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I tumori del sistema neuroendocrino: classificazione e biologia.

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Presentazione sul tema: "I tumori del sistema neuroendocrino: classificazione e biologia."— Transcript della presentazione:

1 I tumori del sistema neuroendocrino: classificazione e biologia

2 CELLULA NEUROENDOCRINA Cellula di origine neuro-ectodermica o endodermica capace di sintetizzare, immagazzinare e secernere mediatori biologici e/o i loro precursori con modalità endocrina, paracrina e autocrina, nonché enzimi di tipo neuronale e neurotrasmettitori Solcia E, Gastroenterol Clin North Am, 1989

3 Distribuzione topografica del Sistema neuroendocrino confinato (CNES) e diffuso (DNES) (cellule C)

4 CELLULE DEL SISTEMA NEUROENDOCRINO (1)

5 CELLULE DEL SISTEMA NEUROENDOCRINO (2)

6 I tumori neuroendocrini costituiscono un gruppo eterogeneo di neoplasie accomunate dalla capacità di produrre numerose amine, peptidi, ormoni e sostanze biologicamente attive TUMORI NEUROENDOCRINI Rappresentano il 2% di tutte le neoplasie umane INCIDENZA: 1-2 casi per abitanti

7 TUMORI NEUROENDOCRINI NET Ereditario Sporadico MEN 1 MEN 2 VHL NF1

8

9 20 % apparato respiratorio (carcinoidi) 75% nel sistema gastro- entero-pancreatico (carcinoidi-tumori pancreatici) LOCALIZZAZIONE DEI TUMORI NEUROENDOCRINI

10 CMT ADENOMI PARATIROIDEI FEOCROMOCITOMA/ PARAGANGLIOMI Il restante 5% ADENOMI IPOFISI ANTERIORE

11 ?COME CLASSIFICARE I NET?

12 CLASSIFICAZIONE SULLA BASE DELLA SEDE DI INSORGENZA GEP (gastroentero- pancreatici) (70%) Non-GEP

13 Classificazione anatomo-patologica dei tumori neuroendocrini (WHO 2000) 1) Tumori neuroendocrini ben differenziati - a comportamento benigno - a compartimento incerto 2) Carcinomi endocrini ben differenziati 3) Carcinomi endocrini scarsamente differenziati 4) Tumori misti esocrino-endocrini

14 Biologicamente attivi (BANTs) Biologicamente inattivi (BINTs) Capaci di provocare una sindrome specifica Bassi o assenti livelli di peptidi circolanti Peptidi biologicamente inattivi Incapaci di provocare una sindrome specifica

15 Classificazione dei carcinoidi sulla base della sede anatomica TUMORI CARCINOIDI Incidenza : casi/ /anno

16 MEDIATORI DELLA SINDROME DA CARCINOIDE

17 TUMORI GEP E MANIFESTAZIONI CLINICHE

18 PECULIARITA DEI TUMORI NEUROENDOCRINI Secernere e rilasciare in circolo sostanze dotate di attività ormonale (MARCATORI TUMORALI) Utili per la diagnosi, prognosi, follow-up e terapia

19 BILANCIO BIOLOGICO CORRETTO INQUADRAMENTO DEL TUMORE 1.Marcatori aspecifici di secrezione 2.Marcatori specifici di secrezione 3.Marcatori prognostici 4.Marcatori genetici

20 MARCATORI NEUROENDOCRINI ASPECIFICI Comuni a più tipi cellulari

21 MARCATORI NEUROENDOCRINI ASPECIFICI SensibilitàSpecificità Cromogranina60-90%68-100% Enolasi neurospecifica 38-78%30-85%

22 MARCATORI NEUROENDOCRINI SPECIFICI: Prodotti fisiologicamente nella cellula normale Secreti in quantità elevate nel caso di neoplasia: Marcatori diagnostici

23

24 MARCATORI PROGNOSTICI

25 CgA P16 RB Bax CD44 Fenotipo aggressivo Ki-67 P53 Bcl2 Bcl2/Bax B-HCG Galectina-3 Prognosi sfavorevole Espressione ridotta Espressione aumentata Ferolla P, Endocrinologo 2003

26 MARCATORI GENETICI

27 Sindrome geneticaGeneNET più frequentemnete associati MEN1MeninPancreas, timo, ipofisi MEN 2RETCellule C tiroidee, midollare surrenalica, paratiroidi Von-Hippel-LindauVHLPancreas, midollare surrenalica Paragangliomatosi familiare SDH-B,C,DMidolla surrenalica, paragangli Sclerosi tuberosaTSC 1-2Duodeno, Pancreas Neurofibromatosi di tipo 1NF-1Duodeno, Pancreas, midollare surrenalica Ferolla P, Endocrinologo 2003

28

29 NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLA DI TIPO II (MEN II) CARCINOMA MIDOLLARE FEOCROMOCITOMA ADENOMA PARATIROIDI MEN IIA FEOCROMOCITOMA NEURINOMI ABITUS MARFANOIDE MEN IIB CARCINOMA MIDOLLARE ISOLATO FMTC

30

31 Before any therapy role out multiple endocrine neoplasia (hereditary syndromes)

32 Terapia Chirurgica quando possibile Ormonale nei tumori ormoni-dipendenti Sistemica se terapia chirurgica non radicale Caratterizzare sempre dal punto di vista endocrino prima della terapia

33 Follow-up Nelle forme funzionanti, il parametro più affidabile è il monitoraggio del marcatore individuato prima della terapia In caso di positività tecniche di localizzazione


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