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LEZIONI DI CLINICA CHIRURGICA GENERALE Prof. Franco Uggeri Direttore della Clinica Chirurgica Generale 1 a Università degli Studi di Milano-Bicocca Azienda.

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1 LEZIONI DI CLINICA CHIRURGICA GENERALE Prof. Franco Uggeri Direttore della Clinica Chirurgica Generale 1 a Università degli Studi di Milano-Bicocca Azienda Ospedaliera San Gerardo, Monza

2 CASO CLINICO Bambino di 8 mesi viene portato dai genitori presso lambulatorio di Chirurgia Pediatrica, inviati dal Pediatra di base. La madre racconta che mentre faceva il bagnetto si è accorta di un rigonfiamento in regione inguinale sinistra, che è poi sparito.

3 Alla visita del chirurgo, non ci sono tumefazioni apprezzabili. Il bambino, invitato a tossire, non vuole collaborare. Il chirurgo esamina i testicoli nella borsa scrotale: testicoli normoconformati per letà, riflesso cremasterico elicitabile, non segni di idrocele. Viene pertanto programmato lintervento chirurgico di ernioplastica inguinale sinistra.

4 CHIRURGIA PEDIATRICA DI ROUTINE Fimosi Ernia inguinale Idrocele Criptoorchidismo ADDOME ACUTO PEDIATRICO

5 FIMOSI 1 È condizione parafisiologica di impossibilità a retrarre il prepuzio. In genere ha risoluzione spontanea con letà. Alla nascita solo il 4% dei bambini ha il prepuzio che scorre indietro fino a scoprire completamente il glande; ciò è possibile nel 50% dei bambini a 1 anno e nel 90% a 7 anni; a 17 anni il prepuzio si retrae liberamente nel 99% dei ragazzi senza che sia stato necessario un intervento chirurgico.

6 Fimosi serrata

7 Fimosi fisiologica al di sotto dei 5 anni di età

8 FIMOSI 2 A volte la difficoltà allo scorrimento è data solo da aderenze balano-prepuziali, che incollano la parete interna del prepuzio al glande. Se tali aderenze non interessano tutta la circonferenza del prepuzio, si possono formare delle raccolte di smegma (= detriti cellulari; lattiginose), che non riescono ad essere eliminate con le semplici manovre di pulizia si creano cisti smegmatiche che favoriscono il distacco dei foglietti favorendo così la risoluzione della fimosi stessa.

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10 FIMOSI 3 A volte la fimosi è così serrata che, quando il bambino urina, il prepuzio si rigonfia di urina e si svuota piano piano. Ciò non è preoccupante se non associato a infiammazione, a prurito o a dolore. Terapia: -Se aderenze serrate: lisi delle aderenze -Se fimosi semplice: pomata cortisonica locale (ßmetasone allo 0,05%) 3 volte/die per 3 giorni con delicata ginnastica prepuziale -Se fimosi serrata presente oltre i 3 anni detà e refrattaria alle terapie: circoncisione.

11 ERNIA INGUINALE Incidenza: è > nel maschio; è > nellimmaturo. Caratteristiche: nel 99% dei casi sono oblique esterne. Causa: pervietà del dotto peritoneo-vaginale. Diagnosi: -anamnesi: racconto del genitore «Tumefazione in regione inguinale in occasione del torchio addominale» -esame obiettivo: nei bimbi prematuri esplorazione anche controlaterale Terapia: anche se obiettivamente non è apprezzabile, lanamnesi pone indicazione allintervento per evitare il rischio di incarcerazione. Intervento nel più breve tempo possibile.

12 Dotto peritoneo-vaginale

13 IDROCELE 1 È raccolta di liquido in quantità abnorme a livello di canale inguinale / borsa scrotale. Esistono 3 tipi di idrocele : 1.Comunicante : il dotto peritoneo-vaginale è un canale ristretto, ma rimasto pervio parte del free-fluid addominale passa attraverso di esso e raggiunge lo scroto. 2.Della tunica vaginale : il dotto peritoneo-vaginale si è obliterato, ma allinterno della tunica vaginale (tra i suoi 2 foglietti, normalmente accollati) si ha una raccolta di liquido. 3.Del funicolo spermatico : il dotto peritoneo-vaginale si è obliterato sopra e sotto, ma è rimasto pervio a livello del funicolo e qui si raccoglie liquido.

