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B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione A.

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Presentazione sul tema: "B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione A."— Transcript della presentazione:

1 B.L.: anni 37, odontotecnico, ricoverato presso il ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione ns. Istituto nel Febbraio 1999, da altra regione A. FAMILIARE: Negativa per neoplasie A. P. REMOTA: Negativa A. P. RECENTE CORRELATA AL RICOVERO: 1990: Primo episodio di pirosi epigastrica di notevole entità, accompagnata da dolori epigastrici e in entità, accompagnata da dolori epigastrici e in ipocondrio destro, a digiuno, che recedevano parzialmente con lassunzione di cibo. IPOTESI DIAGNOSTICHE IPOTESI DIAGNOSTICHE Colica biliare da colelitiasi Colica biliare da colelitiasi Ernia hiatale da scivolamento con esofagite peptica Ernia hiatale da scivolamento con esofagite peptica Gastroduodenite acuta Gastroduodenite acuta Ulcera duodenale Ulcera duodenale Ulcera gastrica Ulcera gastrica

2 : Benessere 1993: Ripresa della sintomatologia con pirosi e dolore epigastrico e retrosternale epigastrico e retrosternale E.G.D.S.: Assenza di ulcera peptica, ma E.G.D.S.: Assenza di ulcera peptica, ma presenza di esofagite di I grado e di gastrite presenza di esofagite di I grado e di gastrite ipersecretiva. ipersecretiva. Terapia Medica con omeprazolo per 1 mese. Terapia Medica con omeprazolo per 1 mese. Sospensione volontaria della terapia e Sospensione volontaria della terapia e riassunzione al bisogno, per brevi periodi. riassunzione al bisogno, per brevi periodi. B.L. anni : E.G.D.S.: Ulcera duodenale, trattata con inibitori della pompa protonica per 2 mesi, inibitori della pompa protonica per 2 mesi, con risoluzione della sintomatologia e con con risoluzione della sintomatologia e con guarigione al controllo endoscopico. guarigione al controllo endoscopico.

3 : Epigastralgie di discreta entità, saltuarie, : Epigastralgie di discreta entità, saltuarie, con periodi di benessere di 1-2 mesi; con periodi di benessere di 1-2 mesi; assunzione autonoma di omeprazolo, senza assunzione autonoma di omeprazolo, senza controlli medici, con attenuazione della controlli medici, con attenuazione della sintomatologia. sintomatologia. Marzo 1998: Recrudescenza importante della pirosi. Marzo 1998: Recrudescenza importante della pirosi. B.L. anni 37 IPOTESI DIAGNOSTICHE 1.Ulcera Peptica 2.Gastrite Ipersecretiva 3.DIVERTICOLO di MECKEL 4.SINDROME DI Zollinger-Ellison

4 B.L. anni 37 ESAMI DIAGNOSTICI ESAMI DIAGNOSTICI DA RICHIEDERE IN PRIMA ISTANZA DA RICHIEDERE IN PRIMA ISTANZA ECOGRAFIA ADDOMINALE ECOGRAFIA ADDOMINALE EGDS EGDS TAC ADDOMINALE TAC ADDOMINALE RNM RNM CLISMA DEL TENUE CLISMA DEL TENUE Ac.5-OH-INDOLACETICO URINARIO Ac.5-OH-INDOLACETICO URINARIO AC. VANILMANDELICO URINARIO AC. VANILMANDELICO URINARIO VES VES GASTRINEMIA (basale o dopo stimolo) GASTRINEMIA (basale o dopo stimolo)

5 Giugno 1998: Ricovero in ambiente medico. Gastrinemia:860 pg/ml (v.n pg/ml) Gastrinemia:860 pg/ml (v.n pg/ml) E.G.D.S.: lesione polipoide unica antrale, E.G.D.S.: lesione polipoide unica antrale, di 7 mm., in assenza di ulcere. Exeresi endoscopica della neoformazione Exeresi endoscopica della neoformazione Esame istologico: Tumore N.E. gastrico Esame istologico: Tumore N.E. gastrico cosidetto carcinoide cosidetto carcinoide B.L. anni 37

