Cardiopatie Congenite

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1 Cardiopatie Congenite

2 Definizione Le cardiopatie congenite sono malformazioni anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale e per tale motivo presenti alla nascita. Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e terapeutica, che varia dal semplice difetto interatriale alle forme congenite complesse.

3 Epidemiologia Le cardiopatie congenite hanno una incidenza dell’8 per mille nati vivi In età pediatrica le cardiopatie congenite sono molto più frequenti delle forme acquisite

4 Etiologia fattori genetici 10% aberrazioni cromosomiche 5%
fattori ambientali % Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.

5 Anomalie cromosomiche + frequentemente associate a CC
Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF, VDDU Trisomia 18 (S. di Edwards)  90%: DIV, VDDU, TdF, CoAo Trisomia 13 (S. di Patau)  90%: DIV, CAV, HLHS, VDDU Monosomia X (S. di Turner)  15-20% CoAo, Bicuspidia Aortica

6 Fattori Ambientali Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )
Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi, aritmie) Infezioni virali Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari) Virus varicella CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi) esposizioni raggi X assunzione farmaci teratogeni sali di litio, anticonvulsivanti, alcool, Warfarin, anfetamine, stupefacenti,etc etc

7 Circolazione fetale

8 Cuore normale Saturazione O2 nelle camere cardiache e nei grossi vasi->shunt Pressione (sistolica/diastolica/media) nelle camere cardiache e nei grossi vasi->shunt

9 Cardiopatie non-cianogene con shunt sn-dx
Cardiopatie non-cianogene senza shunt Cardiopatie Congenite Cianogene Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti

10 Cardiopatie non-cianogene con shunt sn-dx
Shunt a livello Atriale Difetti del setto interatriale Ritorno venoso polmonare anomalo parziale Shunt a livello Ventricolare Difetti del setto interventricolare Shunt a livello Atrio-Ventricolare Difetti del setto atrio-ventricolare (Canale AV) Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica ALCAPA Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)

11 Cardiopatie non-cianogene senza shunt
Malformazioni del cuore sinistro Ostruzioni Atrio sn Stenosi delle Vene Polmonari Cor triatriatum Membrana sopravalvolare mitralica Stenosi mitralica Rigurgito valvola mitrale CAV TGV congenitamente corretta ALCAPA Miscellanea (DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)

12 Cardiopatie non-cianogene senza shunt
Malformazioni del cuore sinistro Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra valvolare) Insufficienza v. aortica Coartazione aortica-interruzione arco aortico

13 Cardiopatie non-cianogene senza shunt
Malformazioni del cuore destro anomalia di Ebstein a-cianotica Stenosi polmonare (infundibolare, valvolare, sopravalvolare) Insufficienza v. polmonare Dilatazione idiopatica del tronco polmonare

14 Cardiopatie Congenite Cianogene
Con Iperafflusso polmonare Trasposizione delle Grandi Arterie Ventricolo destro a doppia uscita Truncus arteriosus Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale Cuore univentricolare senza stenosi polmonare Atrio comune Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St Polmonare Cuore sinistro ipoplasico

15 Cardiopatie Congenite Cianogene
Con flusso polmonare normale o ridotto Atresia della tricuspide Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro Atresia polmonare a setto intatto Stenosi o Atresia polmonare con DIV Stenosi v polmonare con shunt sn-dx TGA con stenosi polmonare Fistola A-V polmonare Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS, VCSn in atrio sn)

16 Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
Dotto dipendenza sistemica Ipoplasia del cuore sinistro Interruzione dell’arco aortico Coartazione istmica severa dell’aorta Severa stenosi valvolare aortica Dotto dipendenza polmonare Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto intatto o con difetto interventricolare Cardiopatie complesse con stenosi severa o ostruzione all’efflusso polmonare (Trasposizione delle Grandi Arterie)

17 Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
La Dotto dipendenza è una condizione che si realizza in quelle cardiopatie congenite che presentano severa ostruzione all’efflusso (destro o sinistro) e che pertanto necessitano della pervietà del dotto di Botallo per mantenere un flusso di sangue nel distretto interessato.