14 Varianti di dotto peritoneo-vaginale

15 IDROCELE 2 La diagnosi differenziale tra ernia e idrocele si ottiene con: -Anamnesi -Esame obiettivo:transilluminazione riducibilità ecografia Indicazione chirurgica nellidrocele: 1.i. comunicante: osservazione fino alletà di 1 anno 2.i. della vaginale: osservazione fino alletà di 3 anni 3.i. del funicolo: osservazione fino alletà di 3 anni

16 IDROCELE 3 Nelli. della vaginale e nelli. del funicolo in genere il liquido si riassorbe spontaneamente; non sono urgenze, ma solo problemi estetici. Nelli. comunicante bisogna escludere la presenza di unernia associata: se entro lanno si risolve, era semplice idrocele e il dotto si è poi obliterato col tempo se a più di 1 anno è ancora presente, cè il rischio di unernia associata (alto rischio di strangolamento dato il lume ristretto del dotto) chirurgia! Terapia chirurgica: EVERSIONE DELLA VAGINALE.

17 Eversione della vaginale per idrocele.

18 CRIPTOORCHIDISMO 1 È ritenzione spontanea e permanente del testicolo a livello del canale inguinale o in addome. Il testicolo ritenuto, ectopico, è ipodisplasico a causa della temperatura elevata delladdome: alterazione della spermatogenesi, infertilità > rischio di npl testicolari in età adulta. Alla nascita il testicolo è spesso ancora ritenuto. Ciò accade nel 30% dei prematuri, perché la migrazione testicolare si verifica nellultima parte della vita intrauterina. Si parla di criptoorchidismo se a 1 anno 1 o 2 testicoli non sono discesi nella borsa scrotale.

19 CRIPTOORCHIDISMO 2 Diagnosi differenziale con: Testicolo timido (retrattile, mobile) Detto ad ascensore Si evidenzia elicitando il riflesso cremasterico Il testicolo scende esercitando pressione sulladdome o in acqua calda Causa: lassità del gubernaculum testis (= membrana fibrosa alla base dello scroto che fissa il testicolo nella borsa scrotale)

20 CRIPTOORCHIDISMO 3 Diagnosi: ECOFGRAFIA per evidenziare sede e dimensioni della gonade. Indicazioni chirurgiche: Testicolo timido: osservazione ogni 6–12 mesi Testicolo ritenuto: attesa fino a 1 anno (possibile discesa spontanea); se persiste in addome dopo lanno detà: intervento il prima possibile (i danni alla fertilità si manifestano dopo 24 mesi dalla nascita). Terapia: Medica: stimolazione ormonale con gonadotropinacorionica per facilitarne la discesa spontanea Chirurgica: ORCHIDOPESSI (isolamento del testicolo e sua mobilizzazione nello scroto previa sezione del cremastere, quindi fissaggio alla dartos).

21 ADDOME ACUTO IN PEDIATRIA DEFINIZIONE Quadro clinico acuto, caratterizzato solitamente dalla presenza di dolore addominale, che potenzialmente ma non necessariamente richiede lintervento chirurgico, con segni di irritazione peritoneale e compromissione delle condizioni generali.

22 CAUSE DI ADDOME ACUTO NEL BAMBINO AA VERO Occlusione intestinale Peritonite Agenesia di vie anatomiche Difetti della parete addominale PSEUDO AA Gastrite acuta Ritenzione acuta di urina Pleuropolmonite Chetoacidosi diabetica Porfiria acuta, febbre familiare mediterranea, drepanocitosi

23 OCCLUSIONE INTESTINALE Stenosi intrinseca alla parete intestinale: Atresia colica Invaginazione intestinale Stenosi pilorica Duplicazioni intestinali Stenosi da compressione estrinseca: Cisti mesenteriche Ostruzione da corpo endoluminale: Ileo da meconio

24 PERITONITE Propagazione da focolaio infiammatorio: Appendicite Colangite Evoluzione gangrenosa di un segmento/tutto lintestino: Torsione di volvolo Evoluzione ischemica di ansa invaginata Post chirurgica: Deiscenza anastomotica

