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TUMORI OSSEI Polimorfismo istologico Variabilità radiologica Incertezza prognostica La distinzione fra benigni e maligni non è sempre netta T. benigni.

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1 TUMORI OSSEI Polimorfismo istologico Variabilità radiologica Incertezza prognostica La distinzione fra benigni e maligni non è sempre netta T. benigni possono evolvere in t. maligni PECULIARITA DEI

2 Neoplasie dellapparato muscolo-scheletrico STADIAZIONE sec. Enneking (1980) STADIAZIONE, si basa su: Grado chirurgico (G) Entità diffusione locale (T) Metastasi (M)

3 GRADO CHIRURGICO (G) Valuta laggressività del tumore (caratteristiche istologiche) G 0 : benigno G 1 : bassa malignità G 2 : alta malignità

4 ENTITÀ DIFFUSIONE LOCALE (T) Valuta il tipo di localizzazione primitiva T 0 : Intracapsulare, capsula intatta formata da tessuto fibroso o osseo reattivo T 1 : Extracapsulare intracompartimentale, confinato nel compartimento intraosseo, intrafasciale, intramuscolare periostale T 2 : Extracapsulare extracompartimentale, - esteso al di fuori del compartimento di origine - insorto in regioni anatomiche incompletamente delimitate (cavo ascellare, regione inguinale, cavo popliteo)

5 TUMORI BENIGNI Stadio 1 inattivo Stadio 2 attivo Stadio 3 aggressivo Recidive più frequenti G 0 / T 0 G 0 / T 1

6 TUMORI MALIGNI : Stadio I Bassa malignità ( G 1), mitosi rare, modeste atipie cellulari Tendenza alla recidiva locale Stadio IA Stadio IB Infiltra corticale o i confini del compartimento G 1 / T 1 G 1 / T 2

7 TUMORI MALIGNI : Stadio II Alta malignità ( G 2), mitosi numerose, elevata atipia nucleare, alto rapporto cellule/matrice, molto indifferenziato, spesso metastasi Stadio IIA Stadio IIB Infiltra corticale o i confini del compartimento G 2 / T 1 G 2 / T 2

8 TUMORI MALIGNI : Stadio III Metastasi regionali o a distanza

9 INDAGINI STRUMENTALI SCINTIGRAFIA TAC RMN PET ANGIOGRAFIA ESAME ISTOLOGICO

10 Scintigrafia : Indica attività o quiescenza della neoplasia Evidenzia le localizzazioni multiple (« total body ») Skip metastasi Osteoma osteoide

11 Scintigrafia

12

13 Osteoma osteoide T.A.C. : analisi topografica rapporti con il fascio e larticolazione consente valutazione dellefficacia di chemio o radioterapia

14 Osteosarcoma TAC

15 Tumore a cellule giganti TAC

16 RM : analisi osso – parti molli bilancio di estensione Condrosarcoma

17 Condroblastoma RM

18 PET Si positivizza in funzione del metabolismo del glucosio Molto attiva nelle neoplasie maligne Attiva anche in alcuni benigni, pertanto non distingue bene maligni da benigni Indirizza la biopsia nel sito metabolicamente + attivo La necrosi da chemioterapia abbassa la PET Non evidenzia le piccole metastasi polmonari Costosa

19 Angiografia: vascolarizzazione massa neoplastica, infiltrazione fascio neurovascolare ( conservazione arto?) Osteosarcoma

20 Angiografia anche nei t. Benigni indica al chirurgo i rapporti con i vasi

21 BIOPSIA TUMORALE INCISIONALE AD AGO

22 Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Resezione intralesionale Diagnosi affidabile Rischio contaminazione (ematoma da dissezione)

23 Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Incisione longitudinale e diretta anche attraverso il muscolo. Non vanno usati piani di clivaggio anatomico Taglio netto con minimo scollamento t. molli Massimo risparmio di strutture neurovascolari e capsule articolari Laccio emostatico ed emostasi accurata Il prelievo va fatto nella zona più periferica della neoplasia (strato cambiale), dove il tumore cresce

