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UNIVERSITA DI GENOVA CATTEDRA E SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CARDIOCHIRURGIA DIRETTORE Prof. GIANCARLO PASSERONE.

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1 UNIVERSITA DI GENOVA CATTEDRA E SCUOLA DI SPECIALIZZAZIONE IN CARDIOCHIRURGIA DIRETTORE Prof. GIANCARLO PASSERONE

2 DISSEZIONE AORTICA

3 PATOLOGIA CHIRURGICA DELLA AORTA TORACICA ANEURISMI Del bulbo aortico e dellaorta ascendente45% Dellarco aortico10% Dellaorta toracica discendente35% Toraco-addominali10% PSEUDOANEURISMI Post-traumatici Iatrogeni DISSEZIONE AORTICA Dissecazione acuta Dissecazione cronica PATOLOGIA CHIRURGICA DELLA AORTA TORACICA ANEURISMI Del bulbo aortico e dellaorta ascendente45% Dellarco aortico10% Dellaorta toracica discendente35% Toraco-addominali10% PSEUDOANEURISMI Post-traumatici Iatrogeni DISSEZIONE AORTICA Dissecazione acuta Dissecazione cronica

4 ANEURISMA VERO Dilatazione localizzata patologica permanente del lume arterioso con alterata struttura parietale che interessa tutte le tre tonache della parete vascolare (a differenza dellECTASIA in cui la parete arteriosa dilatata è normale) ANEURISMA VERO Dilatazione localizzata patologica permanente del lume arterioso con alterata struttura parietale che interessa tutte le tre tonache della parete vascolare (a differenza dellECTASIA in cui la parete arteriosa dilatata è normale)

5 PSEUDOANEURISMA Dilatazione localizzata della parete arteriosa che interessa solo la tonaca avventiziale (EMATOMA PULSANTE) PSEUDOANEURISMA Dilatazione localizzata della parete arteriosa che interessa solo la tonaca avventiziale (EMATOMA PULSANTE)

6 DISSEZIONE Dilatazione localizzata della parete arteriosa con formazione di falso lume (EMATOMA INTRAMURALE) DISSEZIONE Dilatazione localizzata della parete arteriosa con formazione di falso lume (EMATOMA INTRAMURALE)

7 DISSEZIONE ACUTA DELLAORTA E un evento catastrofico relativamente frequente. Il termine EMATOMA DISSECANTE descrive laffezione più propriamente di quello comunemente usato di ANEURISMA DISSECANTE. Attualmente si parla più comunemente di DISSECAZIONE o DISSEZIONE AORTICA DISSEZIONE ACUTA DELLAORTA E un evento catastrofico relativamente frequente. Il termine EMATOMA DISSECANTE descrive laffezione più propriamente di quello comunemente usato di ANEURISMA DISSECANTE. Attualmente si parla più comunemente di DISSECAZIONE o DISSEZIONE AORTICA

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9 CAUSA IMPROVVISA LACERAZIONE INTIMALE La lacerazione intimale apre la strada a una colonna di sangue spinto dalla forza della pressione arteriosa nello spessore della parete con: DISTRUZIONE DELLA TONACA MEDIA SCOLLAMENTO TRA INTIMA ED AVVENTIZIA CAUSA IMPROVVISA LACERAZIONE INTIMALE La lacerazione intimale apre la strada a una colonna di sangue spinto dalla forza della pressione arteriosa nello spessore della parete con: DISTRUZIONE DELLA TONACA MEDIA SCOLLAMENTO TRA INTIMA ED AVVENTIZIA

10 CAUSA IMPROVVISA LACERAZIONE INTIMALE La lacerazione intimale apre la strada a una colonna di sangue spinto dalla forza della pressione arteriosa nello spessore della parete con: DISTRUZIONE DELLA TONACA MEDIA SCOLLAMENTO TRA INTIMA ED AVVENTIZIA CAUSA IMPROVVISA LACERAZIONE INTIMALE La lacerazione intimale apre la strada a una colonna di sangue spinto dalla forza della pressione arteriosa nello spessore della parete con: DISTRUZIONE DELLA TONACA MEDIA SCOLLAMENTO TRA INTIMA ED AVVENTIZIA

