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Un caso di polmoniti ricorrenti AIF Dott.ssa M. Cerbone UNIVERSITA DEGLI STUDI DI NAPOLI FEDERICO II Tutor Prof F.Saitta.

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1 Un caso di polmoniti ricorrenti AIF Dott.ssa M. Cerbone UNIVERSITA DEGLI STUDI DI NAPOLI FEDERICO II Tutor Prof F.Saitta

2 Mariachiara Ricovero presso lOspedale Santa Maria delle Grazie per: febbre Nota al reparto per ripetuti ricoveri per polmoniti ricorrenti (ultimo episodio un mese prima) Età: 5 anni e 4 mesi

3 Parametri auxologici nella norma Tosse produttiva TC: 37.8 C° SaO2 in aria: 93% Parametri vitali nella norma Assenza di segni di distress respiratorio Al torace: presenza di soffio bronchiale in sede basale sinistra Allingresso:

4 Primogenita nata a termine (40ws) da PS PN 3250 gr Ad 8 ore di vita distress respiratorio senza apparente causa per cui praticava ossigenoterapia sotto cappetta Nel corso del ricovero in TIN riscontro di: Valvola aortica biscupide e pervietà del dotto arterioso Dalletà di 8 mesi affetta da asma per cui dalletà di 4 anni è in profilassi con Montelukast e Salmeterolo+Fluticasone Rinite cronica ostruttiva Polmoniti ricorrenti dalletà di 3 mesi Tosse cronica produttiva dalletà di 2 anni La storia

5 Polmoniti ricorrenti ETARX TORACE 3 MESIAddensamento in SEDE BASALE DX 2 ANNI E 3 MESIAddensamento in CAMPO MEDIO SIN 4 ANNI E 7 MESIAddensamento a livello del LOBO INFERIORE SIN 5 ANNI E 3 MESIAddensamento in REGIONE BASALE SINISTRA con REAZIONE PLEUROGENA contestuale

6 Definizione: 2 episodi in un anno o 3 episodi nel corso della vita con evidenza radiografica di risoluzione tra gli episodi Frequenza: 7.7-9% di tutti i bambini con polmonite Polmoniti ricorrenti Kaplan et al, Clin Ped, 2006; Panitch et al, Pediatr Infect Dis J, 2005

7 Approccio diagnostico Polmoniti ricorrenti: confermate con radiografia del torace? no si Ripetere Rx torace nei periodi asintomatici normale Risposta alla terapia dellasma si Opacità sempre nella stessa sede Ostruzioni intraluminali CORPO ESTRANEO Broncoscopia/TC/RM Ostruzioni extraluminali ASMA LINFONODI INGRANDITI ANOMALIE VASCOLARI TUMORI PARENCHIMALI Alterazioni strutturali vie aeree STENOSI BRONCHIALE BRONCOMALACIA, FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA BRONCHIECTASIE Alterazioni strutturali polmone SEQUESTRI MALFORMAZIONI ADENOMATOSO-CISTICHE CISTI BRONCOGENE Opacità in sedi diverse Storia suggestiva MRGE/Aspirazione MRGE/ASPIRAZIONE si no PRIMARIA SECONDARIA Immunodeficienza Alterazioni del trasporto mucociliare FIBROSI CISTICA DISCINESIA CILIARE PRIMITIVA Kaplan et al, Clin Ped, 2006; Panitch et al, Pediatr Infect Dis J, 2005 INFEZIONI NORMALI RICORRENTI!!

8 Emocromo: leucocitosi neutrofila (GB:22080/mcL; Neu:86.4%) Indici infiammatori aumentati: (PCR: 10.6 vn ; procalcitonina: 0.35 vn <0.09) IgM anti Mycoplasma: negative PRIST: nella norma Skin Prick test per aereoallergeni: negativi Intradermoreazione di Mantoux: negativa Test del sudore: negativo Ig totali, sottopopolazioni linfocitarie, sottoclassi delle IgG: nella norma Indagini di I livello

