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Ematuria: cause a confronto Casi Clinici 19 dicembre 2012 AIF Tutor AIF Tutor dott.ssa M.R.Pirozzi Prof. C. Pecoraro Scuola di specializzazione in Pediatria.

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1 Ematuria: cause a confronto Casi Clinici 19 dicembre 2012 AIF Tutor AIF Tutor dott.ssa M.R.Pirozzi Prof. C. Pecoraro Scuola di specializzazione in Pediatria

2 Il Sangue o il Pus nella urina indica ulcerazione del rene o della vescica AFORISMI, IV sezione: n°75, Scritti Ippocratici

3 All EO All EO P: kg (10-25° ct), A 125 cm (25 ° ct) FC 90 bpm, FR 20 apm, P.A. 95/55 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili Anamnesi patologica prossima: Faringotonsillite 15 gg prima del ricovero Anamnesi patologica remota: Anamnesi patologica remota: negativa 1°caso: Martina, 8 anni Maggio 2012: Urine color coca-cola accesso c/o PS Osp. Santobono ricovero c/o Dip. Nefrologia pediatrica

4 2°caso: Mara, 9 anni Marzo 2012: Urine color coca-cola accesso c/o PS Osp. Santobono ricovero c/o Dip. Nefrologia pediatrica All EO All EO P: kg (75° ct), A: 135 cm (50-75° ct) FC 90 bpm, FR 16 apm, P.A. 100/60 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili Anamnesi patologica prossima: vomito e diarrea qualche gg prima del ricovero Anamnesi patologica remota: Anamnesi patologica remota: negativa

5 3°caso: Gaetano, 8 anni Marzo 2012: Urine rosso vivo accesso c/o PS Osp. Santobono ricovero c/o Dip. Nefrologia pediatrica All EO All EO P: 28,200 (50-75° ct), A: 123 (10-25° ct) FC 100 bpm. FR 30 apm. P.A. 105/50 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili Anamnesi patologica prossima: dolore sovrapubico e disuria nei gg precedenti il ricovero Anamnesi patologica remota: Anamnesi patologica remota: negativa

6 4°caso: Matteo, 8 anni Febbraio 2012: Urine rosso vivo accesso c/o PS Osp. Santobono ricovero c/o Dip. Nefrologia pediatrica All EO All EO P: 23,800 (25-50° ct), A: 127 (50-75° ct) FC 100 bpm. FR 30 apm. P.A. 110/60 mmHg Colorito roseo, assenza di edemi Addome trattabile, assenza di masse palpabili Anamnesi patologica prossima: dolore intenso al fianco sx 15 gg prima del ricovero Anamnesi patologica remota: Anamnesi patologica remota: negativa

7 EMATURIA 1°caso: Martina 2°caso: Mara 3°caso: Gaetano 4°caso: Matteo

8 EMATURIA Macroematuria: presenza di sangue nelle urine, riconoscibile ad occhio nudo Microematuria: 5 RBCs/hpf (40x) nel sedimento di urine centrifugate Dipstik urinario riconosce da 2 RBCs/hfp (40X) (sensibilità 100%, specificità 99%) Causa di importante preoccupazione dei genitori e del pdf

9 EMATURIA Prevalenza: 0.5-2% in età scolare Ematuria macroscopica: prevalenza 0.13% (studio retrospettivo c/o Childrens Boston Hospital) Ematuria macroscopica: causa di 0,9/1000 accessi c/o PS dellOsp. Santobono tra Gennaio 2001 e Maggio 2002 Ematuria microscopica: prevalenza 1% J.R. Ingelfinger et al. Pediatrics 1977 Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

10 1.LABORATORIO Stick urine Stick urine Sedimento urinario Sedimento urinario Urea, Crea, albumina Urea, Crea, albumina Elettroliti sierici Elettroliti sierici EAB EAB Emocromo Emocromo PT, PTT PT, PTT VES, PCR VES, PCR Urinocoltura Urinocoltura Quali indagini abbiamo effettuato: 1°caso: Martina 2°caso: Mara 3°caso: Gaetano 4°caso: Matteo

11 2. LABORATORIO C3, C4 ADNasi TAS Tampone faringeo Screening autoimmunitario (ANA, AntidsDNA, ANCA) IgG, IgA, IgM, IgE Proteinuria 24h Metaboliti urinari 24h (Na, K, Ca, Cl, P, ac. Urico, ossalati, aa) Quali indagini abbiamo effettuato:

12 3. ES. STRUMENTALI Ecografia renale deve essere effettuata in tutti i pazienti che presentano ematuria riconosce anomalie strutturali a carico dei reni e delle vie urinarie, masse, nefrolitiasi Quali indagini abbiamo effettuato: Gattinemi J.:International J Ped, 2012