6 T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000) T.N.E. ben differ.(Carcinoidi Gastrici) T.N.E. ben differ.(Carcinoidi Gastrici) 1) Neoplasie a comportamento biologico benigno 1) Neoplasie a comportamento biologico benigno - Mucosa e sottomucosa senza angioinvasione - 1cm. di diametro, spesso multipli - Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo - Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1 2) Neoplasie a comportamento biologico incerto 2) Neoplasie a comportamento biologico incerto - Mucosa e sottomucosa con angioinvasione - > 1cm. di diametro - Origine dalle cellule ECL del corpo e fondo - Associate a ipergastrinemia e GCA o a ZES-MEN1 o associate a gastrinoma sporadico o associate a gastrinoma sporadico 1

7 T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000) Carcinoidi.N.E. ben differ. (Carcinoidi Maligni) Carcinoidi.N.E. ben differ. (Carcinoidi Maligni) - Neoplasie a basso grado di malignità - Sottomucosa, Muscolare Propria e/o strati sottostanti con angioinvasione e con metastasi sottostanti con angioinvasione e con metastasi - Non funzionanti, ad origine dalle cellule ECL, sporadici, associati a ipergastrinemia e GCA o sporadici, associati a ipergastrinemia e GCA o a MEN1, saltuariamente dalle cellule EC o G a MEN1, saltuariamente dalle cellule EC o G - Funzionanti, ad origine dalle cellule ECL e a produzione di istamina (S. da carcinoide atipica produzione di istamina (S. da carcinoide atipica in presenza di metastasi) in presenza di metastasi) - Funzionanti, ad origine dalle cellule EC e a produzione di serotonina (S. da carcinoide tipica produzione di serotonina (S. da carcinoide tipica in presenza di metastasi) in presenza di metastasi) - Funzionanti, ad origine dalle cellule G e a produzione di gastrina (Gastrinoma maligno) o produzione di gastrina (Gastrinoma maligno) o a produzione di ACTH (con S.Cushing). a produzione di ACTH (con S.Cushing). 2

8 T.N.E. DELLO Stomaco (WHO 2000) Carcinoidi.N.E. scarsamente differ. Carcinoidi.N.E. scarsamente differ. (Carcinomi a piccole cellule) (Carcinomi a piccole cellule) - Ad alto grado di malignità - Non funzionanti - Occasionalmente funzionanti con S.Cushing 3

9 B.L. anni 37 Settembre: Nuovo esame endoscopico con biopsie Settembre: Nuovo esame endoscopico con biopsie 1998 nellarea dellexeresi: negative per residui neoplastici. Assenza di Gastrite Cronica Atrofica Gastrinemia: 1028 pg/ml Gastrinemia: 1028 pg/ml In considerazione della persistenza di unelevata Gastrinemia quale ipotesi patogenetica vi sentireste di formulare?

10 …visti gli alti valori della gastrina si formulava diagnosi di Carcinoide a cellule ECL indotto dallipergastrinemia dovuta ad un Gastrinoma Pancreatico o Duodenale nellambito di una ZES o ZES-MEN 1… B.L. anni 37 GASTRINEMIApg/ml Test alla Secretina: conferma di ZES minuti

11 CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA NEUROFIBROMATOSI NEUROFIBROMATOSI MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, Megacolon, Macroglossia) Megacolon, Macroglossia) CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATOCA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO MEN … ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, CARCINOIDE, TIMOMA CARCINOIDE, TIMOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE

12 CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATOCA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA NEUROFIBROMATOSI NEUROFIBROMATOSI MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, MANIFESTAZ. SOMATICHE (S.Marfan, Megacolon, Macroglossia) Megacolon, Macroglossia) CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI FEOCROMOCITOMA FEOCROMOCITOMA ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, CARCINOIDE, TIMOMA CARCINOIDE, TIMOMA CA. MIDOLLARE TIROIDE CA. MIDOLLARE TIROIDE MEN 1 SINDROMI MULTIENDOCRINE MEN 2 A MEN 2 C MEN 2 B

13 B.L. anni 37 ? Cosa cè che non torna nella diagnosi di carcinoide associato a Z.E.S.?

14 B.L. anni 37 1.Lassenza di G.C.A. 2.La sede antrale del carcinoide 3.Lunicità della lesione Cosa cè che non torna nella diagnosi di Z.E.S.?

