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Università degli Studi di Catania Tumori delle vie biliari extraepatiche Cattedra di Chirurgia Generale U.O. di Chirurgia Laparoscopica Policlinico G.

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Presentazione sul tema: "Università degli Studi di Catania Tumori delle vie biliari extraepatiche Cattedra di Chirurgia Generale U.O. di Chirurgia Laparoscopica Policlinico G."— Transcript della presentazione:

1 Università degli Studi di Catania Tumori delle vie biliari extraepatiche Cattedra di Chirurgia Generale U.O. di Chirurgia Laparoscopica Policlinico G. Rodolico di Catania Direttore: Prof. V. Minutolo

2 Lanatomia dellalbero biliare epatico rispecchia lorganizzazione morfofunzionale dellapparato vascolare del fegato Tumori delle vie biliari extraepatiche

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6 La vena porta, larteria epatica e il dotto epatico comune allilo si dispongono su due Piani : superficiale (dotto epatico comune lateralmente e larteria epatica medialmente ) profondo ( tronco portale, tra arteria epatica e dotto biliare ) Tumori delle vie biliari extraepatiche

7 Il dotto di sinistra confluisce ad angolo acuto col destro a costituire il dotto epatico comune Tumori delle vie biliari extraepatiche

8 Il ramo destro dellarteria epatica interseca più spesso posteriormente il dotto epatico comune, mentre larteria cistica che da essa origina può incrociarlo anteriormente o posteriormente Tumori delle vie biliari extraepatiche

9 A partire dalla confluenza con il dotto cistico, il dotto epatico comune prende il nome di coledoco e decorre per una lunghezza di 5-9 cm fino a sboccare nella faccia posteriore della II porzione duodenale presso la papilla di Vater Tumori delle vie biliari extraepatiche

10 Il coledoco ed il dotto di Wirsung attraversano infine lo sfintere di Oddi mantenendosi tra loro paralleli e distinti, per sboccare al fondo della papilla di Vater. Tumori delle vie biliari extraepatiche

11 TUMORI BENIGNI TUMORI MALIGNI Tumori delle vie biliari extraepatiche

12 TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI Epiteliali Mesenchimali Tumori delle vie biliari extraepatiche

13 TUMORI BENIGNI EPITELIALI DELLA COLECISTI Adenomi ( tubulari, papillari, misti ) Papillomi Polipi Tumori delle vie biliari extraepatiche

14 ADENOMI DELLA COLECISTI Gli adenomi sono rari e costituiscono un reperto occasionale in corso di indagini diagnostiche o di colecistectomia e sono asintomatici Tumori delle vie biliari extraepatiche

15 ADENOMI DELLA COLECISTI Incidenza dello 0,5% delle colecistectomie Sesso femminile IV decade Sessili o peduncolati Unici o multipli Tumori delle vie biliari extraepatiche

16 Tumori benigni mesenchimali della colecisti Leiomiomi Emangiomi Linfangiomi Fibromiomi Tumori delle vie biliari extraepatiche

17 TUMORI BENIGNI DELLA COLECISTI Colecistectomia semplice Tumori delle vie biliari extraepatiche

18 Università degli Studi di Catania Tumori delle vie biliari extraepatiche I tumori maligni dellalbero biliare possono essere inquadrati in due gruppi : carcinoma della colecisti carcinomi della VBP

19 Università degli Studi di Catania Carcinoma della colecisti E il tumore più frequente dellalbero biliare ed è il quinto tumore maligno dellapparato digerente in ordine di frequenza Rapporto F/M3-4/1 0,5% di decessi per cancro Incidenza dello 0,9% rispetto alle altre neoplasie maligne 4% dei tumori del tubo gastroenterico

20 Università degli Studi di Catania Carcinoma della colecisti Epidemiologia Ha la massima frequenza nelle seguenti popolazioni : americani indiani americani messicani europei del nord giapponesi

21 La prognosi è assai severa, con una mediana di sopravvivenza non superiore ai 6 mesi dal momento della diagnosi Carcinoma della colecisti

