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Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica.

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1 Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Anamnesi familiare e fisiologica negativeAnamnesi familiare e fisiologica negative Anamnesi Patologica Remota: frattura traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseoAnamnesi Patologica Remota: frattura traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseo 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro di U.D. trattata con inibitori della pompa protonica5 mesi prima del ricovero ipersecrezione gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro di U.D. trattata con inibitori della pompa protonica Da alcune settimane dolori osteo-articolari diffusi, astenia diffusaDa alcune settimane dolori osteo-articolari diffusi, astenia diffusa

2 Ritardo di formazione del callo osseoRitardo di formazione del callo osseo Ulcera PepticaUlcera Peptica AsteniaAstenia Dolori osteo-articolariDolori osteo-articolari Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Cosa vi suggerisce lassociazione

3 Es. Emocromocitometrico: n.n.Es. Emocromocitometrico: n.n. Es. di funzionalità epatica: n.n.Es. di funzionalità epatica: n.n. Modica ipercreatinemiaModica ipercreatinemia Ipercalcemia (11,8 mg/dl)Ipercalcemia (11,8 mg/dl) Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -) EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -) Rx. ossa lunghe: marcata osteoporosi Rx. ossa lunghe: marcata osteoporosi

4 Cause di ipercalcemia Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi

5 CAUSE DI IPERCALCEMIA

6 IPERCALCEMIE NEOPLASTICHE MICROCITOMA POLMONAREMICROCITOMA POLMONARE CA. RENE E SURRENECA. RENE E SURRENE CA. TESTICOLOCA. TESTICOLO CA.OVAIO E UTEROCA.OVAIO E UTERO CA. EPIDERMOIDE VESCICACA. EPIDERMOIDE VESCICA CA. MAMMELLACA. MAMMELLA LINFOMILINFOMI ADENOCA. COLON, ESOFAGO, PANCREAS E VIE BILIARIADENOCA. COLON, ESOFAGO, PANCREAS E VIE BILIARI

7 Diagnosi differenziale tra le cause di ipercalcemia Dosaggio degli elettroliti ematici e urinariDosaggio degli elettroliti ematici e urinari Dosaggio del PTH ematicoDosaggio del PTH ematico

8 Correlazione tra calcemia e PTH

9 PTH: 95 pg/ml (v.n ) Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Iperparatiroidismo

10 Iperparatiroidismo Sindrome dovuta ad un ecceso di PTH prodotto dalle paratiroidi per cause primitive o secondarie alle paratiroidi stesse

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13 RETROREGOLAZIONE ATTIVA POTENZIALITA SECRETIVA DELLA CELLULA PARATIROIDEA REGOLATA DALLA CALCEMIA Secrezionecalcio-dipendente Secrezioneca-indipendente PTH PTH PTH Ca Ca

14 PATOLOGIA DI CRESCENTE RISCONTRO PER: Determinazione routinaria della calcemia Affinamento delle tecniche diagnostiche Aumento del numero e della vita media dei pazienti in dialisi per IRC IPERPARATIROIDISMO

15 Tipi di Iperparatiroidismo

16 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO TERZIARIO ACUTO SECONDARIO

17 IPERPARATIROIDISMO N° casi I Clinica Chirurgica Bologna Primitivo SecondarioTerziario

18 Cause di IPT 1 ario

19 In corso di MEN ADENOMA (80-85%) Unici/Multipli Normo/Ectopici In corso di MEN Forme acute IPERPLASIA 1 aria (15-20%) CARCINOMA (2%) IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO CASISTICA I CLIN.CHIR.BOLOGNA

20 ALTERAZIONE RETROREGOLAZIONEIPERCALCEMIA INIBIZIONE IPERPRODUZIONEPTH IPERCALCEMIA MANCATA INIBIZIONE AUTONOMA SECREZIONE CON LIVELLI ELEVATI DI PTH, PROPORZIONALE AL VOLUME DELLE PARATIROIDI PATOLOGICHE

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22 AZIONI DEL PTH E FISIOPATOLOGIA DELLIPT 1 IVO ATTIVAZIONE RENALE VIT. D (>Ca. ++ INTEST.) > RIASSORB. TUBULARE Ca ++ >ESCREZ. RENALE FOSFATI E BICARBONATI PTH IPERCALCEMIAIPERCALCIURIA DISTURBINEUROLOGICIDISTURBICARDIOVASCOLARIDISTURBIGASTROENTEROLOGICIOSTEITEFIBROCISTICA PRECIPITAZIONE PRECIPITAZIONEURINARIA Ca ++ e FOSFATI > RIASSORBIMENTO OSSEO DI Ca ++ E FOSFATI

