BRONCHIECTASIE.

Presentazione sul tema: "BRONCHIECTASIE."— Transcript della presentazione:

1 BRONCHIECTASIE

2 Dilatazioni anormali e permanenti dei
rami bronchiali, conseguenti ad alterazioni della struttura delle loro pareti

3 BRONCHIECTASIE (BRONCHIECTASIS)

4 ? PREVALENZA Donne >Uomini
Morissey BM, Harper RW. Bronchiectasis: sex and gender considerations Clin Chest Med Jun;25(2):361-72

5 ETEROGENEITA’ EZIOLOGICA

6 FORME CONGENITE Fibrosi cistica Immunodeficienze S. Malformative
Discinesia ciliare primitiva ID comune variabile Agammaglobulinenia X-linked S.Di Nezelof Mal. Granulomatosa cronica Deficit selettivi Ig Mounier-Kuhn (broncomalacia) Williams-Campbell (assenza di cartilagine) Malattia cistica del polmone Sequestro polmonare Disgenesie (Monaldi I-III) Variante Kartagener (destrocardia) Variante Young (anomalie dotti seminali) S. Di Usher(retinite e sordità)

7 FIBROSI CISTICA Malattia autosomica recessiva dovuta alla mutazione del gene CFTR (cystic fibrosis transmembrane-conductance regulator) e caratterizzata dalla produzione di secrezioni esocrine anormalmente dense. E’ la malattia genetica letale più frequente nei bianchi Incidenza di 1/2500 nati vivi con punte di 1/500 in Scozia Il gene è situato sul braccio lungo del cromosoma 7. 1/30 soggetti è portatore. La probabilità di avere figli affetti è del 25% se i genitori sono eterozigoti. Fratelli e sorelle di un malato hanno il 30% di probabilità di essere portatori. L’aspettativa di vita mediana è attualmente circa 30 anni.

8 FIBROSI CISTICA Il gene CFTR codifica per un canale del cloro, situato in posizione apicale nelle cellule esocrine. Esistono varie mutazioni che compromettono in misura variabile la funzione del canale ionico. Il risultato finale è una anomala secrezione di sodio e cloro al di fuori della cellula, con secrezioni più dense del normale e disidratate. Coesistono comunque anche alterazioni del trasporto del potassio e delle proteine. Le cilia, immerse in uno strato sol troppo denso, non riescono a muoversi efficientemente e le secrezioni ristagnano. Ciò avviene in tutti i tessuti ciliati (mucosa respiratoria, tube di eustachio, epididimi). Anche le secrezioni pancreatica, biliare, salivare, sudoripara e cervicale sono compromesse

9 FIBROSI CISTICA Apparato respiratorio (100%): sindrome bronchiectasica con infezioni ricorrenti e sindrome ostruttiva progressiva Pancreas (90%) : insufficienza pancreatica e malassorbimento App. genitale: infertilità (97%) Fegato (20%): cirrosi biliare focale, sintomatica nel 5% dei casi Ileo da meconio (15%) Prolasso rettale (20%)

10 Test del sudore. Rimane il gold standard per la sua semplicità e il basso costo. Se la concentrazione di Cl è < 40mEq/l, la sensibilità è del 100% e la specificità del 90%. Sono quasi sicuramente patologiche concentrazioni di Cl> 60 Test genetici La PCR consente una efficiente diagnosi di screening prenatale, anche se la numerosità delle mutazioni del gene ne riduce la sensibilità Ricerca di fibre indigerite nelle feci Lipasi pancreatica e tripsinogeno sierico Esame del liquido seminale Contenuto di cloro nelle unghie

11 EZIOLOGIA MALFORMAZIONI bronchiali o broncopolmonari (agenesie, ipoplasie, sequestrazioni) SINDROME DI WILLIAMS-CAMPBELL o tracheobroncomalacia , rara malattia familiare in cui la componente cartilaginea delle vie aeree è molto deficitaria o assente

