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TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI.

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Presentazione sul tema: "TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI."— Transcript della presentazione:

1 TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI

2 CELLULE NEUROENDOCRINE DNES CELLULE NEUROENDOCRINE CELLULE NEUROENDOCRINE GASTRO INTESTINALI CELLULE NEUROENDOCRINE CELLULE NEUROENDOCRINE GASTRO INTESTINALI CELLULE INSULE PANCREATICHE CELLULE SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTRO – ENTERO - PANCREATICO SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTRO – ENTERO - PANCREATICO PARAGANGLI BRONCHI MELANOCITI CELLULE di MERKEL CELLULE di MERKEL ALTRE SEDI (gh.salivari, utero, ecc.) ALTRE SEDI (gh.salivari, utero, ecc.) MIDOLLARE SURRENE MIDOLLARE SURRENE IPOFISI TIMO FEGATO e VIE BILIARI FEGATO e VIE BILIARI TIROIDE e PARATIROIDE TIROIDE e PARATIROIDE

3 FUNZIONI SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTROENTEROPANCREATICO FUNZIONI SISTEMA NEUROENDOCRINO GASTROENTEROPANCREATICO Regolazione metabolismo carboidrati Regolazione metabolismo carboidrati Controllo peristalsi Controllo peristalsi Controllo ricambio epitelio gastro - intest. Controllo ricambio epitelio gastro - intest. Modulazione flusso circolatorio Modulazione flusso circolatorio Modulazione digestione e assorbimento alimenti Modulazione digestione e assorbimento alimenti Regolazione secrezione ghiandole intestinali Regolazione secrezione ghiandole intestinali GEP

4 CELLULE NEUROENDOCRINE SISTEMA GEP ECL, EC1, D, P, G, X ECL, EC1, D, P, G, X EC2, D D1, S, I EC2, D D1, S, I EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D D1, S, I PP, N, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, EC2, D, D1, S, I, L EC1, L A, B, D, PP, (NO G, SIGASTRIN.) A, B, D, PP, (NO G, SIGASTRIN.)

5 CELLULAORMONETUMORE Ggastrinagastrinoma ICCKCCKoma ICCKCCKoma Ssecretina??? KGIPGIPoma D1VIPVIPoma DsomatostatinaSSToma EC1-EC2serotoninacarcinoide Mmotilina??? PPPPPPoma Nneurotensinaneurotensinoma ECListaminacarcinoide Aglucagoneglucagonoma Binsulinainsulinoma CELLULAORMONETUMORE Ggastrinagastrinoma ICCKCCKoma ICCKCCKoma Ssecretina??? KGIPGIPoma D1VIPVIPoma DsomatostatinaSSToma EC1-EC2serotoninacarcinoide Mmotilina??? PPPPPPoma Nneurotensinaneurotensinoma ECListaminacarcinoide Aglucagoneglucagonoma Binsulinainsulinoma

6 TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI (GEP) TUMORI NEUROENDOCRINI GASTROENTEROPANCREATICI (GEP) COMPORTAMENTO BIOLOGICO DIMENSIONIDIMENSIONI ANGIOINVASIONE METASTASI ESTENSIONE LOCALE ESTENSIONE LOCALE SINDROME ORMONALE SINDROME ORMONALE Altri parametri: età pz,, n. mitosi, atipie nucleari, Ki67, P53 WHO 2000 SEDE

7 CLASSIFICAZIONE dei TUMORI NEUROENDOCRINI GEP TUMORI BEN DIFF. BENIGNI TUMORI BEN DIFF. A COMP. INCERTO CARCINOMI BEN DIFF. CARCINOMI SCARS. DIFF. dimensioni sì angioinvasione dimensioni sì angioinvasione invasività locale metastasi invasività locale metastasi atipie cellulari ipercromia nucleare elevato rapporto nucleo-citoplasma elevati indici mitotici e proliferativi atipie cellulari ipercromia nucleare elevato rapporto nucleo-citoplasma elevati indici mitotici e proliferativi WHO, 2000 (Solcia, Kloppel, Sobin)

