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Trasposizione delle grandi arterie: D-TGA Trattamento chirurgico U.O.C Cardiochirurgia Pediatrica Università degli Studi di Padova Dr.Vladimiro Vida.

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1 Trasposizione delle grandi arterie: D-TGA Trattamento chirurgico U.O.C Cardiochirurgia Pediatrica Università degli Studi di Padova Dr.Vladimiro Vida

2 Trattamento chirurgico: unica possibilita di sopravivenza. Trattamento chirurgico: unica possibilita di sopravivenza. Storia naturale: 50% dei pazienti muore entro il primo mese di vita e il 90% entro il primo anno di vita. Storia naturale: 50% dei pazienti muore entro il primo mese di vita e il 90% entro il primo anno di vita. Background (1)

3 Fisiopatologia

4 ClassificazioneD-TGA Setto integro 75 % Con VSD 25 %

5 Classificazione di Leiden Classificazione di Leiden

6 Difetto interventricolre (VSD)Difetto interventricolre (VSD) Ostruzione del tratto defflusso sinistroOstruzione del tratto defflusso sinistro Interruzione dellarco aorticoInterruzione dellarco aortico Anomalie coronaricheAnomalie coronariche Anomalie associate

7 Anomalie coronariche:Anomalie coronariche: - Anatomia normale: LCA dal seno Nr 1, RCA dal seno Nr 2. (61%) -Origine della Cx dalla RCA (22%) -Ostio singolo, (6%) -Decorso intramurale della LCA, LAD, RCA (5%) -Origine invertita (3%) -Singola RCA dal seno Nr 2 e piccola LAD dal seno nr 1 (1%) Anomalie associate

8 Diagnosi ecocardiografica prenatale Diagnosi ecocardiografica prenatale Diagnosi ecocardiografica alla nascitaDiagnosi ecocardiografica alla nascita setto ventricolare integro: Intervento entro le prime 2 settimane di vita setto ventricolare integro: Intervento entro le prime 2 settimane di vita neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a pressione sistemica neccessità di mantenere il ventricolo sinistro a pressione sistemica Retraining ventricolo sinistro dopo 3 settimane di vitaRetraining ventricolo sinistro dopo 3 settimane di vita Timing chirurgico

9 Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950).Blalock-Hanlon atriosettotomia chirurgica (1950). Mustard e Senning procedure (1959)Mustard e Senning procedure (1959) Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. (1970)Rashkind atriosettotomia con palloncino per via percutanea. (1970) Jatene arterial switch operation (1975)Jatene arterial switch operation (1975) Yacoub 1977 arterial switch dopo retraining in due stadi (pz con VSD).Yacoub 1977 arterial switch dopo retraining in due stadi (pz con VSD). Lecompte (1981) trasferimento dellarteria polmonare anteriormente allaorta ascendente.Lecompte (1981) trasferimento dellarteria polmonare anteriormente allaorta ascendente. Trattamento chirurgico (note storiche)

10 Correzione Mustard WT Successful two-stage correction of transposition of the great vessels Surgery Senning A Surgical correction of the transposition of the great vessels Surgery Jatene AD Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg Sep;72(3):364–370. RV: systemic ventricle LV: systemic ventricle

11 Mustard e Senning procedure

12 Aritmie atriali e ventricolari (50% entro I primi 10 anni) Ostruzione della vena Cava superiore Disfunzione del ventricolo destro (sistemico) a distanza Intervento Mustard - Senning (complicanze)

13 Intervento di Switch (note storiche) Primo sopravvissuto: 1975 Jatene. Primo sopravvissuto: 1975 Jatene. Mortalità iniziale: 30-40%. Mortalità iniziale: 30-40%. Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi sub- polmonare. Eseguito solo in presenza di DIV e/o stenosi sub- polmonare. Setto ventricolare integro: Castaneda 1984 Setto ventricolare integro: Castaneda 1984 Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da metà degli anni 80. Intervento di scelta in tutti i centri maggiori da metà degli anni 80.

14 Tecnica chirurgica (3)

15 Mortalità ospedaliera < 3% origine normale delle coronarieMortalità ospedaliera < 3% origine normale delle coronarie Mortalità a distanza < 2.3% a 10 anniMortalità a distanza < 2.3% a 10 anni Risultati chirurgici

16 Ischemia miocardicaIschemia miocardica Bassa gittata del ventricolo sinistroBassa gittata del ventricolo sinistro Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV) Alterazioni del ritmo (D-TGA con DIV) Complicanze immediate

17 Ostruzione coronarica,Ostruzione coronarica, Morte improvisa, Morte improvisa, Dilatazione del bulbo della neo-aortaDilatazione del bulbo della neo-aorta Insufficienza aortica,Insufficienza aortica, Complicanze a distanza

18 La correzione precoce entro i primi giorni di vita è attualmente la strategia chirurgica di prima scelta. Lo switch arterioso è la tecnica che permette la correzione anatomica completa. CONCLUSIONI (1)

19 Il teatro Anatomico di Fabrici dAcquapendente - Padova


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