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U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Agata Privitera U.O.C. di Cardiologia Pediatrica dir. prof. F. De Luca Ospedale Ferrarotto CATANIA www.cardiologiapediatricact.com.

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1 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Agata Privitera U.O.C. di Cardiologia Pediatrica dir. prof. F. De Luca Ospedale Ferrarotto CATANIA Catania 7 maggio 2011

2 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Il trattamento dei pazienti con cardiopatia congenita e/o acquisita in età pediatrica rimane un importante sfida per i medici addetti Pochi sono i dati basati sullevidenza clinica e di farmacocinetica, in seguito alla difficoltà di eseguire ricerche e grandi studi, per evidenti problemi di etica della sperimentazione pertanto gli studi clinici nei bambini sono rimasti indietro rispetto a quelli adulti

3 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Ne consegue che i bambini sono trattati spesso con farmaci studiati e sperimentati solo nelladulto basandosi su conoscenza empiriche dellefficacia, della sicurezza e degli eventi avversi, adattando la posologia in base al peso del bambino Per tale motivo molti farmaci sono sostanzialmente privi di autorizzazione legale per luso pediatrico La classe dei farmaci cardiovascolari, a fronte di un loro utilizzo per condizioni cliniche a volte gravi e spesso croniche, è tra quelle con il maggiore numero di principi attivi Unlicensed e OFF-Label

4 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT La mancanza di pediatric labeling non significa che il farmaco sia necessariamente dannoso, inefficace o controindicato nei bambini, ma semplicemente che: NON SI HANNO SUFFICIENTI INFORMAZIONI relative alluso di quel farmaco in età Pediatrica LA PRESCRIZIONE avviene sotto la diretta responsabilità del medico prescrittore che deve motivare la sua scelta

5 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Emergenze Cardiologiche In età pediatrica Più Frequente è larresto cardiaco secondario: È il risultato, piuttosto che la causa, di emergenze cardiovascolari secondarie allipossemia e allacidosi (insufficienza respiratoria /shock) Tappe Arresto respiratorio Bradicardia Asistolia Meno frequente larresto cardiaco primitivo da tachiaritmia ventricolare FV o TV senza polso In questo caso la defibrillazione precoce è lunica procedura efficace per ripristinare un ritmo spontaneo In età pediatrica Più Frequente è larresto cardiaco secondario: È il risultato, piuttosto che la causa, di emergenze cardiovascolari secondarie allipossemia e allacidosi (insufficienza respiratoria /shock) Tappe Arresto respiratorio Bradicardia Asistolia Meno frequente larresto cardiaco primitivo da tachiaritmia ventricolare FV o TV senza polso In questo caso la defibrillazione precoce è lunica procedura efficace per ripristinare un ritmo spontaneo Arresto Cardiaco

6 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Emergenze Cardiologiche Arresto Cardiaco Obiettivo della terapia farmacologica nella rianimazione cardiopolmonare è di Stimolare, Supportare e Ripristinare il funzionamento cardiocircolatorio Farmaci dellemergenza: Supporto della ventilazione Ossigeno Supporto del circolo Massaggio cardiaco 15/2 Adrenalina Defibrillazione Amiodarone

7 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Vasocostrittore arteriolare e venoso Effetto agonista α Aumento della frequenza cardiaca Aumento della forza di contrazione del miocardio Aumento della pressione sistemica e la pressione diastolica aortica e quindi il flusso coronarico Maggiore efficacia alla defibrillazione, preparando le cellule miocardiche alla depolarizzazione Effetto β adrenergico Adrenalina fl 1mg/1ml Catecolamina endogena agonista α e β adrenergico non selettivo