24 Biopsia tumorale BIOPSIA INCISIONALE Chiusura capsula tumorale, prima di rimuovere il laccio Chiusura ev. fori ossei con cemento Non si posiziona drenaggio Sutura accurata e serrata della ferita

25 Biopsia tumorale BIOPSIA AD AGO Biopsia chiusa Assenza di contaminazione Frammenti sottili di tessuto Anatomopatologo esperto

26 SINTOMATOLOGIA CLINICA Incostante Dolore (sede, irradiazione, età del paziente, ecc.) Aumento di volume di un segmento corporeo

27 TERAPIA MEDICA CHIRURGICA RADIANTE CURATIVA PALLIATIVA

28 TERAPIA MEDICA Antracicline (Adriamicina, Farmorubicina) Alchilanti ( Endoxan, Holoxano) Sali di platino (Cisplatino, Carboplatino) Tassani (Taxolo ) Ormonoterapia ( K. Prostatico, K. Mammario, metastasi )

29 Margini Chirurgici Benigno inattivo : nessun trattamento Benigno attivo: escissione intralesionale Benigno aggressivo: escissione ampia Maligni: sempre escissione ampia +/- chemio/radioterapia

30 AMPUTAZIONE Esteso coinvolgimento V-N/arto non funzionante Recidive importanti Infezione postoperatoria Impossibilità di ampi margini

31 Trattamenti chirurgici Escissione corticale – Innesti auto, eteroplastici T. Benigni T. Maligni a malignità locale

32 Trattamenti chirurgici Escissione corticale – Cemento - Sintesi T. Maligni a malignità locale Metastasi

33 Trattamenti chirurgici TRAPIANTI AUTOPLASTICI Artrodesi Trattamento gap ossei

34 Trattamenti chirurgici Innesto di perone vascolarizzato

35 Trattamenti chirurgici Protesi modulari Da comporre in sala operatoria Insoddisfacente lattacco dei tessuti molli alla protesi Durano anche 10 anni

36 Tumori maligni : chirurgia dexeresi e di ricostruzione Resezione Ricostruzione con protesi Osteosarcoma

37 La resezione deve passare a distanza dalle lesioni D - 25 anni

38 Protesi da ricostruzione Mancone protesico + trapianto osseo del perone

39 INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI) OSTEOARTICOLARI Alta percentuale di complicazioni ( 30 – 50% )

40 INNESTI OSSEI MASSIVI (ALLOTRAPIANTI) INTERCALARI Golden Standard per i tumori diafisari

41 PROTESI COMPOSITE: INNESTI MASSIVI + PROTESI Migliore reinserzioni tendinee Ripristino del bone stock Maggior stabilità dellanca

42 OSTEOMA OSTEOIDE Età: seconda decade Sesso M/F 3:1 Sedi : ossa lunghe (80%) spec. femore e tibia nel 50 % Dolore molto intenso, ben localizzato, esacerbazioni notturne, recede con lacido salicilico e derivati

43 Trattamento : asportazione del nidus Osteoma osteoide Rx : Piccola lisi rotonda ( nidus) Orletto di osteosclerosi. Al centro del nidus spesso ossificazione.

44 OSTEOBLASTOMA Seconda decade Sesso: M/F: 3/1 Sede : spec. Rachide (archi vertebrali). Molto meno frequente in ossa lunghe Dolore localizzato, spesso di lunga durata.

