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Università degli Studi di Roma Tor Vergata Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore: Prof. F. Ottaviani) 7 Giugno 2006 PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE.

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1 Università degli Studi di Roma Tor Vergata Clinica Otorinolaringoiatrica (Direttore: Prof. F. Ottaviani) 7 Giugno 2006 PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL NASO E DEI SENI PARANASALI FABRIZIO OTTAVIANI

2 NEOPLASIE NASO-PARANASALI 3% delle neoplasie aereo-digestive 1% di tutte le neoplasie Incidenza maschi/femmine 2:1 VI – VII decade di età Sintomatologia aspecifica

3 NEOPLASIE NASO-PARANASALI Cavità nasali (benigne / maligne) – –Benigne – papilloma invertito (più frequente) – –Maligne – carcinoma squamoso – Adenocarcinoma SCCA Seni paranasali (maligni) – –SCCA – –Localizzazione mascellare più frequente

4 PRESENTAZIONE DEI SINTOMI Sintomatologia aspecifica Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI

5 PRESENTAZIONE DEI SINTOMI Orali - 30% Orali - 30% –Mal di denti, trisma,ingombro palatale, erosione Nasali - 50% Nasali - 50% –ostruzione, epistassi,rinorrea, erosione Oculari - 25% Oculari - 25% –diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, fullness Facciali Facciali –Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria, dolore Uditivi- ipoacusia trasmissiva Uditivi- ipoacusia trasmissiva

6 SINTOMI AVANZATI Triade classica Triade classica –Asimmetria facciale –Tumefazione in cavità orale –massa nasale Presenza contemporanea dei tre sintomi % Presenza contemporanea dei tre sintomi % Singola presentazione - 90% Singola presentazione - 90%

7 EPIDEMIOLOGIA Esposizione professionale in più del 40% dei casi Esposizione professionale in più del 40% dei casi –Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso –Polvere di legno duro e conciatura della pelle adenocarcinoma Virale - HPV Virale - HPV Sigarette e alcool Sigarette e alcool Cromo (complessi esavalenti) Cromo (complessi esavalenti) Formaldeide Formaldeide Produzione dellacido isopropilico Produzione dellacido isopropilico Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, chimica, Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, chimica, Lunga latenza nella comparsa della neoplasia Lunga latenza nella comparsa della neoplasia

8 PREVENZIONE Analisi ambientale nei luoghi di lavoro Trattamento degli ambienti lavorativi con rimozione delle sostanze nocive (regolazione del ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.) Controlli periodici del medico competente e dello specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio

9 PREVENZIONE ANAMNESI ACCURATA INDAGINE ENDOSCOPICA DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

10 PREVENZIONE FONTI INAIL

11 PREVENZIONE

12

13 DIAGNOSI Esame obiettivo Esame obiettivo Endoscopia Nasale Endoscopia Nasale Biopsia Biopsia Diagnostica per immagini Diagnostica per immagini

14 TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA Erosione ossea Erosione ossea –orbita, lamina cribra – fovea etmoidalis,par. Post. del seno mascellare, del seno mascellare, –PTPF, sfenoide, par.post. del seno frontale 85% accuratezza 85% accuratezza ? Tumore vs. infiammazione vs. secrezioni ? Tumore vs. infiammazione vs. secrezioni

15 RM Superiore alla TC Superiore alla TC –multiplanare –no radiazioni ionizzanti Tessuto Infiammatorio e secrezioni – intensi in T2 Tessuto Infiammatorio e secrezioni – intensi in T2 Tumori - intermedi T1 & T2 Tumori - intermedi T1 & T2 94% accuratezza 94% accuratezza 98% accuratezza con 98% accuratezza congadolinio

16 Linea di Ohngren Soprastruttura Soprastruttura Infrastruttura Infrastruttura

17 Papilloma Schneideriano Fungiforme (50%) - setto Fungiforme (50%) - setto Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Invertito (47%) - parete nasale laterale Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Invertito (47%) - parete nasale laterale –recidivante, localmente destruente, potenzialmente maligno –maschi, 6-7 decade, unilaterale –SCCA % –Recidive %

18 Papilloma Invertito

19 Osteomi Benigni, a crescita lenta Benigni, a crescita lenta Insorgenza dai 15 a 40 anni Insorgenza dai 15 a 40 anni frontale > etmoide > mascellare frontale > etmoide > mascellare escissione locale escissione locale

20 DISPLASIA FIBROSA Osso normale sostituito da collagene, fibroblasti, e materiale osteoide Osso normale sostituito da collagene, fibroblasti, e materiale osteoide Compare prima dei 20 anni Compare prima dei 20 anni Aspetto a vetro dorologio Aspetto a vetro dorologio trattamento? trattamento? No irradiazione No irradiazione