18 Lo Scompenso Cardiaco in Età Pediatrica

19 Sindrome clinica caratterizzata dall’incapacità del cuore di soddisfare le necessità metaboliche

20 Scompenso Cardiaco Cronico
Scompenso Cardiaco Acuto primo episodio peggioramento di SC Cronico

21 Scompenso Cardiaco Cronico
Lenta progressione e/o stabilità emodinamica della cardiopatia Quadro clinico di diversa gravità secondo lo stadio evolutivo I meccanismi di autoregolazione + terapia medica inizialmente stabilizzano lo SC Con il tempo diventano inefficaci e responsabili del peggioramento del quadro clinico

22 Scompenso Cardiaco Acuto
Esordio di grave cardiopatia (insufficienza valvolare acuta da endocardite infettiva, crisi ipertensiva, miocardite acuta virale) I meccanismi di compenso non diventano efficaci per la rapidità del quadro clinico

23 Scompenso Cardiaco Acuto
Peggioramento della cardiopatia di base al punto che i meccanismi di compenso sono insufficienti e inefficaci o addirittura sfavorevoli Comparsa di fattori precipitanti che alterano l’equilibrio raggiunto nello scompenso cronico.

24 MECCANISMI FISIOPATOLOGICI
 FUNZIONE DIASTOLICA (es: fibrosi miocardica, tachiaritmie, cardiopatia ipertrofica)  POSTCARICO-sovraccarico di pressione (es: stenosi valvolare aortica, coartazione aortica, crisi ipertensiva)

25  CONTRATTILITA’(es: miocarditi virali, cardiomiopatie)
 PRECARICO-sovraccarico di volume (es: Shunt sndx, insufficienza valvolare, fistole artero-venose, anemia) COMBINAZIONE di tutti questi elementi

26 MECCANISMI DI COMPENSO
drenaggio linfatico dell’ edema interstiziale CIRCOLO POLMONARE: DILATAZIONE VENTRICOLARE utilizzo del meccanismo di Frank-Starling: pressione telediastolica   stress di parete e  consumo di O2 (VO2) IPERTROFIA VENTRICOLARE risposta ad aumentato postcarico  evoluzione verso la dilatazione

27 ATTIVITA’ ADRENERGICA
contrattilità, FC,  portata cardiaca, redistribuzione portata cardiaca, postcarico,  VO2 miocardico CIRCOLO RENALE attivazione sistema renina-angiotensina-aldosterone, ritenzione idrica.

28 La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ ridotta rispetta a quella del bambino
Friedman WF, Congenital Heart disease in Infancy and Childhood. In Heart Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997,  RISERVA DIASTOLICA: qualsiasi aumento di riempimento ventricolare o di precarico determina un aumento sproporzionato dello stress di parete

29  RISERVA SISTOLICA: il cuore neonatale in condizione di riposo, lavora vicino alla capacità massima di performance sistolica.  RISERVA DI FC: la frequenza cardiaca di base è alta, qualsiasi aumento porta ad  del VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento della diastole con alterata perfusione coronarica.

30 Scompenso Cardiaco SHOCK CARDIOGENO Bassa portata sistemica
Insufficienza respiratoria Insufficienza renale Alterazione equilibrio acido-base

31 Cause di Scompenso Cardiaco in Età Pediatrica

32 Lattante - Bambino Cardiomiopatia metabolica
Cardiomiopatia da accumulo Miocardite (virale, batterica) Malattia di Kawasaki Malformazioni arterovenose congenite Ipertensione polmonare secondaria Tireotossicosi

33 Cardiopatie congenite shunt sndx
Coartazione aortica Cardiopatie congenite operate Tachicardia sopraventricolare ALPACA

34 Bambino - Adolescente Crisi ipertensiva sistemica
Endocardite infettiva Emocromatosi-emosiderosi Cardiopatia da antracicline Ipertensione polmonare primitiva o secondaria Cardiopatie congenite operate Cardiopatie congenite in storia naturale Malattia Reumatica Cardiomiopatia dilatativa idiopatica Miocardite

35 Cause precipitanti lo scompenso cardiaco in età pediatrica
Inappropriata assunzione di farmaci Crisi ipertensive Anemizzazione Tireotossicosi Infezioni sistemiche (polmonari) Tachiaritmie Disidratazione Sovraccarico di liquidi compliance terapeutica

36 3-minute examination (O’Laughlin MP
3-minute examination (O’Laughlin MP. Congestive Hearth Failure in Children. Pediatric Clinics of North-America, 1999; 46: ) Palpazione dell’addome (epatomegalia) Palpazione del precordio Polsi arteriosi periferici Ascoltazione cardiaca e polmonare 1 minuto per frequenza respiratoria Colore del paziente Diaforesi Refill capillare < 2 sec Edema periferico