45 Rx : aspetto variabile, ossificazioni nel 50 %dei casi D.d.: osteoma osteoide, cisti aneurismatica, osteosarcoma. Trattamento: curettage o resezione ed innesti ossei

46 OSTEOSARCOMA Età: seconda decade Sesso: M/F : 1,4/1 Sede : spec. Metafisaria( femore distale, tibia prossimale, omero prossimale. Evoluzione : si estende allinterno del canale midollare e poi supera la corticale per infiltrare le parti molli. Sintomatologia: Dolore, tumefazione, reticolo venoso dilatato

47 D.d.:sarcoma di Ewing, osteomielite, condrosarcoma, istiocitoma fibroso maligno Trattamento: Resezione chirurgica dopo polichemioterapia osteosarcoma Rx : la lesione può essere litica, blastica, con zone di distruzione e di produzione ossea, spesso apposizione periostale

48 Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

49 Osteosarcoma Frequente al femore distale: 32/98

50 ESOSTOSI SOLITARIA Età: seconda decade Eil più frequente t.benigno Sesso: M/F: 1,7/1 Sedi: Spec. metafisi (femore distale, tibia prossimale, omero prossimale) (OSTEOCONDROMA) Rx: sessile o peduncolata

51 Spesso asintomatica, talvolta sintomatologia secondaria a limitazioni articolari o a compressioni neuro-vascolari. Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti. Esostosi solitaria

52 Degenerazione in condrosarcoma nell1 % dei casi ( spec. nel bacino, anni) Esostosi solitaria

53 MALATTIA ESOSTOSANTE Proliferazioni di esostosi in più sedi (spec. vicino al ginocchio, lontano dal gomito) Rara, autosomica dominante Trattamento: exeresi spec. nei casi complicati o sospetti sorveglianza annuale

54 MALATTIA ESOSTOSANTE

55 Malattia esostosante Sesso maschile 70% Insufficienza staturale Deformità metafisarie Compressioni cerebrali: esostosi sella turcica e sintomatologia oculo ipofisaria Compressioni midollari : esostosi vertebrali Compressioni di tronchi nervosi (spec. S.P.E.)

56 Dopo 8 anni Malattia esostosante

57 CONDROMA Età :seconda decade Sesso M/F: 1/1 Sedi: spec. Piccole ossa delle mani ( a volte femore ed omero ) Spesso asintomatico; talvolta dolore per frattura patologica

58 Condroma D.d.: infarto osseo, condrosarcoma Trattamento: curettage ed innesti ossei. Rx: localizzazione midollare, margini netti, calcificazioni

59 ENCONDROMATOSI Malattia da condromi multipli patologia rara, non ereditaria M/F: 1/1 An. Patologica: ammassi di cartilagine si estendono dallepifisi a gran parte della diafisi Caratteristiche cliniche: gravi deformità e ipometrie Rx: estese lisi ossee. A volte calcificazioni

60 Encondromatosi Affezione congenita non ereditaria Presenza di tessuto cartilagineo endoosseo metafisario o diafisario Tessuto cartilagineo parzialmente ossificabile Alterazioni assiali e ipometrie – bassa statura La malattia tende a regredire dopo la pubertà

61 Encondromatosi Classificazione A)Acroforma B)Forma a raggio C)Forma emilaterale (Ollier) D) Forma oligotopa E) Forma oligotopa F) Forma generalizzata

62 Rischio di degenerazione sarcomatosa ( 1-2%) Trattamento : correzioni assiali, allungamenti. encondromatosi

63 CONDROBLASTOMA Età :seconda decade M/F: 1,5/1 Sedi: omero prossimale, femore distale, tibia prossimale ( epifisi o apofisi) Dolore localizzato Talvolta asintomatico

64 Condroblastoma Rx: osteolisi con orletto sclerotico. Nel 25 % dei casi calcificazioni D.d.: t. acellule giganti, necrosi avascolare, cisti ossea aneurismatica Trattamento: curettage con innesti ossei. Recidiva fino al 38% dei casi

65 CONDROSARCOMA Età: quarta - sesta decade M/F:1,5/1 Sedi : spec. tronco, omero prossimale, femore, acetabolo. Tumefazione dolorosa