25 AGENESIA DI VIE ANATOMICHE Atresia biliare Atresia esofagea DIFETTI DELLA PARETE ADDOMINALE Gastroschisi

26 OSTRUZIONE DEL TUBO DIGERENTE Lostruzione del tubo digerente neonatale spesso viene annunciata da diversi segni: Il polidramnios materno : liquido in eccesso nel sacco amniotico (>2000mL) Il vomito biliare : è sempre patologico; indica che lostruzione è distale allampolla di Vater La distensione addominale : possibile disegno di anse La mancata espulsione di normali quantità di meconio nelle prime 24 ore : il meconio (= liquido amniotico + squame + capelli + lanugine), circa 250 g, di colore verde-nero, viscoso, viene normalmente espulso nel primo giorno di vita.

27 ATRESIA ESOFAGEA 1 È il mancato sviluppo di un segmento di esofago. Ne esistono due varianti anatomiche principali: Atresia completa (8% casi): lesofago è interrotto non cè continuità della via digestiva incompatibile con la vita Atresia con fistola tracheo-esofagea (TE) : 4 varianti di Gross -atresia esofagea prossimale con fistola TE prossimale (1% casi) -atresia esofagea prossimale con fistola TE distale (85% casi) -atresia esofagea prossimale con fistola TE prossimale e distale (2% casi) -fistola TE di tipo H senza atresia esofagea (4% casi).

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30 ATRESIA ESOFAGEA 2 Fattori predisponenti: I lattanti senza fistola TE provengono da madri con polidramnios Il 33% di questi lattanti è sottopeso alla nascita Il 60-70% presenta anomalie associate VACTER = anomalie Vertebrali o Vascolari, anomalie Anali, anomalie Cardiache, fistola TE, atresia Esofagea, anomalie del Radio o Renali.

31 ATRESIA ESOFAGEA 3 Clinica: Lattante Grave difficoltà respiratoria Salivazione eccessiva Al primo tentativo di alimentazione insorgono soffocamento, tosse e cianosi Complicanze: Possibile sviluppo di dilatazione gastrica acuta, perché con fistola TE ad ogni inspirazione entra aria nello stomaco Polmonite chimica, perché LES incompetente non impedisce il reflusso di acido gastrico nelle vie aeree.

32 ATRESIA ESOFAGEA 4 Diagnosi: nel 95% dei casi è possibile attraverso: Posizionamento di sottile cateterino di gomma nasogastrico: rivela il livello (cranio-caudale) di atresia, incontrando una resistenza da ostruzione Rx torace: conferma la posizione del cateterino (radioopaco) nella tasca prossimale cieca Rx addome: se cè aria sottodiaframmatica va sospettata una fistola TE distale Broncoscopia: visione diretta di fistola TE. Importante valutare nel lattante eventuali altre anomalie associate (VACTER):- esame obiettivo - ecocardiografia - ecografia renale.

33 ATRESIA ESOFAGEA 5 Terapia: Lattanti con condizione cardiaca e respiratoria INSTABILE: posizionamento di catetere per suzione nella tasca prossimale, che viene tenuta in aspirazione costante per controllare le secrezioni orali e gastrostomia temporanea Lattanti STABILI: riparazione primaria tramite toracotomia extrapleurica destra nel IV spazio intercostale; poi posizionamento di SNG; Rx bario in 7 a giornata valuta eventuale deiscenza anastomotica; inizio alimentazione orale in 8 a giornata.

34 Accesso toracico destro Gastrostomia temporanea

35 ATRESIA ESOFAGEA 6 Complicanze postoperatorie: Atelettasia Polmonite Disturbi della motilità esofagea Reflusso gastroesofageo (25-50%) fundoplicatio sec Nissen Stenosi anastomotica (15-30%) dilatazione Deiscenza (10-20%) reintervento Tracheomalacia (8-15%) Randolph JG et al, Ann Surg 1989 Importante follow-up a lungo termine per monitorare motilità esofagea!

