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Neoplasie della vulva Prof. Guido Ambrosini Università degli Studi di Padova.

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Presentazione sul tema: "Neoplasie della vulva Prof. Guido Ambrosini Università degli Studi di Padova."— Transcript della presentazione:

1 Neoplasie della vulva Prof. Guido Ambrosini Università degli Studi di Padova

2 GENITALI ESTERNI FEMMINILI

3 VULVA

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5 LOGGIA PERINEALE ANTERIORE

6 ORGANI ERETTILI

7 ARTERIA PUDENDA INTERNA A. Pud. int A. bulbo- A. bulbare uretrale A. Dorsale clit. A. emorr. Inf.

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11 NEOPLASIA INTRAEPITELIALE VULVARE (Wilkinson) Neoplasia intrepiteliale squamosa VIN I displasia lieve VIN II displasia media VIN III displasia grave o Ca in situ Neoplasia intraepiteliale non squamosa Morbo di Paget Melanoma in situ

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13 LE VIN III VANNO DISTINTE IN 2 GRUPPI VIN III HPV correlate: I GRUPPO VIN III NON HPV correlate: II GRUPPO bowenoide o condilomatosa basalioide mista differenziata o cheratinizzante MAGGIORE TENDENZA AD EVOLVERE IN CA INVASIVO MAGGIORE TENDENZA ALLA REGRESSIONE SPONTANEA

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17 DIAGNOSI ANAMNESI SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA ISPEZIONE VULVO-PERINEALE MULTIFORMITA CLINICA BIOPSIA/E STRISCIO VAGINALE COLPOSCOPIA PRURITO BRUCIORE UNI /PLURIFOCALI PAPULE NODULI AREE +/- RILEVATE IPERPIGMENTATE BIANCHE ROSSE CONDILOMI

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20 ORIENTAMENTO TERAPEUTICO PER LE VIN VIN I - IIVIN III Attendistico Chirurgico bisturi Conservativo laser radiofrequenza Medico Chirurgico conservativo

21 Indicazioni al trattamento ESCISSIONALEDEMOLITIVO eta> 45 aaeta < 45 aa immunodepresseLes. similcondilomatose Les. simildistroficheLes. Multifocali Les. UnifocaliMucosa o cute glabra Les. EsteseLes. Periuretrali/perianali Cute pelosa

22 prevalenza 1,5/ > 60aa K VULVA prevalenza 1,5/ > 60aa 3-5% TUMORI MALIGNI FEMMINILI Ca epitelio piatto 90% Melanomi 5-6% Adeno Ca 1-2% Sarcomi 1-2%

23 TUMORI MALIGNI DELLA VULVA I. NEOPLASIE EPITELIALI DELLA PELLE E DELLA MUCOSA A. Carcinoma Squamoso Invasivo B. Carcinoma delle c. basali C. Adenocarcinoma II. CARCINOMA GHIANDOLA BARTOLINO III.CARCINOMA E SARCOMA DI TESSUTO MAMMARIO ECTOPICO IV SARCOMA DEI TESSUTI MOLLI Classificazione istologica

24 CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad infezione HPV allesame istologico presentano spesso pattern invasivi tipo: "intraepithelial-like" patterns più o meno differenziati.

25 CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA I tumori associati ad iperplasia cellulare squamosa e a lichen sclerosus hanno patterns invasivi con cheratinizzazione evidente e prognosi peggiore dei tumori HPV positivi. Derivano da alterazioni genetiche, per mutazioni del p53, che determinano linvasività della lesione.

26 CARATTERISTICHE CLINICO/ISTOLOGICHE DELLE DUE FORME PRINCIPALI DI CA SQUAMOSO INVASIVO VULVA HPV correlatoNon HPV corr. Frequenza30%70% EtàGiovaneAvanzata PrecursoriVINLichen sclerosus HPV %20% LesioneMultifocaleUnifocale Tipo tumoreBasaloideCheratin. Squam. FumoSiNo Ls. PreinvasivaSino

27 SEGNI E SINTOMI Piccola area epiteliale ispessita biancastra, può progredire verso una lesione: A lungo interpretata come: Sintomi: esofitica fissa e dura endofitica ulcerata leucoplachia dermatite eczema dolore, fastidio, prurito essudazione per sovra-infezione secondaria superficiale

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30 Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) Tx il tumore primitivo non può essere valutato T0 nessun dato a sostegno di un tumore primitivo

31 Classificazione del Ca della vulva TNM FIGO TIS Ca in situ T1 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm 0 I il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione fino a 2 cm Ia estensione fino a 2 cm con invasione stromale < 1mm Ib estensione fino a 2 cm con invasione stromale > 1mm

32 TNM FIGO T2 il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm T3 tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano T4 tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee II il tumore è limitato alla vulva e/o al perineo estensione > 2 cm III tumore di qualsiasi dimensione,con infiltrazione uretra, vagina, ano IV tumore che infiltra la vescica, parte superiore uretra o retto o metastasi ossee

33 TNM N-Linfonodi regionali NX i linfonodi regionali non possono essere valutati N0 assenza di metastasi nei linfonodi regionali N1 metastasi unilaterali nei linfonodi regionali N2 metastasi bilaterali nei linfonodi regionali pN0 asportazione ed esami istologici di almeno 6 linfonodi

34 Classificazione del Ca della vulva (TNM/FIGO) M metastasi a distanza MX non può essere valutata la presenza di matastasi a distanza M0 assenza di metastasi a distanza M1 presenza di metastasi a distanza compresi i linfonodi pelvici

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37 Carcinoma squamoso della Vulva Il rischio di metastatizzazione è correlato a: Sopravvivenza a 5 aa I linfonodi : Dimensioni Entità invasione Metastasi linfonodali Femorali Pelvici Iliaci e paraortici 60-80% lesioni < 2 cm: 2 cm + meta linfo

38 Ca verrucoso della vulva Aspetto a cavolfiore Basso potenziale maligno Grandi dimensioni Lenta crescita Ottima prognosi

39 Malattia di Paget della vulva Simile alla m. di Paget del seno Localizzato alle grandi labbra Ispessimento sottomucoso palpabile Area rossa Irregolare Ben demarcata A carta geografica

40 Malattia di Paget della vulva La malattia di Paget della vulva è spesso confinata alla cuta e ai suoi annessi. Può persistere per anni, anche decadi, senza sviluppare invasione. Le c. di Paget diffondono anche al di fuori dei confini della lesione evidente. La prognosi è cattiva se associata carcinoma

41 Melanoma maligno I Melanomi della vulva sono rari: 2% di tutti i melanomi nella donna < 5% di tutti i cancri della vulva. Picco dincidenza: anni Stesse caratteristiche biologiche, istologiche, di diffusione e di metastatizzazione dei melanomi che insorgono in altre sedi. Inizialmente confinato allepitelio assomiglia alla malattia di Paget.

42 Melanoma Maligno La prognosi è legata principalmente alla profondità dellinvasione: mortalità > 60% per lesioni invasive > 1 mm. Il trattamento è con ampia escissione o vulvectomia radicale. La prognosi dei melanomi della mucosa è generalmente cattiva per il ritardo nella diagnosi. Sopravvivenza totale è < 32%.

43 BASALIOMA Molto rara la localizzazione vulvare. Aspetto molto simile ad unulcera erosiva del viso. E un carcinoma squamoso invasivo che infiltra il derma e i tessuti in profondità. Diffonde lentamente e non da metastasi. Lescissione locale della lesione è curativa.

44 TERAPIA CHIRURGICA RADIO POST-CHIRURGICA CHEMIO

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