11 DISTRUZIONE DELLA TONACA MEDIA + SCOLLAMENTO TRA INTIMA ED AVVENTIZIA Formazione di un falso lume (occupa in genere 1/2 o 2/3 della circonferenza; più raramente lintera circonferenza) DISTRUZIONE DELLA TONACA MEDIA + SCOLLAMENTO TRA INTIMA ED AVVENTIZIA Formazione di un falso lume (occupa in genere 1/2 o 2/3 della circonferenza; più raramente lintera circonferenza)

12 EVOLUZIONE DEL FALSO LUME può estendersi in senso prossimale o distale può aprirsi in una cavità contigua (rottura in pericardio, in pleura, in peritoneo può aprirsi verso il lume vero (rientro: cioè il falso lume si ricollega distalmente con il vero lume può parzialmente trombizzarsi (raramente) anche se non si verifica rottura del falso lume si può avere uno stravaso ematico con formazione di ematoma mediastinico o pericardico EVOLUZIONE DEL FALSO LUME può estendersi in senso prossimale o distale può aprirsi in una cavità contigua (rottura in pericardio, in pleura, in peritoneo può aprirsi verso il lume vero (rientro: cioè il falso lume si ricollega distalmente con il vero lume può parzialmente trombizzarsi (raramente) anche se non si verifica rottura del falso lume si può avere uno stravaso ematico con formazione di ematoma mediastinico o pericardico

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16 In pochi secondi la dissezione della media e la formazione del falso lume possono interessare i vari collaterali dellaorta: arteria anonima arteria carotide sinistra arteria succlavia sinistra arteria renali arterie mesenteriche che possono essere A) OCCLUSE DALLA DISSEZIONE B) IN COMUNICAZIONE CON IL FALSO LUME C) IN COMUNICAZIONE CON IL LUME VERO In pochi secondi la dissezione della media e la formazione del falso lume possono interessare i vari collaterali dellaorta: arteria anonima arteria carotide sinistra arteria succlavia sinistra arteria renali arterie mesenteriche che possono essere A) OCCLUSE DALLA DISSEZIONE B) IN COMUNICAZIONE CON IL FALSO LUME C) IN COMUNICAZIONE CON IL LUME VERO

17 MECCANISMI PROPOSTI PER SPIEGARE LINIZIO DELLA DISSEZIONE A MECCANISMI PROPOSTI PER SPIEGARE LINIZIO DELLA DISSEZIONE A Primo evento: lacerazione dellintima Sangue che entra nella media Distruzione della mediaScollamento tra intima e avventizia

18 MECCANISMI PROPOSTI PER SPIEGARE LINIZIO DELLA DISSEZIONE B MECCANISMI PROPOSTI PER SPIEGARE LINIZIO DELLA DISSEZIONE B Primo evento: emorragia nella media Rottura dellintima soprastante Distruzione della mediaScollamento tra intima e avventizia

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20 EZIOPATOGENESI Se è vero che la rottura intimale rappresenta la causa iniziale della dissezione, è altrettanto vero che la base patologica per lo sviluppo di una dissezione è rappresentato dalla: DEGENERAZIONE DELLA TONACA MEDIA EZIOPATOGENESI Se è vero che la rottura intimale rappresenta la causa iniziale della dissezione, è altrettanto vero che la base patologica per lo sviluppo di una dissezione è rappresentato dalla: DEGENERAZIONE DELLA TONACA MEDIA

21 Degenerazione del collagene Degenerazione del tessuto elastico Formazione di cisti MEDIONECROSI CISTICA =

22 Un certo grado di medionecrosi cistica si può considerare parte del processo di senescenza dellaorta

23 La MEDIONECROSI CISTICA è nella maggior parte dei casi il risultato di una azione traumatizzante cronica contro la parete aortica La MEDIONECROSI CISTICA è nella maggior parte dei casi il risultato di una azione traumatizzante cronica contro la parete aortica Ipertensione arteriosa di lunga data

24 Altre situazioni in cui si ha MEDIONECROSI CISTICA difetti ereditari del tessuto connettivo Altre situazioni in cui si ha MEDIONECROSI CISTICA difetti ereditari del tessuto connettivo Sindrome di Marfan Frequente, dal 20% al 40% dei pazienti con S. di Marfan sviluppano una dissezione Sindrome di Ehler-Danlos