36 ILEO DA MECONIO 1 Ostruzione congenita che si verifica nel 10-15% di bambini nati con Fibrosi Cistica. Olsen M et al, J Pediatr Surg 1982 Causa: carenza di enzimi pancreatici e anomalia nella composizione del meconio. Clinica: lattante con addome disteso, vomito biliare e mancato passaggio del meconio. Diagnosi: anamnesi (familiarità per FC), Rx addome (anse dilatate con scarsi/assenti livelli), Clisma Opaco (microcolon non utilizzato; concrezioni endoluminali ostruenti). Complicanze: atresia, volvolo, perforazione o peritonite da meconio cistico gigante. Rescorla F et al, World J Surg 1993

37 ILEO DA MECONIO 2 Terapia: Ileo meccanico non complicato: rimozione delle palline di meconio ostruenti con clistere di gastrografin disidratazione importante infusioni di cristalloidi per mantenere la volemia Ileo complicato: resezione intestinale e anastomosi, o enterostomia temporanea. Follow-up: necessariamente a lungo termine. Dieta, sostituzione enzimatica, toilette polmonare con percussione e drenaggio posturale.

38 ATRESIE COLICHE 1 Latresia del colon isolata (non associata a ano imperforato o ad atresia cloacale) è estremamente rara. Clinica: mancato passaggio del meconio nelle prime 24 ore di vita, distensione addominale, vomito biliare. Rescorla F et al, Surgery 1985 La maggior parte dei casi si verifica nel colon trasverso. Il sigma è la seconda sede più comune.

39 ATRESIE COLICHE 2 Diagnosi: Rx addome (intestino dilatato con livelli i-a; ansa atresica ha aspetto a bolla di sapone per la mescolanza di meconio e aria), Clisma Opaco (estremità distale a fondo cieco di un microcolon e anse di intestino prossimale dilatate piene daria). Atresia della flessura epatica

40 Atresia colica di tipo I. Atresia del trasverso con megacolon ascendente.

41 ATRESIE COLICHE 3 Terapia: Colostomia preliminare nel periodo neonatale e successiva chiusura con anastomosi alletà di 3-6 mesi. Alcuni Autori raccomandano lanastomosi primaria per atresia del colon destro, mentre colostomia temporanea per atresia del sigma.

42 GASTROSCHISI 1 È un difetto della parete addominale anteriore (dal greco ventre fissurato), localizzato lateralmente in prossimità dellombelico. È quasi sempre a destra di un cordone ombelicale integro. Causa: probabilmente si verifica un difetto nella sede in cui la seconda vena ombelicale va incontro a involuzione.

43 GASTROSCHISI 2 Fisiopatologia: non è presente il sacco peritoneale leviscerazione avviene attraverso il difetto di parete già nel corso della vita intrauterina il liquido amniotico (pH 7,0) irritante sulla parete provoca peritonite chimica Le anse appaiono avvolte da una spessa membrana edematosa, essudativa. I visceri esposti appaiono congestionati. Anomalie associate: nel 10-15% casi atresia intestinale; mancata rotazione dei visceri. Il 40% dei bambini sono prematuri.

44 GASTROSCHISI 3 Diagnosi: prenatale con ECOGRAFIA.

45 GASTROSCHISI 4 Trattamento: parto vaginale spontaneo. Possibili rischi successivi: ipotermia: calore disperso dai visceri nellambiente ipovolemia: sequestro di liquido interstiziale. Procedimento preoperatorio: Lintestino eviscerato viene posto in una sacca sterile; 20 mg pro Kg di destrosio al 10% in Ringer lattato Fleboclisi fino a che si stabilizza la produzione di urina Sondino orogastrico per ileo adinamico associato Ampicillina e Gentamicina ev.

46 GASTROSCHISI 5 Tecnica chirurgica: Ampliamento del difetto di 1-2 cm in senso cranio-caudale Lanestesista aspira il contenuto gastrico Il meconio viene evacuato attraverso il retto per compressione esterna dei visceri dal chirurgo Tentativo di riduzione primaria dei visceri: successo nel 70% casi Chiusura addominale con punti staccati e conservazione dellombelico.

