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MALATTIE INTERSTIZIALI POLMONARI Definizione Le malattie interstiziali del polmone, o malattie polmonari parenchimali diffuse, sono processi patologici.

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1 MALATTIE INTERSTIZIALI POLMONARI Definizione Le malattie interstiziali del polmone, o malattie polmonari parenchimali diffuse, sono processi patologici caratterizzati da distinti infiltrati cellulari e deposizione di matrice extracellulare (proteine, collagene) nelle regioni polmonari a valle del bronchiolo terminale (acino). Sebbene i processi infettivi polmonari e alcune forme neoplastiche possono interessare in maniera diffusa le regioni acinari del polmone, tali patologie sono generalmente non considerate come malattie interstiziali diffuse ma devono essere prese in considerazione nella diagnostica differenziale.

2 Classificazione (1°) Potrebbero essere classificate in: ad etiologia conosciuta o sconosciuta. Da cause ambientali (pneumoconiosi) Da cause ambientali (pneumoconiosi) - organiche - organiche (alveoliti allergiche strinseche) - inorganiche fibrosanti - inorganiche fibrosanti (silicosi, asbestosi, berilliosi, metalli pesanti, ecc) - non fibrosanti o da accumulo - non fibrosanti o da accumulo (siderosi, ecc) Da farmaci Da farmaci Chemoterapici, cardiovascolari, radiazioni, pesticidi, ecc Malattie granulomatose Malattie granulomatose Sarcoidosi, berilliosi, AAE, Wegener, Churg-Strauss, Istiocitosi a cellule di Langherans, ecc.

3 In corso di malattie sistemiche In corso di malattie sistemiche - Connettiviti - Connettiviti (SSP, RA, LES, ecc) - Vasculiti - Vasculiti (Churg-Strauss, Wegener, arterite di Takayasu e a cellule giganti, Sindr. Di Good-Pasture, ecc). - Vascolari - Vascolari (Sindr. da Ac antifosfolipidi, Ipertensione Polmonare Primitiva, Emosiderosi polmonare idiopatica, ecc). Polmoniti Interstiziali Idiopatiche Polmoniti Interstiziali Idiopatiche - Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) - Altre polmoniti interstiziali oltre la IPF (NSIP, DIP,BOOP, ecc). Altre malattie diffuse polmonari Altre malattie diffuse polmonari Linfangioleiomiomatosi (LAM), Proteinosi alveolare, microlitiasi alveolare, amiloidosi, scompenso cardiaco congestizio cronico, LIP, ecc). Classificazione (2°)

4 APPROCCIO DIAGNOSTICO 1 a fase 1 a fase - Anamnesi - Esame obiettivo - Rx del torace - Prove di funzionalità ventilatoria - Esami ematochimici selettivi 2a fase 2a fase - HRTC - BAL - Biopsia polmonare

5 ANAMNESI Fisiologica Fisiologica - ambientale domestica - ambientale domestica (vicinanza a fabbriche/lavorazioni, hobby, animali domestici, ecc) - ambientale lavorativa - ambientale lavorativa (AAE, polveri organiche e inorganiche, ecc) - viaggi - viaggi (possibilità di infestazioni parassitiche con susseguente eosinofilia polmonare) - tabagismo - assunzione di farmaci (amiodarone, chemioterapici, radiazioni, ecc (*) Patologica remota Patologica remota - anamnesi postiva per malattie del connettivo o vasculiti - patologie che hanno richiesto/richiedono trattamenti farmacologici a lungo termine - malattie neoplastiche con trattamenti radianti e/o chemioterapici - malattie neoplastiche che possono determinare linfangite carcinomatosa (*)

6 Patologica prossima (modalità di comparsa di sintomi e segni) Dispnea progressiva Tosse con/senza espettorazione Tosse con/senza espettorazione (generalmente secca in fase iniziale) Rapidità dinsorgenza dei sintomi Rapidità dinsorgenza dei sintomi ( acuta in: ARDS, infezioni, edema polmonare, AAE, emorragia alveolare diffusa, ecc.) Età di comparsa dei sintomi: aa (sarcoidosi, linfangioleiomiomatosi, istiocitosi, ecc) - >50 aa (IPF o UIP, ecc) Eventuale pleurite Eventuale pleurite (malattie del connettivo) Eventuale emottisi Eventuale emottisi (emorragia alveolare) Eventuale pneumotorace Eventuale pneumotorace (linfangioleiomiomatosi, istiocitosi a cellule di Langherans) ANAMNESI ESAME OBIETTIVO Paucisintomatico. Possibile ippocratismo digitale e crepitii bibasali (fine-inspirazione) (crackles) nella IPF. Possibili segni a carico di altri organi e apparati (connettiviti, sarcoidosi, ecc)