37 Bassa Portata Sistemica - Insufficienza Vsn
Ridotto accrescimento Sudorazione intensa Marezzatura periferica con refill capillare>1 sec Tachicardia Ritmo di galoppo, T3. Polso arterioso iposfigmico

38 Segni di Congestione Polmonare
Tachipnea. Tosse Utilizzo dei muscoli respiratori accessori Fischi e sibili Rantoli Cianosi

39 Segni di Congestione Venosa Sistemica
Epatomegalia Ascite Edema periferico Turgore delle vene giugulari

40 Lattante - Segni clinici
Difficoltà nell’alimentazione Ridotto accrescimento Bambino ipotonico Cute pallida, cianotica o grigio-cenere Marezzatura periferica sudorazione profusa Oliguria

41 Polipnea (>60 r/min) Sibili e rantoli polmonari Tachicardia sinusale (> bpm) Ritmo di galoppo (T3 ) Soffio cardiaco Polsi arteriosi periferici iposfigmici Epatomegalia

42 Bambini e Adolescenti-Segni clinici
Ridotta tolleranza allo sforzo Dispnea da sforzo Edema periferico sudorazione profusa Oliguria Polipnea (>40 r/min) Sibili e rantoli polmonari Tachicardia sinusale(>100 bpm) Ritmo di galoppo (T3 ) Soffio cardiaco Polsi arteriosi periferici iposfigmici Epatomegalia Ascite

43 OBBIETTIVI DELLA TERAPIA DELLO SCOMPENSO CARDIACO
 CONGESTIONE VENOSA SISTEMICA  CONGESTIONE VENOSA POLMONARE MIGLIORARE LA CONTRATTILITA’ RISOLVERE LA CAUSA DI SCOMPENSO

44 Sommario Lo SC nei neonati e lattanti è nella maggioranza dei casi secondario a cardiopatie correggibili chirurgicamente. La diagnosi di cardiomiopatia idiopatica è una diagnosi per esclusione.

45 Sommario I primi esami diagnostici sono:
Emocromo e urine completo, glicemia, calcemia, elettroliti sierici (NA, K, Mg), creatininemia, ECG, RX torace, l’esame strumentale fondamentale è l’ ecocardiografia doppler transtoracica

46 Sommario Nei neonati-lattanti l’ O2 è sconsigliato sino a quando non si è ottenuto una diagnosi anatomica certa (O2 favorisce la chiusura del DB, bisogna escludere dotto dipendenze sistemiche e polmonari) Tachiaritmie incessanti presenti per > 10% della giornata sono causa di dilatazione cardiaca e scompenso.

47 Sommario Il diuretico è il primo farmaco da utilizzare nello scompenso cardiaco secondario a cardiopatie congenite con shunt sn->dx O2 può iperafflusso per l’effetto vasodilatatore sul circolo polmonare Nello SC con ostruzione all’efflusso sinistro, (dotto-dipendenza sistemica) si somministrano PGE1 per mantenere il dotto aperto. No O2.

48 Sommario La digitale nel bambino e lattante è indicata solo se vi sono iniziali segni di scompenso ACE-Inibitori utili in tutte le situazioni con resistenze periferiche controindicati nel caso di resistenze polmonari Tutti i vasodilatatori sono controindicati nella S. di Eisenmenger in storia naturale

49 Esami Strumentali Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2) ECG standard
Teleradiogramma Cardiaco Ecocardiogramma TT/TE Cateterismo cardiaco Angiografia

50 ECG Ritmo frequenza cardiaca Ripolarizzazione ventricolare
FC>160 bpm = tachicardia sinusale FC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolare FC< 60 bpm = bradicardia Ripolarizzazione ventricolare

51 Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico
Rapida diagnosi della cardiopatia di base, Fornisce elementi utili per la strategia terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare nella fase acuta Follow Up

52 Ecocardiogramma color Doppler trans-toracico

53 Teleradiogramma del torace
Parenchima polmonare Circolazione polmonare Ombra Cardiaca

54 Cateterismo Cardiaco/Angiografia
Diagnostico Cardiopatie congenite complesse Definizione morfologica e funzionale per Cardiochirurgia Follow up cardiopatie congenite complesse s/p intervento cardiochirurgico Intervenzionale Urgenza Elezione

