La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

La presentazione è in caricamento. Aspetta per favore

Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013.

Presentazioni simili


Presentazione sul tema: "Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013."— Transcript della presentazione:

1 Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013

2 Louis Xavier Édouard Léopold Ollier Louis Xavier Édouard Léopold Ollier 1830 – 1900 Hotel Dieu Lione

3 MALATTIA DI OLLIER O ENCONDROMATOSI O DISCONDRODISPLASIA Affezione congenita Malattia poco frequente (1: ) M=F Sporadica nella quasi totalità dei casi Presentazione nelle prime fasi di sviluppo Infanzia tra II e X anno ma anche a 6-12 mesi Persistenza in sede endossea (metaf./diaf.) di tessuto cartilagineo solo parz. ossificabile con struttura e sviluppo abnorme

4 PATOGENESI ……. SCONOSCIUTA Il meccanismo patogenetico è INCERTO : ANOMALIA DELLOSTEOGENESI : Nel pieno del tessuto osseo rimangono segregati dei NODULI CARTILAGINEI che proliferano e si arrestano allo stadio dellencondroma

5 QUADRO CLINICO ASIMMETRIA CORPOREA (es. accorc di un arto anche di cm) DEVIAZIONI VERTEBRALI INGROSSAMENTO DEI TESSUTI IUXTARTICOLARI Mano e piede… aspetto a collana di perle (dita bernoccolute con tumefazioni nodulari grossolane) MANO DI GOMMA INTELLIGENZA NORMALE BASSA STATURA

6 CLASSIFICAZIONE 1 FORME MOLTEPLICI: ENCONDROMATOSI ACROFORMA (mani e piedi) FORMA A RAGGIO (un osso dellavambraccio o della gamba) FORMA EMILATERALE (gli arti di uno stesso lato) FORMA OLIGOTOPA (1 reg. corpo, 2 ossa adiacenti ad unarticolazione): monomelica / bimelica / crociata) FORMA COMPLETA O GENERALIZZATA

7 CLASSIFICAZIONE 2 TIPO 1: Mal. Di Ollier: Encondromi multipli ossa lunghe e ossa piatte ad ecc. cranio e vertebre TIPO 2: S.me Maffucci (Tipo 1 Con EMANGIOMI CUTANEI MULTIPLI) TIPO 3 : Metacondromatosi (forma aut. dom.) Encondromi + esostosi TIPO 4 : Spondiloencondroplasia (forma aut. rec.) Encondromi ossa tubulari con platispondilia generalizzata TIPO 5 : Encodromi ossa tubulari e piatte con displasia generaliz. corpi vertebrali TIPO 6 : Encondrom. Generalizzata con platispondilia modica e deformità craniche

8 DIAGNOSI Esame clinico Importanti anomalie della crescita ossea (maggiori che nella malattia esostosica) Le diafisi affette sono corte e slargate e possono portare a deviazioni vicino alle metafisi Accorciamento ulnare è di solito più rilevante di quello radiale

9 DIAGNOSI RX AREE CONDROMATOSE IRREGOLARI nella regione metafisaria (aree di tipo cistico di ipertrasparenza) Ovalari o allungate parallele allasse long. di solito al centro diafisi Di solito calcificano con il tempo Alterazione delletà ossea (media 0,6+/-1,3 anni) Distribuzione irregolare delle lesioni (un arto, una metà del corpo, se nellintero corpo un emilato è più affetto) SEGNI DI TRASFORMAZIONE MALIGNA erosione corticale, estensione del tumore nei tessuti molli Irregolarità della superficie del tumore con difficile demarcazione

10 PROGNOSI Soggetti con SOPRAVVIVENZA NORMALE COMPLICANZE: Fratture patologiche Degenerazione tumorale sarcomatosa nel 3-4% dei casi (Nella s.me Maffucci la deg. tumorale è più frequente)

11 TERAPIA CONSULENZA GENETICA INTERVENTO CHIRURGICO COME? QUANDO? PERCHE?

12 TERAPIA QUANDO e PERCHE? La deviazione assiale è > 20° Dismetria è di 7-8 cm FRATTURE PATOLOGICHE

13 TERAPIA COME? CHIRURGICAMENTE: 1.CON CORREZIONE DEVIAZIONI ASSIALI DEGLI ARTI 2.RIDUZ. E SINTESI FRATTURE

14 CON CORREZIONE DEVIAZIONI ASSIALI ARTI INFERIORI DURANTE ACCRESCIMENTO CON 8 PLATE A FINE ACCRESCIMENTO CON OSTEOTOMIE: Metodiche tradizionali (non sempre possibili!) Fissatori esterni (si può associare lallungamento)

15 FRATTURE PATOLOGICHE Fissatori esterni (si può associare lallungamento) IMPORTANTE: quando la frattura si tratta con lallungamento losso diventa normale

16 FRATTURE PATOLOGICHE

17

18

19 DISMETRIE E DEVIAZIONI ASSIALI

20

21 ARTO SUPERIORE

22 TERAPIA QUANDO e PERCHE? La deviazione assiale è > 10° Limitazioni articolari

23 GRAZIE


Scaricare ppt "Aspetti Ortopedici Pediatrici nella Malattia di Ollier S.Boero – S.Riganti IRCCS G.Gaslini Genova Parigi 25 Maggio 2013."

Presentazioni simili


Annunci Google