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Cuore polmonare cronico Chronic cor pulmonale Cor pulmonale Aldo Baritussio Clinica Medica 1 Policlinico Stanza 17 049-8212149.

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1 Cuore polmonare cronico Chronic cor pulmonale Cor pulmonale Aldo Baritussio Clinica Medica 1 Policlinico Stanza

2 Cuore Polmonare Cronico Ipertrofia del ventricolo destro derivante da malattie che compromettono la struttura e/o la funzione polmonare, escluse le situazioni in cui le alterazioni dei polmoni sono secondarie a patologie del ventricolo sinistro od associate a cardiopatie congenite (WHO 1963). Ingrandimento del ventricolo destro (ipertrofia o dilatazione) secondario a ipertensione polmonare causata da anomalie della struttura o della funzione dei polmoni (Weitzenblum 2003)

3 Cuore polmonare Nella maggior parte dei casi il cuore polmonare si instaura lentamente. Raramente si presenta in forma acuta per progressione rapida della patologia di base o per sovrapposizione di complicanze.

4 EPIDEMIOLOGIA Nel mondo 400 milioni di persone hanno BPCO. Si stima che il 14% di questi abbiano un aumento della pressione in arteria polmonare e che 5% abbia ipertensione polmonare grave. Non si sa quanti tra questi sviluppino un cuore polmonare cronico.

5 Misura delle pressioni nel piccolo circolo

6 Pressione a catetere occludente (wedge pressure)= pressione in atrio sx. Pressaione media 10 mm Hg 5 mm Hg

7 Pressione media nel piccolo circolo (PAP) <50 aa: mm Hg. >50 aa: 1 mm Hg/10 anni. Ipertensione polmonare = PAP media a riposo >25 mm Hg o >30 mm Hg sotto sforzo (con pressione a catetere occludente<15 mm Hg).

8 Effetti sul circolo polmonare Vasocostrittore Ipossia Grandi altezze Acidosi Ipercapnia Ematocrito elevato ProstaglandineF 2α e A 2 Istamina (?) α-Agonisti serotonina Vasodilatatore Ossigeno Acetilcolina Idralazina α-Bloccanti Prostaglandine E e I 2 Pirbuterolo Ca-antagonisti Nitrati NO Inibitori PDE5 Antagonisti dell endotelina VIP

9 Hypoxic pulmonary vasoconstriction In pulmonary smooth muscle cells mitochondria 1) sense hypoxia, 2) increase intracellular calcium levels by increasing Ca entry and Ca release from intracellular stores, 3) induce Ca sensitization. The final effect of increased intracellular calcium is constriction. Contriction consists of a transient phase lasting min and a protracted phase lasting hours, days or months. Evidence indicates that protracted vasoconstriction is both calcium dependent and calcium independent. Protracted contraction induces remodeling. By itself hypoxic vasoconstriction is useful since it reduces the perfusion of poorly ventilated lung sections.

10 The 3 mechanistic pathways known to be disturbed in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). McGoon M D, Kane G C Mayo Clin Proc. 2009;84: © 2009 Mayo Foundation for Medical Education and Research ETRA: endothelin receptor antagonist (i.e.bosentan) CCB=calcium channel blocker AA=arachidonic acid PDE5i=phosphodiesterase 5 inhibitor i.e. sildenafil PGI2, i.e. prostacyclin Siti di attacco farmacologico La fosfodiesterasi tipo 5 catalizza l idrolisi di cGMP con conseguente: 1) vasocostrizione polmonare 2) proliferazione delle cellule muscolari lisce arteriolari 3) inibizione della apoptosi delle stesse cellule muscoari lisce. 4) effetto inotropo negativo limitato al ventricolo destro. NB: la fosfodiesterasi tipo 5 è localizzata a livello del circolo polmonare e penieno e a livello del ventricolo destro. Serotonin VIP Anorexants

11 VASOCOSTRIZIONE RIMODELLAMENTO RIDUZIONE LETTO VASCOLARE OSTRUZIONE VASALE IPERAFFLUSSO MECCANISMI FISIOPATOLOGICI ALLA BASE DELL IPERTENSIONE POLMONARE