8 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Adrenalina posologia 0.01 mg/kg/dose Preparazione 1 ml = 1 mg Diluire 1 fiala(1 ml) in 9ml di NaCL 0.9%. Si ottiene una soluzione di 1mg in 10 ml quindi 0,01mg = 0,1 ml (1:10000) La somministrazione può essere ripetuta ogni 3- 5 minuti con lo stesso dosaggio – RCP ogni 4 min (due cicli di RCP) Preparazione 1 ml = 1 mg Diluire 1 fiala(1 ml) in 9ml di NaCL 0.9%. Si ottiene una soluzione di 1mg in 10 ml quindi 0,01mg = 0,1 ml (1:10000) La somministrazione può essere ripetuta ogni 3- 5 minuti con lo stesso dosaggio – RCP ogni 4 min (due cicli di RCP) Vie di somministrazioni endovena intraossea endotracheale Vie di somministrazioni endovena intraossea endotracheale Controindicazioni Nessuna in corso di RCP Avvertenze Necrosi in caso di stravaso perivasale Inattivata dai bicarbonati Controindicazioni Nessuna in corso di RCP Avvertenze Necrosi in caso di stravaso perivasale Inattivata dai bicarbonati CARATTERISTICHE DEL FARMACO Emivita 1-2minuti Risposta 1–2minuti durata azione 2–5minuti CARATTERISTICHE DEL FARMACO Emivita 1-2minuti Risposta 1–2minuti durata azione 2–5minuti Autorizzaro nei bambini

9 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Atropina fl. 0,5 mg/ml e lg1 mg/ml Parasimpaticolitico (anticolinergico) antagonizza gli effetti dellacetilcolina aumenta la frequenza cardiaca e la conduzione atrioventricolare Vie di somministrazioni endovena intraossea endotracheale volte la dose e.v Posologia neonati/bambini:0.02 mg/kg/dose, dose min. 0.1 mg- max.0.5mg può essere ripetuta dopo 5 min totale dose 1mg adolescenti0.02mg/Kg/dose max.1 mg. può essere ripetuta dopo 5 min totale dose 2mg adulti1mg/dose totale dose 0.04mg/Kg Posologia neonati/bambini:0.02 mg/kg/dose, dose min. 0.1 mg- max.0.5mg può essere ripetuta dopo 5 min totale dose 1mg adolescenti0.02mg/Kg/dose max.1 mg. può essere ripetuta dopo 5 min totale dose 2mg adulti1mg/dose totale dose 0.04mg/Kg CARATTERISTICHE DEL FARMACO tempo di dimezzamento bambini di età <2 anni 7 ore bambini di età >2 anni2,5 ore adulti 3 ore CARATTERISTICHE DEL FARMACO tempo di dimezzamento bambini di età <2 anni 7 ore bambini di età >2 anni2,5 ore adulti 3 ore Indicazione: Arresto cardiaco asistolia, bradicardia, secondario ad ipertono vagale

10 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Le linee guida 2005 AHA consigliano luso del DAE nei bambini in arresto di età superiore ad un anno – Utilizzando, se disponibile, un sistema di riduzione della scarica nei bambini di età compresa tra 1 e 8 anni di età – DAE con placche per adulti è da utilizzare per bambini > 8 anni NOTA: il DAE va collegato dopo un minuto di RCP se il paziente continua ad essere privo di coscienza e senza polso e dopo la richiesta di AIUTO Si Accende il DAE, si applicano le placche e si seguono le istruzioni acustiche/visive Assicurarsi che nessuno tocchi il paziente quando: il DAE sta analizzando il ritmo si preme il pulsante di scarica se presente ritmo defibrillabile Allontanare fonte di O2 Avvertenze Sicurezza ambiente Avvertenze Sicurezza ambiente la defibrillazione precoce, assieme a una BUONA RCP, ha migliorato loutcome degli arresti per FV fuori dallospedale anche in campo pediatrico Emergenze Cardiologiche Arresto Cardiaco DAE