22 Causa 589 decessi allanno in Italia con una prevalenza nel sesso femminile (2,2/1) Carcinoma della colecisti

23 Associazione tra : Carcinoma e calcolosi colecistica (70%) Carcinoma e fistola colecisto-enterica (15%) Carcinoma e colecisti a porcellana (12-60%) Carcinoma ed adenoma (20%) Carcinoma e dilatazione congenita delle VB Carcinoma della colecisti e colite ulcerosa Carcinoma della colecisti

24 La prevalenza della neoplasia nella popolazione con colelitiasi è di circa l1%. Carcinoma della colecisti

25 Alta frequenza : Americani indiani e messicani Europei del nord-est Giapponesi Carcinoma della colecisti

26 Lincidenza annuale del carcinoma della colecisti nel sesso femminile è: 74,9/ portatori di calcoli Carcinoma della colecisti

27 Altri fattori di rischio, oltre la razza, sono: Nitrosamine Bile e suoi componenti ( colesterolo, acido litocolico ) Isoniazide e contraccettivi orali Carcinoma della colecisti

28 Anatomia patologica microscopica adenocarcinomi (80%) carcinomi indifferenziati (7-8%) neoplasie squamocellulari (3%) tumori misti o acantomi (rari) Forme non epiteliali Carcinoma della colecisti

29 Anatomia patologica microscopica adenocarcinomi - scirroso (70%) - papillifero (20%) - mucoide (10%) Carcinoma della colecisti

30 Eventi anatomo-patologici che portano al carcinoma CalcoloColecistite Iperplasia atipica Carcinoma in situ Carcinoma invasivo Carcinoma della colecisti

31 Anatomia patologica macroscopica Ispessimento parietale Protrusioni endoluminali Infiltrazione del parenchima epatico Carcinoma della colecisti

32 STADIAZIONE Nevin ha proposto una classificazione del carcinoma della colecisti che tiene conto di : Stadio della neoplasia Grado di differenziazione cellulare Carcinoma della colecisti

33 STADIAZIONE Stadio I ( carcinoma intramucoso ) Stadio II ( invasione muscolare ) Stadio III ( invasione di tutta la parete ) Stadio IV ( III + inv. del linfonodo cistico ) Stadio V ( invas. Fegato od altri organi ) Carcinoma della colecisti

34 STADIAZIONE Grado I ( ben differenziato ) Grado II ( mediamente differenziato ) Grado III ( scarsamente differenziato ) Carcinoma della colecisti

35 TNM Tis ( carcinoma in situ ) T1 ( invasione lamina propria o muscolaris mucosae) T2 ( connettivo perimuscolare senza infiltrazione sierosa o del fegato ) T3 ( parete + organo vicino e penetrazione nel fegato meno di 2 cm. ) T4 (parete + estensione per più di 2 cm al fegato o in due o più organi vicini ) Carcinoma della colecisti

36 Diffusione metastatica via linfatica via venosa via neurale intraduttale impianto peritoneale

37 Carcinoma della colecisti Infiltrazione di organi adiacenti fegato stomaco duodeno colon omento

38 Carcinoma della colecisti Il fegato viene coinvolto precocemente infiltrazione diretta attraverso venule attraverso linfatici attraverso dotti biliari con metastasi disseminate e multinodulari

39 Carcinoma della colecisti Diffusione linfatica linfatici sottosierosi linfonodo cistico linfonodi pericoledocici linfonodi pancreatico-duodenali anteriori linfonodi pancreatico-duodenali posteriori linfonodi dellarteria epatica comune linfonodi del tronco celiaco

40 Carcinoma della colecisti Attraverso il dotto cistico, specie nei casi di neoplasie papillari, il carcinoma si estende nella via biliare principale ed assume un atteggiamento a diffusione intraduttale multifocale

41 Carcinoma della colecisti La prognosi è severa ed il 90% circa dei pazienti muore entro il primo anno dalla diagnosi

42 Carcinoma della colecisti Sintomatologia I sintomi iniziali si confondono con quelli della litiasi di sovente associata al cancro,con queste diversità: Dolori piu profondi e continui Dispepsia Anoressia Calo ponderale Ittero colestatico (allesordio da compressione linfonodale della VB o da infiltrazione T)

