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CENNI DI CARDIOLOGIA PEDIATRICA Università Vita-Salute San Raffaele Giovanna Weber.

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Presentazione sul tema: "CENNI DI CARDIOLOGIA PEDIATRICA Università Vita-Salute San Raffaele Giovanna Weber."— Transcript della presentazione:

1 CENNI DI CARDIOLOGIA PEDIATRICA Università Vita-Salute San Raffaele Giovanna Weber

2 SOFFIOINNOCENTE UTILE VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA FISIOLOGICO INCOMPLETO COLLABIMENTO DEI LEMBI DELLA TRICUSPIDE ubiquitario sempre sistolico dolcenon irradiato si modifica con la posizione se febbre agitazione attività fisica

3 Caso clinico 1 M. P. 2 mesi Anamnesi o pallore di cute e mucose o soffio olosistolico 2-3/6 o addome: trattabile, modesta epatomegalia EO nato a termine da PE periodo neonatale fisiologico 50 gg: visita per deflessione della curva di crescita ponderale

4 … nel sospetto di scompenso cardiaco … VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA DIV AMPIO CON SHUNT AD ALTA PRESSIONE

5 Anamnesi Caso clinico 2 A. P. 5 mesi EO o discrete cg, vigile, reattiva o lieve cianosi periorale o SaO2 97% o soffio cardiaco 2/6 Ricovero per gli accertamenti del caso…. Accesso al P.S. per comparsa al risveglio di crisi di cianosi associata a respiro affannoso, seguita da pallore ed ipotonia

6 ECOCARDIOGRAMMA E VALUTAZIONE CARDIOLOGICA - stenosi polmonare - DIV - aorta a cavaliere - ipertrofia ventricolo destro TETRALOGIA DI FALLOT

7 CARDIOPATIE CONGENITE Malformazioni semplici o complesse a carico dellapparato cardiovascolare (cuore e grossi vasi) dovute ad anomalie di formazione e di sviluppo durante la vita embrionale e fetale tra la 2° e 9° s.g. Nella maggior parte dei casi sono ben tollerate durante la vita fetale ma sintomatiche dopo la nascita

8 EPIDEMIOLOGIA Incidenza 0.8-1% nati vivi Rischio di ricorrenza: 1 fratello affetto rischio 2-3% 2 fratelli affetti rischio 8-10% 80%origine multifattoriale 10-20%origine genetica 2%origine teratogenica

9 ALCUNE SINDROMI CROMOSOMICHE Sindrome di Marfan Sindrome di Turner Sindrome di Down Sindrome di Williams Sindrome di Alagille

10 CAUSE MATERNE FAVORENTI Diabete Fenilchetonuria Infezione da rosolia Infezione da coxackie B Farmaci (anticonvulsivanti, litio) Radiazioni Abuso di alcool trasposizione grossi vasi stenosi a. polmonare

11 DIAGNOSTICA 80%diagnosi 1° anno di vita 50%diagnosi 1° mese di vita INCRUENTA Ecocardiografia fetale/postnatale ECG Rx torace RM/TAC CRUENTA Ecocardiografia transesofagea Cateterismo cardiaco

12 OBIETTIVITA o cianosi (Hb ridotta > 5 g%/mL o dispnea/tachipnea/tachicardia o accovacciamento (Tetralogia di Fallot) o soffi (sistolici-diastolici-continui) o alterazione polsi periferici o alterazione PA ANAMNESI o deficit crescita (> C cianogene) o infezioni respiratorie ricorrenti o astenia e difficoltà di alimentazione ippocratismo poliglobulia

13 Per laumentato rischio di endocardite batterica…. Controllo periodico stato denti e tonsille Profilassi antibiotica cure dentarie adenotonsillectomia manovre endoscopiche

14 SCOMPENSO CARDIACO - affaticamento durante i pasti, vomiti - sudorazione eccessiva - arresto o rallentamento della crescita - tachicardia, dispnea, ritmo di galoppo - cianosi - Inotropi digitalici (digossina)/non digitalici (dopamina) - Diuretici (Furosemide) per ridurre il precarico - Vasodilatatori (ACE inibitori) per ridurre le resistenze periferiche e favorire la funzione sistolica QUANDO SOSPETTARLO TERAPIA