8 TUMORI NEUROENDOCRINI dello STOMACO SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE CRONICA ATROFICA BENIGNI BENIGNI MULTIPLI MULTIPLI < 1 CM < 1 CM A CELLULE ECL A CELLULE ECL SEDE : CORPO - FONDO SEDE : CORPO - FONDO PROGNOSI : DISCRETA PROGNOSI : DISCRETA SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE SINTOMI : ASPECIFICI DA GASTRITE CRONICA ATROFICA BENIGNI BENIGNI MULTIPLI MULTIPLI < 1 CM < 1 CM A CELLULE ECL A CELLULE ECL SEDE : CORPO - FONDO SEDE : CORPO - FONDO PROGNOSI : DISCRETA PROGNOSI : DISCRETA

9 F. Clara, aa 63 Ca N.E ben. diff. N.E.D., 3aa 2m

10 TUMORI NEUROENDOCRINI del DUODENO SINTOMI : IN RELAZIONE A SEDE E SINTOMI : IN RELAZIONE A SEDE EDIMENSIONI <1 CM SONO REPERTI OCCASIONALI ENDOSCOPICI PICCOLI PICCOLI A CELLULE EC, D, G A CELLULE EC, D, G SEDE : BULBO, PAPILLA di VATER SEDE : BULBO, PAPILLA di VATER PROGNOSI : DISCRETA PROGNOSI : DISCRETA SINTOMI : IN RELAZIONE A SEDE E SINTOMI : IN RELAZIONE A SEDE EDIMENSIONI <1 CM SONO REPERTI OCCASIONALI ENDOSCOPICI PICCOLI PICCOLI A CELLULE EC, D, G A CELLULE EC, D, G SEDE : BULBO, PAPILLA di VATER SEDE : BULBO, PAPILLA di VATER PROGNOSI : DISCRETA PROGNOSI : DISCRETA

11 TUMORI NEUROENDOCRINI del DIGIUNO-ILEO SINTOMI : SINDROME OSTRUTTIVA (+++) EMORRAGIA DIGESTIVA DIMENSIONI INTERMEDIE A CELLULE EC MULTICENTRICI ( % ) SEDE : ILEO PROGNOSI : PEGGIORE RISPETTO A STOMACO, DUODENO, APPENDICE, RETTO SINTOMI : SINDROME OSTRUTTIVA (+++) EMORRAGIA DIGESTIVA DIMENSIONI INTERMEDIE A CELLULE EC MULTICENTRICI ( % ) SEDE : ILEO PROGNOSI : PEGGIORE RISPETTO A STOMACO, DUODENO, APPENDICE, RETTO

12 TUMORI NEUROENDOCRINI APPENDICE SINTOMI : DA APPENDICITE ACUTA BENIGNI BENIGNI PICCOLI : < 1 CM ( 80%) PICCOLI : < 1 CM ( 80%) A CELLULE EC o L A CELLULE EC o L SEDE : PUNTA ( % ) SEDE : PUNTA ( % ) PROGNOSI BUONA PROGNOSI BUONA SINTOMI : DA APPENDICITE ACUTA BENIGNI BENIGNI PICCOLI : < 1 CM ( 80%) PICCOLI : < 1 CM ( 80%) A CELLULE EC o L A CELLULE EC o L SEDE : PUNTA ( % ) SEDE : PUNTA ( % ) PROGNOSI BUONA PROGNOSI BUONA

13 Ematossilina-eosinaImmunoistochimica Carcinoide Appendicolare

14 TUMORI NEUROENDOCRINI del COLON SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., EMORRAGIA EMORRAGIA SINGOLI, > 2 CM SINGOLI, > 2 CM SEDE : CIECO ( % ) SEDE : CIECO ( % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : MEDIOCRE PROGNOSI : MEDIOCRE SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., SINTOMI : ALT. ALVO, DOLORE ADD., EMORRAGIA EMORRAGIA SINGOLI, > 2 CM SINGOLI, > 2 CM SEDE : CIECO ( % ) SEDE : CIECO ( % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : MEDIOCRE PROGNOSI : MEDIOCRE

15 TUMORI NEUROENDOCRINI del RETTO SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO REPERTO ENDOSCOPICO (50%) REPERTO ENDOSCOPICO (50%) < 1 CM ( 80 % ) < 1 CM ( 80 % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : BUONA PROGNOSI : BUONA SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO SINTOMI : RETTORRAGIA, TENESMO REPERTO ENDOSCOPICO (50%) REPERTO ENDOSCOPICO (50%) < 1 CM ( 80 % ) < 1 CM ( 80 % ) A CELLULE EC e L A CELLULE EC e L PROGNOSI : BUONA PROGNOSI : BUONA