66 Rx: spec. localizzazione metadiafisaria; spesso (66%) parziali calcificazioni ; Frequente erosione o distruzione corticale con infiltrazione dei tessuti molli. D.d: osteosarcoma, metastasi da carcinoma TUMORE CHIRURGICO (exeresi totale, amputazione) Condrosarcoma

67 TUMORE A CELLULE GIGANTI (TCG) Età :terza decade M/F: 1/1 Sedi: spec. femore distale, tibia prossimale, radio distale e sacro. Localizzazione epifisaria fino alla cartilagine articolare. Massa tenera e dolorosa, ev. fratture patologiche Rx: lesione osteolitica senza orletto sclerotico e reazione periostale

68 Tumore a cellule giganti D.d: condroblastoma, osteosarcoma, Trattamento: curettage, cemento, crioterapia, cauterizzazione chimica Recidive nel %)

69 Tumore a cellule giganti maligno

70 SARCOMA DI EWING Età :seconda decade M/F :1/1 Sede :spec. cingolo pelvico, arti inferiori. Localizzazione estesa diafisaria, apposizione ossea periostale ( bulbo di cipolla)

71 Sarcoma di Ewing Dolore, tumefazione ( massa palpabile e tenera) per frequente coinvolgimento dei tessuti molli, febbre, VES aumentata, anemia, leucocitosi Rx: estesa lesione diafisaria, aree di osteolisi o osteosclerosi, apposizione ossea periostale;

72 D.d.:linfoma maligno, osteosarcoma, osteomielite Trattamento: chemio e radioterapia. Exeresi chirugica. Evoluzione :metastasi ( polmonari, ossee nel 20%dei casi Sarcoma di Ewing

73 CISTI OSSEA ANEURISMATICA Età :seconda decade M/F:1/1 Sedi:vertebre, femore, tibia(metafisi) Dolore, tumefazione

74 Cisti ossea aneurismatica Omero prossimale Rx: espansione cistica a bolla dellosso;presenza di orletto sclerotico ;talvolta aspetto aggressivo simile al sarcoma Trattamento: escissione, curettage

75 Cisti ossea aneurismatica Branca ileopubica

76 CISTI OSSEA SEMPLICE Età : prime due decadi di vita M/F: 1/1 circa Sedi: omero prossimale femore prossimale tibia prossimale

77 Di solito asintomatica. Scoperta accidentale con rxgr. dolore da fr. patologiche Rx: area di lisi a margini netti, metafisaria, non supera la cartilagine di accrescimento D.d: displasia fibrosa - Cisti ossea semplice

78 Dopo fr. patologica

79 Cisti ossea semplice Trattamento: aspirazione del liquido cistico ed iniezione di cortisone

80 DIFETTO FIBROSO METAFISARIO (FIBROMA) Età: seconda decade M/F: 1/1 Sedi: metafisi femorale e tibiale distale Asintomatica; una frattura patologica può essere il primo segno Rx: margini netti, orletto sclerotico, concamerata

81 Fibroma (difetto fibroso metafisario) D.d: displasia fibrosa,fibroma condromixoide Trattamento: osservazione

82 DISPLASIA FIBROSA Benigna rara; losso è sostituito da t. fibroso (e t. cartilagineo ) Mono o poliostotica, metafisaria o diafisaria Età : 2 a - 3 a decade. M/F: 1/1,3 Sedi: cranio, ossa mascellari, coste e collo femorale Rx: lesione litica simile al vetro smerigliato. Margini netti, può avere orletto sclerotico D.d.:fibroma, cisti ossea o aneurismatica Trattamento: curettage, innesti.