15 B.L. anni 37 PTH: normale; TC collo e sella turcica: negativi. Esclusione di Z.E.S. in MEN 1 TC Addominale TC Addominale TC del Collo e della Sella Turcica TC del Collo e della Sella Turcica TC Mediastino TC Mediastino PTH PTH Altri accertamenti diagnostici eseguiti

16 RICERCA DEL GASTRINOMA B.L. anni 37 Stomaco Tenue Mes. Duodeno PancreasTimoColon-Retto ?

17 CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA G.E.P. ECL, EC1, D, P, G, X EC2, D, D1, G, S, I EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, L A, B, D, PP, (non cellule G, ma gastrinomi )

18 RICERCA DEL GASTRINOMA Ecografia, TC addome, RMN, Octreoscan, Ecoendoscopia: negativi per localizzazione del Gastrinoma, sia a livello duodenale che pancreatico, ma… …riscontro di un pacchetto linfonodale nel legamento gastroepatico e di una lesione del lobo epatico sin. compatibile con metastasi… …riscontro di un pacchetto linfonodale nel legamento gastroepatico e di una lesione del lobo epatico sin. compatibile con metastasi… B.L. anni 37

19 Pacchettolinfonodale Pacchettolinfonodale Metastasiepatica

20 I IPOTESI: Gastrinoma occulto con metastasi linfonodale ed epatica ??? linfonodale ed epatica ??? II IPOTESI: Gastrinoma linfonodale primitivo con metastasi epatica ??? con metastasi epatica ??? REVISIONE DEI PREPARATI ISTOLOGICI IL PAZIENTE PRENDE CONTATTO CON IL NOSTRO CENTRO B.L. anni 37

21 IMPIEGO DELLIMMUNOISTOCHIMICA …neoplasia a caratteri infiltrativi, con interessamento della sottomucosa fino ai margini del prelievo, positiva diffusamente per Cromogranina A e Gastrina; tipica distribuzione delle cellule G nella mucosa extratumorale a conferma della natura antrale della mucosa… CARCINOMA NEUROENDOCRINO DELLANTRO BEN DIFFERENZIATO CLASSIFICABILE COME GASTRINOMA B.L. anni 37

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23 Febbraio 1999: Ricovero presso la I Clinica Chirurgica di Bologna per intervento chirurgico. di Bologna per intervento chirurgico. Al ricovero importante pirosi nonostante Al ricovero importante pirosi nonostante la terapia con Omeprazolo. la terapia con Omeprazolo. Assenza di diarrea. Assenza di diarrea. Gastrinemia basale: 597 pg/ml Gastrinemia basale: 597 pg/ml 25 febbraio 1999: Intervento chirurgico B.L. anni 37

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25 Gastrectomia subtotale con linfoadenectomia e bisegmentectomia epatica (II, III) B.L. anni 37

26 Mucosa gastrica con gastrite cronica semplice ed iperplasia foveolare con fibrosi della sottomucosa a livello antrale; non residui neoplastici nello stomaco. Metastasi nel pacchetto linfonodale; altri 22 linfonodi reattivi B.L. anni 37

27 GASTRINA Metastasi linfonodale

28 Metastasi epatica: e.e. Mestastasi epatica: Gastrina

29 B.L. anni 37 Quale via di diffusione seguono le cellule neoplastiche dallo stomaco per metastatizzare al fegato? - Via linfatica - Via ematica cavale - Via celomatica (peritoneale) - Via ematica portale - Via arteriosa (tripode celiaco) - Via biliare ascendente