13 1°caso: Martina, 8 anni Faringotonsillite 15 gg prima della comparsa dellematuria Bld ++++, urine color coca-cola Emazie dismorfiche alles. del sedimento urinario Creatinina: 0.9 mg/dl C3 ridotto (0.34 g/dl) ADNasi positivo (2070 IU/ml) TAS: 750 IU/ml Amoxicillina/ac.clavulanico per 15 gg (50 mg/kg/die) Progressiva scomparsa dellematuria Progressivo miglioramento della funzionalità renale PIGN

14 2°caso: Mara, 9 anni Gastroenterite acuta pochi giorni prima della comparsa dellematuria Bld ++++, urine color coca-cola Ematuria persistente Emazie dismorfiche con numerosi acantociti alles. del sedimento urinario Creatinina: 1.23 mg/dl C3 nella norma Eco-reni: Iperecogenicità corticale bilaterale Metilprednisolone: 3 boli e.v. a gg alterni (2 mg/kg/die) Prednisone per os: 1 mg/kg/die per 1° mese, poi 0,5 mg/kg/die dal 2-6° mese Progressiva scomparsa dellematuria Progressivo miglioramento della funzionalità renale Biopsia renale IgA Nephropathy

15 3°caso: Gaetano, 8 anni Dolore sovrapubico e disuria nei giorni prima della comparsa dellematuria Bld +++, urine rosso vivo Emazie non glomerulari alles. del sedimento urinario Leucocituria Urinocoltura: positiva per E.coli Creatinina: nella norma C3: nella norma Cefixima per os per 7 gg (8 mg/kg/die) Scomparsa dellematuria dopo pochi gg IVU

16 4°caso: Matteo, 8 anni Dolore intenso al fianco sx 15 gg prima della comparsa dellematuria Bld +++, urine rosso vivo Emazie spinose alles. del sedimento urinario Creatinina: nella norma C3 nella norma uCa/uCr: 0.33, uCa : 9.16mg/kg/die Eco addome negativo per calcoli e/o dilatazioni calico-pieliche Dieta iposodica Idratazione ipercalciuria

17 EMATURIA GLOMEURLARE EMATURIA NON GLOMERULARE Patologie renaliInfezioni. M. Berger. S. Alport. TGBM nefropatia. GN postinfettiva. GN membranoproliferativa. Nefropatia membranosa. GN rapidamente progressiva. Glomeruloscelori focale segmentale. Cistite. uretrite Patologie tubulointerstizialiUrolitiasi. Pielonefrite. Nefrite interstiziale. Necrosi papillare. Necrosi tubulare acuta Trauma Patologie multisistemicheCoagulopatie. Nefrite lupica. Nefrite da SH. SEU. Granulomatosi di Wegner. S. Goodpasture Sforzo Patologie vascolariTumori. Trombosi. Malformazioni. Emoglobinopatie (sickle cell disease) Cause fittizie Cause anatomiche. ADPK, ARPK, rene multicistico. Tumori. trauma Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

18 IVU Trauma Ipercalciuria Coagulopatie Tumori Patologie glomerulari. Glomerulonefrite postinfettiva. IgA nephropathy. Nefrite da SH. S. Alport. TGBM. Nefrite lupica Ematuria: principali cause Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

19 Cause di macroematuria in 97 bambini giunti c/o PS dellOsp. Santobono tra Gennaio Maggio2002 Pecoraro et al.

20 Individuazione della fonte della Ematuria ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA MACROEMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Esame Urine Anamnesi Esame Clinico

21 The – coca cola Rosso vivo CoaguliProteineCilindriCristalli Glomerulare Non glomerulare Non glomerulare ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA MACROEMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE

22 Familiarità IR Malattia sistemica UrolitiasiTrauma Sintomi minzionali Glomerulare++--- Non glomerulare --+++

23 ELEMENTI DIFFERENZIANTI LA MACROEMATURIA GLOMERULARE DA QUELLA NON GLOMERULARE Segni sistemici IpertensioneEdema Massa addominale Arrossamento genitali Glomerulare Non glomerulare

24 Ematuria glomerulare Tipizzazione Emazie Urinarie Es. microscopico del sedimento urinario Ematuria non glomerulare Ematuria non glomerulare Emazie glomerulari al microscopio a contrasto di fase Emazie non glomerulari al microscopio ottico ingrandimento (100X)