47 GASTROSCHISI 6 Tecnica chirurgica in due tempi: Tasca di Dacron come custodia extra-addominale temporanea Visceri ridotti manualmente con pressione delicata in Unità di Terapia Intensiva Neonatale, a partire dal 2°-3° giorno postoperatorio Rimozione della tasca e chiusura della parete addominale in Sala Operatoria entro una settimana Antibiotici sospesi alla rimozione della tasca.

48 Tecnica di riparazione di gastroschisi con sacco in più tempi

49 Contenzione dei visceri nel sacco. Riduzione dei visceri allinterno della cavità addominale.

50 GASTROSCHISI 7 Monitoraggio postoperatorio: TPN per 3-4 settimane (a causa dellileo adinamico prolungato) Assunzione calorica completa per via enterale a 1 mese. Se associata atresia intestinale: enterostomia temporanea contemporaneamente alla chiusura del difetto di parete. Chiusura della stomia in un secondo tempo. Attualmente la sopravvivenza dei bambini nati con gastroschisi è superiore al 90%.

51 STENOSI PILORICA 1 È condizione comune nellinfanzia, ad eziologia sconosciuta. È ereditaria e si verifica in 1 ogni 750 nati. Più frequente nei maschi. È il risultato di unipertrofia graduale della muscolatura liscia circolare del piloro. Non è mai emergenza chirurgica, ma medica

52 STENOSI PILORICA 2 Clinica: Vomito non biliare progressivo (in frequenza e vigore) che insorge alla 2 a -3 a settimana di vita, spesso a getto, in seguito ai tentativi di alimentazione. Il bambino non cresce e perde peso. Volume e frequenza delle evacuazioni diminuiscono. Nell8% casi si associa vomito ematico per esofagite/gastrite Nel 5-8% casi ittero da iperbilirubinemia indiretta per deficit di glucuronil-transferasi, non sintetizzata dal fegato a causa di apporto calorico limitato Allesame obiettivo si possono vedere onde gastriche che avanzano sulladdome superiore da sinistra a destra durante lalimentazione.

53 STENOSI PILORICA 3 Diagnosi: Palpazione di tumefazione (oliva pilorica) sulla linea mediana tra ombelico e xifoide quando lo stomaco è vuoto (possibile nel 85% casi). ECOGRAFIA mostra canale pilorico allungato (>17 mm) e parete muscolare ispessita (>3,5-4 mm). Se ecografia non diagnostica, Rx con bario. Diagnosi differenziale: Pilorospasmo Allergia al latte Ernia jatale Duplicazione pilorica Membrana antrale prepilorica Reflusso gastroesofageo Sindrome adrenogenitale (con perdita di sale) Aminoacidurie associate a squilibri elettrolitici e a onde gastriche.

54 Ipertrofia pilorica: immagine Rx con contrasto baritato.

55 STENOSI PILORICA 4 Trattamento: Correggere ipopotassiemia, alcalosi, squilibri elettrolitici, azotemia, produzione di urina, peso del lattante: TPN, liquidi, K in fl solo dopo aver ripristinato flusso urinario adeguato [1-2 mL pro kg lora] Sondino orogastrico per svuotare lo stomaco Intervento: incisione addominale superiore dx; mobilizzazione dello stomaco; identificazione del piloro; piloromiotomia e digitoclasia pilorica Postoperatorio: sondino per 6 ore, poi ripresa della nutrizione a volumi e contenuto calorico progressivamente crescenti. Supporto di liquidi ev. Non raro è vomito postoperatorio autolimitante. Bambino dimesso in 2 a -3 a giornata. Mortalità ~ 0%.

56 Piloroplastica: 1.Incisione laparotomica 2.Prima dellintervento 3.Dopo lintervento

57 INVAGINAZIONE 1 È causa relativamente frequente di occlusione intestinale nellinfanzia e allinizio della pubertà. Più dell80% casi si verifica prima dei 2 anni detà. È più frequente nei maschi. Nel 30% casi insorge dopo gastroenterite virale o dopo infezione vie respiratorie superiori. Nei bambini più grandi è correlata a: Peutz-Jeghers, Linfoma B, diverticolo di Meckel, emangioma sottomucoso, carcinoide, poliposi giovanile, infestazione da Ascaris Lumbricoides.

