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A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. DOttavi U.O.C ORL R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi.

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1 A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. DOttavi U.O.C ORL R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi PARALISI IDIOPATICA DI BELL A.C.O. S.FILIPPO NERI R. PARALISI IDIOPATICA DI BELL R. Chiarelli, A. Cosenza, C. Tripodi, E. Moriconi A.C.O. S.FILIPPO NERI Dipartimento di Neuroscienze ed Organi di Senso Direttore L.R. DOttavi U.O.C ORL

2 Avicenna 1000 D.C. Nicolaus A.Friedreich 1797 Charles Bell 1821 Sir Charles Bell Testa alto Egitto 2000 A.C. IV-V secolo A.C.Scultura greca Epoca Ellenistica Paralisi Idiopatica di Bell

3 Paralisi periferica acuta del VII°nervo cranico ad eziologia ignota Lentità nosologica definita come paralisi di Bell è un eponimo che comprende probabilmente patologie di diversa eziopatogenesi.

4 Più frequente causa di paralisi acuta >60% Neuropatia periferica Incidenza casi per 100,000 soggetti/anno ( De Diego-Sastre JI.2005) Età >40-44 ( M=F) Generalmente unilaterale completa 71% Familiarità 10% dei casi Insorgenza Rapida < 48 ore Progressiva con tendenza alla remissione Possibile recidiva anche controlaterale Diagnosi di esclusione

5 Criteri diagnostici di Taverner 1) paralisi o paresi di tutti i muscoli facciali di una metà del viso; 2) rapida insorgenza, assenza di segni di sofferenza a carico del SNC; 3) assenza di patologia a carico dellorecchio e della fossa cranica posteriore. Taverner D.Lancet 1971Jul;2(7716):168 Diagnosi di esclusione

6 CongeniteAnomalie di sviluppo del II arco branchiale Assunzione farmaci teratogeni Infezioni in gravidanza InfettiveVirali (Herpes Zoster) Batteriche (Oto-mastoidite) Parassitarie MetabolicheDiabete mellito Ipertensione arteriosa ImmunitarieSarcoidosi Guillan Barrè Sindrome di Miller-Fischer LES Miastenia Gravis Sclerosi a Placche TraumaticheTrauma cranico NeoplasticheNeurinoma del VII Neurinoma dellVIII Tumori dellorecchio medio Leucemie –linfomi Tumori della parotide IatrogeneChirurgiche Vaccini farmaci

7 Paralisi di Bell bilaterale ? Guillain-Barrè, Miastenia gravis (test di desmet ) Neurosarcoidosi Carcinomatosi meningea Neoplasie del ponte di Varolio Sifilide HIV Meningite criptococcica Meningite tubercolotica Malattia di Lyme

8

9 Mc Cormik 1972 : ipotizzò la riattivazione del genoma virale nel ganglio genicolato Murakami 1996 : ha dimostrato la presenza di HSV-1 DNA con metodica PCR nel fluido endoneurale e nel muscolo auricolare posteriore in 11 su 14 pazienti affetti da BP sottoposti a decompressione chirurgica del facciale (76%)

10 Murakami: Ann Intern Med, Volume 124(1).January 1, RUOLO dellHSV1

11 SINTOMATOLOGIA Paralisi completa 69% Lacrimazione 67% Dolore retroauricolare 52% Disgeusia 34% Iperacusia 14% Riflesso Stapediale 71% Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

12 Recupero della funzione muscolare 85% prime 3 settimane Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

13 % età

14 Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30.

15

16 15-20% dei casi : Contrazioni muscolari inappropriate, da reinnervazione parziale o disordinata emispasmo facciale post-paretico associate a scosse muscolari tipo clonico anche dolorose movimenti muscolari involontari che si producono in occasione di altri movimenti volontari e coscienti (sincinesie) intensa lacrimazione con lassunzione di cibi

17 Peitersen E. Am. J. Otology. 1982

18 1982

19 Precoce inizio del recupero Giovane età Normali riflesso stapediale, gusto, lacrimazione Assenza di dolore retroauricolare Paralisi incompleta L85% dei pazienti recupera in 1-2 mesi 95% senza sequele Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30 FATTORI PROGNOSTICI FAVOREVOLI

20 Paralisi di Bell in pazienti con Diabete Mellito 14% (Korczyn AD 71) 11,4 % (Adour KK.75) 39% (Pecket P.82) Il recupero funzionale è inferiore nei pazienti diabetici