7 RADIOGRAFIA DEL TORACE Dimensione e forma delle anormalità Dimensione e forma delle anormalità - puntiformi (= 1 mm): - puntiformi (= 1 mm): microlitiasi alveolare, tubercolosi miliare, emosiderosi polmonare idiopatica. - nodulari (< 5 mm): - nodulari (< 5 mm): silicosi, AEE, sarcoidosi. - macronodulari (> 5 mm): - macronodulari (> 5 mm): AR, granulomatosi di Wegener (escavati), linfomi, altre neoplasie. - reticolo-nodulari: - reticolo-nodulari: asbestosi. - lineari settali (strie di Kerley): - lineari settali (strie di Kerley): scompenso cardiaco congestizio, LAM

8 MICROLITIASI ALVEOLARE

9

10 SILICOSI

11 AR

12 LINFANGIOLEIOMIOMATOSI

13 LINFANGIOLEIOMIOMATOSI

14 RADIOGRAFIA DEL TORACE Dimensione e forma delle anormalità Dimensione e forma delle anormalità - puntiformi (= 1 mm): - puntiformi (= 1 mm): microlitiasi alveolare, tubercolosi miliare, emosiderosi polmonare idiopatica. - nodulari (< 5 mm): - nodulari (< 5 mm): silicosi, AEE, sarcoidosi. - macronodulari (> 5 mm): - macronodulari (> 5 mm): AR, granulomatosi di Wegener (escavati), linfomi, altre neoplasie. - reticolo-nodulari: - reticolo-nodulari: asbestosi. - lineari settali (strie di Kerley): - lineari settali (strie di Kerley): scompenso cardiaco congestizio, LAM Distribuzione delle anormalità Distribuzione delle anormalità - centrale o periferica - apici: - apici: sarcoidosi e tbc, silicosi - medio-toraciche: - medio-toraciche: sarcoidosi e AAE croniche - basi: - basi: IPF, asbestosi (reticolari o reticolonodulari, periferiche, oscuranti i contorni cardiaci e del diaframma).

15 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Reticolo-micronodulazione periferica prevalente alle regioni basali oscurante i contorni diaframmatici e cardiaci

16 RADIOGRAFIA DEL TORACE Confluenza Confluenza La confluenza delle opacità denota il riempimento degli spazi aerei (alveoli). La presenza di un broncogramma aereo è molto utile nel definire un consolidamento polmonare (proteinosi alveolare, emorragia alveolare diffusa, carcinoma bronchiolo- alveolare, linfoma, ecc).

17 PROTEINOSI POLMONARE ALVEOLARE

18 PROTEINOSI ALVEOLARE

19 RADIOGRAFIA DEL TORACE Confluenza Confluenza La confluenza delle opacità denota il riempimento degli spazi aerei (alveoli). La presenza di un broncogramma aereo è molto utile nel definire un consolidamento polmonare (proteinosi alveolare, emorragia alveolare diffusa, carcinoma bronchiolo- alveolare, linfoma, ecc). Coinvolgimento pleurico e linfoadenopatie mediastiniche Coinvolgimento pleurico e linfoadenopatie mediastiniche - Il coinvolgimento pleurico (con/senza versamento) è caratteristico dellasbestosi (placche pleuriche), delle connettiviti (versamento pleurico in AR e LES), chilotorace (LAM). - La presenza di adenopatie ilari, spesso simmetriche, è caratteristico della sarcoidosi; può essere altresì presente, generalmente monolaterali, nella tbc e nei linfomi. La contemporanea presenza di adenopatie calcifiche spesso si riscontrano nella silicosi e nella tbc (talvolta nella sarcoidosi cronica).

