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A.S. anni 40 M. Anni 18 coliche renali recidivanti Sin (ogni 3-4 mesi). Anni 18 coliche renali recidivanti Sin (ogni 3-4 mesi). Anni 30 Colica renale sin.

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1 A.S. anni 40 M. Anni 18 coliche renali recidivanti Sin (ogni 3-4 mesi). Anni 18 coliche renali recidivanti Sin (ogni 3-4 mesi). Anni 30 Colica renale sin più intensa. Anni 30 Colica renale sin più intensa. Anni 31 Pielolitotomia sin. Anni 31 Pielolitotomia sin. Anni 38 Ureterolitotomia sin. Anni 38 Ureterolitotomia sin. Anni 39 Rx Addome in bianco:Calcolo a stampo a sin., calcolo al calice sup., calcolo uretere terminale Dx. Anni 39 Rx Addome in bianco:Calcolo a stampo a sin., calcolo al calice sup., calcolo uretere terminale Dx. Ureterolitotomia dx Ureterolitotomia dx Anni 40 Rx addome in bianco:Calcolo a stampo rene dx, calcolosi ai calici inf., pielectasia bilaterale. Anni 40 Rx addome in bianco:Calcolo a stampo rene dx, calcolosi ai calici inf., pielectasia bilaterale. Pielolitotomia Post. e Nefrolitotomia sup dx. Pielolitotomia Post. e Nefrolitotomia sup dx.

2 Composizione Calcoli? Composizione Calcoli? Fosfato e Carbonato di Ca Fosfato e Carbonato di Ca Ca = 3,05 (v.n. 2,10-2,60 mmol/L) Ca = 3,05 (v.n. 2,10-2,60 mmol/L) P = 0,85 (v.n. 1,0-1,5 mmol/L) P = 0,85 (v.n. 1,0-1,5 mmol/L) PTH PTH Ricovero in Rep. Chirurgico Ricovero in Rep. Chirurgico Scintigrafia Pt: neg. TAC ed Eco: neg Scintigrafia Pt: neg. TAC ed Eco: neg Sampling venoso selettivo:+ inf. dx. Sampling venoso selettivo:+ inf. dx. Intervento Chirurgico: Intervento Chirurgico: Esploraz.cervicale e Ptx inf. Dx. Esploraz.cervicale e Ptx inf. Dx. Esame istologico estemporaneo: adenoma Pt. Esame istologico estemporaneo: adenoma Pt.

3 Z.M. anni 52 f. Anni 34 Probabile litiasi renale Anni 34 Probabile litiasi renale Anni 40 Colelitiasi Colecistectomia, Anni 40 Colelitiasi Colecistectomia, Gonalgie bilater.+ coxalgia sin. con difficoltà alla deambulazione. Gonalgie bilater.+ coxalgia sin. con difficoltà alla deambulazione. Anni 43 Ricovero Ortopedia: Rx: fratt. branca ischio-pubica sin. Lisi Anni 43 Ricovero Ortopedia: Rx: fratt. branca ischio-pubica sin. Lisi del collo del femore sin. Piccola fratt. trabecolare collo femor.dx. Fratt. Costali multiple. del collo del femore sin. Piccola fratt. trabecolare collo femor.dx. Fratt. Costali multiple. Ca= 3,64 (v.n. 2,10-2,60) Ca= 3,64 (v.n. 2,10-2,60) Anni 44 Ricovero Ortopedia: Rx: Anni 44 Ricovero Ortopedia: Rx: Marcata osteoporosi; frattura scapola sin.; fratt. bilater. collo femorale. Marcata osteoporosi; frattura scapola sin.; fratt. bilater. collo femorale. Urografia: Nefrocalcinosi Urografia: Nefrocalcinosi

4 Confez. Apparecchio gess. Pelvi-Podalico Confez. Apparecchio gess. Pelvi-Podalico trasferimento Rep. Chirurgico trasferimento Rep. Chirurgico Ecografia collo:… formaz. nodulare al polo tiroideo inf. sin compatibile con ingrandimento Pt inf. sin. Ecografia collo:… formaz. nodulare al polo tiroideo inf. sin compatibile con ingrandimento Pt inf. sin. TAC Collo e Mediastino:…formazione nodulare al polo tiroideo inf. Sin. TAC Collo e Mediastino:…formazione nodulare al polo tiroideo inf. Sin. Scintigrafia Pt:.. + per ingrandim. Pt inf. Sin. Scintigrafia Pt:.. + per ingrandim. Pt inf. Sin. Rx Bacino: Numerose zone di addensamento calcare disomogeneo. Rx Bacino: Numerose zone di addensamento calcare disomogeneo. Intervento Chirurgico: Intervento Chirurgico: Esplorazione cervicale NEGATIVA Esplorazione cervicale NEGATIVA