11 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Crisi precipitate da: disidratazione, febbre, sforzo(alimentazione, pianto e defecazione) Durata da i minuti o ore intere Sintomatologia agitazione, irrequietezza, pianto con difficoltà ad essere consolato, dispnea severa, tachipnea, crisi epilettiche, ictus e morte Crisi precipitate da: disidratazione, febbre, sforzo(alimentazione, pianto e defecazione) Durata da i minuti o ore intere Sintomatologia agitazione, irrequietezza, pianto con difficoltà ad essere consolato, dispnea severa, tachipnea, crisi epilettiche, ictus e morte Provvedimenti Utili Posizionamento del paziente in posizione genupettorale Squatting Ossigeno terapia somministrare O2 al 100% Bolo di fisiologica 10ml/kg (per aumentare il precarico) Beta bloccanti Provvedimenti Utili Posizionamento del paziente in posizione genupettorale Squatting Ossigeno terapia somministrare O2 al 100% Bolo di fisiologica 10ml/kg (per aumentare il precarico) Beta bloccanti Emergenze Cardiologiche Crisi di cianosi Pazienti affetta da tetralogia di Fallot Buona crescita Cianosi moderata (accettata 85-90%) Indicazione a correzione chirurgica in elezione a sette- otto mesi di età Complicanze: crisi di cianosi importanti. Più frequenti tra i 2-4 mesi di età Squatting per le crisi di cianosi Posizionamento del paziente in posizione accovacciata con le ginocchia al petto – Migliorare il ritorno venoso al cuore – Aumentare le resistenze vascolari periferiche riducendo lo shunt dx-sn Squatting per le crisi di cianosi Posizionamento del paziente in posizione accovacciata con le ginocchia al petto – Migliorare il ritorno venoso al cuore – Aumentare le resistenze vascolari periferiche riducendo lo shunt dx-sn

12 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Beta Bloccanti Beta-bloccanti bloccano i recettori beta adrenergici del: – cuore, sistema vascolare periferico, bronchi, pancreas e fegato

13 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT 13 Ampio DIV sottoaortico Aorta destroposta Crisi di cianosi Propranololo endovena lenta 0,1- 0,25mg/kg riduce la frequenza cardiaca e risolvere la crisi Profilassi Propranololo per os mg/kg ogni sei ore occasionalmente è usato per prevenire le crisi ipossiche soprattutto nei piccoli neonati e aspettare così il momento ottimale allintervento Ostruzione allefflusso destro Crisi di cianosi Non licenza per il trattamento dellipertensione sotto i 12 anni Uso autorizzato nei bambini

14 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Insufficienza cardiaca Beta Bloccanti Lo scompenso cardiaco è una condizione patologica caratterizzata da significative alterazioni emodinamiche e neurormonali In età pediatrica Iinsufficienza cardiaca è conseguente a disfunzione sistolica che può essere acquisita o congenita, comunemente secondaria a difetti congeniti strutturali – I pazienti con cuore univentricolare, in particolare, quelli con singolo ventricolo tipo destro, sono particolarmente inclini, nel tempo, alla disfunzione ventricolare

15 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Insufficienza cardiaca Beta Bloccanti Nonostante le differenze nell'eziologia dellinsufficienza cardiaca, esistono prove concrete che i neonati e i bambini hanno alterazioni del loro assi neurormonali simili agli adulti I trials effettuati in ampie casistiche in età adulta ed, in misura minore, in età pediatrica, indicano che il cardine della terapia farmacologica in quanto riducono la mortalità cardiovascolare è rappresentata da: – ACE-inibitori e Beta-bloccanti mentre i diuretici e la digitale migliorano prevalentemente la sintomatologia e le condizioni cliniche del paziente

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17 prevengono la disfunzione miocardica e il rimodellamento ventricolare Antagonizzano lipertono adrenerico Lattivazione neurormonale nello scompenso cardiaco determina una riduzione della densità recettoriale miocardica ed una minor risposta alla stimolazione adrenergica Prevengono la down-regulation dei recettori beta del miocardio prolungano il riempimento diastolico e quindi il tempo di perfusione diastolica delle coronarie con conseguente diminuzione delle richieste miocardiche di ossigeno Effetto cronotropo negativo asse renina-angiotensina-aldosterone Riduzione del tono del sistema neurormonali Inibiscono la capacità delle catecolamine di generare radicali liberi dellossigeno esplicando unazione antiossidante riducendo, così, lincidenza di aritmie e di fenomeni apoptotici Effetto antiaritmico Insufficienza cardiaca e Effetto del beta-blocco

18 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Carvedilolo uso non autorizzato nei bambini < 18 anni /