30 22/222/226/226/227/227/22/32/33/33/34/34/3 v.n.v.n. 25/225/2 INTERVENTO Gastrinapg/mlGastrinapg/ml B.L. anni 37

31 FOLLOW-UP: Dimissione in 11 a giornata postoperatoria Maggio 1999: test alla Secretina negativo Giugno 1999: Terapia medica adiuvante con Lanreotide 30mg ogni 28 gg Lanreotide 30mg ogni 28 gg Settembre 1999: Ecografia, TAC ed Octreoscan: negativi Agosto 2004: Vivente senza segni di ripresa di malattia, in buone condizioni generali in buone condizioni generali Ottobre 2002: TAC negativa, Gastrinemia nella norma Marzo 2003: PET-TC, RMN di controllo negative, Gastrinemia nella norma Gastrinemia nella norma Settembre 1999: Ecografia ed Octreoscan: negativi

32 CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (1) GASTRINOMA : NEOPLASIA RARA: 2-3 CASI/ MILIONE DI ABITANTI/ANNO TUMORI N.E.GEP Casistica della 1 a Clinica Chirurgica di Bologna TUMORI N.E.GEP Casistica della 1 a Clinica Chirurgica di Bologna 124 CASI CARCINOIDE 38 31,7 % TNENF 36 30,0 % INSULINOMA 23 19,2 % *GASTRINOMA 16 13,3 % SSTOMA 32,5 % VIPOMA 21,7 % GLUCAGONOMA 10,8 % PARAGANGL.-GANGL. 10,8 % CARCINOIDE 38 31,7 % TNENF 36 30,0 % INSULINOMA 23 19,2 % *GASTRINOMA 16 13,3 % SSTOMA 32,5 % VIPOMA 21,7 % GLUCAGONOMA 10,8 % PARAGANGL.-GANGL. 10,8 %

33 SEDE GASTRICA ESTREMAMENTE RARA 18 CASI RIPORTATI Tong-hua (2), 1989; Werbel (1), 1989; Gordon (1), 1989; Kaplan(1),1990; Farley (3), 1994; Ellison (3), 1995; Aakerstom (2), 1996; Wu (1), 1997; Rindi (3), 1999; Ruggiero (1), 2001 GASTRINOMA > 90% DEI CASI PANCREATICI O DUODENALI ~ 60% DEI CASI COMPORTAMENTO BIOLOGICO DI MALIGNITA (35-40% DI SOPRAVVIVNZA A 5 ANNI, IN PRESENZA DI METASTASI LINFATICHE O EPATICHE) FONDAMENTALE DIAGNOSTICARE LA NEOPLASIA PRECOCEMENTE, REPERIRLA E TRATTARLA RADICALMENTE CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (1)

34 …in TUTTI i tumori N.E. Gastro-Entero-Pancreatici... RUOLO FONDAMENTALE DELLIMMUNOISTOCHIMICA PER LESATTA CARATTERIZZAZIONE DELLA NEOPLASIA CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (2) PRIMA ERRONEA DIAGNOSI: CARCINOIDE GASTRICO (E.C.L.) !!! I CARCINOIDI GASTRICI A CELLULE ECL SI LOCALIZZANO NEL CORPO- FONDO, SONO IN GENERE MULTIPLI E ASSOCIATI A GCA IMPORTANZA DELLA CONOSCENZA CLASSIFICATIVA DI TALI NEOPLASIE

35 CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE (3) TRATTAMENTO CHIRURGICO AGGRESSIVO SIA DELLA LESIONE PRIMITIVA CHE DELLE METASTASI BUONI RISULTATI IN TERMINI DI QUALITA (CONTROLLO DEI SINTOMI) E DI QUANTITADI VITA (LUNGHE SOPRAVVIVENZE) …in TUTTI i tumori N.E. Gastro-Entero-Pancreatici...


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