25 1°caso: PIGN Una delle prime patologie renali conosciute Attualmente lincidenza > nei paesi non industrializzati In Italia lincidenza è del 3.7% 39% degli accessi per macroematuria c/o PS dell Osp. Santobono tra il Infezione da GAS (faringe, cute) precede di circa 15 gg la comparsa della nefrite Recentemente epidemie di PIGN secondarie ad infezioni da S.GruppoC; altri patogeni responsabili Staph., Gram neg., virus Glomerulonefrite mediata da immunocomplessi Due antigeni (NAPIr e zSPEB/SPEB) sono potenzialmente responsabili, attivando la via alternativa del complemento Tipico reperto allimmunofluorescenza: humps (depositi subepiteliali di C3) Prognosi eccellente in età pediatrica

26 2°caso: IgA nephropathy Più frequente glomerulonefrite primitiva in bambini ed adulti Descritta nel 1968 dal Dr. Berge 40-50% dei casi: macroematuria allesordio, solitamente a seguito di uninfezione delle alte vie aeree 30-40% dei casi: microematuria e proteinuria non nefrosica allesordio <5% dei casi: sindrome nefrosica allesordio 20% dei casi in età pediatrica progrediscono verso ESKD molto lentamente Elevati livelli sierici di IgA1 anomale (difetto di galattosidazione) provocano la produzione di autoanticorpi; gli IC risultanti si depositano a livello mesangiale Diagnosi: biopsia renale con immunoistochimica Terapia: ACE inibitori, steroidi, immunosoppressori Ronald J. :Pediatr Nephrol 2010 Boyd et al.:Kidney International 2012

27 3°caso: IVU Una delle principali cause di macroematuria in età pediatrica In America rappresenta la prima causa di macroematuria in età pediatrica (50%) 17,5% degli accessi per macroematuria c/o PS dell Osp. Santobono tra il Lematuria spesso si accompagna a pollachiuria, disuria, dolore addominale La presenza di febbre è espressione di pielonefrite Leziologia è batterica nella maggior parte dei casi (70% E.coli) La cistite emorragica è solitamente di origine virale (adenovirus, BK virus) Dipstik urine per la ricerca di nitriti ed esterasi leucocitaria è un test rapido, facile da effettuare, buona specificità e sensibilità Urinocoltura è diagnostica (> ufc su urine del mitto intermedio) Eco-renale è la metodica strumentale più rapida e sicura per individuare anomalie strutturali Terapia antibiotica è indicata (cefixima, amoxicillina/ac.clavulanico) Leonad G. et al: Ped in Rew 2010 Pecoraro et al.

28 4°caso: ipercalciuria P rincipale causa di urolitiasi in età pediatrica (calcoli di calcio ossalato nel 70-80% dei casi) Normali i livelli sierici di calcio nella maggior parte dei casi Lematuria (macroscopica e microscopica) è il principale sintomo in età pediatirca (30-90% dei casi) Dolore al fianco, addominale e pelvico si riscontrano nel 50% dei bambini Lipercalciuria idiopatica familiare è la principale causa Disfunzioni tubulari renali, endocrinopatie, alterazioni metaboliche tra le altre cause di ipercalciuria uCa/uCr >0.2 e uCa >4mg/kg/24h sono patologici Lecografia renale è lindagine strumentale di prima scelta Unadeguato intake di liquidi e una dieta iposodica sono sono la terapia di prima scelta Leonard et al.:Pediatr Rew 2004 McKey : Pediatr Rew 2010

29 Altre cause di urine scure Urine rosseMioglobinuria Emoglobinuria Porfiria Cristalli di urato Cibi (barbabietole, more, rabarbaro, coloranti) Farmaci (clorochina, deferoxamina, fenolftaleina, fenopiridina, ferro sorbitolo) Urine gialle/arancioniUrine concentrate Farmaci (rifampicina, piridio) Urine marroniPigmenti biliari Metemoglobina Melanina Acido omogentisico (alcaptonuria) Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition

30 URINE ROSSE Striscia reattiva Es. clinico EMATURIA Es. urine Anamnesi Non glomerulareGlomerulare Trattamento GuarigionePersiste Urinocultura, Emocromo, pCreat, ES, Ecografia, uCa/uCr, uUa/uCr, uCa 24h, uUa 24h persiste >1sett Urinocultura, Emocromo, pCreat, ES, albumina, C 3, Ecografia, uCa/uCr, uUa/uCr Diagnosi No diagnosi persiste >1sett GuarigionePersiste Nefrologo Pediatra No diagnosiDiagnosi No diagnosi Trattamento MACROEMATURIA: management

31 TAKE HOME MESSAGES Lematuria in età pediatrica è un sintomo comune a numerose condizioni patologiche, non solo di pertinenza renale PIGN e IVU sono le principali cause di macroematuria in età pediatrica Lanamnesi, la clinica e le caratteristiche delle urine sono di fondamentale importanza nellapproccio al bambino con ematuria Queste ultime, assieme ad esami routinari, consentono al pediatra di individuare leziologia di buona parte dei casi di ematuria

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