20 ASBESTOSI

21 ASBESTOSI

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23 Prove di funzionalita ventilatoria restrittivo Prove di funzionalita ventilatoria : nella maggioranza dei pazienti con pneumopatia diffusa è presente un deficit ventilatorio di tipo restrittivo. In pneumopatie diffuse in fase avanzata e nelle quali una compromissione delle vie aeree è associata al danno parenchimale, può essere presente un deficit ventilatorio di tipo misto (es.: sarcoidosi avanzata, LAM). Diffusione polmonare del CO (DLCO Diffusione polmonare del CO (DLCO) : ridotto Emogasanalisi Emogasanalisi : ridotta PaO 2, PaCO 2 Esami ematochimici selezionati Esami ematochimici selezionati (oltre agli ematochimici di routine): ANA, ENA, pANCA, cANCA (Scl-70, Jo-1, anti-DNA doppia elica, ecc) ANA, ENA, pANCA, cANCA (Scl-70, Jo-1, anti-DNA doppia elica, ecc) ACE Precipitine Scintigrafia polmonare con Ga-67 Scintigrafia polmonare con Ga-67 : può essere positivo in molte forme di pneumopatie diffuse, ma con scarsa specificità e sensibilità. Il suo uso come test in grado di monitorare lattività della malattia è stato abbandonato per il carico radioattivo che comporta.

24 HRTC : tomografia computerizzata ad alta risoluzione Valutando analiticamente: - la distribuzione anatomica delle lesioni (regioni apicali, medie, basali, periferiche o centrali). - laspetto morfologico delle lesioni. è possibile una corretta diagnosi di prima-scelta nel 75-90% dei pazienti con forme importanti di pneumopatie diffuse (sarcoidosi, silicosi, IPF, ecc). I maggiori vantaggi che lHRCT fornisce sono: riscontro precoce di lesioni polmonari non evidenziabili allRx del torace, possibile differenziazione di una pneumopatia diffusa da unaltra, possibile giudizio di reversibilità del processo (generalmente il riscontro di vetro smerigliato è a favore di reversibilità, mentre un aspetto reticolare, solitamente espressione di fibrosi, è più indicativo di irreversibilità delle lesioni, così come la presenza di cisti.

25 CONNETTIVITI

26 Alveolar microlithiasis LAM PAP

27 IPF

28 LAVAGGIO BRONCO-ALVEOLARE (BAL) Metodica relativamente semplice e sicura che incrementa le possibilità diagnostiche delle pneumopatie diffuse senza dover ricorrere alla biopsia polmonare chirurgica; deve essere affiancato alla HRTC. Consiste nellinstillazione in un segmento broncopolmonare, durante lindagine broncofibroscopica, di idonea quantità di soluzione fisiologica al fine di lavare la componenete alveolare di tale segmento; il successivo parziale recupero della soluzione mediante aspirazione permetterà di analizzare le componenti chimico-proteiche e cellulari che sono state asportate dal polmone profondo. Alveolite neutrofilica : IPF, asbestosi, ecc Alveolite neutrofilica : IPF, asbestosi, ecc Alveolite linfocitica (CD4+/CD8+) : sarcoidosi, AAE, ecc Alveolite linfocitica (CD4+/CD8+) : sarcoidosi, AAE, ecc Alveolite eosinofilica : sindr. ipereosinofila, Churg-Strauss, ecc Alveolite eosinofilica : sindr. ipereosinofila, Churg-Strauss, ecc

29 BIOPSIA POLMONARE - Permette di fare diagnosi certa della malattia interstiziale in causa. - Pertanto, permette di impostare, laddove possibile, il trattamento corretto. Nei casi dubbi non dovrebbero essere istituiti trattamenti in grado di modificare il quadro istopatologico prima che la biopsia polmonare venga effettuata. Possibili biopsie polmonari TBLB (Trans Bronchial Lung Biopsy): TBLB (Trans Bronchial Lung Biopsy): biopsie piccole (sarcoidosi, altre granulomatosi, PAP, linfangiti carcinomatose). Biopsia chirurgica: Biopsia chirurgica: toracotomica (minima), VATS. (IPF, ecc).

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31 POLMONITI INTERSTIZIALI IDIOPATICHE Sono un gruppo di malattie interstiziali del polmone che comprende varie entità clinico-patologiche con diversi aspetti luna dallaltra, ad etiologia sconosciuta. Classificazione A) FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (IPF) B) FIBROSI POLMONARI DIVERSE DALLA IPF Polmonite Interstiziale Acuta (AIP) Polmonite Interstiziale Desquamativa (DIP) Bronchiolite Respiratoria-assciata a Malattia Interstiziale Polmonare (RB-ILD) Polmonite Interstiziale Linfocitica (LIP) Polmonite Organizzativa Criptogenetica (COP) Polmonite Interstiziale Non-Specifica (NSIP)