55 Laboratorio di Emodinamica

56 Dispositivi per incannulare l’arteria

57 Cateteri diagnostici coronarici

58 Cateteri diagnostici per arteriografie

59 LEFT VENTRICULAR PRESSURE

60 Mezzo di contrasto

61 Indicazioni/Controindicazioni alla coronarografia

62

63 Quadri Clinici

64 Difetto del Setto Interatriale
Soluzione di continuità SIA 15% delle CC > 1 anno di età Ostium Secundum (PVM) Ostium Primum (Cleft valv.mitrale) Seno venoso Superiore e Inferiore (RVPAP) Seno coronarico (Unroofed CS) 3

65 Difetto del Setto Interatriale fisiopatologia
Shunt sinistro->destro Sovraccarico di volume del ventricolo destro Iperafflusso Polmonare (QP/QS>1,5) Comportamento Letto Vascolare Polmonare Ipertensione Polmonare tardiva e poco frequente

66 Difetto del Setto Interatriale clinica
T2 sdoppiato, fisso con respiro Soffio sistolico eiettivo in area polmonare Soffio diastolico tricuspidale Soffio sistolico mitralico (cleft) Se Ipertensione Polmonare: T2 polmonare ↑ Soffio diastolico rig. Polmonare Adulto Fibrillazione Atriale Insufficienza Tricuspidale

67 Difetto del Setto Interatriale -ECG
RS AQRS +60 e +120° Ritardo di conduzione IVdx ST ↓livellamento isodifasico DIA ostium primum: AQRS ° Impegno Atrio sn

68 Difetto del Setto Interatriale TeleRx
↑ vascolarizzazione polmonare Dilatazione tronco polmonare e rami principali O.C. aumentata (atrio e Ventricolo dx)

69 Difetto del Setto Interatriale EcoTT
Anatomia e posizione DIA Dilatazione Atrio e Vdx Dilatazione Tronco e arterie polmonari Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di volume PVdx derivata se Insufficienza tricuspidale Calcolo QP/QS con PW doppler

70 Difetto del Setto Interatriale Decorso e Prognosi
DIA II Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA, scompenso cardiaco, ipertensione polmonare Embolie paradosse DIA I Se insufficienza mitralica diagnosi precoce Aritmie sopraventricolari Endocardite infettiva DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce

71 Difetto del Setto Interatriale Terapia
Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5 anni): Percutanea con disco occludente nei DIA II con anatomia idonea Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto ampi e negli altri tipi di DIA

72 Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV 28% CC nel 1° anno di vita Frequente nei pz S. Down

73 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) anatomia patologica
Difetti perimembranosi Estensione Setto posteriore Estensione sottoartica Associati a IAO da prolasso cuspide aortica Difetti muscolari Trabecolo-apicale Efflusso Sottopolmonare multipli

74 Difetto del Setto Interventricolare DIV piccolo calibro
Shunt sn->dx non significativo Asintomatico Soffio olosistolico 4/6L Soffio diastolico da rigurgito aortico ( se IAO)

75 Difetto del Setto Interventricolare DIV medio calibro
Shunt sn-dx con gradiente Vsn-Vdx > mmHg ↑ della portata polmonare Sovraccarico di volume biventricolare ↓tolleranza allo sforzo Soffio protomesosistolico T3

76 Difetto del Setto Interventricolare DIV ampio
Assenza di gradiente Vsn-Vdx Shunt bidirezionale Iperafflusso polmonare Evoluzione verso ipertensione polmonare postcapillare e precapillare Scompenso cardiaco T3, T2 sdoppiato Soffio sistolico eiettivo polmonare

77 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) ascoltazione

78 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) ECG
EAS nei DIV inlet Ipertrofia biventricolare (RS V3 e V4) Sovraccarico destro se IP

79 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) TeleRx
DIV medi ampi Iperafflusso polmonare Arterie Polmonari ↑ ↑ OC Eisenmenger ↓ flusso polmonare

80 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) emodinamica e angiografia

81 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) decorso e prognosi
DIV piccoli chiusura spontanea DIV medi evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o non coronaria Ventricolo destro bicamerato DIV ampio Scompenso cardiaco entro primi mesi di vita Storia naturale->evoluzione veso S. di Eisenmenger

82 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) Terapia
Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6 kg) Chiusura percutanea in casi selezionati (muscolari e perimembranosi)

83 Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
3/5% CC, frequente trisomia 21 DIA tipo ostium primum Valvola Atrio-Ventricolare unica Difetto interventricolare posteriore (inlet) Radice aortica anteriore e destroposta CAV parziale, intermedio,completo CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)