12 Effetto della perdita di letto vascolare sulla pressione in arteria polmonare Massa polmonare residua (grammi) Pressione media in arteria polmonare (mm Hg) Snapper et al J Appl Physiol 52:1591, 1882

13 Cor pulmonale da pectus excavatum

14 media intima endotelio RIMODELLAMENTO Proliferazione intimale Organizzazione di trombi Ipertrofia della media (miociti) e proliferazione della avventizia (mio-fibroblasti) Arterite Lesioni plessiformi Normale avventizia

15 Figure 7. Schematics demonstrate the vascular changes of pulmonary arterial hypertension. Frazier A A et al. Radiographics 2000;20: ©2000 by Radiological Society of North America Ipertrofia della tonaca media Proliferazione dell intima Lesione plessiforme

16 Classificazione eziopatogenetica delle malattie causa di cuore polmonare Meccanismo fisiopatologico Malattia Vasocostrizione Vita a grandi altezze Sindromi da ipoventilazione Anomalie gabbia toracica Ipertensione polmonare primitiva Riduzione letto vascolare Malattia tromboembolica Enfisema Resezione polmonare Pneumopatie fibrosanti Fibrosi cistica Ostruzione vasale Compressione delle vene polmonari Mediastinite cronica Neoplasie Malattia veno-occlusiva Stenosi delle vene polmonari post ablative Iperafflusso cronico Sindrome di Eisenmenger Rimodellamento Ipertensione polmonare primitiva Ipertensione polmonare secondaria Collagenopatie Fibrosi cistica

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18 PAO 2 COPD S. obesità-ipoventilazione Cifoscoliosi Vasocostrizione arteriole precapillari Resistenze Pressione in arteria polmonare Dilatazione/ipertrofia ventricolo dx Scompenso Dx Ipoventilazione Remodeling Acidosi/Ipercapnia Iperviscosità Poliglobulia Riduzione del letto vasale COPD Distruzione anatomica dei vasi Compressione ab estrinseco Cifoscoliosi acutocronico COPD PATOGENESI DEL CUORE POLMONARE V/P PaCO2 Ritenzione di Na a livello renale PAO2

19 Cuore polmonare cronico e BPCO La BPCO è la causa più frequente di cuore polmonare. Ipertrofia del ventricolo destro presente nel 40% dei pazienti con FEV1<1 L e nel 70% dei pazienti con FEV1<0.6 L. Ipossiemia, ipercapnia e poliglobulia sono predittori di ipertrofia ventricolare destra (ma meno fortemente della riduzione del FEV1). Pazienti con BPCO che sviluppino edemi declivi hanno una sopravvivenza a 5 anni del 30%.

20 Caratteristiche dell ipertensione polmonare associata alla BPCO Nella BPCO la pressione in arteria polmonare (PAP) a riposo non è molto aumentata (raramente oltre 40 mm Hg) ed è nettamente più bassa che nella ipertensione polmonare primitiva o post embolica. Nella BPCO la PAP può aumentare marcatamente durante lo sforzo fisico, durante il sonno e durante riesacerbazioni. Nella BPCO la progressione dell ipertensione polmonare è lenta.

21 Aumento della pressione polmonare durante esercizio fisico in pazienti con BPCO Weitzenblum, BMJ 89:225, 2003

22 Effetto delle riesacerbazioni della BPCO su PaO2 e PAP

23 Caratteri distintivi tra ipertensione polmonare associata a PPH o COPD (Thorax:36: , 1981) Variabile PPH COPD No M/F 77/110 60/2 Anni 36 (15) 55 (8) FEV 1 (ml) 1170 (390) PaO 2 (mm Hg) 60 (9) PaCO2 (mm Hg) 45 (6) PAP (mmHg) 60 (15) 26 (6) PCWP (mm Hg) 8 (4) 8 (2) Gettata cardiaca (l/mm/m 2 ) 2.3 (0.9) 3.8 (1.1) Resistenze polmonari 26 (14) 5 (1) (mm Hg/l/min/m 2 ) PPH=ipertensione polmonare primitiva. PAP=pressione media in art. polmonare. PCWP=pressione polmonare a catetere occludente. M(±DS)

24 Cateterismo cardiaco tipico di paziente con ipertensione polmonare primitiva

25 Quadro clinico Bassa sensibilità dei segni clinici I segni clinici insorgono tardivamente. Semeiotica resa difficile dalla iperinflazione del torace (nelle forme associate a BPCO).