19 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Cinque Accorgimenti utili Terapia Beta Bloccanti 1.Utilizzare solo β-bloccanti che sono stati studiati nellinsufficienza cardiaca: carvedilolo, metoprololo, e bisoprololo 2.Non iniziare β-bloccanti se il paziente è emodinamicamente instabile, e se il paziente è in classe IV (NYHA) 3.Iniziare con una dose bassa ed aumentare lentamente, monitorare gli effetti collaterali, e, se necessario, diminuire la dose o avanzare in modo più graduale 4.β-blocco è un processo lento che richiede un'attenta vigilanza e possono temporaneamente peggiorare linsufficienza cardiaca dovuto alleffetto inotropo negativo 5.Aggiungere il β-bloccanti dopo gli ACE-inibitori, diuretici, e, possibilmente, digossina

20 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Beta Bloccanti e Prevenzione della morte improvvisa indicati nella prevenzione primaria e secondaria come stabilito dalle linee guida farmacoPosologia Kg/dieIntervallo ore Carvedilolo Metoprololo Bisoprololo Propranololo Nadololo mg/kg 1-3 mg/kg 1-2 mg/kg 1-4 mg/kg 0,5-2.5 mg/kg

21 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT cardiomiopatia ipertrofica morte improvvisa e beta bloccante La morte improvvisa è secondaria ad aritmie ventricolari che si sviluppano specialmente durante esercizio ed in presenza di ostruzioni nel tratto defflusso del ventricolo sinistro Leffetto inotropo e cronotropo negativo del beta blocco (Propranololo) migliora i sintomi in questi pazienti Però attualmente i dati disponibili non supportano l'uso di routine dei beta-bloccanti nella prevenzione della morte improvvisa cardiaca in pazienti asintomatici

22 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Effetti indesiderati dei beta Bloccanti

23 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Controindicati in soggetti con: Asma Ipotensione sintomatica Bradicardia sintomatica Insufficienza cardiaca scompensata Controindicati in associazioni con farmaci che deprimono la funzione del nodo del seno o la conduzione AV Verapamil Diltiazem Digitale Avvertenze Non usare in maniera discontinua Non sospendere bruscamente effetto rebound

24 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Insufficienza Cardiaca e Ace-Inibitori Lazione principale degli ACE-inibitori si estrinseca attraverso il blocco del sistema renina-angiotensina-aldosterone (RAA) con riduzione dellattivazione neuro-ormonale

25 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Insufficienza Cardiaca e Captoprilnon licenza per uso in età < 18 anni autorizzato ipertensione grave, scompenso Enalaprilnon licenza per insufficienza cardiaca, nefropatia con protenuria, in ipertensione con < di 20 Kg non autorizzato

26 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT esistono numerose evidenze a favore delluso degli ACE-inibitori nella popolazione pediatrica riduzione del Qp/Qs riducono: il sovraccarico volumetrico del ventricolo sn la congestione polmonare migliorano la performance di pompa ventricolare sn ruolo positivo nellipertensione riduzione ventricolare sinistra della volumetria e della pressione telediastolica miglioramento della funzione sistolica e diastolica non larghi trials, ma basi fisiopatologiche razionali Effetti indesiderati Ipotensione, insufficienza renale, iperkaliemia, tosse, angioedema, reazioni anafilattiche Effetti indesiderati Ipotensione, insufficienza renale, iperkaliemia, tosse, angioedema, reazioni anafilattiche

27 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Insufficienza Cardiaca e Diuretici Inibitori dellanidrasi carbonica osmotici Dellansa Alta intensità di azione Diuretici Tiazidici Risparmiatori di potassio Debole intensità di azione I più utilizzati in età pediatrica Diuretici dellansa Alta intensità di azione Diuretici risparmiatori di potassio Debole intensità di azione I diuretici restano i principali agenti terapeutici per il controllo della: congestione venosa sistemica e polmonare I diuretici riducono il precarico e migliorano i sintomi dellinsufficienza cardiaca