84 Canale Atrio-Ventricolare (CAV)

85 Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Ampio shunt sinistra-destra Pressione Vdx circa = Vsn Iperafflusso polmonare Scompenso cardiaco peggiorato dal grado di insufficienza valvola AV e PDA Evoluzione verso Ipertensione Polmonare

86 Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi Cianosi se inversione shunt Soffio da insufficienza valvola A-V T3 Soffio sistolico polmonare

87 Canale Atrio-Ventricolare (CAV) ECG
PR allungato Estrema deviazione sinistra AQRS ( °) Ipertrofia biventricolare

88 Canale Atrio-Ventricolare (CAV) TeleRx
Iperafflusso polmonare Ombra Cardiaca aumentata Se Ipertensione polmonare precapillare ipoafflusso polmonare

89 Canale Atrio-Ventricolare (CAV) EcoTT
DIA I DIV inlet Assenza di crux Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione e numero muscoli papillari e insufficienza Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV, Parete dx SIV, Parete libera Vdx)

90 Canale Atrio-Ventricolare (CAV) Decorso, Prognosi e terapia
Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo anno di vita Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale) Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel basso peso (spesso prematuri) Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita (pc>6 kg)

91 Canale Atrio-Ventricolare (CAV)

92 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Persistenza di comunicazione aortopolmonare attraverso dotto arterioso 10-15% CC Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia e versante polmonare diametro inferiore Nell’adulto dilatazione aneurismatica, calcificazione Endocardite Infettiva 1-5%

93 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Asintomatico-SC Polso arterioso ampio e celere ↑Pressione Arteriosa differenziale Soffio continuo sisto-diastolico (A) Componente diastolica accorciata se moderata IP (B) Soffio sistolico eiettivo e diastolico da rigurgito se IP elevata

94 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Ipertrofia e sovraccarico sinistro

95 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo TeleRx
Iperafflusso polmonare OC aumentata da sovraccarico di volume Atrio e Ventricolo sinistro

96 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo fisiopatologia
Chiusura entro prime ore ↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti Nascita prematura aumenta % di PDA A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare Iperafflusso polmonare Dilatazione Atrio e Ventriclo sn Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger

97 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo

98 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo terapia
Terapia SC Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se inefficace legatura chirurgica Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea chiusra percutanea con spirale o disco occludente

99 Sindrome di Eisenmenger

100 Pulmonary Artery Hypertension
“Is defined as a group of disease characterized by a progressive increase of pulmonary vascular resistance leading to right ventricular failure and premature death” Galiè N et al. Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. JACC 2004;

101 PAH-Hemodynamics rest ≥ 25 mmHg stress ≥ 30 mmHg < 15 mmHg
> 3 Woods Unit Mean Pulmonary Artery Pressure Capillary Wedge Pressure Pulmonary Artery Resistance Rich et al . NIH criteria for Pulmonary Hypertension. Ann Intern Med 1987

102 Classification of Congenital
systemic-to-pulmonary shunts – Venice 2003 1. Type Simple Atrial septal defect Ventricular septal defect Patent ductus arterious Total or partial unobstructed anomalous pulmonary venous return Combined Describe combination and define prevalent defect if any Complex Truncus arteriosus Single ventricle with unobstructed pulmonary blood flow Atrioventricular septal defects 2. Dimensions Small (ASD ≤2.0 cm and VSD ≤ 1.0 cm) Large (ASD >2.0 cm and VSD >1.0 cm) 3. Associated extracardiac abnormalities 4. Correction status Noncorrected Partially corrected (age) Corrected: spontaneously or surgically (age)

103 Evolution toward Eisenmenger Syndrome
APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts Clinical Features large left to right shunt If PVR does not fall pts remain oligo-asymptomatyc for many years: Mild fatigue Shortness of breath with exercise Evolution toward Eisenmenger Syndrome

104 Eisenmenger Syndrome definition “… pulmonary hypertension at the systemic level , due to a high pulmonary vascular resistance (over 800 dynes sec/cm-5), with reversed or bidirectional shunt through a large venticular septal defect (1,5 to 3 cm across)…” Paul Wood. The Eisenmenger Syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958

105 APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts
Pathophysiology post-natal and neonatal period VSD/PDA/AVC Large Interventicular communication  Systolic RV and PAP=SAP Large aortopulmonary communication  Systolic/diastolic PAP=SAP Retardation normal maturation Pulmonary arteries SMC thins slowly Slow fall Pulmonary Vascular Resistance (3-4 months) PVR 2.4 fold normal but Pulmonary Blood flow mantained Systolic PAP elevated because large size communication Mechanism High pressure mechanically stimulates SMC growth Endothelium alterations (shear stress) In premature these mechanism re acclerated and less tolerated Rudolph AM. Congenital Disease of the Heart: clinical-physiological considerations 2000, 2nd ed.