25 ALTRE CAUSE DI DISSEZIONE AORTICA AterosclerosiPerforazione della placca ateromatosa intimale Coartazione aorticaPer lipertensione arteriosa nel distretto brachio-cefalico Valvola aortica bicuspideFrequente associazione con dissezione aortica acuta possibile elevata incidenza di anomalie della parete nei pazienti con valvola aortica bicuspide ALTRE CAUSE DI DISSEZIONE AORTICA AterosclerosiPerforazione della placca ateromatosa intimale Coartazione aorticaPer lipertensione arteriosa nel distretto brachio-cefalico Valvola aortica bicuspideFrequente associazione con dissezione aortica acuta possibile elevata incidenza di anomalie della parete nei pazienti con valvola aortica bicuspide

26 ALTRE CAUSE DI DISSEZIONE AORTICA GravidanzaCirca la metà delle dissezioni nelle donne sotto i 40 anni avviene durante la gravidanza: sconosciuto il ruolo della gravidanza nella dissezione Traumi chiusi toraciciRaramente possono dare dissezione per lacerazione intimale a livello dellistmo aortico Cannulazione aortica per il bypass cardio-polmonare ALTRE CAUSE DI DISSEZIONE AORTICA GravidanzaCirca la metà delle dissezioni nelle donne sotto i 40 anni avviene durante la gravidanza: sconosciuto il ruolo della gravidanza nella dissezione Traumi chiusi toraciciRaramente possono dare dissezione per lacerazione intimale a livello dellistmo aortico Cannulazione aortica per il bypass cardio-polmonare

27 ALTRE CAUSE DI DISSEZIONE AORTICA IATROGENE Cannulazione aortica per il bypass cardio-polmonare Anastomosi prossimali sullaorta specie in pazienti anziani Manovre endovasali Coronarografia PTCA Endoprotesi ALTRE CAUSE DI DISSEZIONE AORTICA IATROGENE Cannulazione aortica per il bypass cardio-polmonare Anastomosi prossimali sullaorta specie in pazienti anziani Manovre endovasali Coronarografia PTCA Endoprotesi

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29 Anatomia dellAORTA Anatomia dellAORTA

30 CLASSIFICAZIONE Quasi tutti gli schemi di classificazione della dissezione aortica si basano sul fatto che nel 95% dei casi lorigine della dissezione è a livello dellaorta ascendente o discendente CLASSIFICAZIONE Quasi tutti gli schemi di classificazione della dissezione aortica si basano sul fatto che nel 95% dei casi lorigine della dissezione è a livello dellaorta ascendente o discendente

31 CLASSIFICAZIONE di De Bakey Tipo 1la dissezione origina in genere dal piano della valvola aortica e interessa aorta ascendente arco aorta discendente (può coesistere Iao e/o IMA) CLASSIFICAZIONE di De Bakey Tipo 1la dissezione origina in genere dal piano della valvola aortica e interessa aorta ascendente arco aorta discendente (può coesistere Iao e/o IMA)

32 CLASSIFICAZIONE di De Bakey Tipo 2la dissezione interessa solo laorta ascendente fermandosi a livello della arteria anonima (può coesistere Iao e/o IMA) CLASSIFICAZIONE di De Bakey Tipo 2la dissezione interessa solo laorta ascendente fermandosi a livello della arteria anonima (può coesistere Iao e/o IMA)

33 CLASSIFICAZIONE di De Bakey Tipo 3la dissezione interessa solo laorta toracica discendente (3 a) o involve anche laorta addominale (3 b). L origine è subito dopo larteria succlavia sinistra. CLASSIFICAZIONE di De Bakey Tipo 3la dissezione interessa solo laorta toracica discendente (3 a) o involve anche laorta addominale (3 b). L origine è subito dopo larteria succlavia sinistra.