15 CLASSIFICAZIONE Cardiopatie congenite severe cianogene non cianogene 2-3 %o nati vivi Cardiopatie congenite moderate 3 %o nati vivi Tp non invasiva/diagnosi dopo i primi mesi di vita Cardiopatie congenite lievi 5-13 %o nati vivi Asintomatiche/spesso risoluzione spontanea

16 NON CIANOGENE Con normale flusso polmonare trasposizione completa dei grossi vasi, tronco arterioso, ventricolo unico CIANOGENE coartazione aortica, stenosi valvolare polmonare Con iperafflusso polmonare DIV, DIA, pervietà dotto arterioso, canale atrioventricolare Con flusso polmonare tetralogia di Fallot, atresia polmonare, atresia della tricuspide con stenosi polmonare Con iperafflusso polmonare

17 DIFETTO INTERVENTRICOLARE Silente Scompenso cardiaco, frequenti infezioni respiratorie, difficoltà alimentazione, deficit crescita la più frequente CC (25%) IPERAFFLUSSO POLMONARE R POLMONARI Sindrome di Eisenmenger (vasculopatia polmonare ostruttiva persistente) DIV ampio: soffio rude olosistolico con ampia irradiazione precordiale DIV minore: soffio acuto ad alta frequenza CLINICA

18 DIFETTO INTERVENTRICOLARE Chiusura spontanea nel 40% dei casi (difetti muscolari e di lieve entità) Digitale e diuretici Intervento chirurgico se scompenso (età 3-5 aa) TRATTAMENTO

19 DIFETTO INTERATRIALE DIA tipo ostium primum : vicino alla zona A-V (S. Down) IPERAFFLUSSO POLMONARE DIA tipo ostium secundum : vicino alla sbocco vene cave Solitamente ben tollerato Se sintomi: inf resp, facile affaticabilità, inappetenza, ritardo di crescita Possibile sdoppiamento II tono Diagnosi ecografica: significativo >2-2.5 cm Chiusura chirurgica in età prescolare TRATTAMENTO CLINICA

20 PERVIETA DOTTO ARTERIOSO Silente se di piccole dimensioni R endocardite Pervietà del dotto di Botallo, che mette in comunicazione a. polmonare ed aorta. Condizione normale nelle prime settimane di vita CLINICA > prematuri dismaturi IPERAFFLUSSO POLMONARE Soffio continuo sottoclaveare sx Scompenso se di grandi dimensioni <1500 g R emorragia endocranica R enterocolite necrotizzante

21 PERVIETA DOTTO ARTERIOSO TERAPIA NEONATO A TERMINE Chiusura chirurgica/percutanea (6-12 ms) NEONATO PRETERMINE Se non impatto clinico follow-up fino ai 6 mesi alta probabilità di chiusura spontanea tardiva Se sintomatico chiusura farmacologica mediante indometacina in 3 dosi a intervalli di ore

22 COARTAZIONE AORTICA Restringimento (di almeno 1/3 del calibro) del lume aortico localizzato quasi sempre (98%) a livello dellistmo, nella regione di inserzione aortica del dotto arterioso, dopo la. succlavia sx Si associa frequentemente a valvola aortica bicuspide e altre malformazioni cardiache

23 COARTAZIONE AORTICA Sintomatica: ipertensione arteriosa sistemica con ipotensione arti inf., polso carotideo e radiale ampio, celere, polsi femorali deboli o assenti, soffio sistolico o continuo. Asintomatica o sintomatica in epoca tardiva se restringimento meno severo ed isolata CLINICA TERAPIA Chirurgica (1-3aa) se gradiente P elevato

24 STENOSI E ATRESIA DELLA POLMONARE Strozzatura alla via duscita del ventricolo dx in sede valvolare, sopravalvolare o sottovalvolare CLINICA portata polmonare ipertrofia ventricolare dx Modesta/nulla nelle forme lievi Nelle forme gravi: cianosi, facies tondeggiante, vene giugulari pulsanti TERAPIA Follow-up ecocardiografico nei casi lievi Intervento chirurgico nelle forme gravi (entro i 10 aa)


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