12 SINDROME DI MUONIER-KUHN
o tracheobroncomegalia, determinante alterazioni delle componenti muscolari elastiche delle pareti tracheo-bronchiali e di altri organi extrapolmonari, a cui spesso consegue lo sfiancamento della trachea

13 CILIA tipo 9+2 Le cilia 9+0 sono situate nel canale midollare e sono
responsabili nell’embrione dell’orientamento degli organi

14 DISCINESIA CILIARE PRIMITIVA (Primary Ciliary Dyskinesia)
Patologie in cui è alterata la struttura, la mobilità o l’orientamento ciliare. Sono solitamente autosomiche recessive. L’associazione di bronchiectasie+sinusite+situs viscerum inversus configura la variante Kartagener. L’incidenza nei paesi industrializzati è di circa 1/50.000, con punte di 1/ nei giapponesi. Nei paesi a basso reddito, le bronchiectasie da alterazioni ciliari sono prevalentemente secondarie ad infezione cronica

15 SINDROME DELLE UNGHIE GIALLE (Samman-White) caratterizzata da un’ipoplasia dei vasi linfatici e in cui le bronchiectasie si accompagnano alla triade di linfedema, versamento pleurico e colorazione giallastra delle unghie

16 FORME ACQUISITE Stafilococco, Streptococco pn. Klebsiella Pseudomonas
Mycobacterium hominis e Avium comp Mycoplasma BATTERI VIRUS FUNGHI CAUSE TOSSICHE RSV, HSV Morbillo Influenza MALATTIE CRONICHE INFIAMMATORIE Crohn Sarcoidosi Sjogren Pneumocistis Aspergillo Istoplasma Ammonica Fumi tossici Ab ingestis

17 Eterogeneità delle eziologie
MECCANISMO PATOGENETICO COMUNE

18 PATOGENESI INFEZIONE INFIAMMAZIONE Bronchiectasie AZIONE ENZIMATICA

19 PATOGENESI Lesione della parete bronchiale
Sollecitazione meccanica della parete bronchiale lesa Deformazione permanente del tratto indebolito Alterazione della clearance MC

20 Lesione della parete bronchiale
INFEZIONE BATTERICA RECLUTAMENTO DEI GRANULOCITI NEUTROFILI RILASCIO DI ENZIMI LITICI DANNO ALLA PARETE BRONCHIALE E ALL’EPITELIO CILIARE con ALTERAZIONE della CLEARENCE MUCO-CILIARE

21 Lesione della parete bronchiale
Sollecitazione meccanica sul settore bronchiale leso Restitutio ad integrum Dilatazione anormale e permanente Bronchiectasie

22 Infezioni ricorrenti del tratto indebolito

23 Circolo vizioso FENOMENI ESTRINSECI DI SOLLECITAZIONE MECCANICA

24 Sollecitazione meccanica della parete lesa
TRAZIONE del bronco verso l’esterno Fibrosi Atelettasie Linfoadenopatia ilare

25 PULSIONE dall’interno del bronco
Vegetazione eteroplastica endobronchiale Corpo estraneo

26 dei bronchi segmentari e subsegmentari
ANATOMIA PATOLOGICA DILATAZIONE + INFIAMMAZIONE dei bronchi segmentari e subsegmentari

27 CIRCOSCRITTE (forme secondarie)
DIFFUSE (forme primitive)

28 Reid descrisse 3 tipi di bronchiectasie
Cilindriche Varicose o a corona di rosario Sacciformi o cistiche

29 Reperti comuni Distruzione delle componenti strutturali della parete bronchiale e sostituzione con tessuto fibroso Accumulo di materiale denso e purulento nelle vie aeree dilatate Infiammazione e ulcerazione della parete bronchiale

30 Metaplasia squamosa Iperplasia delle ghiandole mucose Assottigliamento delle pareti dei vasi Neoformazione di capillari