43 Carcinoma della colecisti Sintomatologia In fase avanzata vi è un aumento di volume della colecisti che si presenta come una massa: Palpabile Dura Bernoccoluta Indolente Mobile al respiro

44 Carcinoma della colecisti Sintomatologia Dolore ( 63,2% ) Dispepsia e/o nausea ( 39,7% ) Anoressia (33,6% ) Ittero (31,6% ) Calo ponderale ( 29,5% ) Massa palpabile ( 16,3% ) Mazzeo,1991

45 Carcinoma della colecisti Diagnosi Ecografia TAC Colangiografia retrograda Ecoendoscopia (A,B,C,D)

46 Carcinoma della colecisti Terapia Colecistectomia semplice ( Diagnosi occasionale) Colecistectomia con resezione epatica a cuneo e della via biliare e linfoadenectomia regionale ( diagnosi preoperatoria)

47 Sopravvivenza La prognosi è severa ed il 90% dei pazienti muore entro un anno dalla diagnosi 25% per i papilliferi ad un anno 5-10% per indifferenziati e squamosi ad un anno Carcinoma della colecisti

48 Sopravvivenza Dipende dallo stadio del tumore e dal tipo di intervento: 85% sopravvive a 5 anni se la neoplasia è limitata alla mucosa ed alla muscolare dopo colecistectomia semplice Carcinoma della colecisti

49 Sopravvivenza a 5 anni T1a (lamina propria)100% T1b ( muscolare)100% Diagnosi occasionale Colecistectomia semplice Carcinoma della colecisti

50 Sopravvivenza a 5 anni T2 (tessuto connettivo perimuscolare senza estensione alla sierosa o al fegato) 70-90% Diagnosi preoperatoria Colecistectomia estesa con resezione della via biliare + linfoadenectomia regionale Linfonodi indenni ( stadio II ) Carcinoma della colecisti

51 Sopravvivenza a 5 anni T2 (tessuto connettivo perimuscolare senza estensione alla sierosa o al fegato) 27% Linfonodi positivi ( T2N1M0 = stadio III e T2 N2M0 = stadio IV ) Carcinoma della colecisti

52 Sopravvivenza a 5 anni T30-14% T40-14% Carcinoma della colecisti

53 Terapie alternative e tecniche integrate Chemioterapia endoperitoneale Chemioterapia sistemica Radioterapia Carcinoma della colecisti

54 Carcinoma delle VB extraepatiche I carcinomi della VBP sono : rari con scarsa tendenza alla diffusione metastatica rapida con rapporto M/F uguale a 1 più frequenti nella VI-VII decade

55 Benigni Maligni Tumori della VBP

56 BENIGNI Adenoma o papilloma adenomatoso Mioblastoma a cellule granulari Tumore ad origine neurale Leiomioma Tumori della VBP

57 BENIGNI Rari Sesso maschile Sindrome itterica Episodi di angiocolite Secrezione di muco Tendenza alla recidiva Tumori della VBP

58 BENIGNI Colangio-RM TAC Ecografia ERCP Tumori della VBP

59 CARCINOMI Sono rari ( 0,5% di tutti i tumori ) Incidenza ( 2% di tutte le patologie biliari ) Scarsa tendenza alla diffusione metastatica rapida Rapporto M/F = 1 VI –VII decade Tumori della VBP

60 CARCINOMI Lincidenza di questi tumori varia sia per nazioni che per etnie Tumori della VBP

61 4-2,5 x ,1-0,3 x ISRAELE GIAPPONE BRASILE COLOMBIA GERMANIA ITALIA RODESIA NUOVA ZELANDA INDIA CALIFORNIA 2 x Tumori della VBP

62 CARCINOMI Per quanto riguarda le etnie negli Stati Uniti le incidenze maggiori sono a carico di: Indiani Cinesi dAmerica Giapponesi dAmerica Tumori della VBP

63 CARCINOMI Fattori di rischio Anomalie congeniteDieta americana Sostanze chimicheCibi affumicati ParassitosiFlogosi croniche Calcolosi VB Rettocolite ulcerosa Tumori della VBP

64 CARCINOMI Fattori di rischio Colite ulcerosa Colangite sclerosante Infezione da clonorchis sinensis Cisti coledociche Malattia di Caroli Tumori della VBP