32 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA (IPF) (Hamman & Rich ?) Definizione Forma specifica di pneumopatia interstiziale cronica fibrosante ad etiologia sconosciuta che richiede, dal punto di vista diagnostico, una biopsia polmonare caratterizzata da un preciso quadro istopatologico (UIP), nonché: lesclusione di possibili altre etiologie conosciute (farmaci, esposizioni ambientali, connettiviti, ecc) prove di funzionalità respiratoria alterate (deficit restrittivo) con ipossiemia e deficit D L CO caratteristico aspetto Rx o HRCT del torace. Criteri minori 1.età > 50 aa 2.insorgenza subdola con dispnea 3.durata della malattia > 3-6 mesi 4.crepitii inspiratori (crackles) bibasali allauscultazione del torace

33 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Epidemiologia Epidemiologia - Più frequente nei maschi, età tra 40 e 70 aa (media 66), non presenta variazioni geografiche; prevalenza in aumento (da 3-6 a casi per ). Etiologia Etiologia - Sconosciuta; è probabile che fattori multipli di rischio possano agire su predisposizione genetica (?). - Fattori di rischio - Fattori di rischio (?): fumo, infezioni virali, esposizioni lavorative, antidepressivi (imipramina), reflusso gastro-esofageo. Patogenesi Patogenesi - Processo molto complesso che coinvolgerebbe: 1.una primitiva fase di danno polmonare 2.una secondaria risposta immunologica con precoce risposta citochinica e richiamo di cellule infiammatorie 3.un eccessivo processo riparativo fibrogenetico

34 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Istopatologia Istopatologia - A piccolo ingrandimento aspetto eterogeneo caratterizzato da alternanza di zone di polmone normale, infiammazione interstiziale, fibrosi e zone a nido dape; le alterazioni sono più evidenti nelle zone più periferiche, subpleuriche del polmone. Linfiammazione interstiziale Linfiammazione interstiziale è caratterizzata da infiltrazione dei setti alveolari di linfociti e plasmacellule, con iperplasia dei pneumociti di II ordine. Le zone fibrotichefoci fibroblastici. Le zone fibrotiche sono composte da collagene denso con presenza di foci fibroblastici. Quadro eterogeneo nel tempo e nello spazio! UIP Usual Interstitial Pneumonia

35 Sintomi Sintomi - Dispnea da sforzo ingravescente per mesi, con possibile tosse stizzosa. Esame obiettivo Esame obiettivo - Possibile cianosi, specie dopo sforzo; frequente ippocratismo digitale semplice. rantoli crepitanti Allauscultazione del torace, nelle fasi iniziali, presenza di rantoli crepitanti fine- inspirazione alle basi; nelle fasi avanzate possibile estensione a tutte le zone del torace e per tutta linspirazione. Possibile comparsa, nelle fasi avanzate, di ipertensione polmonare e cuore polmonare. Esami diagnostici - Esami ematochimici: - Esami ematochimici: di scarsa utilità in quanto non specifici per lIPF; possono essere daiuto permettendo di escludere altre patologie (es: Ac anti- nucleari in connettiviti). - PFR: - PFR: danno ventilatorio di tipo restrittivo con ridotta D L CO. - Lavaggio Broncoalveolare (BAL): - Lavaggio Broncoalveolare (BAL): reperto aspecifico mostrando un aumento della cellularità totale con neutrofilia (70-90%) e/o eosinifilia (40-60%); serve anzitutto on quanto permette descludere altre patologie quali infezioni, specialmente tbc, e neoplasie. FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA

36 Radiografia del torace: Radiografia del torace: usualmente reticolazione/reticolo-nodulazione bibasale (60- 80%), prevalente alla periferia del polmone (60%); possibile comparsa di aspetto a nido dape nelle fasi avanzate; perdita progressiva di volume polmonare.

37 Tomografia compiuterizzata ad alta risoluzione (HRTC). Tomografia compiuterizzata ad alta risoluzione (HRTC). Ha completamente stravolto in questi ultimi 10 anni lapproccio diagnostico a questa patologia; la sua interpretazione è strettamente correlata allesperienza del radiologo e va valutata insieme ai dati clinici. LHRTC può evidenziare la malattia molto prima che questa si manifesti allRx. Laspetto tipico evidenzia reticolazione grossolana nelle regioni basali, posteriore nelle prime fasi, periferica/sub-pleurica. Alterazioni cistiche a nido dapee bronchiectasie divengono evidenti per la trazione fibrotica.