21 Incidenza 3-4 volte maggiore (Hilsinger et al.) Rischio maggiore nel terzo trimestre Rischio maggiore di paralisi totale Minore chance di completo recupero (Gillman et al.) Pre-eclampsia aumenta il rischio di paralisi facciale in gravidanza

22 Munari 2008

23 Test di Schirmer la secrezione lacrimale è ridotta in caso di paralisi in corrispondenza del ganglio genicolato (n. gran petroso) Misurazione del riflesso stapediale innalzamento della soglia o assenza in caso di compromissione fino al tratto timpanico del nervo Gustometria in caso di perdita della capacità gustativa nei 2/3 anteriori del bordo linguale (chorda tympani) la lesione è craniale rispetto al secondo ginocchio del facciale (tratto timpanico o labirintico)

24 Peitersen E. Acta Otolaryngol 2002;549:4–30

25 Elettroneurografia (ENoG) Elettromiografia (EMG) Blink Reflex TEST NEUROFISIOLOGICI Non utili nelle prime ore Utili per determinare la prognosi circa il ripristino della funzione del nervo Indispensabili per porre indicazione al trattamento chirurgico

26 Nervo / PosizioniLatencyAmpl msmV D FACIAL – Frontalis 1. Ant Ear3,001,5 D FACIAL - Orb Oculi 1. Ant Ear2,602,5 D FACIAL - Orb Oris 1. Ant Ear3,502,0 Paziente con paralisi di Bell a destra insorta da 4 giorni. Fase precoce. I parametri di conduzione sono ancora nella norma UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma ENoG

27 Nervo / PosizioniLatencyAmpl msmV D FACIAL – Frontalis 1. Ant Ear3,750,2 D FACIAL - Orb Oculi 1. Ant Ear3,501,7 D FACIAL - Orb Oris 1. Ant Ear4,251,0 Motor NCS Controllo paralisi di Bell dx paziente a 32 giorni dall'esordio della sintomatologia AllENG si rileva allungamento della latenza e bassa ampiezza del cMAP per registrazione da m. orbicolare dellocchio e della bocca (branca superiore ed inferiore del nervo facciale) Segno prognostico favorevole ENoG UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

28 Tabella Riepilogativa EMG SpontaneousMUAPRecr uitm ent IAFibPSWFascH.F.AmpDur.PPPPatte rn D. ORB ORISN0,5N++Inter m D. ORB OCULI N0,5N++Inter m D. FRONTALIS N0,5N++Inter m Needle EMG ridotto reclutamento massimale delle unità motorie EMG UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

29 Tabella Riepilogativa EMG SpontaneousMUAPRecru itment IAFibPSWFascH.F.AmpDur.PPPPatter n D. ORB ORISN0,5N++Interm D. ORB OCULIN0,5N++Interm D. FRONTALISN0,5N++Interm Needle EMG Rispetto alla fase iniziale si obiettiva un miglioramento del reclutamento a carico dei muscoli di pertinenza del VII n.c. di destra (segno prognostico favorevole). Assenza di attività spontanea da denervazione in atto (segno prognostico favorevole) UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma EMG

30 Stimolazione del n.sopraorbitario (V° n. c.) di ambo i lati registrando con elettrodi di superficie o ad ago le risposte R1 omolaterali e le omo e controlaterali R2 sui muscoli orbicolari degli occhi (VII° n.c.) Studio del riflesso trigemino-facciale Blink Reflex

31 Blink Reflex - 2 CANALI Nervo / PosizioniRec. SiteR1R2 R2-R1 ms Orbic Oculi – SOVRAORBITARIO 1. Stim LeftLeft Orb.Oculi 11,4031,9020,50 2.Right Orb.Oculi 36,40 3. Stim RightLeft Orb.Oculi 34,70 4.Right Orb.Oculi assente36,65 assenza della risposta R1 per registrazione omolaterale al deficit del facciale in presenza di R2 controlaterale paralisi di bell BLINK REFLEX UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

