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XXXIII Convegno Nazionale AOOI I TUMORI CUTANEI MALIGNI NON MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL Azienda Complesso Ospedaliero S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria.

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1 XXXIII Convegno Nazionale AOOI I TUMORI CUTANEI MALIGNI NON MELANOMATOSI DI INTERESSE ORL Azienda Complesso Ospedaliero S.Filippo Neri U.O.C. Otorinolaringoiatria Roma Catania 22 – 23 Ottobre 2009

2 A.C.O. San Filippo Neri Dip. Neuroscienze e Organi di Senso U.O.C. di Otorinolaringoiatria TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI E METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Dott F.Tauro

3 TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI CARCINOMI ANNESSIALI TUMORI NEUROENDOCRINI

4 Classificazione Carcinomi annessiali Neoplasie eccrine Neoplasie apocrine Neoplasie sebacee Neoplasie del follicolo pilifero Porocarcinoma Spiroadenoma eccrino maligno Idroadenoma nodulare maligno Siringoma condroide maligno Carcinoma mucinoso Carcinoma microcistico Carcinoma adenoido cistico Malattia di Paget extramammario Adenocarcinom a apocrino Cilindroma maligno Idroadenoma papillifero maligno Carcinoma adenoidocistico ceruminoso Carcinoma sebaceo oculare Carcinoma sebaceo extra-oculare Carcinoma trichilemmale Tumore trichilemmale proliferante maligno Pilomatrixoma maligno Frederick L.G.et al.: Atlante Per La Stadiazione Dei Tumori Maligni-2006

5 CARCINOMI ANNESSIALI Frequenza stimata intorno allo 0,005% di tutte le lesioni cutanee /anno Assenza di studi clinici controllati e di linee guida Trattamento non standardizzato Molti dei carcinomi annessiali sono altamente maligni !!

6 Carcinomi Eccrini ed Apocrini Alcune centinaia di casi in letteratura Razza caucasica 5° e 8° decennio

7 Carcinomi Eccrini ed Apocrini Sottotipi più comuni Carcinoma microcistico annessiale Porocarcinoma

8 Carcinoma microcistico annessiale Più frequente sulla regione della faccia in particolare sullarea nasolabiale In letteratura solo 8 casi con metastasi locoregionali e a distanza

9 Carcinoma microcistico annessiale prevalente aggressività invasione occulta locale spiccata Rotter N, Wagner H, Fuchshuber S, Issing WJ. Cervical metastases of microcystic adnexal carcinoma in an otherwise healthy woman. Eur Arch Otorhinolaryngol. May 2003 Rotter N. et al Paziente con una lesione di dimensioni di circa 3 cm quadrati Breccia chirurgica 18 cm quadrati

10 Porocarcinoma E il più frequente dei carcinomi sudoripari Non rara è levoluzione maligna da un poroma benigno Placca verrucosa o ulcerata o come un nodulo Clarance W.B.:Eccrine porocarcinoma Derm. Therapy ,433-8

11 Porocarcinoma Comportamento aggressivo !! Recidiva locale 20% Metastasi linfonodali nel 20% Metastasi a distanza nel 10% Trattamenti radianti e chemioterapici scarso beneficio riservati a scopi palliativi

12 Carcinoma Sebaceo Circa il 75% di questi tumori insorge nella regione perioculare Colpita con maggiore frequenza la palpebra superiore frequente donne sesta o settima decade di vita

13 Carcinoma Sebaceo Nodulo fisso, a lenta crescita della palpebra superiore, di colore dal rosa al giallo-rosso Spesso scambiata per un calazio o una blefarocongiuntivite cronica !!!

