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TUMORI DEL SURRENE CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA TUMORI della CORTICALE TUMORI della MIDOLLARE Adenoma Corticosurrenalico Carcinoma Corticosurrenalico Feocromocitoma.

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Presentazione sul tema: "TUMORI DEL SURRENE CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA TUMORI della CORTICALE TUMORI della MIDOLLARE Adenoma Corticosurrenalico Carcinoma Corticosurrenalico Feocromocitoma."— Transcript della presentazione:

1 TUMORI DEL SURRENE CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA TUMORI della CORTICALE TUMORI della MIDOLLARE Adenoma Corticosurrenalico Carcinoma Corticosurrenalico Feocromocitoma Benigno Feocromocitoma Maligno PARAGANGLIOMI extra surrenalici TUMORI metastatici Parasimpatici Simpatici

2 ADENOMA CORTICALE Epidemiologia: incidenza in pazienti non sintomatici autopsie 5%, imaging 4%, M=F, ogni età, anche pediatrica Clinica: dipende dalla secrezione ormonale Adenoma non secernente - Incidentaloma - 80% Adenoma secernente glucocorticoidi-cortisolo Sindrome di Cuscing: indipendente dalla secrezione di ormone adrenocorticotropo ipofisario, obesità, faccia tondeggiante, strie cutanee purpuree, debolezza muscolare, ipertensione, osteoporosi, irsutismo, … diametro > cm.2.5 Adenoma secernente mineralcorticoidi-aldosterone Sindrome di Conn: ipertensione severa, ipopotassiemia, debolezza muscolare, crampi… Adenoma secernente androgeni ed estrogeni rari, spesso carcinomi. F. sintomi da eccesso di androgeni: irsutismo, amenorrea. M. sintomi da eccesso di estrogeni: ginecomastia, impotenza.

3 ADENOMA CORTICALE Macro: unilaterale, nodulo unico, ben delimitato,

4 CARCINOMA CORTICALE Epidemiologia: raro, 0.1 per , 3 % dei tumori endocrini, M

5 CARCINOMA CORTICALE Macro: unilaterale, nodulo unico, ben delimitato, biancastro, > cm. 5, > gr. 100, aree di necrosi, emorragia, calcificazioni. Micro: cellule con atipie nucleari, frequenti mitosi, citoplasma chiaro ed eosinofilo, strutturate in cordoni, trabecole e nidi separati da sinusoidi, infilrazione della capsula e dei vasi venosi. Immuno: negative per cromogranina, citocheratina, positive per inibina. Diagnosi differenziale: adenoma – carcinoma crescita infiltrativa, invasione della capsula dei vasi, necrosi, fibrosi, mitosi >1x10 HFP, Ki %, pleomorfismo nucleare. Diffusione: vene renali, fegato, polmone, linfonodi retroperitoneali Staging: non previsto, 40% metastatici, Stadio IV Prognosi: sopravvivenza a 5 anni %, meglio i casi pediatrici

6 FEOCROMOCITOMA BENIGNO Tumore derivato da cellule cromaffini originate dalla cresta neurale, secernente catecolamine, determina ipertensione. Casi 0.8 x Origina dalla midollare del surrene 85 %, dai paragangli 15 %. Clinica: Sporadico 90 %, adulti anni, monolaterale 90% Ereditario 10 %, MEN tipo II e tipo III, neurofibromatosi tipo I, malattia di Von Hippel-Lindau, sindrome di Sturge-Weber, Età più giovanile e infanzia, bilaterale 70 %, prevalenza M Sintomi da eccesso di catecolamine: ipertensione Macro: nodulo intrasurrenalico, ben delimitato, ev. capsulato, cm. 3-5, solido, colorito bianco grigiastro o bruno Micro: cellule principali, cromogranina A +, nuclei pleomorfi, nucleoli prominenti, citoplasma granulare basofilo, rare mitosi, struttura zell-ballen, alveolare, trabecolare; cellule sustentacolari proteina S 100 +, disposte alla periferia dei nidi di cellule cromaffini