23 Manifestazioni cliniche dellIPT 1 ario Indagini diagnostiche nellIPT 1 ario

24 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Manifestazioni Cliniche OSSEEOSSEE - Dolori osteoarticolari, Decalcificazione, Cisti ossee, Tumori bruni, Fratture patologiche RENALIRENALI Nefrolitiasi, Nefrocalcinosi, Insufficienza renale CARDIOCIRCOLATORIECARDIOCIRCOLATORIE - Ipertensione, Turbe della ripolarizzazione DIGESTIVEDIGESTIVE - Stipsi, Ipersecrezione gastrica e ulcere peptiche, pancreatiti NEUROPSICHICHE e MUSCOLARINEUROPSICHICHE e MUSCOLARI - Apatia, Depressione, Ansia, Astenia, Debolezza muscolare

25 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Manifestazioni Cliniche %

26 IPERPARATIROIDISMO PRIMITO Sottogruppi clinici FORMA SEVERA CON IPERCALCEMIA MARCATA FORMA SINTOMATICA E COMPLICATA FORMA ASINTOMATICA E COMPLICATA FORMA ASINTOMATICA E NON COMPLICATA ASSOCIATE A SIGNIFICATIVE ALTERAZIONI FUNZIONALI, OSSEE, RENALI, DIGESTIVE 1% 20-50% INCIDENZA NON PRECISABILE 20-50% RISCONTRO CASUALE DI CALCEMIA O PTH

27 INDICAZIONI CHIRURGICHE NELLIPT ASINTOMATICO (Consensus conference 1998) AUMENTO CA. SIERICO DI 1-1,6 MG/DL RISPETTO ALLA NORMA RIDUZIONE DEL 30% DELLA CLEARANCE DELLA CREATININA RISPETTO ALLA NORMA PER ETA ESCREZIONE URINARIA DI CA.> 400 MG NELLE 24 H BONE MASS INFERIORE DI 2 DEVIAZIONI STANDARD RISPETTO ALLA NORMA PER ETA, SESSO E RAZZA IMPOSSIBILITA DI UN ADEGUATO FOLLOW-UP ETA INFERIORE A 50 ANNI COMORBILITA TALI DA COMPLICARE LE CURE MEDICHE IPT ario ASINTOMATICO Solo nel 20% dei casi è richiesto Solo nel 20% dei casi è richiesto (nel tempo) un intervento chirurgico (nel tempo) un intervento chirurgico Causa, nel 7-9% dei casi, di decessi Causa, nel 7-9% dei casi, di decessi imputabili allIPT non trattato imputabili allIPT non trattato

28 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Diagnostica di laboratorio SANGUE Calcemia Fosforemia PTH Fosfatasi Alcaline Osteocalcina URINE Calciuria Fosfaturia Idrossiprolina AMP-ciclico

29 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Diagnostica di laboratorio SANGUE Ipercalcemia Ipofosforemia > PTH > Fosfatasi Alcaline > Osteocalcina URINE Ipercalciuria Iperfosfaturia > Idrossiprolina > AMP-ciclico

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31 DIAGNOSTICA PRE/INTRAOPERATORIA DI PARATIROIDI PATOLOGICHE Ecografia regione cervicaleEcografia regione cervicale Scintigrafia con doppio tracciante (Tl + Tc) e sottrazione di immagineScintigrafia con doppio tracciante (Tl + Tc) e sottrazione di immagine TC, RNMTC, RNM Determinazione intraoperatoria della calcemia e del PTHDeterminazione intraoperatoria della calcemia e del PTH

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33 FATTORI CHE CONDIZIONANO LA TERAPIA CHIRURGICA NELLIPTI 1 ario SEDE NATURA DELLA LESIONE Sede tipica Sede tipica Paratiroidi ectopiche Paratiroidi ectopiche ADENOMA (singolo/multiplo) ADENOMA (singolo/multiplo) IPERPLASIA IPERPLASIA CARCINOMA CARCINOMA

34 CARCINOMA ADENOMA Exeresi adenoma Accertamento della integrita delle altre paratiroidi Exeresi neoplasia + emitiroidectomia omolaterale IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Stategia chirurgica differente in relazione al tipo di lesione

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37 PRINCIPALI SEDI ANOMALE DELLE PARATIROIDI

38 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO SEDI DELLE PARATIROIDI TIPICHE ATIPICHE 64 (82,1%) 17 (17,9%) RETROCAROTIDEA INTRATIROTIDEA PARATRACHEO-ESOFAGEE MEDIASTINICHE 1 a Clin. Chir. Bo