83 Displasia fibrosa TRIADE DI ALBRIGHT ( forma poliostotica) 1. deformazioni ossee (da fr.malconsolidate) 2. pseudopubertà precoce 3. macchie cutanee a caffè- latte

84 Il più frequente dei tumori ossei (60%) Adulti o anziani Tumore primitivo spesso sconosciuto (rivelatore nel 30 % dei casi ) METASTASI OSSEA

85 In Italia: Metastasi ossee: 1,2 milioni di nuovi casi /anno Tumori ossei primitivi: 2900 nuovi casi /anno Approccio multidisciplinare (guidato dalloncologo) 1° obiettivo del trattamento : la qualità della vita Metastasi ossee

86 Diagnosi delle metastasi ossee In presenza di osteolisi in paziente con più di 60 anni, 3 ipotesi. In ordine di frequenza: 1.Metastasi ( il 20% delle metastasi rappresenta il primo segno di un tumore) 2.Mieloma 3.Tumore primitivo Metastasi ossee

87 Clinica Scoperta da esami di routine Dolore intenso, 1° sintomo nel 95% dei pazienti Fratture patologiche Tumefazione

88 Metastasi ossee

89 Tumefazione Metastasi ossee

90 Segni Generali : astenia, dimagrimento VES aumentata Anemia Metastasi ossee

91 Le neoplasie primitive o metastatiche producono citochine che attivano il riassorbimento osteoclastico osteolisi Localizzazioni midollari più frequenti Metastasi ossee

92 N.B.: lisi senza reazione periostale

93 Forme condensanti (cancro della prostata, molto meno cr. mammella) Non hanno reazione periostale Più rare Evoluzione più lenta Sedi frequenti pelvi o colonna dorso-lombare Vertebra di avorio

94 Diagnosi delle metastasi ossee Per una corretta stadiazione: 1.Scintigrafia total body 2. RM 3. Biopsia

95 Scintigrafia ossea RILEVA ALTRE METASTASI OSSEE e precisa lestensione locale

96 Indagini strumentali RX TAC

97 RMN Rileva il restringimento del canale vertebrale e la compressione degli elementi nervosi

98 Biopsia +++ RICERCA DEL FOCOLAIO PRIMITIVO laspetto istologico mima il tumore primitivo

99 Metastasi scheletriche frequenti da tumori di mammella, polmone, prostata

100 Seno : (50% a 75%) localizzazioni multiple Il sistema venoso vertebrale di Batson passa lungo il canale vertebrale é in rapporto con venule mammarie e plesso venoso prostatico

101 Localizzazione delle metastasi Rachide (80 %) (schiacciamento, tr. neuro.)

102 Bacino Localizzazione delle metastasi

103 Complicazioni proprie di ogni localizzazione Fratture Compressione vascolo-nervosa Paraplegia (fr.vertebrali)

104 Osteosintesi preventiva o palliativa ± cemento Trattamento chirurgico

105 Trattamento con protesi Indicazioni: lesioni solitarie in neoplasie con prognosi migliore (mammella, prostata) Estesa perdita ossea fallimento di precedenti interventi di osteosintesi Obiettivi: Controllo del dolore Miglioramento della funzione Chirurgia radicale curativa o Chirurgia palliativa metastasi ossee

106 Chirurgia radicale curativa con megaprotesi Con o senza trapianto osseo Localizzazione unica Specialmente indicata negli arti infer. Almeno 3 anni dallescissione del primitivo Istologia

107 Trattamento chirurgico Vertebrectomia Ricostruzione con trapianti ossei o cemento acrilico cemento Trapianto osseo

108 Trattamento chirurgico Vertebroplastica Iniezione di polimetilmetacrilato (PMMA) nel corpo vertebrale Approccio percutaneo TAC guidato Scopo: Stabilizzare il corpo v. riducendo il dolore. Prevenzione di nuove fratture Rischio, raro ma grave, di stravaso di PMMA nel canale midollare

109 Trattamento chirurgico Cifoplastica

110 Radioterapia Trattamento sintomatico del dolore Prevenzione e terapia delle fratture patologiche Trattamento della compressione midollare

111 Terapia medica Bifosfonati: Sono inibitori del riassorbimento osseo mediato dagli osteoclasti Nelle forme addensanti ne rallentano levoluzione


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