28 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Furosemide 1-4 mg/kg/dose Indicazione Insufficienza cardiaca acuta e cronica Edema polmonare acuto Dopo interventi di cardiochirurgia Ipertensione arteriosa – in monoterapia o in associazione Indicazione Insufficienza cardiaca acuta e cronica Edema polmonare acuto Dopo interventi di cardiochirurgia Ipertensione arteriosa – in monoterapia o in associazione somministrazioni per bocca endovena intramuscolo somministrazioni per bocca endovena intramuscolo Monitorare Elettroliti: ipokaliemia Pressione arteriosa Funzione renale: urea e creatinina Controindicazione Anuria Monitorare Elettroliti: ipokaliemia Pressione arteriosa Funzione renale: urea e creatinina Controindicazione Anuria CARATTERISTICHE DEL FARMACO è un diuretico dell'ansa agisce nel tratto ascendente dellansa di Henle inibendo il riassorbimento di: – Na e Cl – Ca e Mg eliminando le differenze di potenziale transepiteliale CARATTERISTICHE DEL FARMACO è un diuretico dell'ansa agisce nel tratto ascendente dellansa di Henle inibendo il riassorbimento di: – Na e Cl – Ca e Mg eliminando le differenze di potenziale transepiteliale Non licenza nei bambini con ipertensione Licenza per le indicazioni riportate

29 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Spironolattone 1-3 mg/kg/die in ore Indicazione Edema Ipokaliemia Indicazione Edema Ipokaliemia somministrazioni per bocca somministrazioni per bocca Monitorare Elettroliti: Na+, K Funzione renale: urea e creatinina Controindicazione Anuria, iperkaliemia insufficienza renale Monitorare Elettroliti: Na+, K Funzione renale: urea e creatinina Controindicazione Anuria, iperkaliemia insufficienza renale CARATTERISTICHE DEL FARMACO è un diuretico, risparmiatore di potassio, che compete con i recettori dellaldosterone nel tubulo distale del rene Aumenta l'escrezione di Na, Cl, e H 2 O e inibisce l'escrezione di K e H CARATTERISTICHE DEL FARMACO è un diuretico, risparmiatore di potassio, che compete con i recettori dellaldosterone nel tubulo distale del rene Aumenta l'escrezione di Na, Cl, e H 2 O e inibisce l'escrezione di K e H Non licenza per ipokalemia indotta da diuretici o amfotericina Uso autorizzato nei bambini ma sospensioni galeniche

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31 Insufficienza Cardiaca e Digitale La digossina è stato il farmaco più largamente usato come antiaritmico e come inotropo, anche se pochi trials clinici hanno fornito evidenza per una consistente efficacia nella popolazione pediatrica Tenendo in considerazione la potenziale tossicità e la mancanza di dati basata sulle prove a sostegno del suo utilizzo, la digossina non è attualmente un farmaco di prima scelta nella terapia dello scompenso cardiaco in età pediatrica

32 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Digitale Indicazione Insufficienza cardiaca Riduzione della frequenza ventricolare in tachiaritmie sopraventricolari Indicazione Insufficienza cardiaca Riduzione della frequenza ventricolare in tachiaritmie sopraventricolari somministrazioni per bocca Infusione endovenosa necessaria dose di carico se si vuole ottenere un effetto immediato somministrazioni per bocca Infusione endovenosa necessaria dose di carico se si vuole ottenere un effetto immediato Controindicata Bocco AV di secondo grado Tachiaritmie sopraventricolari associate a sindrome di Wolf Parkinson White Tachiaritmie ventricolari Cardiomiopatie ipertrofiche o ostruttive Miocardite Controindicata Bocco AV di secondo grado Tachiaritmie sopraventricolari associate a sindrome di Wolf Parkinson White Tachiaritmie ventricolari Cardiomiopatie ipertrofiche o ostruttive Miocardite CARATTERISTICHE DEL FARMACO glicoside cardiaco è un inotropo (aumenta la gittata cardiaca con aumento della forza di contrazione del miocardio) – Con uno spostamento verso lalto e verso sinistra della curva funzione ventricolare Digossina ha azione parasimpaticomimetica con rallentamento della frequenza cardiaca e inibizione della conduzione atrioventricolare (AV) CARATTERISTICHE DEL FARMACO glicoside cardiaco è un inotropo (aumenta la gittata cardiaca con aumento della forza di contrazione del miocardio) – Con uno spostamento verso lalto e verso sinistra della curva funzione ventricolare Digossina ha azione parasimpaticomimetica con rallentamento della frequenza cardiaca e inibizione della conduzione atrioventricolare (AV) Uso autorizzato in ogni età BNF-AIFA