39 Emitiroidectomia per IPT 1 ario da Adenoma intratiroideo

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42 IPERPARATIROIDISMO ACUTO LESIONI MOLTO VOLUMINOSE O CISTICHE Rapida e massiva immissione in circolo di PTHRapida e massiva immissione in circolo di PTH Crisi ipercalcemica acutaCrisi ipercalcemica acuta Gravi manifestazioni clinicheGravi manifestazioni cliniche

43 IPERPARATIROIDISMO ACUTO TERAPIA INTENSIVA PREOPERATORIA MEDICADIALITICA REIDRATAZIONE CORREZIONEINSUFFICIENZARENALE RIDUZIONECALCEMIA TERAPIACHIRURGICA PARATIROIDECTOMIADURGENZA

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45 ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, CARCINOIDE, TIMOMA CARCINOIDE, TIMOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE MEN 1 SINDROMI MULTIENDOCRINE MEN 2 A MEN 2 C MEN 2 B CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA NEUROFIBROMATOSI NEUROFIBROMATOSI MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon, MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon, S. Marfan, Macroglossia) S. Marfan, Macroglossia) CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATOCA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO

46 MEN 1 (SINDROME DI WERNER) GHIANDOLE INTERESSATE TIPO DI LESIONE PANCREAS (30-80%) ADENOMI (SPESSO MULTIPLI) INSULARI PARATIROIDI (95%) ADENOMI O IPERPLASIA IPOFISI (15-50%) ADENOMA CORTICOSURRENE (40%) ADENOMA MISCELLANEA (10-25%) LIPOMI, CARCINOIDI, DERMATOFIBROMI, ALTRI TUMORI TIROIDEI

47 MEN 2 A GHIANDOLE INTERESSATE TIPO DI LESIONE TIROIDE (100%) CA. MIDOLLARE, IPERPLASIA CELLULE C SURRENE (80%) FEOCROMOCITOMA PARATIROIDI (10-40%) ADENOMA O IPERPLASIA Mutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agli Mutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agli esoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quando esoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quando è presente IPT) è presente IPT) ** LIPT è relativamente tardivo, normocalcemico e di scarsa rilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa il rilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa il 35-40% dei casi 35-40% dei casi *** LIPT deve essere lultima preoccupazione chirurgica; è sufficiente la semplice paratiroidectomia sufficiente la semplice paratiroidectomia

48 IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO E MEN LIPT è il problema chirurgico preliminare, a causa dellazione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte dellipercalcemiaLIPT è il problema chirurgico preliminare, a causa dellazione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte dellipercalcemia Alcuni autori consigliano di associare alla paratiroidectomia totale la timectomia cervicale bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in questo contestoAlcuni autori consigliano di associare alla paratiroidectomia totale la timectomia cervicale bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in questo contesto Sarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico, per correggere una eventuale ipoparatiroidismo postoperatorioSarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico, per correggere una eventuale ipoparatiroidismo postoperatorio

49 TATTICA CHIRURGICANELLIPT ario CERVICOTOMIACARCINOMA (es. estemporaneo) RICERCA DELLE 4 PARATIROIDI EMITIROIDECTOMIAOMOLATERALE non si repertano non si repertano tutte e 4 le paratiroidi SI REPERTANO LE 4 PARATIROIDI RICERCA SEDI ECTOPICHE REPERITE 3 PARATIROIDI RECIDIVAGUARIGIONE TUTTEALTERATE 2 ALTERATE 3 NORMALI 1 ALTERATA 3 NORMALI IPERPLASIADOPPIOADENOMA ASPORTAZIONE ADENOMA/I + BIOPSIA PARATIROIDE GUARIGIONE RECIDIVA PARATIROIDECT. SUBTOTALE O TOTALE CON AUTOTRAP. ADENOMA 3% EMITIROIDECTOMIA OMOLATERALE + TIMECTOMIA + 45% 55%10%90% 3%97% 12% 5%80%

50 IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO

51 IPERPARATIROIDISMO 2 ario INS. RENALE CR. CARENZA VIT.D SINDR. MALASSORB. BY-PASS INTEST. IPERPLASIA I C P O E M R P S E E N C S R A E T Z O I R O I N A E PTH

52 IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO Diagnostica di laboratorio SANGUE Ipo(normo)calcemia Iperfosforemia > PTH lieve URINE Ipocalciuria Ipofosfaturia Il livello di PTH è meno elevato rispetto allIPT ivo, ma il quadro clinico è più grave rispetto alla reale entità della lesione ALTERAZIONE DELLA DEGRADAZIONE DEL PTH RIDOTTO CATABOLISMO ELEVATO PTH Insuff. renale Epatopatie cron.