106 PAH and pulmonary vascular disease/
Eisenmenger Syndrome Paul Wood. Br Med J 1958 PDA large >7 mm 50% VSD large (15-30 mm) 50% ASD large (30-80 mm) 9% Steele P. Circulation 1987 Truncus Arteriosus % VSD large % ASD large % Vogel M. Heart 1999 ASD II % ASD SV type %

107 APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts
Pathophysiology post-natal and neonatal period VSD/PDA/AVC Large Interventricular communication  Systolic RV and PAP = SAP Large aortopulmonary communication  Systolic/diastolic PAP=SAP Delayed maturation Pulmonary arteries SMC thins slowly Slow fall Pulmonary Vascular Resistance (3-4 months) PVR 2.4 fold normal but Pulmonary Blood flow mantained Systolic PAP elevated because large size communication

108 High pressure mechanically stimulates SMC growth
Mechanism High pressure mechanically stimulates SMC growth Endothelium alterations (shear stress) In premature these mechanism are accelerated and less tolerated Rudolph AM. Congenital Disease of the Heart: clinical-physiological considerations 2000, 2nd ed.

109 These factors have additive effect if contemporary present
APAH Congenital systemic-to-pulmonary shunts Factors associated delayed pulmonary arterioles maturations Large sytemic-pulmonary communications Altitude Pulmonary blood flow These factors have additive effect if contemporary present Rudolph AM. Congenital Disease of the Heart: clinical-physiological considerations 2000, 2nd ed.

110 Sindrome di Eisenmenger
Cianosi severa Classe NYHA 3-4 Poliglobulia Ipertensione polmonare severa Segni e sintomi dello scompenso destro cronico

111 Coartazione Istmica Aortica
8% CC, maschi>femmine Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine posteriore, diffuso) Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra Associata a Bicuspidia aortica ( 80%) SSAo VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica Dottodipendenza sistemica in età neonatale

112 Coartazione Istmica Aortica

113 Coartazione Istmica Aortica
Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao ascendente Ipertensione arteriosa ↑resistenza Ao asc ↓perfusione renale Aumento massa Vsn

114 Coartazione Istmica Aortica
Neonato Segni di bassa portata 7/10 gta di vita Bambino ipotonico Ridotta diuresi Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali Acidosi metabolica Diagnosi Precoce

115 Coartazione Istmica Aortica
Adulto Aspetto fisico normale o con torace sviluppato Iposfigmia polsi arteriosi femorali Pulsazioni arterie intercostali (circolo collaterale) Click eiezione aortico

116 Coartazione Istmica Aortica
ECG: Ipertrofia Vsn Telecuore: Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico Esofago baritato (LL) Impronta caratteristica esofago EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia aorta ascendente, coartazione istmica, gradiente transistmico medio>20 mmHg con componente diastolica

117 Coartazione Istmica Aortica decorso e prognosi
A seconda gravità scompenso nelle prime settimane o anno di vita Negli adolescenti-adulti Ipertensione arteriosa sistemica Rischio di dissezione aortica Endocardite infettiva Emorragia cerebrale (ipertensione) Scompenso cardiaco

118 Coartazione Istmica Aortica Terapia
Neonato->PGE1, stabilizzato il piccolo pz intervento cardiochirurgico di coartectomia Lattante-> follow up stretto, terapia x ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva La cardiochirurgico nell’adulto gravata da complicanze secondaria a ischemia midollare (paraplegia)

119 Coartazione Istmica Aortica

120 Coartazione Istmica Aortica
Risonanza Magnetica

121 Tetralogia di Fallot Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte sopravalvolare Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto infundibolare Aorta destroposta e a cavaliere SIV Ipertrofia Ventricolare destra Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia polmonare con DIV Collaterali Aorto-Polmonare maggiori (MAPCA’s)