65 CARCINOMI Fattori di rischio Nei soggetti con RCU il rischio di sviluppare un cancro della via biliare è 10 volte maggiore rispetto alla popolazione indenne Tumori della VBP

66 CARCINOMI ANATOMIA PATOLOGICA La classificazione di queste neoplasie verte su due aspetti : MORFO-STRUTTURALE TOPOGRAFICO Tumori della VBP

67 CARCINOMI ANATOMIA PATOLOGICA Laspetto topografico è di estrema importanza poiché, secondo la sede, è diversa la storia naturale e la programmazione terapeutica Tumori della VBP

68 CARCINOMI ANATOMIA PATOLOGICA TRATTO PROSSIMALE TRATTO INTERMEDIO TRATTO DISTALE Tumori della VBP

69 CARCINOMI Ilari ( 70% ) Tratto medio della VBP ( 10% ) Tratto distale della VBP ( 20% ) Esclusione dei tumori ampollari Tumori della VBP

70 Università degli Studi di Catania Carcinoma delle VB extraepatiche I tumori del III medio e distale devono essere trattati con una DCP, le neoplasie ilari pongono molteplici problemi chirurgici sulla base della loro localizzazione ed estensione

71 CARCINOMI Anatomia patologica Nodulare ( ilare – Klatskin ) Papillare ( III medio ed inferiore ) Diffuso Tumori della VBP

72 CARCINOMI La classificazione più diffusa proposta per inquadrare i tumori ilari è quella di Bismuth-Corlette Tumori della VBP

73 CARCINOMI La classificazione di Gazzaniga tiene conto dellinvasione vascolare Tumori della VBP

74 TUMORI DI KLATSKIN TIPO IConfluenza pervia TIPO IIConfluenza ostruita TIPO III a/bEstensione dellostruzione alle confluenze secondarie di un emifegato o di entrambi TIPO IV a/bImpegno dei due confluenti Tumori della VBP

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76 CARCINOMI Anatomia patologica Rapida crescita Tardiva comparsa di sintomi Scarse possibilità terapeutiche Exitus entro 6-12 mesi dalla diagnosi Tumori della VBP

77 CARCINOMI Anatomia patologica Rapida crescita Tardiva comparsa di sintomi Scarse possibilità terapeutiche Exitus entro 6-12 mesi dalla diagnosi Tumori della VBP

78 CARCINOMI Anatomia patologica Dal punto di vista macroscopico Yamaguchi li distingue in : POLIPOIDI O VEGETANTI STENOSANTI VARIETA CIRCOSCRITTA VARIETA DIFFUSA Tumori della VBP

79 CARCINOMI Anatomia patologica Dal punto di vista istopatologico si distinguono in : ADENOCARCINOMI CARCINOMI ANAPLASTICI CARCINOMI ADENOSQUAMOSI Tumori della VBP

80 CARCINOMI Anatomia patologica Da osservazioni coledoscopiche è scaturita lipotesi della genesi multicentrica di questi tumori. Tompkins, 1978 Tumori della VBP

81 CARCINOMI Anatomia patologica La diffusione avviene per : Continuità canalare Contiguità con infiltrazione degli organi vicini Tumori della VBP

82 CARCINOMI Anatomia patologica La ricca rete neuro-linfatica intra e periduttale costituisce una via preferenziale di diffusione intraparietale e spiega la precocità delle metastasi linfonodali del peduncolo epatico, del tripode, paraaortiche, mediastiniche e sovraclavicolari Tumori della VBP

83 CARCINOMI Storia naturale e quadro clinico FASE PRE-ITTERICA FASE ITTERICA FASE TARDIVA Tumori della VBP

84 CARCINOMI FASE PRE-ITTERICA Periodo di latenza clinica ( 3-8 MESI ) SINTOMATOLOGIA ASSENTE SINTOMATOLOGIA ASPECIFICA EPISODI RARI DI COLICA BILIARE,FEBBRE, ITTERO FUGACE INCOSTANTE RIALZO DI FA, DI γ-GT Tumori della VBP