21 TUMORI NEUROGENI Schwannomi – –Interessa le guaine nervose – –Assenza di degenerazione maligna Neurofibromi – –Allinterno delle fibre nervose – –Malattia di Von Recklinghausen – –Degenerazione maligna nel 15% Escissione Completa

22 CARCINOMA SQUAMOSO Maggior frequenza (80% CIRCA) Maggior frequenza (80% CIRCA) Masc. > cavità nasale > etmoide Masc. > cavità nasale > etmoide Maschi Maschi Sesta decade Sesta decade 90% con erosione delle pareti dei seni paranasali 90% con erosione delle pareti dei seni paranasali

23 CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO Palato > ghiandole salivari maggiori> seni paranasali Palato > ghiandole salivari maggiori> seni paranasali Resistenti a Rt Resistenti a Rt Recidive Multiple, metastasi a distanza Recidive Multiple, metastasi a distanza Spread Perineurale Spread Perineurale Long-term follow up necessario Long-term follow up necessario

24 Carcinoma Mucoepidermoide Carcinoma Mucoepidermoide –raro, marcata aggressività locale Adenocarcinoma Adenocarcinoma –Secondo più comune, 5-20% –etmoide –esposizione professionale

25 adeno- carcinoma

26 Emangiopericitoma raro raro periciti di Zimmerman periciti di Zimmerman 80% dei tumori naso-paranasali nelletmoide 80% dei tumori naso-paranasali nelletmoide diagnosi differenziale con poliposi nasale diagnosi differenziale con poliposi nasale Incidenza media 55 anni Incidenza media 55 anni escissione, RT in caso di margini positivi escissione, RT in caso di margini positivi

27 Melanoma 1% origina nelle cavità naso-paranasali 1% origina nelle cavità naso-paranasali 5 -8 decade 5 -8 decade Setto anteriore Setto anteriore Seno mascellare Seno mascellare Masse polipoidi Masse polipoidi pigmentazione? pigmentazione? Sv 5 anni = 38% Sv 5 anni = 38% Sv 10 anni = 17% Sv 10 anni = 17%

28 Neuroblastoma Olfattorio Origine dalla cresta neurale Origine dalla cresta neurale assenza di VMA o HVA urinari assenza di VMA o HVA urinari distribuzione bimodale a 20 e 50 distribuzione bimodale a 20 e 50 aggressività locale aggressività locale stadiazione di Kadish stadiazione di Kadish recidiva locale 50-75% recidiva locale 50-75% metastasi 20-30% metastasi 20-30%

29 neuroblastoma olfattorio (estesioneuroblastoma)

30 Sarcoma Osteogenico Sarcoma Osteogenico –tumore osseo primitivi più frequente –Solo 5% in H & N, mandibola più interessata –Insorgenza rapida Fibrosarcoma Fibrosarcoma –Raro riscontro nei seni paranasali

31 Condrosarcoma Condrosarcoma –3-5 decade –Diagnosi Istologica difficile –Erosion lenta del basicranio (margini pos.) Rabdomiosarcoma Rabdomiosarcoma –Più frequente nei bambini –35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali –embrionale, alveolare, pleomorfo

32 condrosarcoma

33 Linfoma Linfoma –presentazione bimodale –NHL –irradiazione +/- chemo Plasmacytoma extramedullare Plasmacytoma extramedullare –40% nel naso / seni paranasali –benigno –escissione o irradiazione

34 TUMORI METASTATICI Carcinoma a cellule renali Carcinoma a cellule renali Polmoni Polmoni Mammella Mammella Tratto urogenitale Tratto urogenitale Tratto gastrointestinale Tratto gastrointestinale Necessaria palliazione Necessaria palliazione

35 metastasi rene (cellule chiare)

36 STAGING AJCC - carcinoma seno mascellare AJCC - carcinoma seno mascellare

37 AJCC - Carcinoma etmoide AJCC - Carcinoma etmoide T1 Tumore limitato alletmoide, con o senza erosione ossea T2 Tumore esteso alle fosse nasali T3 Tumore esteso alla parete anteriore dellorbita e/o al seno mascellare T4 Tumore con estensione intracranica, nellorbita compresa lapice, con interessamento dello sfenoide e/o del seno frontale e/o della cute del naso

38 TRATTAMENTO T3 eT4 60% recidiva locale – –Chirurgia – –Irradiazione – –Chemioterapia

39 RESEZIONE CHIRURGICA Escissione endoscopica Maxillectomia mediale Maxillectomia totale Maxillectomia radicale+/- exenteratio orbitae Resezione craniofacciale