34 CLASSIFICAZIONE di Stanford Tipo Ala dissezione interessa 90% aorta ascendente e/o arco (tipo 1 e 2 di De Bakey) Tipo Bla dissezione interessa 10%aorta discendente con o senza estensione distale (tipo 3 di De bakey) CLASSIFICAZIONE di Stanford Tipo Ala dissezione interessa 90% aorta ascendente e/o arco (tipo 1 e 2 di De Bakey) Tipo Bla dissezione interessa 10%aorta discendente con o senza estensione distale (tipo 3 di De bakey)

35 1 - A2 - A 3 - B 3a 3b

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37 QUADRO CLINICO DELLA DISSEZIONE AORTICA ACUTA Epidemiologia: colpisce più frequentemente gli uomini (rapporto M/F 2/1) con incidenza massima tra i 50 e i 70 anni 1) Esordio improvviso con dolore toracico violento, lacerante, continuo, migrante (precordiale, cervicale, interscapolare). Il dolore è più intenso allesordio che successivamente (diagnosi differenziale con IMA). Talora il dolore è lunico sintomo. 2) Al dolore può far seguito la morte improvvisa per rottura del falso lume in pleura, pericardio, peritoneo. 3) Shock:ipovolemico per emorragia interna per tamponamento cardiaco per IAo acuta (35% - 60% dei casi) QUADRO CLINICO DELLA DISSEZIONE AORTICA ACUTA Epidemiologia: colpisce più frequentemente gli uomini (rapporto M/F 2/1) con incidenza massima tra i 50 e i 70 anni 1) Esordio improvviso con dolore toracico violento, lacerante, continuo, migrante (precordiale, cervicale, interscapolare). Il dolore è più intenso allesordio che successivamente (diagnosi differenziale con IMA). Talora il dolore è lunico sintomo. 2) Al dolore può far seguito la morte improvvisa per rottura del falso lume in pleura, pericardio, peritoneo. 3) Shock:ipovolemico per emorragia interna per tamponamento cardiaco per IAo acuta (35% - 60% dei casi)

38 QUADRO CLINICO DELLA DISSEZIONE AORTICA ACUTA 4) Sintomi correlati alla compromissione dei collaterali dellaorta: - segni di ischemia cerebrale (stroke nel 10% dei casi) - segni di ischemia midollare (paraplegia nel 2% - 5%) - segni di ischemia renale (oligo-anuria) - segni di ischemia agli arti (solitamente arto inferiore sinistro) - segni di ischemia viscerale QUADRO CLINICO DELLA DISSEZIONE AORTICA ACUTA 4) Sintomi correlati alla compromissione dei collaterali dellaorta: - segni di ischemia cerebrale (stroke nel 10% dei casi) - segni di ischemia midollare (paraplegia nel 2% - 5%) - segni di ischemia renale (oligo-anuria) - segni di ischemia agli arti (solitamente arto inferiore sinistro) - segni di ischemia viscerale

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40 DIAGNOSI DIFFERENZIALE IMA Ulcera perforata Gastrite acuta Pancreatite acuta Esofagite acuta Embolia polmonare La più Impegnativa si pone con lIMA; a tal proposito è bene ricordare che il dolore da dissezione è massimo allesordio ma va progressivamente diminuendo, mentre il dolore dellIMA è progressivamente ingravescente. DIAGNOSI DIFFERENZIALE IMA Ulcera perforata Gastrite acuta Pancreatite acuta Esofagite acuta Embolia polmonare La più Impegnativa si pone con lIMA; a tal proposito è bene ricordare che il dolore da dissezione è massimo allesordio ma va progressivamente diminuendo, mentre il dolore dellIMA è progressivamente ingravescente.

41 DIAGNOSI CLINICA Esame obiettivo del paziente Anomalie dei polsi- assenti - iposfigmici (assenza per compressione del lume o estensione della dissezione) Insufficienza valvolare aortica Segni neurologici- turbe della coscienza - neuropatie periferiche - paraparesi DIAGNOSI CLINICA Esame obiettivo del paziente Anomalie dei polsi- assenti - iposfigmici (assenza per compressione del lume o estensione della dissezione) Insufficienza valvolare aortica Segni neurologici- turbe della coscienza - neuropatie periferiche - paraparesi