14 Carcinoma Sebaceo Indizi di malignità Perdita di ciglia Aspetto tigroide della congiuntiva presenza di striature di colore giallo (lipidi di derivazione meibomiale ) allinterno di una zona di ipertrofia papillare Sang Jun P.: Korean J Ophthalmolog. Sosiety 2009

15 Carcinoma Sebaceo Diffusione pagetoide lnvasione a macchia delle aree circostanti la lesione primaria Decorso clinico aggressivo Invasione della cornea nel 40-80% dei casi Metastasi ai linfonodi %

16 CA del follicolo pilifero Dedifferenziazione di cellule di ogni area germinativa del follicolo pilifero Pilomatrixoma maligno Carcinoma trichilemmale Tumore trichilemmale proliferante maligno

17 40 casi in letteratura Prevalenza del sesso femminile di mezza età Il cuoio capelluto è la regione maggiormente interessata

18 TUMORI CUTANEI MALIGNI RARI Tumori neuroendocrini

19 Distribuzione Sistema neuroendocrino Sistema NeuroEndocrino Diffuso (DNES) Sistema NeuroEndocrino Confinato (CNES) S. Neuroendocrino GEPIpofisi Apparato respiratorioTiroide Rene ed apparato urogenitaleParatiroidi CuteIpotalamo MiocardioSurrenali Tessuto linfaticoGangli-Paragangli Glomo carotideo Epifisi

20 Tumore di Merkel Cellula totipotente Zone fotoesposte testa-collo USA 470 nuovi casi ogni anno Hodgson NC.Merkel cell carcinoma: changing incidence trends. J Surg Oncol.Jan 12005;89(1):1

21 Tumore di Merkel nodulo solitario - rilevato o a placca colore rosso-violaceo superficie lucida talvolta associata a vicine teleangectasie rapida crescita raramente ulcerato Bechara Y. Ghorayeb, Huston

22 Tumore di Merkel Al momento della diagnosi… … il 23% dei pazienti presenta già un interessamento linfonodale regionale Medina-Franco et al.Multimodality treatment of Merkel cell carcinoma. Ann Surg Oncol 2001;8:204-8

23 Tumore di Merkel EVOLUZIONE Recidiva locale (45-50% ad un anno dallexeresi) Insorgenza di MTS linfonodi regionali (50% ad 8 mesi) MTS a distanza (oltre il 30%, rare senza interessamento linfonodale) Skin oncologic clinic Seattle Cancer care alliance

24 METASTASI CUTANEE DA CARCINOMA OCCULTO METASTASI CUTE 0,001% di tutte le lesioni cutanee / anno Metastasi da Neoplasia occulta 7,8 % Saeed S University of south Florida College of medicine New Zealand Dermatological Society Incorporated

25 METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Cute Melanoma Polmone Mammella Stomaco - Colon Rene Testa-Collo S. linfoproliferativo Linfomi Ovaio Sadia Saeed et al.: Cutaneuos metastasis: a clinical, pathological and immunohistochemical appraisal. J Cutan Pathol 2004 Tumori primitivi più comuni

26 METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Colpiscono principalmente letà compresa tra 5° 7° decade Rarissime nel bambino

27 METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Sedi metastasi cute % Tronco40% Testa e collo28% Estremità arti18% Altre aree14%

28 METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Limmunoistochimica è di aiuto nel determinare lorigine primaria di una sospetta metastasi cutanea nell83,33% dei pazienti Istotipomarkers Adenocarcinoma PolmoneCK 7 + MelanomaS Adenocarcinoma colon-rettoCK 20 + Carcinoma renaleCD 10 + Thomas N.: Metastatic Carcinoma of the skin 2008

29 METASTASI DA CARCINOMA OCCULTO Anticorpo - Ab D carcinomi primitivi della cute maggior parte dei tumori annessiali linfomi NO metastasi cutanee da tumore viscerale

30 Obiettivita Clinica noduli duro-elastici non dolenti singoli o multipli talvolta confluenti, dal colore carnoso oppure rosso-violaceo iperemia perilesionale

31 Obiettivita Clinica Noduli di tipo angiomatoso, color rosso vinoso carcinoma epatico o renale Porter et al:Int Semin Surg Oncol 2006 Renal cell carcinoma

32 Obiettivita Clinica Naso del clown Papula nodulare di colore rosso a livello della punta o delle ali del naso neoplasia del polmone Resnik K.S. et al.: Metastatic Tumors to the skin J. Am.Acad.Dermatol.1999

33 GRAZIE


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