40 RESEZIONE CHIRURGICA Criteri di non resecabilità (Sisson) – –Estensione ai lobi frontali – –Invasione della fascia prevertebrale – –Coinvolgimento bilaterale del nervo ottico – –Estensione al seno cavernoso

41 CHIRURGIA ENDOSCOPICA Innovazione tecnologica: visualizzazione strutture anatomiche interne prima difficilmente accessibili Radicalità oncologica possibile per forme non particolarmente estese Non necessaria lexeresi in monoblocco Dissezione per via sottoperiostea Decorso post-operatorio migliore Assenza di ferite deturpanti

42 Conservazione dellOrbita Harrison - proptosi, limitazione movimenti oculari, erosione dellorbita = exenteratio Conley - salvare locchio se possibile Sisson - RT pre-operatoria, < indicazione exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza Stern – occhio non funzionante senza supporto inf/med = exenteratio

43 Conservazione dellorbita UVA - McCary & Levine – –RT preop allorbita 50 Gy – –Occhio funzionale

44 Fossa Pterigopalatina Coinvolgimento 10-20% dei casi Coinvolgimento 10-20% dei casi Som - PTPF invasione = lesione non resecabile Som - PTPF invasione = lesione non resecabile Resezione Craniofacciale (MCF) Resezione Craniofacciale (MCF) RT Postoperatoria RT Postoperatoria

45 NECK DISSECTION Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastrici 10% colli (+) 10% colli (+) neck dissection neck dissection –Linfoadenopatie palpabili –Evidenza radiologica di malattia 40% metastasi cervicali a 4 anni 40% metastasi cervicali a 4 anni

46 PRINCIPI CHIRURGICI Exeresi in monoblocco Esplorabilità delle cavità residue Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi) Qualità di vita residua Necessità di associazioni terapeutiche

47 Via transfacciale paralateronasale Facile accesso alla mesostruttura Modulabile Cicatrice transfacciale Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare

48 Via bivestibolo-transnasale (midfacial degloving) Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi cranio anteriore e medio,regione pterigo-maxillare, fossa infratemporale Evita cicatrici visibili Non interferisce con le necessità ricostruttive Permette rapidi tempi di associazione con RxT Ideale nel trattamento di ca. della infra e meso-struttura Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n. infraorbitario Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento orbitario Possibili stenosi dei vestiboli nasali

49 Maxillectomia parziale mediale inferiore Neoplasie etmoido-maxillari ant-inf intracavitarie senza interessamento posteriore o laterale Neoplasie della infrastruttura con ev. estensione alla mesostruttura

50 Maxillectomia totale MT semplice Monoblocco delle meso ed infra-strutture (allargabile alla struttura etmoidale) MT allargata al pavimento orbitario Se il periostio orbitario è integro MT con exenteratio orbitae In caso di infiltrazione o necessità radioterapiche postoperatorie

51 Maxillectomia radicale Possibili resezioni in caso di neoplasie etmoidali Etmoido maxillectomia

52 Accesso combinato antero-laterale Nelle estensioni posteriori verso le fosse infratemporale o pterigo maxillare Ampio accesso al basicranio Necessità ricostruttive

53 Maxillectomia totale antero-laterale Applicabile nelle neoplasie dello spazio retromascellare, del rinofaringe e della base cranica media

54 Maxillectomia transfacciale con mandibulotomia mediana Nelle neoplasie con estensione posteriore in fossa pterigo-palatina ed infratemporale o per invasione della muscolatura o processi pterigoidei

55 Resezioni cranio-facciali Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione del basicranio anteriore o medio Il blocco è in genere costituito da: Rinobase Blocchi etmoidali Lamine papiracee Porzione settale pareti laterali delle fosse nasali Eventuali resezioni intradurali

56 Resezioni cranio-facciali incisioni allargamenti limiti ricostruzione complicanze

57 carcinoma squamoso

58 carcinoma squamoso (post-intervento)

59 carcinoma squamoso (recidiva)

60 Stereotassi? Chemioterapia? Terapia genica? Radioterapia?

61 RADIOTERAPIA RT primaria solo per palliazione 10-15% di miglioramento di sopravvivenza a 5 anni RT = 23% vs. chirurgia + RT = 44% Preoperat. vs. postoperat. protezione strutture nervose e globo oculare RT 12-20% perdita visiva unilaterale, 0-8% perdita visiva bilaterale – –10-20% occhi inutilizzabili, 2X con XRT

62 CHEMIOTERAPIA Palliazione, malattia non resecabile (+) margini, diffusione perineurale, mancata indicazione chirurgica Chemioterapia Intraarteriosa Robbins - 86% risposta delle lesioni T4 – –Lee - 91% risposta soddisfacente

63 adeno- carcinoma

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