42 DIAGNOSI STRUMENTALE Rx torace- slargamento del mediastino ECG- ipertrofia ventricolare sinistra con assenza in genere di segni di ischemia (dd con IMA) Ecocardiografia- transtoracica - transesofagea (TEE) indagine non invasiva utile soprattutto per valutare la presenza di flap intimali, la funzione del ventricolo sinistro, la continenza della valvola aortica. Angio TAC DIAGNOSI STRUMENTALE Rx torace- slargamento del mediastino ECG- ipertrofia ventricolare sinistra con assenza in genere di segni di ischemia (dd con IMA) Ecocardiografia- transtoracica - transesofagea (TEE) indagine non invasiva utile soprattutto per valutare la presenza di flap intimali, la funzione del ventricolo sinistro, la continenza della valvola aortica. Angio TAC

43 DIAGNOSI STRUMENTALE Angio TAC RNM Aortografia- metodo convenzionale in pazienti con sospetto di dissezione aortica acuta, soprattutto in previsione di intervento. Permette di visualizzare il falso lume e lorigine delle grandi arterie collaterali dellaorta. Inoltre consente una valutazione delle arterie coronarie. - oggi molte scuole privilegiano le altre diagnostiche (TEE, TAC) meno invasive, ritenendole meno rischiose e altrettanto affidabili. DIAGNOSI STRUMENTALE Angio TAC RNM Aortografia- metodo convenzionale in pazienti con sospetto di dissezione aortica acuta, soprattutto in previsione di intervento. Permette di visualizzare il falso lume e lorigine delle grandi arterie collaterali dellaorta. Inoltre consente una valutazione delle arterie coronarie. - oggi molte scuole privilegiano le altre diagnostiche (TEE, TAC) meno invasive, ritenendole meno rischiose e altrettanto affidabili.

44 EVOLUZIONE Mortalità precoce più elevata nel tipo A Possibilità di cronicizzazione nel tipo B EVOLUZIONE Mortalità precoce più elevata nel tipo A Possibilità di cronicizzazione nel tipo B

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46 TERAPIA MEDICA Si basa sullutilizzo di farmaci anti-ipertensivi per evitare la progressione della dissezione; i valori pressori vengono mantenuti intorno a mm/Hg di PA sistolica. I farmaci utinlizzati sono: Nitroprussiato di sodio Nifedipina Beta-Bloccanti TERAPIA MEDICA Si basa sullutilizzo di farmaci anti-ipertensivi per evitare la progressione della dissezione; i valori pressori vengono mantenuti intorno a mm/Hg di PA sistolica. I farmaci utinlizzati sono: Nitroprussiato di sodio Nifedipina Beta-Bloccanti

47 TERAPIA MEDICA Il trattamento medico è indicato: Dissezioni tipo B (o tipo 3) non complicate Dissezioni croniche cioè dissezioni non complicate che si presentano due settimane o più dopo linsorgenza TERAPIA MEDICA Il trattamento medico è indicato: Dissezioni tipo B (o tipo 3) non complicate Dissezioni croniche cioè dissezioni non complicate che si presentano due settimane o più dopo linsorgenza

48 TERAPIA CHIRURGICA TIPO A (1 - 2)URGENZA/EMERGENZA TIPO B (3)POSSIBILE CRONICIZZAZIONE TERAPIA CHIRURGICA TIPO A (1 - 2)URGENZA/EMERGENZA TIPO B (3)POSSIBILE CRONICIZZAZIONE

49 TERAPIA CHIRURGICA Lintervento ha lo scopo di prevenire la morte del paziente per sanguinamento e di ripristinare il flusso ematico nelle zone occluse dalla dissezione. Lintervento non ha lo scopo di rimuovere lintero falso lume. Si tratta quindi di un intervento palliativo. TERAPIA CHIRURGICA Lintervento ha lo scopo di prevenire la morte del paziente per sanguinamento e di ripristinare il flusso ematico nelle zone occluse dalla dissezione. Lintervento non ha lo scopo di rimuovere lintero falso lume. Si tratta quindi di un intervento palliativo.

50 TERAPIA CHIRURGICA Lintervento consiste nella sostituzione del tratto di aorta interessato dalla dissezione con eventuale reimpianto dei tronchi sopra aortici (in caso di interessamento dellarco) e correzione della eventuale insufficienza valvolare aortica. TERAPIA CHIRURGICA Lintervento consiste nella sostituzione del tratto di aorta interessato dalla dissezione con eventuale reimpianto dei tronchi sopra aortici (in caso di interessamento dellarco) e correzione della eventuale insufficienza valvolare aortica.

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