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59 INVAGINAZIONE 2 Clinica: Addominalgia improvvisa (85% casi), pianto e retrazione delle gambe Segue vomito (60% casi) prima chiaro poi biliare col progredire dellocclusione Feci a gelatina di ribes: sangue misto a muco Esame obiettivo: addome disteso, il quadrante inferiore dx può apparire vuoto alla palpazione e massa allungata a salsiccia è palpabile (60% casi) nel quadrante superiore fino a metà addome. Possibile apprezzare linvaginazione allER Spesso il bambino ha febbre e leucocitosi.

60 INVAGINAZIONE 3 Diagnosi: Rx addome: anse del tenue dilatate, livelli i-a Clisma Opaco: evidenzia il segmento invaginato.

61 INVAGINAZIONE 4 Trattamento medico: - SNG - reidratazione ev. - antibiotici Clisma Opaco idrostatico (successo nel 50-75% casi; recidiva nel 8-12% casi) In Sala Operatoria: laparotomia destra; riduzione manuale del segmento invaginato e appendicectomia Se insuccesso Se insuccesso è segno di necrosi intestinale Resezione segmentaria (necessaria nel 35-40% casi) con ricostruzione primaria o enterostomia temporanea

62 Dopo lintervento resettivo Intestino normaleIntossuscezione

63 INVAGINAZIONE 5 Complicanze postoperatorie: Ileo adinamico prolungato Febbre Infezione di ferita Polmonite Infezione dellapparato urinario Stenosi dellenterostomia Deiscenza della ferita Ascesso sottoepatico. Morbilità considerevole, ma mortalità ~ 0%.

64 CISTI MESENTERICHE 1 Sono formazioni cistiche di pertinenza del mesentere, con parete fibrosa foderata da uno strato singolo di cellule endoteliali e aventi piccoli spazi linfatici. Probabilmente sono il risultato di unanomalia del sistema linfatico. Possono essere singole o multiple; possono formarsi ovunque nella cavità addominale. Sedi più comuni: mesentere ileale e mesentere digiunale. Le cisti che interessano lintestino tenue possono essere chilose, mentre la maggior parte delle cisti che coinvolgono il mesentere del colon sono sierose.

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66 CISTI MESENTERICHE 2 Clinica: dolore addominale, vomito, distensione addominale ed evidenza di occlusione intestinale (causata dal volvolo intorno alle cisti). Urgenza: dopo trauma addominale non da punta, la cisti si può ingrandire improvvisamente per emorragia al suo interno.

67 CISTI MESENTERICHE 3 Diagnosi: - ECOGRAFIA ADDOME che mostra grande neoformazione cistica aspecifica, uniloculare o settata, con parete liscia. - Eventuale TAC addome. ECO: cisti settata

68 Immagine TAC di cisti mesenterica

69 CISTI MESENTERICHE 4 Terapia: Resezione chirurgica della cisti. Se è presente un segmento intestinale tenacemente adeso: resezione segmentaria complementare e anastomosi primaria.

70 DUPLICAZIONI INTESTINALI 1 Sono anomalie relativamente rare, che possono verificarsi ovunque nel tubo digerente, dalla bocca allano. Il tenue è la sede più comune. Presentazione anatomopatologica: Le duplicazioni condividono una vascolarizzazione mesenterica comune e la parete muscolare con lintestino normale; Possono contenere mucosa gastrica ectopica o tessuto pancreatico; Possono essere cistiche o tubulari.

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72 Duplicazione cistica ileale

73 Duplicazione cistica intestinale

74 DUPLICAZIONI INTESTINALI 2 Clinica: Allesame obiettivo: tumefazione addominale mobile, palpabile in zone diverse delladdome a esami obiettivi separati Addominalgia crampiforme e vomito per compressione sul normale intestino Melena per emorragia da ulcerazione peptica nella duplicazione che comunica con lintestino normale Sindrome da ansa cieca se duplicazione tubulare che favorisce crescita batterica.