53 DOLORI OSSEIDOLORI OSSEI OSTEODISTROFIA RENALEOSTEODISTROFIA RENALE PRURITOPRURITO CALCIFICAZIONI VASCOLARI E PERIARTICOLARICALCIFICAZIONI VASCOLARI E PERIARTICOLARI DEBOLEZZA MUSCOLAREDEBOLEZZA MUSCOLARE IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO Manifestazioni Cliniche

54 IPT 2 ario STADI ED INDICAZIONE CHIRURGICA STADIOIIIIII Calcemia <10,5> 10,5 Fosfatasi Alcalina < 300> 300Indifferente Rx ManoNormaleRiassorbimenti periostei Indifferente Terapia MedicaCorrettamentecondottaIpervitaminosi D PthIndifferenteElevato INDICAZIONE CHIRURGICA NORELATIVAASSOLUTA

55 PARATIROIDECTOMIA SUBTOTALE PARATIROIDECTOMIA TOTALE CON AUTOTRAPIANTO 1 Clin.Chir. Bo IPERPLASIA AUTOTRAPIANTO ETEROTOPICO

56 SEGNI CLINICI, DIAGNOSTICI E STRUMENTALI DELLO IPOPARATIROIDISMO SEVERO Segno di Trousseau Ipereflessia Segno di Tchvosek Spasmo laringeo Convulsioni Papilla da stasi Intervallo Q-T prolungato

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60 IPERPARATIROIDISMO TERZIARIO Ipercalcemia che segue allo stato ipo/normocalcemico del dializzato Progressivo aggravamento del quadro clinico (calcificazioni vascolari, periarticolari, parenchimali) Iperparatiroidismo che insorge in pazienti trapiantati, nei quali lIPT 2 ario si sarebbe dovuto normalizzare essendo venuta meno la causa di iperplasia

61 AUTOTRAPIANTO di PARATIROIDI Impianto di frammenti paratiroidei in tasche del m. brachio-radiale PARATIROIDECTOMIA TOTALE

62 IPERPARATIROIDISMO - 1 Patologia delle ghiandole paratiroidi primitiva o secondariaPatologia delle ghiandole paratiroidi primitiva o secondaria Nelle forme primitive la causa più frequente è ladenoma singoloNelle forme primitive la causa più frequente è ladenoma singolo Adenomi multipli sono frequenti in corso di MENAdenomi multipli sono frequenti in corso di MEN La sede può essere tipica o ectopica e le moderne metodiche di imaging sono fondamentali nella diagnosi pre-operatoriaLa sede può essere tipica o ectopica e le moderne metodiche di imaging sono fondamentali nella diagnosi pre-operatoria Il trattamento chirurgico è in funzione della natura, del numero e della sede delle lesioniIl trattamento chirurgico è in funzione della natura, del numero e della sede delle lesioni LIPT acuto è legato a forme cistiche o voluminose e necessita di una preparazione medica e talora di una chirurgia con caratteri di urgenzaLIPT acuto è legato a forme cistiche o voluminose e necessita di una preparazione medica e talora di una chirurgia con caratteri di urgenza

63 IPERPARATIROIDISMO - 2 LIPT secondario è tipico dei pazienti in IRCLIPT secondario è tipico dei pazienti in IRC La causa più frequente è liperplasiaLa causa più frequente è liperplasia Il trattamento chirurgico è in funzione di parametri clinici, radiologici e laboratoristiciIl trattamento chirurgico è in funzione di parametri clinici, radiologici e laboratoristici Le alternative chirurgiche sono rappresentate dalla paratiroidectomia subtotale (7/8 di tessuto paratiroideo) o dalla paratiroidectomia totale con autotrapianto eterotopico, immediato o tardivoLe alternative chirurgiche sono rappresentate dalla paratiroidectomia subtotale (7/8 di tessuto paratiroideo) o dalla paratiroidectomia totale con autotrapianto eterotopico, immediato o tardivo Lautotrapianto al braccio consente di monitorare la funzione del tessuto paratiroideo trapiantato e permette una più agevole rimozione in caso di IPT terziario, per autonomizzazione dellinnestoLautotrapianto al braccio consente di monitorare la funzione del tessuto paratiroideo trapiantato e permette una più agevole rimozione in caso di IPT terziario, per autonomizzazione dellinnesto


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