7 FEOCROMOCITOMA MALIGNO 10 % dei feocromocitomi sono maligni Clinica: Sporadico 90 %, Ereditario 10 % Sintomi da eccesso di catecolamine: ipertensione più accentuata Macro: noduli più grandi, >cm. 5, solido, colorito variegato per necrosi ed emorragia, infiltra la corticale ed il tessuto adiposo perisurrenalico Micro dd benigno: Infiltrazione della capsula - Invasione vasale Infiltrazione tessuto adiposo - Grandi noduli confluenti - Crescita infiltrativa - Necrosi - Ricca cellularità - Pleomorfismo nucleare Macronucleoli - Elevato indice mitotico >3 x 10 HPF, Ki 76 >20 Immuno: proteina S 100 evidenzia cellule sustentacolari diminuite o assenti Diffusione locale + Metastasi linfonodi, scheletro, fegato, polmoni, rene Prognosi: sopravvivenza a 5 anni 50 %

8 PARAGANGLIOMI Parasimpatici Tumori extra surrenalici derivati da cellule non comaffini del sistema paragangliare parasimpatico: carotideo, giugulotimpanico, vagale, laringeo, aorticopolmonare. Epidemiologia: rari 0.5 per , anni, 10 % bilaterali o multipli, 10 % familiari, 10 % maligni, frequenti paesi elevata altitudine Clinica: 99 % non funzionanti, incidentalomi o massa espansiva Macro: tumori solidi, capsulati, rosso bruni, molto vascolarizzati. Micro: cellule principali, cromogranina A +, citoplasma chiaro eosinofilo, rare mitosi, strutturate in zell-ballen, nidi solidi e trabecole, cellule sustentacolari, proteina S-100 +, perifericamente ai noduli Genetica: % familiari ereditarietà autosomica dominante

9 Esame Istologico n° Paziente R. A. M a.32 Si pone diagnosi di adenoma follicolare del lobo tiroideo destro. Esame Istologico n° F a. 58 Il campione inviato come neoformazione della biforcazione dellarteria carotide sinistra presenta forma a clessidra delle dimensioni di cm.9x5x4 ed evidenza al taglio di un nodulo maggiore del diametro di cm.4.5 di colorito rossastro a contorni ben definiti. Allesame istologico la neoformazione appare delimitata da una capsula fibrosa e costituita da cellule dotate di nuclei tondeggianti, ipercromatici, citoplasma granulare eosinofilo, a basso indice cariocinetico, risultate positive alla reazione immunoistochimica con anticorpi anti cromogranina A ed anti sinaptofisina, strutturate in nidi separati da capillari, con evidenza di cellule di forma allungata, disposte perifericamente e risultate positive con anticorpi anti proteina-S 100. Si pone diagnosi di tumore del glomo carotideo.

10 PARAGANGLIOMI Simpatici Tumori extra surrenalici derivati da cellule del sistema paragangliare simpatico: paraaortici, cervicali, intratoracici e della vescica urinaria. Epidemiologia: rari, solitari anche multipli, infanzia e media età Clinica: prev. funzionanti, secernenti noradrenalina, ipertensione Macro: tumori solidi, capsulati, rosso bruni, molto vascolarizzati. Micro: cellule principali, cromogranina A +, citoplasma chiaro eosinofilo, rare mitosi, strutturate in zell-ballen, nidi solidi e trabecole, cellule sustentacolari, proteina S-100 +, perifericamente ai noduli Genetica: 10 % ereditari, MEN tipo II e tipo III, neurofibromatosi tipo I

11 TUMORI METASTATICI AL SURRENE Tumori mtastatici sono più frequenti dei tumori primitivi del surrene. Il surrene è la quarta sede più frequente di metastasi dopo polmoni, fegato e scheletro. I tumori più frequentemente metastatci al surrene sono primitivi della mammella, polmone, rene, stomaco, pancreas, ovaio e colon. Macro: le metastasi sono bilaterali nel 50 %, di colorito bianco grigiastro, non giallo come i primitivi, eccetto carcinoma renale. Micro: immuno per stabilire primitività Prognosi: dopo chirurgia sopravvivenza 8 mesi, a 5 anni 5 %


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