5 Esami Postoperatori: Ca P PTH Esami Postoperatori: Ca P PTH Scintigrafia Pt: Area di iperattività a livello mediastinico. Scintigrafia Pt: Area di iperattività a livello mediastinico. Intervento chirurgico: Intervento chirurgico: Ptx Mediastinica per via sternotomica Ptx Mediastinica per via sternotomica Es: Istologico: Iperplasia a cell. princ. Es: Istologico: Iperplasia a cell. princ. Follow-up Postoperatorio: Follow-up Postoperatorio: Ca= 1,85 (v.n. 2,10-2,60 mmol/L) Ca= 1,85 (v.n. 2,10-2,60 mmol/L) Terapia calcica per 3 mesi. Terapia calcica per 3 mesi.

6 R.A.M. Anni 41 F. Anni 22 Coliche renali dx. Anni 22 Coliche renali dx. Anni 32 Calcoli ureterali sin espulsione Anni 32 Calcoli ureterali sin espulsione Anni 39 Colelitiasi e colica ren. dx con Anni 39 Colelitiasi e colica ren. dx con espulsione di calcolo. espulsione di calcolo. Rx Addome in bianco: Rx Addome in bianco: calcificaz. al polo renale sup. dx ed inf. sin. calcificaz. al polo renale sup. dx ed inf. sin. Ricovero in Urologia Ricovero in Urologia Ca 2,89 (v.n. 2,10-2,60 mmol/L) Ca 2,89 (v.n. 2,10-2,60 mmol/L) P 0,75 (v.n. 1,0-1,5 mmol/L) P 0,75 (v.n. 1,0-1,5 mmol/L) Rx Scheletro: Disostosi litica a chiazze irregolari; area iperchiara a livello della branca ischio-pubica sin. Fratture multiple del bacino. Rx Scheletro: Disostosi litica a chiazze irregolari; area iperchiara a livello della branca ischio-pubica sin. Fratture multiple del bacino.

7 Ricovero in Chirurgia Ricovero in Chirurgia Ca P PTH FA Ca P PTH FA Scintigrafia Pt:… area di ipercaptaz. a livello del polo tiroideo inf. dx. Scintigrafia Pt:… area di ipercaptaz. a livello del polo tiroideo inf. dx. Intervento Chirurgico Intervento Chirurgico Cervicotomia esplorativa: Ptx inf dx Cervicotomia esplorativa: Ptx inf dx Esame istologico: Adenoma Esame istologico: Adenoma Follow-up: Follow-up: Ca = n P= n PTH = n Ca = n P= n PTH = n A 3 anni dallintervento la paz. cammina normalmente A 3 anni dallintervento la paz. cammina normalmente

8 IPERPARATIROIDISMO Adenoma 80-85% Adenoma 80-85% Iperplasia 10-15% Iperplasia 10-15% Carcinoma 0,5-1% Carcinoma 0,5-1% Adenoma 80-85% Adenoma 80-85% Iperplasia 10-15% Iperplasia 10-15% Carcinoma 0,5-1% Carcinoma 0,5-1% Iperplasia PRIMITIVOSECONDARIO

9 IPERPARATIROIDISMO DIAGNOSI DI MALATTIA DIAGNOSI DI SEDE

10 IPERPARATIROIDISMOIPERPARATIROIDISMOCalcemiaCalciuria Fosfaturia Fosforemia PTH DIAGNOSI DI MALATTIA

11 IPERPARATIROIDISMO ECOGRAFIA ECOGRAFIA SCINTIGRAFIA A DOPPIO TRACCIANTE (99- m-Tc/MIBI) SCINTIGRAFIA A DOPPIO TRACCIANTE (99- m-Tc/MIBI) TAC o RMN COLLO e MEDIASTINO TAC o RMN COLLO e MEDIASTINO SAMPLING VENOSO CON DOSAGGIO DEL PTH SAMPLING VENOSO CON DOSAGGIO DEL PTH ECOGRAFIA ECOGRAFIA SCINTIGRAFIA A DOPPIO TRACCIANTE (99- m-Tc/MIBI) SCINTIGRAFIA A DOPPIO TRACCIANTE (99- m-Tc/MIBI) TAC o RMN COLLO e MEDIASTINO TAC o RMN COLLO e MEDIASTINO SAMPLING VENOSO CON DOSAGGIO DEL PTH SAMPLING VENOSO CON DOSAGGIO DEL PTH DIAGNOSI DI SEDE

