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Usual Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia sconosciuta etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale,

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Presentazione sul tema: "Usual Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia sconosciuta etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale,"— Transcript della presentazione:

1 Usual Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia sconosciuta etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M > F, aa M > F, aa progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx

2 UIP: HRTC Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione Scarso e limitato GGO Scarso e limitato GGO Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi Perdita volume in fasi avanzate Perdita volume in fasi avanzate Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare) Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare) Linfonodi reattivi ilo-mediastinici Linfonodi reattivi ilo-mediastinici

3 UIP: DD Radiologica Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…). AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…). Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT. Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT. Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici. Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici. AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP

4 Non Specific Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M = F, aa M = F, aa parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina

5 NSIP: HRTC Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico Ispessimento settale inter- e intralobulare Ispessimento settale inter- e intralobulare Micronoduli sparsi Micronoduli sparsi Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica Omogeneità spazio-temporale Omogeneità spazio-temporale Variante cellulare interstiziale: Variante fibrotica: Honeycombing Honeycombing Bronchiectasie da trazione Bronchiectasie da trazione Distorsione architetturale e perdita volume Distorsione architetturale e perdita volume

6 NSIP: DD Radiologica DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia

7 Artrite Reumatoide Clinica: poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M aa F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M aa decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!) terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!)

8 AR: HRTC Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema) Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema) Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione Cuore polmonare cronico, pericardite Cuore polmonare cronico, pericardite

9 AR: DD Radiologica UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee SS: reperti simili; dilatazione esofagea SS: reperti simili; dilatazione esofagea Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero- basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero- basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!

10 Proteinosi Alveolare Polmonare Clinica: accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO M > F, aa M > F, aa prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80% prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80% terapia: BAL terapia: BAL

11 PAP: HRTC Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco) Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco) Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici

12 PAP: DD Radiologica Edema polmonare: pattern ad ali di farfalla, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare Edema polmonare: pattern ad ali di farfalla, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori

13 SILICOSI MALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE CLINICA: Latenza di circa 20 anni dalla esposizione Latenza di circa 20 anni dalla esposizione Forme lievi: Asintomatici Asintomatici Non alterazioni della funzionalità Non alterazioni della funzionalità Fase avanzata: Dispnea Dispnea Tosse Tosse Espettorazione Espettorazione Febbre (TBC) Febbre (TBC) Ippocratismo digitale (raro) Ippocratismo digitale (raro) Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo. Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo. Riduzione DLCO Riduzione DLCO

14 HRTC Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie Volume polmonare normale o aumentatp Volume polmonare normale o aumentatp Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli Adenopatie mediastiniche con calcificazioni a guscio duovo Adenopatie mediastiniche con calcificazioni a guscio duovo

15 DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi. TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi. ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica METASTASI: dimensioni difformi METASTASI: dimensioni difformi LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche POLMONITE DA IPERSENSIBILITA: non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio POLMONITE DA IPERSENSIBILITA: non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio

16 SARCOIDOSI MALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI CLINICA: 90% interessamento polmonare 90% interessamento polmonare 50% riscontro occasionale 50% riscontro occasionale Tosse secca Tosse secca Dispnea Dispnea Dolore toracico Dolore toracico Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale Sintomi da coinvolgimento di altri organi Sintomi da coinvolgimento di altri organi

17 HRTC Noduli di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari) Noduli di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari) Bilaterali a chiazze; Bilaterali a chiazze; Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; Campi polmonari medio-superiore; Campi polmonari medio-superiore; Volume polmonare normale; Volume polmonare normale;

18 HRTC Adenopatie ilo-mediastiniche Adenopatie ilo-mediastiniche Pseudoplacche Pseudoplacche Galaxy Sign Galaxy Sign Addensamenti parenchimali Addensamenti parenchimali Air trapping Air trapping

19 DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA LC: i noduli sono solo di accompagnamento allalterazione reticolare LC: i noduli sono solo di accompagnamento allalterazione reticolare Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva. Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva. Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione occupazionale Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione occupazionale LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti

20 ISTIOCITOSI X Malattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans CLINICA : Asintomatico, riscontro occasionale Asintomatico, riscontro occasionale Pneumotorace spontaneo Pneumotorace spontaneo Tosse secca Tosse secca Dispnea Dispnea Stanchezza Stanchezza Calo ponderale Calo ponderale Dolore toracico Dolore toracico Febbre Febbre

21 HRTC Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse; Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse; Morfologia variabile, aspetti bizzarri, fenomeni di confluenza; Morfologia variabile, aspetti bizzarri, fenomeni di confluenza; Bilaterali, simmetriche; Bilaterali, simmetriche; Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici Noduli centrolobulari, escavati. Noduli centrolobulari, escavati. Oligoemia a mosaico Oligoemia a mosaico Linfoadenomegalie, poco presenti Linfoadenomegalie, poco presenti Pneumotorace Pneumotorace G.G., ispessimento dei setti G.G., ispessimento dei setti Fibrosi, honeycombing Fibrosi, honeycombing

22 DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici Enfisema centrilobulare: si riconosce nlarteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale Enfisema centrilobulare: si riconosce nlarteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate

23 LINFANGIOLEIOMIOMATOSI Malattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare CLINICA: Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo Tosse Tosse Dolore toracico Dolore toracico Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO

24 HRTC Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm Morfologia uniforme, pareti sottili, Morfologia uniforme, pareti sottili, Bilaterale e simmetrica Bilaterale e simmetrica Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo- frenici compresi Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo- frenici compresi Pneumotorace Pneumotorace Adenopatie ilo-mediastiniche Adenopatie ilo-mediastiniche Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema Angiomiolipomi renali Angiomiolipomi renali

25 DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettale Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettale


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