75 DUPLICAZIONI INTESTINALI 3 Diagnosi: ECOGRAFIA ADDOMINALE rivela massa cistica TAC addome Rx bario: se sospetto di sindrome dellansa cieca in duplicazione tubulare. Terapia: resezione della duplicazione cistica. A volte è necessario associare la resezione segmentaria dellintestino coinvolto e anastomosi primaria.

76 Rx bario: compressione estrinseca del cieco da duplicazione ileale.

77 Immagine ecografica: duplicazione cistica (C) ileale, adiacente al rene (K).

78 ATRESIA BILIARE 1 Eziologia: probabilmente associata a processo infiammatorio intrauterino provocato dalla fibrosi della via intraepatica ed extraepatica. Forse la causa del processo infiammatorio che interessa i dotti biliari risulta da uninfezione virale (rotavirus o altri). Incidenza: 1 caso ogni nati vivi. Più frequente nelle femmine. Nel 25-30% casi associate anomalie: atresia/stenosi duodenale, pancreas anulare, malrotazione, sindrome da polisplenia, situs inversus, vena porta anteriore (preduodenale). Il 15% casi ha in aggiunta un difetto cardiaco congenito.

79 ATRESIA BILIARE 2 Manifestazioni cliniche in uno studio condotto su 31 bambini affetti da atresia biliare.

80 Classificazione dellatresia biliare Obliterazione fibrosa della colecisti (80% casi) Colecisti (contenente bile bianca) e coledoco distale pervi senza dotti prossimali (15% casi) Dilatazione cistica a fondo cieco del dotto epatico comune (5-6% casi) Atresia completa di tutte le VB correggibile

81 ATRESIA BILIARE 3 Trattamento: Laparotomia entro i 2 mesi di vita: epaticodigiunostomia di Kasai modificata. Kasai M et al, J Pediatr Surg 1985 Il cordone fibroso che rappresenta il dotto biliare viene seguito fino allilo epatico e viene fatta biopsia estemporanea della spessa struttura fibrosa sopra la biforcazione della V porta: duttuli biliari microscopici. Epaticodigiunostomia su ansa ad Y alla Roux. Lansa alla Roux è quindi portata fuori come biliostomia temporanea.

82 Epaticodigiunostomia di Kasai modificata

83 ATRESIA BILIARE 4 Nei casi di pervietà della colecisti e del coledoco distale: epatocolecistostomia.

84 ATRESIA BILIARE 5 Postoperatorio: Antibiotico (trimetoprim+sulfametossazolo) Supplementazione di vitamine liposolubili (A,D,E,K) Stimolatori della funzionalità biliare Ohi R et al, World J Surg 1985 ONeill JA et al, Ann Surg 1985 Complicanze: Colangite: diminuita secrezione di bile, ittero, febbre e leucocitosi Ostruzione dellansa alla Roux: ittero improvviso Cirrosi progressiva: ipertensione portale con varici esofagee sanguinanti Ascite Ipoalbuminemia Ipoprortombinemia Carenza di vitamine liposolubili Carenza di micronutrienti (calcio, fosforo, zinco) Malassorbimento di trigliceridi a lunga catena.

85 ATRESIA BILIARE 6 Prognosi: Il buon decorso è legato a: età del bambino (<3 mesi), gravità della epatopatia al momento dellintervento, presenza di duttuli microscopici allilo epatico, ottenimento di flusso biliare adeguato. Grosfeld J et al, Surgery 1989 Ohi R et al, World J Surg 1985 Vasquez-Estevez JJ et al, J Pediatr Surg 1989

86 ATRESIA BILIARE 7 Lattanti con produzione di adeguate quantità di bile (>6mg per 100mL al giorno) dalla biliostomia e anitterici sopravvivenza a lungo termine e funzionalità epatica normale (35-40% dei bambini operati) Flusso biliare modesto, ma lattante itterico e malattia epatica stabilizzata sopravvivenza prevista lunga, ma programmare trapianto di fegato Flusso biliare scarso/nullo e malattia epatica progressiva trapianto di fegato entro pochi mesi Bambini oltre i 4 mesi detà trapianto di fegato entro pochi mesi come primo intervento. Nei pazienti con atresia biliare il trapianto di fegato dà risultati molto soddisfacenti: 85-93% di sopravvivenza. Grosfeld J et al, Arch Surg 1994


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