31 Visione macroscopica della sezione dei bronchi subsegmentali di una paziente affetta da bronchiectasie estese

32 MANIFESTAZIONI CLINICHE
Asintomatiche (anche 10 aa) Tosse lieve occasionale, anche non produttiva

33 Col progredire del quadro polmonare
Tosse cronica con espettorato abbondante muco-purulento o striato di sangue Emottisi (50-70% dei casi) Malessere, febbre, dispnea Ronchi e rantoli all’esame obbiettivo in corrispondenza della lesione

34 Polmoniti-bronchiti ricorrenti
Dolore pleurico Ippocratismo digitale (forme gravi e prolungate) Compromissione dello stato generale

35 COMPLICANZE Broncopolmonite Ascesso polmonare Empiema pleurico
Embolizzazione settica (ascesso cerebrale) Anemia Amiloidosi (infiammatoria) Decadimento grave dello stato generale

36 DIAGNOSI Anamnesi Esame obbiettivo (fischi , ronchi, crackles auscultatori)

37 PFR reperto normale, ostruttivo, misto.
Rx Torace aspecifica addensamenti focali, atelettasie lineari, ombre ad anello PFR reperto normale, ostruttivo, misto. HRCT la migliore indagine per le bronchiectasie,consente di mappare le anormalità delle vie aeree Broncoscopia

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39 Bronchiectasie

40 Particolare di un radiogramma in proiezione PA: densità lineari visibili nel radiogramma di un paziente bronchiectasico

41 A sinistra: aree di srie lineari nella radiografia in proiezione PA di una donna di 30 anni con tosse cronica e vomica A destra: l’HRCT evidenzia con precisione estese bronchiectasie in corrispondenza di tali aree

42 Tac che evidenzia bronchiectasie diffuse particolarmente estese a carico dei lobi superiore e inferiore di sinistra e del lobo medio di destra

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44 TERAPIA Non esiste “la terapia” delle bronchiectasie, ma
piuttosto un approccio terapeutico personalizzato per ogni singolo paziente

45 TERAPIA MEDICA Prevenzione delle reinfezioni Igiene ambientale
Astensione dal fumo di tabacco Vaccinazione antiinfluenzale ed antipneumococcica

46 Antibioticoterapia per via generale ad ampio spettro d’azione
Antibioticoterapia in base ad antibiogramma su esame microbiologico dell’espettorato (in caso di insuccesso del primo ciclo di trattamento) Aerosol terapia antibiotica e broncodilatatori Steroidi inalatori Drenaggio posturale delle secrezioni Correzione dell’emottisi

47 Antibioticoterapia a lungo termine
L’antibioticoterapia a lungo termine può impedire l’instaurarsi del circolo vizioso delle bronchiectasie purulente ?

48 447 abstract, 6 trials in cui sono stati randomizzati 302 pazienti.
Possibile solo una limitata metanalisi a causa della diversità fra i trials Scarso beneficio tratto dall’uso prolungato di antibiotici nel trattamento delle bronchiectasie Evans DJ, Bara AI, Greenstone M Prolonged Antibiotics for purulent bronchiectasis Cochrane Database Syst Rev. 2003;(4):CD001392

49 Riesacerbazioni Macrolidi a basse dosi Tobramicina per via inalatoria
ANTIBIOTICOTERAPIA Macrolidi a basse dosi Tobramicina per via inalatoria Scheinberg P, Shore E A pilot study of the safety of tobramycin solution for inalation Chest.2005;127(4):1420-6 Riesacerbazioni

50 Efficacia della terapia con b2 agonisti nel trattamento delle bronchiectasie
“…Dai 48 articoli individuati emerge che, nonostante l’ampio utilizzo dei b2 agonisti per il trattamento della broncoostruzione in corso di bronchiectasie, la reale efficacia di questi farmaci non è stata ancora scientificamente valutata ” Franco F, Sheikh A, Greenstone M Short acting b2 agonists for bronchiectasis Cochrane Database Syst Rev.2003;(3):CD003572

