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Sindrome di Brugada caso clinico Enzo Hrovatin, SOC Cardiologia Polo Ospedaliero S. Polo, Monfalcone.

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Presentazione sul tema: "Sindrome di Brugada caso clinico Enzo Hrovatin, SOC Cardiologia Polo Ospedaliero S. Polo, Monfalcone."— Transcript della presentazione:

1 Sindrome di Brugada caso clinico Enzo Hrovatin, SOC Cardiologia Polo Ospedaliero S. Polo, Monfalcone

2 Uomo di 67 a., pilota aereonautico in pensione Storia di fumo sino allOttobre 2006 Pregressa ulcera duodenale Iperteso in trattamento farmacologico (Lisinopril 20 mg die)

3 Nel Maggio 2007, durante lieve attività fisica, comparsa di astenia e malessere generale. Allautomisurazione della pressione arteriosa, riferiti valori ipotensivi e polso tachicardico. Non dispnea, dolore toracico o cardiopalmo.

4 In PS, allECG: aritmia atriale (FLA), rapida risposta ventricolare (fc 140 bpm), con brevi periodi di ripristino del RS

5 Atenololo 5 mg iv

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7 DTDVS/TDSVS = 5,6/3,8 cm ; FE= 55%; Radice Ao = 4,2 cm Ventricolo destro non dilatato, parete laterale sottoanulare assottigliata, non dissinergie evidenti, apice con endocardio frastagliato, non dilatato Ecocardiogramma

8 Prova da sforzo

9 base Max sforzo 1° min rec. Fine rec.

10 Potenziali tardivi (SA-ECG) - Durata QRS : 118 msec (vn < 114 msec) - Radice quadrata media del voltaggio (RMS) : 11 microV (vn > 20 microV) - Durata della parte terminale del QRS filtrato sotto i 40 microV (LAS) : 62 ms (vn < 38 msec) Filtro 40 mHz Positività per presenza di potenziali tardivi

11 Test allAjmalina

12 test Ajmalina 1 mg/kg in 10 Non aritmie indotte

13 SEF

14 misure basali endocavitarie PA = 60 msec

15 stim. programmata in apice Vdx S1S1-S1S ms

16 Follow–up 15 mesi 1 episodio di fibr. atriale parossistico Prosegue la terapia con ACE-I ?

17 Problemi aperti - necessità di ulteriori accertamenti diagnostici? - Stratificazione genetica ? - terapia farmacologica e/o non farmacologica?

18 Problemi aperti: - Sono necessari ulteriori accertamenti diagnostici? (RMN, indagine emodinamica – coronarografia, biopsia EM...)

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20 G.Ital.Cardiol. 1993;

21 Primo Paziente con Coved-ST complicato da ACR, nel 1984 Da pagina web Martini-Thiene-Nava

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24 La sdr. di Brugada è talora in relazione a minime Anomalie strutturali delle pareti del ventricolo dx. (R.Coronel, Circulation, Nov.2005 / A.Frustaci, Circulation, Dec. 2005)

25 A.Frustaci, SG Priori, Circ.,2005 Istologia cardiaca in espressione clinica Sdr. Brugada

26 Problemi aperti: - La genetica, quanto ci aiuterebbe?

27 Poelzing et al, Circulation, Ago Trasmissione genetica in una famiglia con Brugada

28 - Mutazione del gene SCN5A, locus 3p21,28 exons (1998, Chen) - la mutazione è presente solo nel 18 – 30% dei Br si ipotizzano altre differenti mutazioni! 2002 scoperta di una nuova mutazione responsabile della parziale Ina (gene GPD-1L) - Mutazioni che riducono la funzione dei canali del Ca++ (CACNA1c) Problemi aperti: - La genetica, quanto ci aiuterebbe?

29 da Antzelevitch, Pace 2006 ipotesi del polimorfismo genetico

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31 Pedigree di una famiglia con Brugada Portatore di mutazione R282H-SCN5A polimorfismo H558R-SCN5A nel secondo allele. Asintomatico ed ECG normale Poelzing et al, Circulation, Ago. 2006

32 Problemi aperti - terapia farmacologica e/o non farmacologica?

33 Problemi aperti - terapia farmacologica e/o non farmacologica? La chinidina solfato, iniziarla? Quando? Background Efficace in modelli sperimentali (soppressione dei rientri in fase 2) Risultati iniziali di efficacia nella pratica clinica: - inducibilità della VF ( Belhassen B, Circ. 2004) - di FV spontanee nel follow-up ( Belhassen B, Circ. 2004) - tp. aggiuntiva in portatori di ICD se shock multipli - efficacia nella tempesta aritmica (Bardy GH, NEJM, 2005) - possibile scelta nei bambini (Probst V, Circ. 2007)

34 Problemi aperti - terapia farmacologica e/o non farmacologica?

35 Il defibrillatore impiantabile è necessario in questo caso? Problemi aperti: terapia farmacologica e/o non farmacologica? * *class IIb LG ESC 2008

36 Section XII: Arrhythmias Chapter 4: Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Death

37 AK Gehi, J.Cardiovasc.Electroph.,2006 Metanalisi SBr: RR eventi (SCD, syncope, ICD shock) Per differenti fattori di rischio

38 Grazie per lattenzione

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43 Diagnosi differenziale tra ARVD e Sdr di Brugada

44 AK Gehi, J.Cardiovasc.Electroph.,2006 Metanalisi SBr: RR eventi (SCD, syncope, ICD shock) in EPS+

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46 2001 : documentazione ecocardiografica di: - insufficienza valvolare aortica lieve, - ectasia radice aortica (4,1 cm)


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