33 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Effetti da Digitale su ECG Sottolivellamento del tratto ST Riduzione dampiezza dellonda T Accorciamento del QT Tossicità da digitale su ECG Bradiaritmie Blocco seno atriali PR lungo Blocchi AV Tossicità da digossina su ECG Tachiaritmie Sopraventricolari Giunzionali Ventricolari La tossicità dipende: Concentrazione plasmatica di digossina quando > 1,5-3 micrograms/litro Predisposizione del tessuto di conduzione e/o del miocardio Funzionalità renale Avvertenze evitare lipokaliemia Supplemento di potassio Diuretici risparmiatori di potassio In caso di tossicità di digossina: Frammenti di anticorpi specifici sono disponibili

34 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Insufficienza cardiaca

35 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Per la gestione di una aritmia è necessaria una precisa diagnosi elettrocardiografica del tipo di aritmia e conoscenza se primitiva o secondaria (insufficienza cardiaca) I farmaci antiaritmici possono essere classificati in: – azione esclusivamente sopraventricolare manovre vagali adenosina, digossina e verapamile – azione esclusivamente ventricolare lidocaina – azione sopraventricolare e ventricolare amiodarone, beta-bloccanti, ecainide Aritmie Avvertenze – Gli antiaritmici sono inotropi negativi, particolare attenzione dovrebbe essere usata quando utilizzati in associazione, e quando la funzione ventricolare è ridotta. – Amiodarone è il meno inotropo negativo ed è da preferire in caso di insufficienza cardiaca – Tutti gli antiaritmici sono efficaci nel trattamento delle aritmie ma possono anche provocare in alcuni casi aritmie effetto pro-aritmico Avvertenze – Gli antiaritmici sono inotropi negativi, particolare attenzione dovrebbe essere usata quando utilizzati in associazione, e quando la funzione ventricolare è ridotta. – Amiodarone è il meno inotropo negativo ed è da preferire in caso di insufficienza cardiaca – Tutti gli antiaritmici sono efficaci nel trattamento delle aritmie ma possono anche provocare in alcuni casi aritmie effetto pro-aritmico

36 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Manovre di stimolazione vagale: vanno sempre eseguite in pz con tachicardia emodinamicamente stabile FC > 240 bpm neonato, > 220 bpm bambino 200 bpm bambino > di un anno dopo ecg a 12 derivazioni Azione terapeutica: Interrompono tutte le tachicardie da rientro atrioventricolari e nodali Nessuno effetto Manovre utili in età neonatale: Diving reflex Si copre il viso con un sacchetto con ghiaccio per un periodo da 10 a 30 Pressione addominale AVVERTENZA: Non eseguire c ompressione dei bulbi oculari a rischio di distacco di retina! AVVERTENZA: Non eseguire c ompressione dei bulbi oculari a rischio di distacco di retina! in età pediatrica:

37 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Terapia in cronico come profilassi Tachicardie sopraventricolari propranololo, sotalolo, flecainide NOTE 1.Sindrome da Wolf Parkinson-White per prevenire le ricorrenze aritmiche – Preferiti: flecainide, proprafenone e amiodarone – Controindicati: digossina, beta bloccanti, verapamile 2.Verapamile da non usare sotto lanno di età Tachicardie ventricolari amiodarore, beta-bloccanti

38 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Amiodarone non autorizzato sotto i 3 anni di età Indicazione Arresto cardiaco da FV-TV senza polso a l 4 ciclo di RCP Tachicardie ventricolari Tachicardie sopraventricolari Indicazione Arresto cardiaco da FV-TV senza polso a l 4 ciclo di RCP Tachicardie ventricolari Tachicardie sopraventricolari somministrazioni per bocca – 5-10 mg/kg/die max 200 mg Endovena – Bolo rapido 5 mg/Kg in 3 – Bolo lento 5 mg/Kg in Sono necessari dosi di carico per raggiungere lo steady-state Ha una lunga emivita somministrazioni per bocca – 5-10 mg/kg/die max 200 mg Endovena – Bolo rapido 5 mg/Kg in 3 – Bolo lento 5 mg/Kg in Sono necessari dosi di carico per raggiungere lo steady-state Ha una lunga emivita Effetti indesiderati Microdepositi corneali reversibile con la sosp. Reazioni fototossiche proteggere la pelle dalla luce Ipotiroidismo/ipertiroidismo – FT3/FT4/TSH devono essere dosati allinizio e poi ogni sei mesi Pneupatia interstiziale Epatossicità Ipokalemia Effetti indesiderati Microdepositi corneali reversibile con la sosp. Reazioni fototossiche proteggere la pelle dalla luce Ipotiroidismo/ipertiroidismo – FT3/FT4/TSH devono essere dosati allinizio e poi ogni sei mesi Pneupatia interstiziale Epatossicità Ipokalemia CARATTERISTICHE DEL FARMACO Inibisce la stimolazione adrenergica prolunga il potenziale d'azione e periodo refrattario sia del miocardio atriale che ventricolare rallenta la conduzione A-V e del nodo seno atriale CARATTERISTICHE DEL FARMACO Inibisce la stimolazione adrenergica prolunga il potenziale d'azione e periodo refrattario sia del miocardio atriale che ventricolare rallenta la conduzione A-V e del nodo seno atriale Non licenza per bambini sotto i 3 anni Non licenza nei bambini

