2° Congresso Nazionale SIEC

Presentazione sul tema: "2° Congresso Nazionale SIEC"— Transcript della presentazione:

1 2° Congresso Nazionale SIEC
Malattia di Ebstein Gabriele Vignati 2° Congresso Nazionale SIEC Napoli 15 aprile 2011

2 Incidenza 1:100.000 0.5% di tutte le cardiopatie congenite
Malattia di Ebsetin Incidenza 1: 0.5% di tutte le cardiopatie congenite Anomala struttura della valvola tricuspide dislocazione apicale lembi valvolari atrializzazione porzione di afflusso VD insufficienza valvolare

3 Fasi di sviluppo della valvola tricuspide
Malattia di Ebsetin Fasi di sviluppo della valvola tricuspide RV RV RV RV RA RA RA RA

4 Caratteristiche anatomiche
Malattia di Ebstein Caratteristiche anatomiche Lembi dislocati: settale e posteriore Lembo anteriore con normale inserzione anulare, ampio, possibili inserzioni cordali brevi Displasia lembi e apparato cordale Porzione ventricolare atrializzata con scarso contenuto di miociti Spiccata trabecolatura apicale Infundibolo dilatato

5 Stenosi/atresia polmonare TCGA
Malattia di Ebstein Anomalie associate DIA, FOP in 50% dei casi WPW nel 30% dei casi Stenosi/atresia polmonare TCGA

6 Fisiopatologia Ridotta funzione VD Insufficienza tricuspidale
Malattia di Ebstein Fisiopatologia Ridotta funzione VD (piccole dimensioni VD) Insufficienza tricuspidale Dilatazione AD-VD Aumento pressioni AD Contrazione asincrona porzione atrializzata Shunt dx-sin se DIA/FOP

7 ECO Valutazione anatomia Valutazione VD Valutazione VS
Malattia di Ebstein Valutazione anatomia Valutazione VD -dimensioni -funzione ECO Valutazione VS -funzione Valutazione funzione valvolare

8 Malattia di Ebstein Valutazione anatomia valvola tricuspide

9 Parasternale asse lungo
Malattia di Ebstein Parasternale asse lungo

10 Malattia di Ebstein 4 camere apicale 4 camere sottocostale

11 Parasternale asse breve e fuori asse
Malattia di Ebstein Parasternale asse breve e fuori asse rv lv ra

12 Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari
Malattia di Ebstein Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari Diversa estensione componente atrializzata

13 Valvola tricuspide displasica
Malattia di Ebstein Valvola tricuspide displasica Corde brevi Fusione lembo settale al posteriore

14 Valutazione lembo anteriore
Malattia di Ebstein Valutazione lembo anteriore -dimensioni -mobilità -apparato tensore

15 Valutazione entità rigurgito tricuspidale
Malattia di Ebstein Valutazione entità rigurgito tricuspidale

16 Entità insufficienza tricuspidale
Malattia di Ebstein Entità insufficienza tricuspidale Non sempre correla con entità dislocazione lembi

17 Caratteristiche VD Malattia di Ebstein VD molto trabecolato
Dilatazione aneurismatica porzione atrializzata VD

18 Definizione VD funzionale
Malattia di Ebstein Definizione VD funzionale C Rapporto area FVD/AVD+FVD > 35% Rapporto distanza AB/AC lieve <0.4 moderato severo >0.6 FVD AVD B A

19 Valutazione ventricolo sinistro
Malattia di Ebstein Valutazione ventricolo sinistro -Disinergia setto -Modificazioni riempimento

20 Inversione ventricolare
Malattia di Ebstein Patologie associate Difetto interatriale Stenosi polmonare Inversione ventricolare

21 Conclusioni Eco metodica valutativa di 1° scelta
Malattia di Ebstein Conclusioni Eco metodica valutativa di 1° scelta Definizione caratteristiche tricuspide: -entità dislocazione lembi set. e post. -caratteristiche lembo ant.(scelta tipo chirurgia) -entità rigurgito Definizione caratteristiche VD -possibilità chirurgia -tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost.valv.) Patologie associate sempre da ricercare

22 Grazie per l’attenzione

23 Questa presentazione sarà disponibile al più presto sul sito della Fondazione De Gasperis nella sezione Area Medici