16 TUMORI del PANCREAS ADENOCARCINOMA DUTTALE ADENOCARCINOMA DUTTALE TUMORI CISTICI 8.7% TUMORI CISTICI 8.7% TUMORI NEUROENDOCRINI 10.1% TUMORI NEUROENDOCRINI 10.1% 81.2%

17 TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS *SOGGETTI GIOVANI *SOGGETTI GIOVANI *SINDROME ENDOCRINA: % DEI CASI *SINDROME ENDOCRINA: % DEI CASI *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *DIMENSIONI VARIABILI *DIMENSIONI VARIABILI *SPESSO UNICI *SPESSO UNICI *LENTA CRESCITA *LENTA CRESCITA *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO *SOGGETTI GIOVANI *SOGGETTI GIOVANI *SINDROME ENDOCRINA: % DEI CASI *SINDROME ENDOCRINA: % DEI CASI *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *PREV. A CELLULE PROD. INSULINA *DIMENSIONI VARIABILI *DIMENSIONI VARIABILI *SPESSO UNICI *SPESSO UNICI *LENTA CRESCITA *LENTA CRESCITA *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO *MALIGNITA IN RELAZIONE ALL ISTOTIPO CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE e BIOLOGICHE

18 TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS FUNZIONANTI NON FUNZIONANTI in MEN

19 TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS Revisione letteratura BENIGNO MALIGNO BENIGNO MALIGNO INSULI NOMA INSULI NOMA VIPOMA GASTRI NOMA GASTRI NOMA SSTOMA GLUCA GONOMA GLUCA GONOMA NON FUNZ. NON FUNZ % %

20 INDICE di RESECABILITA ~ 90% TUMORI NEUROENDOCRINI del PANCREAS del PANCREAS

21 INSULINOMA Crisi ipoglicemiche (soprattutto a digiuno) Frequente obesità Soggetti giovani

22 GASTRINOMA S. di Zollinger- Ellison Ulcere peptiche recidivanti Ipergastrinemia Diarrea Ipersecrezione acida gastrica

23 VIPOMA PANCREATICO Revisione letteratura 235 casi ETA Med aa ETA Med aa SESSO M % F % SESSO M % F % SEDE Testa 2 % Corpo 61 % Coda 27 % Diffuso 10 % SEDE Testa 2 % Corpo 61 % Coda 27 % Diffuso 10 % DIMENSIONI Med. 5.1 cm DIMENSIONI Med. 5.1 cm ANAT. PAT. Tumori benigni53.1 % Carcinomi 46.9 % Tumori benigni53.1 % Carcinomi 46.9 %

24 - DIARREA ACQUOSA - IPOPOTASSIEMIA - INDAGINI STRUMENTALI NEGATIVE - VIP 97 pmol/l (v.n. < 30 pmol/l)

25 GLUCAGONOMA PANCREATICO Revisione letteratura 431 casi ETA Med aa ETA Med aa SESSO M % F % SESSO M % F % SEDE Testa 23 % Corpo 15 % Coda 62 % SEDE Testa 23 % Corpo 15 % Coda 62 % DIMENSIONI Med. 3.5 cm DIMENSIONI Med. 3.5 cm ANAT. PAT. Tumori benigni38.0 % Carcinomi 62.0 % Tumori benigni38.0 % Carcinomi 62.0 %

26 ERITEMA NECROLITICO MIGRANTE MIGRANTE GLOSSITE

27 SOMATOSTATINOMA PANCREATICO Revisione letteratura 49 casi ETA Med aa ETA Med aa SESSO M % F % SESSO M % F % SEDE Testa 51.2 % Corpo 25.9 % Coda 22.9 % SEDE Testa 51.2 % Corpo 25.9 % Coda 22.9 % DIMENSIONI Med. 4.2 cm DIMENSIONI Med. 4.2 cm ANAT. PAT. Tumori benigni38 % Carcinomi 62 % Tumori benigni38 % Carcinomi 62 %