9 Approccio diagnostico Kaplan et al, Clin Ped, 2006; Panitch et al, Pediatr Infect Dis J, 2005 Polmoniti ricorrenti confermate con radiografia del torace no si Ripetere Rx torace nei periodi asintomatici normale Risposta alla terapia dellasma si Opacità sempre nella stessa sede Ostruzioni intraluminali CORPO ESTRANEO Broncoscopia/TC/RM Ostruzioni extraluminali ASMA LINFONODI INGRANDITI ANOMALIE VASCOLARI TUMORI PARENCHIMALI Alterazioni strutturali vie aeree STENOSI BRONCHIALE BRONCOMALACIA, FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA BRONCHIECTASIE Alterazioni strutturali polmone Opacità in sedi diverse Storia suggestiva MRGE/ASPIRAZIONE si no PRIMARIA SECONDARIA Immunodeficienza Alterazioni del trasporto mucociliare FIBROSI CISTICA DISCINESIA CILIARE PRIMITIVA SEQUESTRI MALFORMAZIONI ADENOMATOSO-CISTICHE CISTI BRONCOGENE

10 Imaging polmonare TC con mdc Aspetto substenotico del bronco lobare inferiore sinistro con parenchima atelettasico Multiple bronchiectasie Obliterazione del recesso costodiaframmatico posteriore (epatizzazione polmonare) HCRT Aspetto substenotico del bronco lobare inferiore sinistro con consolidazione della piramide basale Multiple bronchiectasie distali (diamentro < 10 mm) Obliterazione del recesso costodiaframmatico posteriore A destra qualche lieve stria disventilatoria al lobo medio

11 TC torace senza e con mdc

12 Broncoscopia: A destra normale orientamento e calibro dei bronchi esplorabili, A sinistra bronco principale pervio e di calibro conservato; diramazioni secondarie pervie alla triforcazione, con bronco lobare inferiore di calibro uniformemente ridotto Lavaggio broncoalveolare: Negativo per virus respiratori, CMV, micobatteri, Aspergillo, miceti/dimorfici Broncoscopia + BAL

13 Approccio diagnostico Kaplan et al, Clin Ped, 2006; Panitch et al, Pediatr Infect Dis J, 2005 Polmoniti ricorrenti confermate con radiografia del torace si Opacità sempre nella stessa sede Ostruzioni intraluminali CORPO ESTRANEO Broncoscopia/TC/RM Ostruzioni extraluminali LINFONODI INGRANDITI ANOMALIE VASCOLARI TUMORI PARENCHIMALI Alterazioni strutturali vie aeree STENOSI BRONCHIALE BRONCOMALACIA, FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA BRONCHIECTASIE Alterazioni strutturali polmone Opacità in sedi diverse Alterazioni del trasporto mucociliare FIBROSI CISTICA DISCINESIA CILIARE PRIMITIVA SEQUESTRI MALFORMAZIONI ADENOMATOSO CISTICHE CISTI BRONCOGENE

14 FIBROSI CISTICA ATIPICA DISCINESIA CLILIARE PRIMITIVA Analisi molecolare CFTR Misurazione dellnNO Brushing nasale o bronchiale per analisi funzione ciliare Bronchiectasie

15 Distress respiratorio inspiegato alla nascita Valvola aortica bicuspide Tosse cronica produttiva Asma resistente alle terapie Rinite cronica ostruttiva Polmoniti ricorrenti Bronchiectasie Atelettasia basale sinistra Problemi di Mariachiaria

16 FIBROSI CISTICA DISCINESIA CLILIARE PRIMITIVA Analisi molecolare CFTR Misurazione dellnNO Brushing nasale o bronchiale per analisi funzione ciliare Bronchiectasie NEGATIVA

17 Ossido nitrico nasale: narice destra: 47 ppb; narice sinistra 56 ppb (valori ridotti) Analisi ultrastruttura cilia dopo brushing nasale: Discinesia ciliare primitiva per difetto del braccio interno di dineina e dei ponti radiali Screening per PCD

18 Caratteristiche cliniche: Periodo neonatale: rinorrea continua dal 1° giorno di vita, distress respiratorio in nati a termine senza evidenti cause predisponenti (40%), situs inversus (23%- 50%), cardiopatie congenite Infanzia: Rinite cronica, tosse cronica, otiti medie ricorrenti (82%) e riduzione delludito, sinusite cronica (37%), polmoniti ricorrenti (82%), asma resistente alle terapie, bronchiectasie idiopatiche Età adulta: poliposi nasale (15%), asma resistente alle terapie, infertilità maschile, gravidanze ectopiche nelle donne Discinesia ciliare primitiva Leigh et al, Proc Am Thorac Soc, 2011; Beucher et al, Rev Mal Resp, 2011; Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews, 2009; Bush et al, Arch Dis Child 2007 Malattia rara (prevalenza 1/ ) a trasmissione AR (AD, X-linked) Anomalia della struttura e della funzione ciliare con alterata clearance mucociliare

19 Screening Misurazione dellossido nitrico nasale: >250 ppb esclude al 97% PCD Diagnosi: Analisi ultrastrutturale al microscopio elettronico delle cilia da brushing dellepitelio respiratorio (nasale o bronchiale) Analisi del battito ciliare mediante microscopia digitale ad alta velocità Culture di cellule per differenziare tra forme primarie e secondarie Test genetico: 50% dei pazienti è portatore di una mutazione nota Discinesia ciliare primitiva Beucher et al, Rev Mal Resp, 2011; Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews, 2009; Bush et al, Arch Dis Child 2007 Età media alla diagnosi: anni Forme primitive o secondarie?