12 IPERPARATIROIDISMO IPERPARATIROIDISMO CORREZIONE IPERCALCEMIA CORREZIONE IPERCALCEMIA 1- WASH-OUT 1- WASH-OUT 2- FOSFATI 2- FOSFATI 3- CALCITONINA 3- CALCITONINA 4- DIFOSFONATI 4- DIFOSFONATI CORREZIONE IPERCALCEMIA CORREZIONE IPERCALCEMIA 1- WASH-OUT 1- WASH-OUT 2- FOSFATI 2- FOSFATI 3- CALCITONINA 3- CALCITONINA 4- DIFOSFONATI 4- DIFOSFONATI TRATTAMENTO MEDICO PREOPERATORIO

13 IPERPARATIROIDISMO TRATTAMENTO CHIRURGICO Asportazione PT adenomatosa Asportazione PT adenomatosa Ricerca e Visualizzazione delle Ricerca e Visualizzazione delle altre ghiandole altre ghiandole Eventuale Biopsia Eventuale Biopsia Asportazione PT adenomatosa Asportazione PT adenomatosa Ricerca e Visualizzazione delle Ricerca e Visualizzazione delle altre ghiandole altre ghiandole Eventuale Biopsia Eventuale Biopsia ADENOMA

14 IPERPARATIROIDISMO TRATTAMENTO CHIRURGICO Paratiroidectomia subtotale+ Timectomia Paratiroidectomia subtotale+ Timectomia (3 Gh.+ ¾ della 4°) (3 Gh.+ ¾ della 4°) o Paratiroidectomia Totale +Timectomia ed Autotrapianto Paratiroidectomia Totale +Timectomia ed Autotrapianto (Asportaz. di tutte le PT+ Innesto di (Asportaz. di tutte le PT+ Innesto di frammenti ghiandolari nel m. brachiale dellavambraccio non dominante) frammenti ghiandolari nel m. brachiale dellavambraccio non dominante) Paratiroidectomia subtotale+ Timectomia Paratiroidectomia subtotale+ Timectomia (3 Gh.+ ¾ della 4°) (3 Gh.+ ¾ della 4°) o Paratiroidectomia Totale +Timectomia ed Autotrapianto Paratiroidectomia Totale +Timectomia ed Autotrapianto (Asportaz. di tutte le PT+ Innesto di (Asportaz. di tutte le PT+ Innesto di frammenti ghiandolari nel m. brachiale dellavambraccio non dominante) frammenti ghiandolari nel m. brachiale dellavambraccio non dominante) IPERPLASIA

15 IPERPARATIROIDISMO TRATTAMENTO CHIRURGICO Paratiroidectomia sup. ed infer. Paratiroidectomia sup. ed infer. Emitiroidectomia omolaterale Emitiroidectomia omolaterale Eventuale linfadenectomia Eventuale linfadenectomia Paratiroidectomia sup. ed infer. Paratiroidectomia sup. ed infer. Emitiroidectomia omolaterale Emitiroidectomia omolaterale Eventuale linfadenectomia Eventuale linfadenectomia CARCINOMA

16 IPERPARATIROIDISMO TRATTAMENTO CHIRURGICO CHIRURGIA MININVASIVA CHIRURGIA MININVASIVA qPTH qPTH CHIRURGIA MININVASIVA CHIRURGIA MININVASIVA qPTH qPTH Semplice Radioguidata Videoassistita ATTUALITA'

17 IPERPARATIROIDISMO Calcemia Calcemia Fosfatemia Fosfatemia Paratormone (PTH) Paratormone (PTH) Osteocalcina Osteocalcina FOLLOW - UP