28 LITIASI della COLECISTI BIOPSIA LINFONODO MESENTER. (IN ALTRA SEDE) = T.N.E. REPERTO OCCASIONALE di NEOFORMAZIONE della TESTA del PANCREAS E METASTASI EPATICHE

29 mRNA DNA Pro-ormone Ormone traduzione fosforilazione idrossilazione sulfatazione acetilazione esoproteolisi endoproteolisi fosforilazione idrossilazione sulfatazione acetilazione esoproteolisi endoproteolisi Reticolo endop. rugoso Reticolo endop. rugoso App. Golgi App. Golgi TUMORI NEUROENDOCRINI NON FUNZIONANTI del PANCREAS

30 … NON FUNZIONANTI DIFETTO ENZIMATICO INTRACITOPLASMATICO (APP. GOLGI) E PRODUZIONE di PRO- ORMONI CON SCARSA O NULLA ATTIVITA BIOLOGICA o INSUFFICIENTE PRODUZIONE di ORMONE ALTERATA TRADUZIONE DNA RNA MESSAGGERO

31 … NON FUNZIONANTI PRODUZIONE di ORMONI CHE NON DANNO SINTOMI CHE NON DANNO SINTOMI ( Ppomi, somatostatinomi, etc.) ( Ppomi, somatostatinomi, etc.) PRODUZIONE di ORMONI CHE NON DANNO SINTOMI CHE NON DANNO SINTOMI ( Ppomi, somatostatinomi, etc.) ( Ppomi, somatostatinomi, etc.)

32 … NON FUNZIONANTI …NON FUNZIONALITA RECETTORE EFFETTO ANTAGONISTA SOMATOSTATINA

33 TUMORI NEUROENDOCRINI NON FUNZIONANTI del PANCREAS CARATTERISTICHE ANATOMO-CLINICHE e BIOLOGICHE * SOGGETTI GIOVANI * ASSENZA di SINDROME ENDOCRINA * DIMENSIONI NOTEVOLI * LENTA CRESCITA * ALTA PERCENTUALE di MALIGNITA (60-80%) (anche se a basso grado ) (60-80%) (anche se a basso grado )

34 TRATTAMENTO CHIRURGICO TNENF del PANCREAS TRATTAMENTO CHIRURGICO AGGRESSIVO CRESCITA LENTA, SPESSO ESPANSIVA ALTO INDICE di RESECABILITA (30-75% VS 15-20% dei CA. ESOCRINI)

35 TUMORI NEUROENDOCRINI NON FUNZIONANTI del PANCREAS INDICE di RESECABILITA ~ 80%

36 TUMORI del PANCREAS SOPRAVVIVENZA 72,6 15 Neuroendocrini non funz. (n = 36) Neuroendocrini non funz. (n = 36) Adenoca. Duttale (n = 575) Adenoca. Duttale (n = 575) % % aa.

37 ADENOMA IPOFISI ANTERIORE ADENOMA IPOFISI ANTERIORE ADENOMA O IPERPLASIA PARATIROIDI T. NEUROENDOCRINI PANCREAS % dei casi % dei casi - MULTIPLI e DIFFUSI - MULTIPLI e DIFFUSI - FUNZIONANTI (gastrinomi 40%, insulinomi 10%, - FUNZIONANTI (gastrinomi 40%, insulinomi 10%, glucagonomi, VIPomi, somatostatinomi 2%)) glucagonomi, VIPomi, somatostatinomi 2%)) - NON FUNZIONANTI (20%) - NON FUNZIONANTI (20%) ADENOMA IPOFISI ANTERIORE ADENOMA IPOFISI ANTERIORE ADENOMA O IPERPLASIA PARATIROIDI T. NEUROENDOCRINI PANCREAS % dei casi % dei casi - MULTIPLI e DIFFUSI - MULTIPLI e DIFFUSI - FUNZIONANTI (gastrinomi 40%, insulinomi 10%, - FUNZIONANTI (gastrinomi 40%, insulinomi 10%, glucagonomi, VIPomi, somatostatinomi 2%)) glucagonomi, VIPomi, somatostatinomi 2%)) - NON FUNZIONANTI (20%) - NON FUNZIONANTI (20%) MEN I Consensus Conference sulle MEN 2001


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