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40 Aritmie Beta Bloccanti attenuano gli effetti prodotti dal sistema simpatico su automaticità e conduttività all'interno del cuore FarmacoPosologia Kg/dieIntervallo ore Propranololo Sotalolo 1-4 mg/kg 1-4mg/kg (max 80 mg) Indicazioni: – flutter atriale – aritmie sopraventricolari – tachiaritmia ventricolare Indicazioni: – flutter atriale – aritmie sopraventricolari – tachiaritmia ventricolare non licenza per uso in bambini sotto i 12 anni/ non licenza

41 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT ipertensione secondaria deve sempre essere esclusa prima di fare diagnosi di ipertensione primaria ipertensione primaria è più frequente negli obesi in particolare quelli con storia familiare positiva Ipertensione

42 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Ipertensione Eevitare nel bambino le formulazioni retard – poco nota la cinetica – la frammentazione di questi preparati, fa perdere leffetto retard se necessaria associazione farmacologica ricordarsi dellacronimo (A + B)/(C + D) è stato creato per designare le 4 associazioni vantaggiose A per ACE-inibitore B per β-bloccante C per calcioantagonista D per diuretico Un farmaco scritto al numeratore può essere associato unicamente con un farmaco indicato al denominatore e viceversa

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46 Aspirina derivato salicilico inibisce la sintesi delle prostaglandine, laggregazione delle piastrine è agisce, anche sul centro di regolazione ipotalamo del calore riducendo la febbre ha un uso limitato nei bambini, perché è stata associata alla sindrome di Reye. i preparati contenenti aspirina non dovrebbero essere somministrati a bambini e adolescenti sotto i 16 anni Uso Off-label per la terapia – malattia di Kawasaki – cuore univentricolare con shunt, Glenn o intervento di Fontane posologia – analgesico, antipiretico10 a 15 mg/kg/dose ogni 4-6 ore max. 4grammi/die – Antinfiammatorio mg/kg/die in 4 somministrazioni – Antiaggregante 3-5 mg/kg/die unica somministrazione

47 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Conclusioni I Quando possibile, iniziare a somministrare i farmaci ai bambini cardiopatici a basse dosi, per titolarne leffetto Nei neonati e nei bambini con diarrea grave e vomito in terapia diuretica è consigliabile ridurre o sospendere la terapia diuretica in questo periodo Durante uso di digossina i livelli sierici devono essere controllati se subentrano alterazioni acute della funzionalità renale, o segni di tossicità da digossina

48 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Conclusioni II Nei pazienti in terapia combinata con spironolattone, integratori di potassio e inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina deve essere monitorato periodicamente il livello sierico di potassio Farmaci sostitutivi devono essere presi in considerazione, quando compare tosse secca durante uso di ACE-inibitori L'Amiodarone è un farmaco antiaritmico, con effetto ad ampio spettro, l'emivita del farmaco è molto lunga e pertanto, il suo effetto dura giorni o settimane anche dopo l'interruzione

49 U.O.C. Cardiologia Pediatrica Ferrarotto CT Agata Privitera U.O.C. di Cardiologia Pediatrica dir. prof. F. De Luca Ospedale Ferrarotto CATANIA Catania 7 maggio 2011


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