20 Difetti ultrastrutturali Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews, 2009Bush et al, Arch Dis Child 2007;

21 Genetica Eterogenea: assonema composto da 360 proteine Mutazioni in 11 geni identificate: Zariwala et al, Proc Am Thorac Soc, 2011; Hogg et al, Pediatric Respiratory Reviews, 2009 Indagine genetica di Mariagrazia: in corso

22 Problematiche respiratorie: Monitoraggio della saturazione e della funzione polmonare Fisioterapia respiratoria Antibioticoterapia: No profilassi antibiotica Inizio ai primi segni di peggioramento dei sintomi polmonari Ove possibile basata su precedenti colture In caso di isolamento di P. Aeruginosa antibiotici anti-Pseudomonas a lungo termine per via areosolica Terapia mucoattiva inalatoria?(ipertonica, Dnasi, mannitolo) Gestione PCD Sagel et al Proc Am Thorac Soc, 2011; Bush et al, Arch Dis Child 2007

23 Problematiche ORL (85%): In genere autorisolventesi alletà di 13 anni circa Controindicato inserimento di tubo di ventilazione: elevato rischio di otorrea post-operatoria e perforazione membrana timpanica!! Se otorrea: applicazione di gocce auricolari antibiotiche anti-Pseudomonas Gestione PCD Infertilità: Prevalentemente maschile (successi riportati con ICSI) Sagel et al Proc Am Thorac Soc, 2011; Bush et al, Arch Dis Child 2007

24 Problematiche ORL: Esame audiometrico: ipoacusia neurosensoriale bilaterale Rinofibroscopia: turbinati ipertrofici con vegetazioni adenoidee E Mariagrazia? Bronchiectasie+Atelettasia polmonare: TC torace con e senza mdc a 6 mesi: persiste riconoscibile sovvertimento strutturale del parenchima polmonare a carico del lobo polmonare inferiore sinistro a livello dorsale compatibile con epatizzazione polmonare Indicazione allintervento di lobectomia inferiore sinistra

25 Esami preoperatori: Allungamento dellaPTT deficit del fattore XII della coagulazione Non aumento del rischio emorragico post-intervento Lobectomia Decorso post-operatorio: Respiro spontaneo in aria ambiente Dolore post-operatorio controllato da Tramadolo Pneumotorace di lieve entità a livello apicale sinistro+enfisema sottocutaneo a sinistra FKT respiratoria + O2 terapia 2L/min Rx torace di controllo: a destra esiti di pneumopatia cronica; a sinistra esiti di intervento chirurgico e segni di pneumopatia cronica

26 Terapia: Evitare fumo passivo Limitare i contagi Disostruzione nasale frequente mediante docce nasali Mometasone spray nasale Fisioterapia respiratoria con laiuto della PEP-Mask Follow-up: Trimestrale con controllo clinico e dellespettorato (e non appena possibile della funzionalità respiratoria) Follow-up

27 Le polmoniti ricorrenti sono spesso associate ad una patologia organica sottostante Conclusioni I sintomi di presentazione della PCD sono aspecifici (alto indice di sospetto!) Diagnosi precoce per limitare compromissione della funzione respiratoria e per counseling genetico In caso di alterazioni del parenchima polmonare localizzate (bronchiectasie, atelettasia) le polmoniti ricorrenti della PCD possono riguardare una sola sede

28 Conclusioni Pensare ad una PCD in caso di: Polmoniti ricorrenti dopo aver escluso asma, MRGE/aspirazione e fibrosi cistica, disordini immunologici Sintomi a carico delle alte e basse vie respiratorie in associazione con cardiopatie congenite±storia di distress respiratorio alla nascita±situs inversus Sintomi respiratori (asma, otiti, sinusiti, riniti, polmoniti) che non rispondano alle comuni terapie

29 GRAZIE PER LATTENZIONE!!


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