32 Nervo / PosizioniRec. SiteR1R2 R2-R1 ms Orbic Oculi - SOVRAORBITARIO 1. Stim LeftLeft Orb.Oculi11,1535,6024,45 2.Right Orb.Oculi 35,60 3. Stim RightLeft Orb.Oculi40,05 4.Right Orb.Oculi 13,1540,3527,20 Blink Reflex - 2 CANALI Comparsa della risposta R1 dal lato affetto non presente nella fase precoce. Segno prognostico favorevole BLINK REFLEX UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma

33 Paziente con denervazione ed assenza di conduzione motoria nei territori superiore ed inferiore del n. facciale sinistro. Assenti le risposte del Blink Reflex sinistro. PARALISI COMPLETA del VII° UOSD Neurofisiopatologia L.Conti ACO S.Filippo Neri-Roma omo contra ENoG EMG

34 Studia lintero decorso del VII n.c. evidenzia differenze di intensità di segnale a seconda del tratto maggiomente interessato dall infiammazione I segmenti che assumono maggior contrasto sono il tratto premeatale e sopragenicolato SeoK JI,et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 Burmeister HP,et al. Eur Arch Otorhinolaryngol.2011

35 Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56: Pre-GADPost-GAD

36 Kinoshita T et al. Clin. Radiology 2001; 56:

37 Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito Radiological Society of North America 2004,vol.230

38 Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito B.Kress Radiological Society of North America 2004,vol.230

39 Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito B.Kress Radiological Society of North America 2004,vol.230 Specificità Sensibilità pe

40 Paralisi di Bell: analisi quantitativa dei dati di imaging RM come metodo di predire l'esito Radiological Society of North America 2004,vol.230

41 Trattamento farmacologico Corticosteroidi Antivirali Trattamento chirurgico Decompressione del VII n.c. Riabilitazione motoria Trattamento degli esiti complicanze oculari Sincinesie Spasmi facciali Cantoplastica mediale Tarsoraffia centrale Impianto di pesi doro Riabilitazione motoria Tossina botilinica(BTX-A) Innesti muscolari

42 20 pazienti con BP classificati HB grading system 2 gruppi: FNP vs non riabilitazione valutazione con registazione di cMAP e HB grading system a 4,7,e 15 giorni dallesordio della paralisi Metodo Kabat: Falicitazione Neuromuscolare Propriocettiva Tecnica di facilitazione e riabilitazione neuro-muscolare basato sulla stimolazione dei propriocettori Barbara M,Antonini G,Vestri A,Volpini L,Monini S.Acta Otolaryngol.2010; 130(1): Risultato : Quando impiegato nella fase iniziale, il metodo kabat produce un migliore e più veloce recupero rispetto ai pazienti non riabilitati Role of Kabat physical rehabilitation in Bell's palsy: a randomized trial

43 Epidemiology of Bells palsy in an Italian Health District:incidence and case control S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Ital.2010;30: Aim: Estimate the incidence of BP Study the potential risk factors that may influence BP occurrence ASL ROMA E

44 EtiologiaN°FMSequele Idiopatica no Iatrogena211si Otite Acuta1189no Mastoidite413no Virosi201210no H.Zooster Ot.512si HV + Sine Z.132no Trauma413Si Totale Paralisi di Bell - A.C.O S.Filippo Neri Roma 2007/2009 > 50 % paralisi idiopatica UOSD Neurofisiopatologia L.Conti,E.Di Scipio,M.Piccioli ACO S.Filippo Neri-Roma

45 HospitalTotal number of case of BP, in 3 years Estimated populatio n at risk Cumulative incidence (per 100,000 per year) S.Andrea125218,35757,25 S.Filippo97180,55753,72 Gemelli94180,55752,06 S.Carlo65135,03848,13 Total381714,50953,32 Incidence of BP distribution in the four Hospitals belonging to the health District ASL RM/E in Rome Italy S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:

46 82 pazienti con BP Invecchiamento Odds di BP aumenta di una media del 2% per ogni anno di aumento di età con trend lineare 328 controlli Patologia ORL Risultati Multiple conditional logistic regression output Fattori di rischio: Ipertensione Diabete Precedente infezione HSV Vaccinazione anti- infuenzale 3 mesi prima di BP Età Gravidanza Fattori climatici Questionario dedicato S.Monini,A.I.Lazzarino,C.Iacolucci,A.Buffoni,M.Barbara.Acta Othorinolaryngology Italica.2010;30:

47 Quando si è escluso limpossibile, ciò che rimane, per quanto improbabile, è la verità. (Arthur Conan Doyle)


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