla quantità di tessuto non vascolare frammisto ai vasi (tipo IV e V) Individua la sede del tipo VI. Si tratta di ricerca difficile. E possibile solo se mirata e guidata dalla clinica. Nodulo glomuvenoso Tipo IV: adipe

28 Trattamento secondo il tipo morfologico Il tipo I (aspetto simil varicoso) va trattato chirurgicamente; la sclerosi è seconda opzione (anche se meno efficace) Il tipi II e III possono essere trattati chirurgicamente ma rispondono molto bene anche alla sclerosi con alcol

29 Trattamento I tipi IV e V devono essere trattati chirurgicamente se si desidera rimuovere la massa (la sclerosi non basta!) Il tipo VI richiede la asportazione chirurgica precisa pena la permanenza del dolore, che può essere molto fastidioso

30 CONCLUSIONI Le malformazioni vascolari extratronculari non sono tutte simili dal punto di vista morfologico Riconosciuti 6 tipi differenti Fondamentale è la diagnosi del tipo La tecnivca terapeutica va decisa di conseguenza

31 Grazie per lattenzione!

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