26 Cuore polmonare cronico: Sintomi Dispnea da sforzo Dispnea a riposo Astenia Letargia Angina da sforzo (da ischemia subendocardica del ventricolo dx; compressione della coronaria sx da parte della a. polmonare dilatata) Sincope da sforzo (da incapacità del ventricolo dx di aumentare la gittata quando aumenta la domanda) Raucedine (da compressione del n. ricorrente sx da parte della a. polmonare dilatata) Tosse Emottisi Anoressia (da epatomegalia) Dolenzia a livello dell ipocondrio dx ( durante le riesacerbazioni per distensione acuta della glissoniana)

27 Quadro semeiologico Rinforzo della componente polmonare del secondo tono che si avvicina alla componente aortica (il secondo tono resta sdoppiato in caso di BBD). Soffio protomesosistolico sul focolaio polmonare. Talora soffio diastolico da insufficenza valvolare (da dilatazione della radice della polmonare). Soffio da insufficenza tricuspidalica (aumenta durante inspirio; segno tardivo di dilatazione del v. destro). Onda A prominente al polso venoso giugulare. Terzo o quarto tono (aumentano durante inspirio). Sollevamento parasternale (4 o spazio, marginosternale sx). NB Il rinforzo della componente polmonare del 2 o tono è segno di ipertensione polmonare grave. Fegato di dimensioni ridotte, consistenza aumentata, margine irregolare. Epatomegalia dolente durante le riesacerbazioni. Distensione delle giugulari. Reflusso epato-giugulare. Edemi declivi. 1 2 A P oppure

28 Jugular vein observation Internal jugular vein (IJ) gives an estimate of central venous pressure (CVP). IJ lies between the sternal and clavicular heads of SCM muscle. External jugular vein is less reliable (may appear engorged in normals). With patient laying supine at 45 degrees IJ should not be filled more than 3-5 cm above the angle of Lewis (AL). Right atrium is 5 cm below AL. Hepatojugular reflux. Patient with mouth open breathes normally to prevent Valsalva's maneuver, which can give a false-positive test. Moderate pressure is then applied over the middle of the abdomen for 30 to 60 seconds. Hepatojugular reflux occurs if the height of the neck veins increases by at least 3 cm and the increase is maintained throughout the compression period. Transient elevation in JVP may be normal.

29 Esami clinici Rx torace ECG Ecocardiografia Test di funzionalità polmonare Ventricolografia con radionuclidi RM Cateterismo cardiaco Biopsia polmonare Test per escludere o confermare HIV, HBV e HCV, schistosomiasi, emoglobinopatie, collagenopatie, deficit di Prot. C, S, ATIII

30 ECG Alta specificità ma bassa sensibilità. P polmonare (a tenda, alta>2.5 mm, dura2.5 mm). QRS:deviazione assiale dx e rotazione antioraria. R>S in V1. R>7 mm in V1. Scarsa crescita dell onda R da V1 a V6. ST depresso in D2, D3, aVF. T difasiche, piatte o negative sulle precordiali. Blocco di branca destro completo o incompleto. S in D1+onda Q e T negativa in D3 nel cuore polmonare acuto (S1Q3T3).

31 Piano frontale Piano orizzontale Forze dirette verso la spalla destra R alta in aVR Normale r r S V6V6 V1V1 V1V1 q R s r S R1R1 V1V1 R q R IPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRA

32 Cor pulmonale (da enfisema)

33 Deviazione assiale dx (AQRS=+120) qR in V1 Sovraccarico ventricolare dx

34 Rx torace Allargamento arterie polmonari. Nel 95% dei pazienti il diametro della branca discendente della arteria polmonare dx >20 mm. Povertà di markings vasali in periferia (pruning). Dilatazione di atrio e ventricolo dx. Riduzione dello spazio pre-cadiaco nella proiezione laterale (segno oscurato da enfisema, cifoscoliosi, ipertrofia ventricolare sx concomitante, interstiziopatie). La radiografia del torace non permette di valutare la gravità del quadro clinico.