18 P.A. anni 72 m. A 55 a. Pielolitotomia dx per calcolosi A 55 a. Pielolitotomia dx per calcolosi A 59 a. Pielolitotomia sin. per calcolosi A 59 a. Pielolitotomia sin. per calcolosi A 69 a. Paratiroidectomia inf. Sin.: Adenoma A 69 a. Paratiroidectomia inf. Sin.: Adenoma A 71 a. Ca 15,8 mg%, PTH 332 mcgr (v.n. 27), A 71 a. Ca 15,8 mg%, PTH 332 mcgr (v.n. 27), Eco renale, Rx addome, Urografia: Eco renale, Rx addome, Urografia: Calcolosi multipla calico-pielico bilaterali. Osteite fibrocistica delle ossa piatte. Calcolosi multipla calico-pielico bilaterali. Osteite fibrocistica delle ossa piatte. Scintigrafia renale: sacca idronefrotica Scintigrafia renale: sacca idronefrotica polo renale sup. dx. polo renale sup. dx. TAC Collo e Mediastino: non aree di alterata densità compatibili con recidiva. TAC Collo e Mediastino: non aree di alterata densità compatibili con recidiva. Dopo 3 mesi: Eco Tiro-paratir.+ Tac Cervico- mediastin.:…2 formaz. nodulari, una al polo inf.sin ed Dopo 3 mesi: Eco Tiro-paratir.+ Tac Cervico- mediastin.:…2 formaz. nodulari, una al polo inf.sin ed unaltra nel contesto del lobo medesimo. Non reperti compatibili con adenomi Pt ectopici nel Mediast. Sup. unaltra nel contesto del lobo medesimo. Non reperti compatibili con adenomi Pt ectopici nel Mediast. Sup.

19 6 mesi dopo: Ricovero nel ns. Istituto 6 mesi dopo: Ricovero nel ns. Istituto Rx Clavicola sin: Fratt. patol. Scomposta Rx Clavicola sin: Fratt. patol. Scomposta Rx Torace: atrofia calcare delle ossa Rx Torace: atrofia calcare delle ossa ECG: accorciam. della sistole. Diffuse alterazioni della fase di ripolarizzaz.ventricolare secondarie ad ipercalcemia. ECG: accorciam. della sistole. Diffuse alterazioni della fase di ripolarizzaz.ventricolare secondarie ad ipercalcemia. Intervento chirurgico: Intervento chirurgico: Ptx inf. Sin Es. istologico: iperplasia Ptx inf. Sin Es. istologico: iperplasia Ptx delle altre 3 ghiandole nel collo. Ptx delle altre 3 ghiandole nel collo. Periodo postoperatorio: Periodo postoperatorio: PTH 9829 pg/ml (v.n ) Ca mgr% ml PTH 9829 pg/ml (v.n ) Ca mgr% ml Anemia di discreto grado Anemia di discreto grado

20 Dopo altri 3 mesi nuovo ricovero: Dopo altri 3 mesi nuovo ricovero: Scintigrafia, ecografia, TAC Cervico- mediastinica: Formaz retrosternale, grande come noce, verosimilmente attribuibile a Pt ectopica Scintigrafia, ecografia, TAC Cervico- mediastinica: Formaz retrosternale, grande come noce, verosimilmente attribuibile a Pt ectopica Mediastinica. Mediastinica. Rx Torace: fratture patologiche 4°e 5° costa. Rx Torace: fratture patologiche 4°e 5° costa. Intervento chirurgico Intervento chirurgico Asportaz massa mediastinica retrosternale che, pur aderente ai grossi vasi, non coinvolge le strutture limitrofe. Asportaz massa mediastinica retrosternale che, pur aderente ai grossi vasi, non coinvolge le strutture limitrofe.

21 Esame istologico: Esame istologico: Carcinoma Pt con aspetti dinvasione vascolare Carcinoma Pt con aspetti dinvasione vascolare Alla dimissione: Alla dimissione: Ca 7-7,5 mgr/100ml (v.n. 8,5-10mg/100ml ) Ca 7-7,5 mgr/100ml (v.n. 8,5-10mg/100ml ) PTH 300 pg/ml (v.n pg/ml) PTH 300 pg/ml (v.n pg/ml) 25 mesi dopo: Ca PTH 25 mesi dopo: Ca PTH TAC Mediastino e Addome + Agobiopsia: TAC Mediastino e Addome + Agobiopsia: Diffusione metastatica da Ca paratiroideo in sede retroperitoneale e mediastinica Diffusione metastatica da Ca paratiroideo in sede retroperitoneale e mediastinica 1 mese dopo EXITUS 1 mese dopo EXITUS


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