122 Tetralogia di Fallot

123 Tetralogia di Fallot Quadro clinico a seconda stenosi polmonare
Cianosi neonatale grave, dotto dipendenza polmonare (Atresia polmonare) Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi ipossiche da spasmo infundibolare Squatting (infante)

124 Tetralogia di Fallot Soffio eiettivo polmonare T2 unico

125 Tetralogia di Fallot

126 Tetralogia di Fallot

127 Tetralogia di Fallot

128 Tetralogia di Fallot Terapia
PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia) Correzione cardiochirurgica Palliativa Shunt sistemico -polmonare (BT shunt) Correttivo ( peso >6 kg) Transatriale resezione infundibolare Patch transanulare Plastica Tronco e arteria polmonare sn

129 Tetralogia di Fallot Shunt sistemico-polmonare Blalock-Taussig modificato condotto di Gore Tex 3-4 mm di diametro interposto tra arteria succlavia e arteria polmonare

130 Trasposizione delle Grandi Arterie
Discordanza ventricolo-arteriosa Aorta nasce da ventricolo destro Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro Anomalie associate DIV Stenosi polmonare Anomalie coronariche

131 Trasposizione delle Grandi Arterie

132 Trasposizione delle Grandi Arterie
Si realizza circolo in parallelo Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria polmonare e Polmone Il sangue venoso proveniente dalle vene cave circola in Aorta e periferia sistemica Comunicazione interatriale permette mescolamento di sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo

133 Trasposizione delle Grandi Arterie
Cianosi neonatale Severa se Stenosi Polmonare Lieve se DIV ampio Segni di scompenso (Tachicardia, galoppo, FR >60/min) ECG: IVdx Telecuore: Iperafflusso polmonare, ombra cardiaca a “uovo” Ecocardiogramma diagnostico

134 Trasposizione delle Grandi Arterie

135 Trasposizione delle Grandi Arterie
Terapia PGE1 Settostomia atriale percutanea Intervento cardiochirurgico gg di vita->Switch Arterioso con reimpianto delle coronarie Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica: intervento gg di switch atriale (Mustard, Senning)

136 Cardiopatie Congenite Dotto dipendenti

137 Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti: necessità di PGE alla nascita
Coartazione Ao Atresia V. Pol. TGA Ipoplasia Vsn

138 Prostaglandine PGE1 Indicato nelle cardiopatie congenite dotto-dipendenti Dilatazione e mantenimento della pervietà del dotto arterioso Vasodilatazione circolo polmonare Vasodilatazione circolo sistemico

139 PGE1-somministrazione
Dose iniziale µg/kg/min dopo 2-3 ore se  della SatO2 e normalizzazione del pH ridurre gradualmente a µg/kg/min. vena o arteria ombelicale o v. periferica Durante la somministrazione di PGE1 è consigliabile il monitoraggio invasivo della PA Se ipotensione somministrazione liquidi e inotropi Controindicata nelle cianosi respiratorie

140 PGE1-effetti collaterali
Depressione respiratoria ->Apnea Ipotensione sistemica Flushing Febbre (effetto centrale su ipotalamo) Irritabilità Diarrea IpoCa ridotta funzione piastrinica (DIC - emorragia)

141 Terapia Intervenzionale/Cardiochirurgica

142 Cardiologia interventistica urgente
Settostomia atriale percutanea con palloncino nelle cardiopatie con necessità di ampia comunicazione interatriale Valvuloplastica polmonare o aortica con palloncino per severa stenosi neonatale Perforazione e angioplastica percutanea di Atresia Polmonare a Setto Intatto

143 Cardiopatie che necessitano di Settostomia Atriale percutanea con palloncino (Rashkind)
Trasposizione delle Grandi Arterie Atresia della valvola tricuspide Atresia polmonare a setto intatto M. di Ebstein (DIA restrittivo)

144 Settostomia Atriale con Palloncino -tecnica di Rashkind-

145 Valvuloplastica Percutanea con Palloncino

146 Devices

147 Cardiochirurgia in età neonatale
Palliativa (temporanea): shunt sistemico-polmonare, bendaggio polmonare Correttiva: Legatura dotto di Botallo, Coartectomia, ricostruzione arco aortico,“Switch” arterioso, Correzione di ritorno venoso anomalo polmonare totale