38 FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA Prognosi. Prognosi. Infausta: 50% di mortalità a 3 anni dalla diagnosi, non solo per insufficienza respiratoria ma anche per la possibile comparsa di cardiopatia (20%), infezioni, carcinoma polmonare (10%). Non esistono indicatori sufficientemente certi che possano predire la progressione della malattia (giovane età di comparsa?, cellularità>fibrosi nelle biopsie?, effetto protettivo del fumo?). Terapia. Terapia. Non vi è alcuna terapia standardizzata efficace nel trattamento dellIPF. LIPF è attualmente la principale condizione in cui è indicato il trapianto polmonare: trapianto di polmone singolo con sopravvivenza a 1 e 5 anni è rispettivamente 71% e 49% (* dati USA 1999).

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40 Polmoniti da ipersensibilità (AAE, Alveoliti Allergiche Estrinseche (AAE, Alveoliti Allergiche Estrinseche ) DefinizioneInfiammazione immuno-mediata dei bronchioli terminali e alveoli indotta, in soggetti predisposti, dalla inalazione ripetuta di antigeni organici. Definizione. Infiammazione immuno-mediata dei bronchioli terminali e alveoli indotta, in soggetti predisposti, dalla inalazione ripetuta di antigeni organici. - E quasi sempre una malattia professionale - Può essere acuta o cronica - Si sviluppa solo in una piccola parte dei soggetti esposti - La reazione immunologica è sempre la stessa, indipendentemente dallantigene

41 ANTIGENE Actynomiceti termofili B. cereus Deiezioni aviarie Penicillum casei Cryptosoma corticale Sitophylus granarius MALATTIA Polmone del contadino Bissinosi, bagassosi Mal. dei condizionatori Pidgeons lung Mal. dei lavoratori caseari Suberosi Mal. del mugnaio

42 Patogenesi. Lantigene deve essere abbastanza piccolo da penetrare fino allalveolo (generalmente < 3 di diametro), dove sviluppa appunto unalveolite; questa è sempre la lesione iniziale. Deve esistere una predisposizione alla malattia. La reazione iniziale è di tipo III (IgG ed IgA). Raramente si evidenziano IgE specifiche per lantigene (tranne nel caso degli isocianati MDI e TDI). Importante anche la degranulazione dei mastociti, lattivazione dei T citotossici (CD8+) e del complemento. Se lesposizione persiste, la flogosi diventa cronica e cellulo-mediata (IV tipo). Polmonite da ipersensibilità

43 Forma acuta. Alveolite linfocitaria con infiltrazione interstiziale, e alveolare, di linfociti, mastociti, macrofagi, neutrofili (polmonite interstiziale cellulare). Forma subacuta. Caratterizzata dalla presenza di granulomi senza caseosi, simili a quelli della sarcoidosi. Forma cronica. Fibrosi interstiziale Istopatologia

44 La gravità ed il tipo di sintomi dipendono dalla durata dellesposizione e dalla quantità di antigene inalato. Polmonite da ipersensibilità FORMA ACUTA Esposizione massiva ed episodica Quadro simil-polmonite Quadro asmatico franco Si risolve con lallontanamento dalla fonte antigenica FORMA CRONICA Esposizione subdola e continuata Quadro sfumato. Febbricola, malessere Evoluzione verso la fibrosi interstiziale. Insuff. respiratoria

45 Rx torace Rx torace. Quadro radiologico di pneumopatia interstiziale (infiltrati interstiziali e alveolari, micronodulazione nelle fasi acute; fibrosi nelle forme croniche). AAE: INDAGINI

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47 BAL. BAL. Aumento della cellularità totale con linfocitosi (CD8 + ) e conseguente riduzione del rapporto CD4 + /CD8 + nel BAL (nelle forme acute può essere presente anche neutrofilia). Spirometria. Spirometria. Quadro restrittivo e riduzione della D L CO Precipitine ??? Test di esposizione specifico? AAE: INDAGINI

48 Polmoniti da ipersensibilità : criteri diagnostici fondamentali sussidiari Rilievo di esposizione allantigene documentata Anamnesi lavorativa, indagini microbiologiche Sintomi compatibili con una AAE, insorgenti dopo alcune ore dalla esposizione allantigene aspetto radiografico compatibile rantoli crepitanti basali alterazioni del D L CO ipossiemia e deficit ventilatorio di tipo restrittivo alveolite linfocitaria nel BAL aspetti istologici compatibili con una PI

49 Polmonite da ipersensibilità : diagnosi differenziale FORME ACUTE : febbre da umidificatori (inalazione di endotossine di origine batterica o fungina ) polmoniti interstiziali da virus, mycoplasmi, clamidie e rickettsie) Asma allergica FORME CRONICHE : sarcoidosi fibrosi primitive idiopatiche

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