51 Ossigenoterapia Ventilazione non invasiva a pressione positiva

52 Instillazione locale di antibiotici
per via broncoscopica

53 TERAPIA CHIRURGICA Exeresi chirurgica delle bronchiectasie Indicazioni
emorragie massive fenomeni suppurativi ed emoftoici ricorrenti se le alterazioni sono confinate ad un settore polmonare LIMITATO e a rimanente sistema bronchiale integro

54 Pneumotorace (PNX) Definizione: accumulo di aria all’interno dello spazio pleurico che normalmente è privo di gas Distinzioni: PNX spontaneo primario, PNX spontaneo secondario, PNX iatrogeno, PNX traumatico Causa generale: rottura della pleura viscerale con passaggio di aria nel cavo pleurico e riduzione volumetrica del polmone.

55 PNX spontaneo primitivo; PNX secondario a BPCO

56 PNX spontaneo: Incidenza
casi/ negli uomini, 1.2 casi / nelle donne (rapporto M/F >2) Primario 59% Secondario BPCO ASMA 20% TBC e sequele 11% Altre cause 10% (neoplasie, cisti, infezioni, Marfan) PNX catameniale molto raro

57 Etiopatogenesi Rottura di bolle enfisematose alveolari (Bullae) o di vescicole interstiziali (Blebs) sub-pleuriche in circa il 70% dei casi di PNX spontaneo primitivo e secondario a BPCO, Asma e Fibrosi cistica . Necrosi nella TBC ed infezioni da Staphylococcus A, Anaerobi, Pneumocystis C. Endometriosi della pleura diaframmatica

58 Quadro clinico Esordio a riposo o durante attività normale.
Sotto forti sforzi (sollevamento pesi, subacquea in apnea) o tosse, vomito, riso intenso. Sintomi variabili in base alla gravità del collasso polmonare: dolore toracico acuto omolaterale irradiato spalla o addome, dispnea intensa ad insorgenza acuta o dispnea ingravescente. Evoluzione: normalmente autolimitantesi tranne quando si instaura un meccanismo a valvola.

59 Quadro clinico EO ispezione: asimmetria ipomobilità emitorace colpito, volumetricamente normale o aumentato; Palpazione: riduzione FVT Percussione: suono timpanico Auscultazione: abolizione MV Possibile sbandamento trachea e mediastino nelle forme ipertese con ostacolo al ritorno venoso (turgore giugulare) e riduzione gittata cardiaca.

60 PNEUMOTORACE TRAUMATICO e IATROGENO
Impatto violento, esplosione, ferita da taglio o proiettile Agoaspirato transtoracico (10-50%), Toracentesi (5-10%), Cateterismo della vena succlavia (1-13%), Biopsia transbronchiale (5%), Ventilazione Meccanica (4-15%)

61 PNX iatrogeno: clinica
Insorgenza acuta Insorgenza tardiva (24h o più) Nei soggetti che respirano normalmente si manifesta clinicamente come lo spontaneo Nei soggetti già patologici, aumenta la dispnea-tachipnea. Nei soggetti ventilati si ha rifiuto della ventilazione meccanica.

62 DIAGNOSI STRUMENTALE RX torace possibilmente in stazione eretta: collasso completo, moderato, piccolo. TAC toracica per vescicole subpleuriche ma solo dopo guarigione Saturazione ossiemoglobinica Emogasanalisi Prove funzionalità respiratoria per quantificare BPCO-enfisema

63 Complicanze del PNX Versamento pleurico, emotorace nei traumatici
Pneumomediastino ( molto doloroso) PNX iperteso per meccanismo a valvola con sbandamento mediastino ed ostacolo ritorno venoso Recidive (50% nei successivi 5 anni)

64 Cenni di terapia Nelle forme spontanee primitive: riposo
Nelle forme ipertese o fortemente dispneizzanti: drenaggio Nelle forme secondarie: terapia della malattia causale Nel caso di recidive ed insuccesso del drenaggio: Intervento chirurgico