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DISSEZIONE AORTICA. Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella.

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Presentazione sul tema: "DISSEZIONE AORTICA. Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella."— Transcript della presentazione:

1 DISSEZIONE AORTICA

2 Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media -scollamento delle due tonache con formazione di falso lume -progressione ed eventuale rottura allesterno

3 Aorta normale Spessore 3-4 mm Diametro annulus seni Valsalva < 3.7 radice aortica ascendente discendente Si espande con letà (1-2 mm ogni 10 anni)

4 Stress di parete Direttamente proporzionale a: pressione intravasale raggio del vaso Inversamente proporzionale a: spessore parete

5 Fisiopatologia Qualunque forma di indebolimento della tonaca media dellaorta, insieme allaumento dello stress di parete, causano dilatazione dellaorta e possibile dissezione e rottura.

6 Epidemiologia Incidenza: casi/100000/anno (in Italia > 4 casi/100000/anno) Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000) Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15%

7 Storia naturale TIPO A: Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione -Dopo ricovero (se non operati): - 25% nelle prime 24 ore - 90% entro tre mesi TIPO B: Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica)

8 Eziologia e patogenesi ETA AVANZATA IPERTENSIONE ARTERIOSA

9 Eziologia e patogenesi Picco di incidenza: aa Fattori di Rischio: il più importante è IPERTENSIONE ARTERIOSA (72-80% delle dissezioni)

10 Eziopatogenesi MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 1) Sindrome di Marfan Sintesi alterata di fibrillina Aumento delle metalloproteasi Aumento apoptosi cell. muscolari lisce Alterazione matrice extracellulare Dilatazione e rottura aorta

11 MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 2) Sindrome di Ehlers-Danlos Difetto del collagene tipo III Alterata tonaca media Dilatazione e rottura aorta

12 MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare Degenerazione cistica Deposito mucopolisaccaridi Ectasia anulo aortica Dissezione aortica

13 Eziopatogenesi CONDIZIONI ACQUISITE 1) Aterosclerosi Altera spessore e componenti della parete: Deposizione acidi grassi Distruzione matrice extracellulare Necrosi cellule muscolari lisce Distruzione componente elastica Aorta più rigida con placche Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili Rottura intima, soprattutto a livello placche

14 Fattori di rischio principali: Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni) Fumo Dislipidemia Diabete

15 CONDIZIONI ACQUISITE 2) Altre cause associate a Dissezione Aortica Cocaina( aumento pressione arteriosa, vasocostrizione vasa vasorum) Gravidanza Stress emodinamico Compressione utero Alterazione componente elastica Marfan o aorta bicuspide concomitanti Sindrome di Turner ( Assenza cromosoma x) Dilatazione radice aortica Medionecrosi cistica Ipertensione (molto comune) Terapia estrogenica sostitutiva

16 Malattie infiammatorie autoimmuni Arteriti (Takayasu, a cellule giganti) Sifilide Artrite reumatoide Malattia di Ormond Malattia di Bechets (meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca media)

17 Traumi toracici (cadute, incidenti stradali) - Rottura aortica in genere allistmo - Forze di decelerazione, torsione, contusione, schiacciamento, martello dacqua Dissezioni iatrogene - Interventistica coronarica, renale ecc. - Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.) Malattie valvolari ereditarie - Aorta bicuspide (per insufficienza aortica) - Coartazione aortica

18 CLASSIFICAZIONE In base alla SEDE 1.Prossimale 2.Distale In base alla DURATA 1.Meno di due settimane acuta 2.2 settimane o più cronica

19 Sistemi di Classificazione TIPOSede di origine ed estensione del coinvolgimento aortico DeBakey Tipo IOrigina dallaorta ascendente, si estende almeno fino allarco aortico e spesso più distalmente Tipo IIOrigina ed è confinata allaorta ascendente Tipo IIIOrigina dallaorta discendente e si estende distalmente lungo laorta o, raramente, in senso retrogrado nellarco aortico e nellaorta ascendente Stanford Tipo ATutte le dissezioni che interessano laorta ascendente, a prescindere dalla sede di origine Tipo BTutte le dissezioni che non coinvolgono laorta ascendente Descrittivo ProssimaleComprende i tipi I e II di DeBakey o il tipo A di Stanford DistaleComprende il tipo III di DeBakey o il tipo B di Stanford

20 Classificazione in base alla sede Tipo A Tipo B Sec. DeBakey

21 Nuova Classificazione CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso e vero lume CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può guarire cicatrizzando) CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione penetrante CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche

22 MANIFESTAZIONI CLINICHE Sintomi Reperti Obiettivi

23 SINTOMI DOLORE (96% dei casi) Esordio improvviso Trafittivo Tendenza a migrare LOCALIZZAZIONE

24 MANIFESTAZIONI CLINICHE Insufficienza cardiaca congestizia (7%) Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad intervento durgenza Accidenti cerebrovascolari (5%) Neuropatia ischemica periferica Paraplegia Arresto cardiaco/morte improvvisa

25 REPERTI OBIETTIVI Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss. prossimali) Ipotensione/pseudoipotensione Deficit dei polsi periferici Soffio dellinsufficienza aortica Manifestazioni neurologiche Raramente IMA (1-2% dei casi) Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.)

26 Insufficienza aortica acuta POSSIBILI MECCANISMI: La dissezione dilata la radice aortica Estensione della dissezione aortica fino alla radice aortica prolasso diastolico del flap valvolare Prolasso del flap intimale libero nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (rottura intimale estesa o circonferenziale)

27 DIAGNOSI Rx torace Aortografia Angio TC RMN Ecocardiografia (TTE-TEE)

28 RX

29 RX torace Reperti aspecifici Raramente diagnostici Rx normale non esclude una dissezione

30 ECG Reperti non specifici Tuttavia: Permette di escludere ischemia miocardica Rivela un IMA in caso di interessamento di una coronaria da parte del flap

31 AORTOGRAFIA

32 Aortografia VANTAGGI: Capacità di definire lestensione della dissezione Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la pervietà delle coronarie SVANTAGGI: Limitata sensibilità Procedura invasiva/ utilizzo di mdc

33 ANGIO TC

34 TC VANTAGGI: Alta sensibilità Non invasiva SVANTAGGI: Raramente identifica la sede Non evidenzia IAo

35 RMN

36 VANTAGGI: Tecnica non invasiva Immagini in diversi piani SVANTAGGI: Controindicata in pz portatori di PM, clip vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche Immagini limitate dei rami arteriosi/Non documenta Iao Non indicata in pazienti instabili

37 ECO TEE

38 Controindicato in patologia esofagea accertata (varici,tumori,stenosi) Procedura relativamente non invasiva Non richiede mezzo di contrasto Bassa incidenza di effetti collaterali (ipertensione,bradicardia,broncospasmo, perforazione esofagea) Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale dellarco

39 Nella scelta di un esame per immagini bisogna considerare affidabilità, sicurezza e disponibilità di ciascun esame, e le specifiche informazioni diagnostiche ricercate

40 RESA DIAGNOSTICAANGIOTCRMNTEE Sensibilità Specificità +++ Sede rottura intimale Presenza di trombo Presenza di IAo Versamento pericardico Coinvolgimento dei vasi arteriosi Interessamento delle coronarie ++--

41 TRATTAMENTO Arrestare la progressione della dissezione Trattamento medico trattamento chirurgico

42 INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO MEDICO DEFINITIVO Trattamento di scelta per la dissezione distale non complicata Trattamento per la dissezione stabile e isolata dellarco aortico Trattamento di scelta per la dissezione cronica stabile (dissezione non complicata osservata 2 o settimane o più dallesordio)

43 INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO DEFINITIVO CHIRURGICO Trattamento di scelta per la dissezione prossimale acuta Trattamento per la dissezione distale acuta complicata da: Progressione con compromissione degli organi vitali Rottura o pericolo di rottura Estensione retrograda dellaorta ascendente Dissezione nella S. di Marfan

44 Trattamento medico OBIETTIVI PRINCIPALI: Eliminazione del dolore Riduzione della pressione sistolica (nitroprussiato, labetalolo) Riduzione della forza di eiezione ventricolare (beta bloccanti)

45 Tamponamento cardiaco Possibile causa di ipotensione Pericardiocentesi può essere pericolosa CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA DELLAORTA E DRENAGGIO DELLEMOPERICARDIO

46 Trattamento chirurgico OBIETTIVI: Resezione del segmento aortico danneggiato Asportazione della lacerazione intimale Obliterazione del punto di entrata nel falso lume

47 Insufficienza aortica Decompressione del falso lume Intervento di Bentall

48 COMPLICANZE PRECOCI: Emorragia Infezioni Insufficienza respiratoria Insufficienza renale Ischemia del midollo spinale TARDIVE: Insufficienza aortica progressiva Formazione localizzata di aneurismi Recidiva della dissezione

49 FOLLOW-UP RX torace TEE TAC RMN


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