35 Cor pulmonale Dilatazione arteria polmonare (=accentuazione del 2° arco sx) Vasi centrali dilatati che cessano bruscamente (pruning) Povertà di marking vasali in periferia Apice spostato verso sx e verso l alto Ingrandimento atriale dx (=accentuazione del 2° arco a dx).

36 Figure 14. PPH. Frazier A A et al. Radiographics 2000;20: ©2000 by Radiological Society of North America PRUNING (reperto arteriografico)

37 Progressione radiologica in pazienti con ipertensione polmonare a e b: Stesso paziente a 34 (a) e 44 (b) anni. a)Dilatazione del tronco dell arteria polmonare (*) b)Ulteriore dilatazione del tronco dell arteria polmonare+ marcata dilatazione dei vasi ilari (#). ab ** # Pruning c) Ipertrofia del ventricolo dx ( ) Dilatazione dell atrio dx ( ). Ulteriore dilatazione del tronco della art. polmonare con obliterazione dello spazio precardiaco (§). § c c

38 Cor pulmonale P polmonare Deviazione assiale dx (AQRS+120) BBDx Accentuazione 2° arco sx (tronco art. polmonare) Ili ricchi Periferia povera

39 Cor pulmonale

40 Spessore ventricolo destro. Sporgenza paradossa del setto verso sx durante la sistole. Dilatazione del ventricolo destro. Appiattimento del setto (in fase avanzata). Ipercinesia inizialmente, poi ipocinesia. Rigurgito tricuspidale. Dilatazione dell atrio destro (v.n. <18 cm 2 ). Dimensioni della vena cava inferiore. ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONALE

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42 Se c è un rigurgito tricuspidale, utilizzando l effetto Doppler e basandosi sull equazione di Bernoulli, è possibile stimare la pressione sistolica in ventricolo destro. Pressione sistolica in Ventricolo destro= Pressione in atrio dx+gradiente pressorio transtricuspidale calcolato dalla velocità massima del getto sanguigno che rigurgita in atrio dx durante la sistole. Presssione diastolica polmonare= Pressione in atrio destro+gradiente telediastolico tra arteria polmonare e ventricolo destro. La pressione in atrio destro è assunta per stima in base alla collassabilità della cava inferiore. L iperinflazione del torace interferisce con le misure in % dei pazienti. ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER

43 Ecocardiografia doppler E il metodo non invasivo più accurato di stima della pressione polmonare (attenzione ai falsi positivi: % dei casi in generale; 75% nella nella falcemia. I falsi negativi sono 1%, così l esame ha essenzialmente un valore predittivo negativo). Attenzione: la stima esatta della pressione media in arteria polmonare richiede il cateterismo destro.

44 Segni ecografici di ipertensione polmonare: 1. Analisi doppler del del sangue che rifluisce attraverso la tricuspide insifficiente. Valori 40 mm Hg indicano ipertensione polmonare

45 Segni ecografici di ipertensione polmonare. 2. Dilatazione del ventricolo destro Ipertensione polmonare primitiva Ipertensione polmonare da patologia ventricolare sx

46 Segni ecografici di ipertensione polmonare 3. Appiattimento verso sinistra del setto interventricolare durante la sistole Ipertensione polmonare primitiva Ipertensione polmonare da patologia ventricolare sx VD VS 4 chamber view

47 Segni ecografici di ipertensione polmonare: 4. TAPSE (measure in M-mode the distance of tricuspid anular movement between end- diastole and end-systole. VN > 20 mm).

48 Test di funzionalitàpolmonare Farli sempre. Solo interstiziopatie gravi (LV<50%) danno ipertensione polmonare.

49 Malattia tromboembolica venosa cronica con embolie polmonari ripetute. Chi meglio tra AngioTC e Scan ventilo- perfusorio? Scan V/P.

50 Altri test La ventricolografia con radionuclidi (emazie marcate con 99 Tc) è il metodo non invasivo che valuta meglio la frazione di eiezione del ventricolo destro. La risonanza magnetica del cuore è il metodo migliore per stimare la massa del ventricolo destro.

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54 Schematic flowchart for evaluation of suspected pulmonary hypertension. McGoon M D, Kane G C Mayo Clin Proc. 2009;84: © 2009 Mayo Foundation for Medical Education and Research


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