85 CARCINOMI FASE ITTERICA PRURITO INTENSO ( Notturno ) ITTERO COLESTATICO PROGRESSIVO ANORESSIA, CALO PONDERALE RIALZO DI FA, DI γ-GT, TRANSAMINASI ANEMIA; LEUCOCITOSI; FEBBRE Tumori della VBP

86 CARCINOMI FASE TARDIVA Diffusione loco-regionale della malattia CACHESSIA NEOPLASTICA COMPLICANZE EMORRAGICHE INSUFFICIENZA EPATICA E RENALE Tumori della VBP

87 CARCINOMI Sintomatologia Ittero ostruttivo ( 90% ) Prurito Calo ponderale Astenia ed anoresia Anemia sideropenica Massa palpabile in ipocondrio dx Tumori della VBP

88 CARCINOMI PROGNOSI comparsa tardiva dei sintomi precoce infiltrazione delle strutture vicine tendenza a diffondere per via linfatica rendono difficile una resezione chirurgica curativa e quindi la prognosi è infausta Tumori della VBP

89 CARCINOMI PROGNOSI E influenzata da diversi fattori : Sede della neoplasia Grading Impegno linfonodale Invasione perineurale Dimostrazione allimmunoistochimica di CEA e di Ca 19.9 nelle cellule neoplastiche Tumori della VBP

90 CARCINOMI DIAGNOSTICA Le indagini diagnostiche devono definire due aspetti : Sindrome itterica colestatica Sede e natura dellostacolo Tumori della VBP

91 CARCINOMI DIAGNOSTICA Per la definizione della sindrome itterica gli esami di laboratorio sono fondamentali : Iperbilirubinemia di tipo diretto Aumento della fosfatasi alcalina e γ-GT Alterazione dellattività protrombinica Reperti di citolisi Reperti da processo infiammatorio Tumori della VBP

92 CARCINOMI DIAGNOSTICA Per la definizione della sede e natura dellostacolo sono fondamentali : ULTRASONOGRAFIA TAC SPIRALE ECOENDOSCOPIA COLANGIO-RMN ed ERCP COLANGIOGRAFIA TPE Tumori della VBP

93 CARCINOMI DIAGNOSTICA Esame citologico e brushing Ca 19.9 utile nello screening della colangite sclerosante Tumori della VBP

94 CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA La strategia terapeutica è diversa a seconda che il paziente sia suscettibile o meno ad un intervento chirurgico Tumori della VBP

95 CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA I criteri di operabilità sono relativi a : Condizioni del paziente Stato di evoluzione della malattia Tumori della VBP

96 CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA Per le condizioni del paziente si devono valutare : Età Livelli di bilirubinemia Durata dellittero Tumori della VBP

97 CARCINOMI DELLA VBP TERAPIA Per lo stato di evoluzione della malattia si devono distinguere : PAZIENTI OPERABILI PAZIENTI NON OPERABILI Tumori della VBP

98 CARCINOMA DELLA VBP TERAPIA Pazienti operabili : INTERVENTI RADICALI INTERVENTI PALLIATIVI Tumori della VBP

99 INTERVENTI RADICALI 1/3 SUPERIORE 1/3 MEDIO 1/3 INFERIORE CONSENZA RESEZIONE EPATICA Tumori della VBP

100 INTERVENTI PALLIATIVI ANASTOMOSI INTRAEPATICHE ANASTOMOSI EXTRAEPATICHE DRENAGGI TRANS-TUMORALI DERIVAZIONI BILIODIGESTIVE Tumori della VBP

101 PAZIENTI NON OPERABILI VIA ENDOSCOPICAVIA MISTA VIA PERCUTANEA ENDOPROTESI RIGIDEAUTOESPANDIBILI Tumori della VBP

102 TERAPIA MORBIDITA8-52 % MORTALITA0-26 % Tumori della VBP

103 SOPRAVVIVENZA LINFONODI INDENNI0-30% 5ANNI INVASIONE LINFONODALE18 MESI Tumori della VBP

104 TERAPIA ADIUVANTE RADIOTERAPIA ESTERNANON EFFICACE FILAMENTI DI IRIDIO PER VIA ENDOSCOPICA FASE INIZIALE CHEMIOTERAPIA ? Tumori della VBP


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