148 Procedura Anestesia generale Arteria femorale destra (7 F)
Passaggio guida attraverso la coartazione in via retrograda Aortografia con PT AP e LL Diametri arco aortico a livello succlavia, istmo, aorta discendente a livello diaframma Guida da cambio Introduttore Mullins 13 F Posizionamento sistema Pallone-Stent in zona coartata Angiografia di controllo Se necessario dilatazione stent con pallone di maggiore diametro Controllo angiografico finale Rimozione introduttore per via chirurgica

149 BIB Balloon

150 A.M. 16 aa Agio-RM aortica AoAsc AoDisc

151 A.M. 16 aa Angio pre-PTA

152 A.M. 16 aa Angio post Stent

153 Coartazione Istmica Aortica angiografia pre-PTA

154 Coartazione Istmica Aortica angiografia post-PTA e Stent

155 A che età chiudere il DIA II?
La tendenza è la chiusura del DIA nell’infanzia o nell’adolescenza DIA emodinamicamente significativi possono richiedere una chiusura anticipata Quanto piu’ precoce è la chiusura percutanea, tanto migliore è la prognosi a distanza.

156 Requisiti Anatomici Bordi ben rappresentati soprattutto l’inferiore, il posteriore e il superiore 2-5 mm adulto, 7 mm in età pediatrica relativa importanza ha il margine anteriore in corrispondenza del torus aorticus (radice aortica). Vi è indicazione chirurgica se la misura del device da utilizzare supera la lunghezza del setto interatriale misurato in 4-camere apicale (diametro eco del DIA + 12 o 14 mm per ASO o diametro del DIA moltiplicato per 1,8 nel caso di CS)

157 DIA II 3D echocardiogram
TT-Echo TE-Echo

158 Procedura In età pediatrica (anestesia generale sempre).
In età adulta ecocardiogramma intracardiaco (AcuNav™ Acuson Siemens) in anestesia locale. VFdx 7F, VFsn 11 F Eparinizzazione. Studio emodinamico basale Guida dedicata in vena polmonare superiore sinistra Diametro forzato con pallone AGA (24 o 34 mm) Scelta disco (ASO-AGA; CardioSEAL STARFlex NMT). Rilascio della protesi Rimozione introduttori. Anticoagulazione per 24 ore con eparina sodica ev o eparina a basso peso molecolare 100 UI/kg Antiaggregante per sei mesi.

159 ASD Amplatzer

160 DIA II #1

161 DIA II #1

162 DIA II #2

163 DIA tipo Ostium Secundum

164 ASD Amplatzer ecocardiografia intracardiaca con Acunav™

165 The AcuNav™ (Acuson Siemens) ultrasound diagnostic Catheter
from AcuNav Users Manual

166 Ecocardiografia Intracardiaca ACuNav™
Vantaggi Evita anestesia Generale nei pazienti adulti Maggior comfort per il pz Riduce i tempi di occupazione sala Una maggiore definizione anatomica del setto interatriale, particolarmente utile nei DIA II multipli Meno preciso nei setti interatriali aneurismatici Limitazioni Le dimensioni del catetere non permette l’utilizzo nel bambino Costo

167 Pervietà del Foramen Ovale (PFO)
Il Foramen Ovale, costituito dal limbus del septum secundum e dalla membrana del foramen ovale, è pervio durante tutta la vita fetale; esso consente il fisiologico shunt dx-sn Alla nascita l’aumento delle pressioni sinistre, determina la chiusura funzionale del FO. La chiusura definitiva avviene entro il primo anno di vita Una PFO rappresenta una potenziale via per il passaggio di emboli paradossi

168 Pervietà del Foramen Ovale anatomia

169 CardioSEAL STARflex

170 PFO

171 Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Persistenza di comunicazione aortopolmonare attraverso dotto arerioso 10-15% CC Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia e versante polmonare diametro inferiore Nell’adulto dilatazione aneurismatica, calcificazione Endocardite Infettiva 1-5%

172 PDA Amplatzer

173 Flipper Cook

174 Rashkind e angio

175 Settostomia Atriale Rashkind

176 Valvuloplastica Polmonare

177 Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta formazione delle componenti del SIV 28% CC nel 1° anno di vita Frequente nei pz S. Down

178 Difetto del Setto Interventricolare (DIV) anatomia patologica
Difetti perimembranosi Estensione Setto posteriore Estensione sottoartica Associati a IAO da prolasso cuspide aortica Difetti muscolari Trabecolo-apicale Efflusso Sottopolmonare multipli

179 DIV perimembranoso

180 DIV perimembranoso